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血管性血友病一例
患儿女,4岁.以反复皮肤粘膜出血3年入院.3年前因进食不慎将唇系带刮破,出血不止,3 d后到当地医院就诊,检查血红蛋白80 g/L,诊断为"血小板无力症",给予全血100 ml和云南白药局部压迫,出血止.2个月前患儿于剧烈运动后出现鼻衄,经鼻腔填塞后仍有少量渗血.检查血红蛋白为65 g/L,予冷沉淀物1个单位和全血200 ml后出血止.患儿平素易鼻衄,双下肢轻微外伤后易出现皮肤青紫及瘀斑,稍突出皮肤,10余天后消退.
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内科疾病处方用药解析(50)
5.10 血友病血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性FIX缺乏症,其中以血友病A为常见.血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征.有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理;对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术.目前,血友病的治疗仍以替代疗法为主,即补充缺失的凝血因子,是防治血友病出血重要的措施.主要制剂有新鲜冷冻血浆,含所有的凝血因子;冷沉淀物,主要含第Ⅷ因子(F Ⅷ)、血管性血友病因子(vWF)及纤维蛋白原等,但F Ⅷ浓度较血浆高5~10倍.
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现代检验诊断新技术(四十)成分输血与输血安全性检验
对临床上确需输血的患者输入全血的时代已经过去.如今,全世界都在应用成分输血,即根据病情需要有选择地提取血液中的某些成分输给病人.这样做的好处很多,一是可以一血多用,节约血液资源;二是实现对患者有针对性的治疗,可提高疗效;三是可减低输血不良反应及血原性疾病的传播.在发达国家,成分输血率已达95%以上.在我国仅几个大城市能达到70%,还相距甚远.国内现可提供的血液成分可分为细胞成分和血浆成分.细胞成分有浓缩红细胞、添加剂红细胞、洗涤红细胞、少白细胞红细胞、浓缩白细胞、浓缩血小板等;血浆成分有新鲜冰冻血浆、普通冰冻血浆、冷沉淀物等,还有部分纯化的凝血因子.
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血友病甲合并遗传性球形红细胞增多症1例
患儿男,9岁.因反复关节肿痛8年,发热伴面色苍白5d于2003年6月26日入院.患儿于1岁左右因外伤后膝关节肿胀,于我院门诊查血友病常规,确诊为Ⅷ因子缺乏(血友病甲).之后反复关节血肿,给予冷沉淀物、Ⅷ因子浓缩剂等输注,关节肿痛消失.患儿于入院前5d无明显诱因出现发热,体温高达39.2℃,之后出现面色苍白、乏力、恶心、排浓茶色尿.
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血浆制剂在儿科临床的应用——儿科疾病(16)
1 引言血浆制品是指用一定的方法将健康人血浆的主要成分制备成的各种制剂,供临床按需选用,一般多用于出血性疾病的替代治疗,从而达到止血作用.目前临床常用的血浆制剂有新鲜冰冻血浆、新鲜液体血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ浓缩制剂、因子Ⅸ浓缩制剂、凝血酶原复合物浓缩制剂、猪因子Ⅷ浓缩制剂、抗凝血酶Ⅲ浓缩制剂、白蛋白制剂等9种.
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冷沉淀物治疗烧伤后残余创面的临床观察
有报道证实,冷沉淀物具有促进皮肤黏膜创面愈合的作用[1].也有将冷沉淀物用于治疗烧伤患者的报道,如大面积烧伤患者静脉补充冷沉淀物[2 ]及早期新鲜烧伤创面外用冷沉淀物,效果均明显.目前鲜见用冷沉淀物处理烧伤后残余创面的报道,笔者对此进行观察并探讨其可行性.1 对象与方法1.1 临床资料将2009年9月-2010年2月我科收治的16例烧伤患者作为研究对象,其中男11例、女5例,年龄18~65(39±13)岁,烧伤总面积为10%~50% TBSA,深度为Ⅱ~Ⅲ度.致伤原因:烫伤5例、火焰烧伤8例、硫酸烧伤2例、碱烧伤1例.创面分布于躯干(9例)及四肢(7例),呈散在或密集的片状分布.患者中1例合并低蛋白血症,1例合并贫血,2例合并糖尿病.残余创面病程为1~9个月.每例患者选取深度及面积相似的2处创面(相距约4.7 cm),分别作为试验组和对照组进行后续观察.