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艾滋病的预防与控制
艾滋病毒(HIV)于1982年随血液制品第Ⅷ因子从美国进入中国,1983年感染第一个中国公民.随后HIV通过静脉吸毒、性途径不断传人我国,并在国内继续传播,使HIV-1流行形势越来越严峻.
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1例血友病性膝关节炎行关节镜术患者的护理
血友病性膝关节炎是由遗传性凝血因子缺乏所引起的关节内反复出血、肿胀并伴有严重疼痛、功能障碍而逐渐成的慢性关节病变.我科曾收治了1例因第Ⅷ因子缺乏导致膝关节炎患者,成功地接受了膝关节镜术.现将护理体会介绍如下.
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高甘油三酯血症患者血一氧化氮和第Ⅷ因子的变化
高甘油三酯血症(HTG)是冠心病的独立危险因子,其致病机制尚未明确,本研究测定HTG患者血清一氧化氮(NO)和第Ⅷ因子(又称抗血友病因子或vWF)的水平,观察HTG与血管内皮功能损害的关系,探讨HTG致动脉粥样硬化的可能机制.
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血友病甲伴膀胱大出血一例报告
患者,男,37岁.因尿痛、排尿困难伴肉眼血尿10 d,在外院留置导尿管后于2005年11月15日转入我院.原有血友病甲史(第Ⅷ因子缺乏)30年,膀胱结石取石史5年,股骨头坏死3年.体检:下腹部隆起,压痛,留置导尿管中为血性液体,引流不畅.实验室检查:血常规白细胞正常,血红蛋白90 g/L,凝血酶原时间12.3 s,部分凝血活酶时间90.6 s,凝血酶时间15.7 s,纤维蛋白酶原4.02 g/L,凝血第Ⅷ因子1%(正常值50%~100%).B超提示膀胱内大量凝血块,未见肾积水.CT示膀胱内凝血块,左股骨头坏死.入院后经导尿管冲洗,有大量凝血块,冲洗不通畅,经膀胱镜下吸血块后冲洗液转清.
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原发性血管肉瘤二例
原发性脾血管肉瘤临床诊断困难。我科近年收治2例,现报道如下,以提高临床医师对该病的认识。 例1 男性,41岁。因左上腹胀痛1月余平诊入院。主诉1个月余前无明显诱因突感左上腹部持续性胀痛并左上腹部包块渐大。入院查体:轻度贫血貌。脾脏肿大,下缘平脐,右缘过正中线,无触痛,质地中等,表面不平,界限清楚。外周血涂片:红细胞形态正常,血小板散在易见。血色素100 g/ L,红细胞3.27×1012/L,白细胞7.1×109/L,其中N 0.64,L 0.21,S 0.2 ,M 0.9,E 0.4。B超检查:脾脏增厚9.5 cm,长21 cm,肋下3.5 cm,脾实质回声强弱不等呈网络状。外院CT疑为“脾淋巴瘤”。入院诊断:脾肿大,脾实质占位性病变。手术所见:脾脏26 cm×16 cm ×12 cm,表面欠光滑,张力大,呈结节状隆起,包膜完整,上极和下极有片状坏死灶,易脆,破溃处呈鱼肉状。术后临床诊断:脾脏恶性肿瘤。术后病理诊断:脾脏血管肉瘤,脾门处淋巴结反应性增生(瘤细胞显示第Ⅷ因子阳性)。
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第Ⅷ因子缺乏合并妇科腹腔镜术后腹腔大出血1例
一、病例摘要患者40岁,因"月经前后阴道少量出血5个月,发现右卵巢囊肿3周"入院.否认家族病史.月经生育史:14岁初潮,7~8/30 d,末次月经2004年4月1日,经量中等,轻度痛经,孕3产1.
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关键词:
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内科疾病处方用药解析(50)
5.10 血友病血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性FIX缺乏症,其中以血友病A为常见.血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征.有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理;对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术.目前,血友病的治疗仍以替代疗法为主,即补充缺失的凝血因子,是防治血友病出血重要的措施.主要制剂有新鲜冷冻血浆,含所有的凝血因子;冷沉淀物,主要含第Ⅷ因子(F Ⅷ)、血管性血友病因子(vWF)及纤维蛋白原等,但F Ⅷ浓度较血浆高5~10倍.
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两种方法制备冷沉淀的质量分析
目的 通过对改良水浴融化离心法和虹吸法制备冷沉淀的质量分析,选择合适的制备冷沉淀方法.方法 选取18 袋新鲜备用血浆随机分为观察组和对照组,每组各9袋,观察组采用改良快速水浴融化离心法,对照组采用水浴融化虹吸法,利用血凝仪检测冷沉淀中第Ⅷ因子和纤维蛋白原的含量.结果 两种方法制备的冷沉淀第Ⅷ因子和纤维蛋白原的含量均符合GB18469-2001<全血及成分血质量要求>,但改良快速水浴融化离心法制备冷沉淀第Ⅷ因子和纤维蛋白原的含量,明显高于水浴融化虹吸法.结论 改良快速水浴融化离心法制备的冷沉淀优于虹吸法,值得推广应用.
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虹吸法制备冷沉淀的关键控制点
目的 研究虹吸法制备冷沉淀的关键控制点,旨在为临床提供高质量的冷沉淀.方法 选取30 袋新鲜备用血浆随机分为三组即A 组、B 组、C 组,每组各10 袋,A 组水温恒定在2℃,B 组水温恒定在4℃,C 组水温恒定在6℃.利用血凝仪检测冷沉淀中第Ⅷ因子和纤维蛋白原的含量.结果 三组不同水温制备的冷沉淀第Ⅷ因子和纤维蛋白原的含量均符合GB18469-2001<全血及成分血质量要求>,但冷沉淀中第Ⅷ因子的含量,A 组与B、C 两组比较有显著性差异(P < 0.05),而B、C 两组之间比较无显著性差异(P > 0.05),纤维蛋白原的含量三组之间比较无显著性差异(P > 0.05),A、B、C 三组平均用时分别为160min,65min,50min.结论 为了提高产品质量和工作效率,虹吸法制备冷沉淀的水浴温度应恒定在4 ~ 6℃之间较好.
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杭州市HIV/AIDS流行病学分析
1985年,杭州市首次在输入进口第Ⅷ因子的血友病患者中发现HIV抗体阳性,是我国首批报告HIV感染者的地区,至2002年11月30日共检出HIV/AIDS 133例,其中7例AIDS患者.本文对杭州市1985~2002年HIV/AIDS流行特征进行分析.结果报告如下.
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血友病甲的外科治疗
血友病甲概述血友病甲(hemophilia A)是由于凝血因子Ⅷ,即抗血友病因子(anti-hemophilic factor,AHF)缺乏所致的伴性隐性遗传性出血性疾病.因子Ⅷ系一复合物,由因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)和因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)组成,后者含有vW因子.现已证明这类病人的遗传缺陷为因子Ⅷ:C相关基因的部分或完全缺失,点突变或插入一DNA片段所致[1].该因子定位于X染色体长臂8区(Xq28),1984年美国成功地克隆了人第Ⅷ因子,其总长度为186kb,含26个外显子和25个内含子.
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2010~2012年冷沉淀凝血因子质控结果分析
冷沉淀凝血因子是新鲜冰冻血浆在1~5℃条件下不溶解的白色沉物,主要含有第Ⅷ因子、纤维蛋白原、血管性血友病因子、第ⅩⅢ因子以及纤维蛋白等成分。第Ⅷ因子是一种不稳定的凝血因子,受制备程序的影响很容易降低或失去活性[1]。制备过程中的关键控制点如果控制不利,就会影响到冷沉淀凝血因子的质量,因此对制备过程中的关键控制点加以识别并严格控制,对提高冷沉淀凝血因子的质量具有重要意义。2010~2012年聊城市中心血站抽检冷沉淀凝血因子共计144袋,检测发现不合格52袋,并对不合格原因进行了分析,现将检测情况及原因分析报告如下。
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血友病患者的麻醉处理
近年来,我院为10例血友病患者施行了手术治疗,麻醉效果满意.现报告如下.临床资料:10例均为血友病甲型男性患者,年龄9~35岁.施行腹股斜疝修补术3例,上肢感染灶清除术3例,血肿清除术5例.方法:术前所有患者输注新鲜血浆和(或)第Ⅷ因子制剂,使患者第Ⅷ因子水平升至50±10%,同时输注肾上腺素及止血芳酸.3例疝修补术患者采用蛛网膜下腔麻醉,2例上肢感染灶清除术患者采用氯胺酮分离麻醉,2例血肿清除术患者采用静吸复合全麻,3例血肿清除术患者氯胺酮分离麻醉.术中应用止血药物,依出血量补充相应量的新鲜全血.术后继续输注第Ⅷ因子制剂.10例患者都顺利完成手术.
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第Ⅷ因子缺乏引起拔牙创渗血不止1例
第Ⅷ因子缺乏,如果未受到外伤,往往容易被忽视,我科碰到一例患者在拔牙后才确诊此病,现报道如下∶
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髂骨巨大血友病性假肿瘤一例
患者男,47岁.间断外伤性出血40年,血尿20余天,加重1周,以"泌尿系结石"收入院.体检:一般情况可,轻度贫血貌,左髋部压痛,屈髋功能受限.患者于40年前曾因脐疝手术治疗时出血不止,经检查诊断为血友病甲(第Ⅷ因子缺乏).实验室检查:尿常规镜检红色血尿,红细胞布满视野/HP.凝血因子Ⅷ:C:31%.骨盆X线平片:左髂骨大片不规则形骨质破坏区,可见骨性间隔及零星钙化,周边见薄层硬化缘,左股骨颈散在大小不等囊状透亮区,边缘硬化(图1).
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血友病性骨假肿瘤1例报告
患者男,67岁.有家族性血友病史,自幼年起轻微的外伤后即出现局部肿胀,皮肤呈暗紫色,近2年来右膝关节疼痛加重并伴有全身关节疼痛,外观右膝关节明显肿胀,活动明显受限,右膝关节及双侧肘关节皮肤呈暗紫色.实验室检查:血液第Ⅷ因子缺乏,激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长.诊断:甲型血友病.X 线检查:右侧股骨下段及胫骨近端局部软组织密度增高,其内骨质呈多房性溶骨性破坏,病灶范围约23 cm×10 cm,骨皮质明显变薄,部分中断消失,未见明显骨膜反映.CT检查:右膝关节骨质明显破坏吸收,部分骨质残留,骨髓腔内可见一软组织肿物,边缘光滑,密度不均匀.
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血脾屏障的形态学研究
目的确立血脾屏障的组成及形态构筑,探讨血脾屏障在脾功能中的作用. 方法采用健康昆明株小白鼠100只,随机分成10组经尾静脉注射5%墨 汁混悬液(0.2~0.3 mL/只),分别在1, 3, 6, 12 h及1, 3, 5, 7, 14, 28 d取脾进行组 织学、免疫组化第Ⅷ因子相关抗原染色,在光镜、电镜下观察, 同时检测内皮细胞、巨噬细胞吞噬墨汁颗粒的数量. 结果脾血窦内皮细胞、巨噬细胞对第Ⅷ因子相关抗原呈阳性反应. 注射墨汁混悬液后3 h, 6 d内皮细胞、巨噬细胞内可见墨汁颗粒,在24 h , 3 d组多,随后逐渐减少,墨汁颗粒主要集中在红髓及边缘区. 结论血脾屏障由脾窦内皮细胞、基底膜、巨噬细胞组成,位于红髓及边缘区.
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浅谈冷沉淀的临床应用
1冷沉淀冷沉淀是新鲜冰冻血浆在1~5℃条件下不溶解的白色沉淀物,加热至37℃时呈溶解状态200ml血浆分离出的冷沉淀,虽然只有30ml左右,但却含有大部分第Ⅷ因子.由于冷沉淀至少可使第Ⅷ因子浓缩10倍,用于甲型血友病患者不必担心循环超负荷的危险.
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自体移植脾组织脾血窦内皮细胞吞噬功能的实验研究
目的探讨自体移植脾组织脾血窦内皮细胞的吞噬功能,评价自体脾组织移植术后移植脾组织的功能.方法采用健康昆明种小白鼠90只,随机分为对照组每组5只,手术组每组10只,手术组在无菌条件下行脾切除自体脾组织移植术,分别在术后14、30、60、90、120、180d经尾静脉注射5%墨汁混悬液(0.3~0.4ml/只),注射后24h 取脾组织进行组织学免疫组化第Ⅷ因子染色,在光镜、电镜下观察,同时检测脾血窦内皮细胞吞噬墨汁颗粒的数量.结果自体移植脾组织脾血窦内皮细胞对第Ⅷ因子相关抗原呈阳性反应.自体脾组织移植术后30d、60d组脾血窦内皮细胞可见吞噬的墨汁颗粒,在90d、120d组逐渐增多,180d组接近正常脾,墨汁颗粒主要集中在红髓及边缘区.结论自体脾组织移植术后,移植脾组织再生的脾血窦内皮细胞具有吞噬的功能,于自体脾组织移植术后30d、60d开始出现,术后90d、120d逐渐增强,术后180d接近正常脾.