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困扰欧洲皇室的"血友病"
在十九世纪,有一种奇怪的血液病困扰欧洲皇室几代人,被称为"皇室病",即血友病.
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血友病患者的临床防治体会
目的:探讨血友病患者的临床防疗方法分析.方法:选取临床2010年1月~2012年6月收治的血友病患者20例行替代疗法和药物治疗临床资料进行分析.结果:替代治疗引起的肝炎、艾滋病和抗FⅧ抗体的产生则与患者的预后密切相关.轻、中型预后相对较好,重型者因易发生危及生命的严重出血,预后不佳.结论:血友病的治疗仍以替代疗法为主,即补充缺失的凝血因子,是防治血友病出血重要的措施.预防损伤是防止出血的重要措施.
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人类精子分离研究进展
目前全世界已发现300多种性连锁隐性遗传性疾病,如色盲、肌营养不良、血友病和G-6PD缺乏等.这些疾病主要通过携带致病基因的母亲传给男性子代.产前诊断及选择性流产曾经是唯一能避免患儿出生的方法.近年来发展起来的种植前胚胎性别诊断可以说是产前诊断的延伸.广义的种植前性别诊断还应包括受精前配子的性别诊断,即X和Y精子的分离和鉴别.
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新生儿确诊血友病1例
血友病是一种隐性遗传出血性疾病,其发病有明显的性别差异,及早明确诊断并给予相应的十预措施对改善患者的生活质量和减少并发症具有重要意义,在新生儿期通过有效的方法对患儿做出明确的诊断,对患儿以后的生活意义重大.1 临床资料患儿,男,5天,以“全身皮肤黄染2天”之代诉入院.患儿系1胎1产,足月,经阴道娩出,出生体重3000g,无胎膜早破,否认胎盘异常,羊水清,量可,无脐绕颈,Apgar评分不详,否认抢救及窒息,正常开奶及排大小便;患儿生后3天出现皮肤黄染,未治疗,黄疸渐加重,以“新生儿高胆红素血症、头皮血肿”收住院.发病来无烦哭不安,无发热抽搐,无口吐白沫,吃奶可,无腹胀,无白陶土样大便,小便正常.
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血友病性骨关节病的X线表现分析
血友病为遗传性出血性疾病,较少见,发生率约为 2~3/10 万.关节腔内出血、骨内出血和骨膜下出血可引起骨和关节的一系列病理变化,以关节内的变化为显著.临床上出血的急性期有关节肿胀和疼痛,多次出血产生慢性炎症,肿胀和疼痛可持续数月至数年.终引起大关节机化固定,局部活动受限,畸形和肌肉萎缩,小关节结构破坏.
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小儿血友病性膝关节滑膜炎的诊断方法分析
目的：：分析小儿血友病性膝关节滑膜炎的诊断方法。方法：选取2013年1月至2015年1月本院收治的6例股穿刺后诊断为血友病的膝关节滑膜炎症患儿作为研究对象。6例患儿均经过仔细检查分析后按原发病治疗。结果：经过我院医护人员的全力治疗和护理后，本文所选取的6例患儿终成功治愈，相关临床症状基本消失，关节出血、疼痛等均未再次发生。结论：儿膝关节滑膜炎较为少见，诊断比较困难，必须仔细询问病史，开展相关检查，才能明确诊断。
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血友病性关节病影像回顾性分析
目的:探讨血友病性关节病的影像学表现,提高对血友病性关节病的认识.方法:回顾性总结15例经过临床及实验室检查证实的血友病患者影像学资料,结合文献资料对血友病患者病变关节的影像学表现进行分析.结果:15例患者23个关节,包括6个髋关节、2个肘关节、11个膝关节、4个踝关节.影像学表现为关节骨骺或骨端增大、关节面硬化和囊变,关节间隙狭窄、关节强直,关节畸形病变等.结论:血友病性关节病累及的关节病变有一定的影像特征,与临床症状和体征相结合可作出较正确的诊断,及时监测关节病变的进展情况.
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血友病A误诊1例(附文献复习)
血友病A是由于凝血因子VⅢ(FVⅢ)的基因缺陷,导致FVⅢ含量减少或质的缺陷而引起的一种异质性疾病[1],男性患病率为1/5000～1/10000.现将我院2009年3月15日收治1例血友病A报告如下.病历资料患儿,男,6岁.
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哪些人不宜吃鱼
患有以下疾病的人不宜多吃鱼:·痛风患者因为鱼类含有嘌呤类物质,而痛风则是由于人体内的嘌呤代谢发生紊乱而引起的.·出血性疾病患者如血小板减少、血友病、维生素k缺乏等出血性疾病患者要少吃或不吃鱼.
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全膝关节置换术治疗血友病膝关节炎
目的:评价全膝关节置换术治疗血友病膝关节病变的疗效、手术特点、假体选择及凝血因子替代治疗的有效性和安全性.方法:2008年1月至2010年6月,采用全膝关节置换术治疗男性血友病性膝关节炎患者10例(12膝),年龄17～49岁,平均33.6岁,其中8例为甲型血友病,2例为乙型血友病.根据Arnold和Hilgartner影像学分级:7膝为Ⅳ级,5膝为Ⅴ级.Ⅷ因子替代治疗方案为手术当天补充至80％以上,术后3d内60％以上,术后3 d～2周40％以上.Ⅸ因子替代治疗方案为手术当天补充凝血酶原复合物制剂(PCC)使FⅨ活性水平＞40％,术后3d内FⅨ活性水平＞30％,术后3d～2周FⅨ因子活性水平＞20％.观察比较手术前后膝关节HSS评分及各单项评分(包括疼痛、功能、活动度、肌力、屈曲畸形及稳定性).结果:10例(12膝)均获随访,时间6～24个月,平均11个月.术前HSS( 44.9±12.5)分(29 ～62分)改善为术后(84.4±10.2)分(72～96分)；各单项评分包括疼痛、功能、活动度、肌力、屈曲畸形及稳定性均较术前明显提高.同时发现在疼痛方面由术前平均(8.5±4.1)分改善为术后(24.5±4.4)分,TKA缓解疼痛作用明显.结论:在严格围手术期凝血因子的替代治疗下,TKA已成为血友病性膝关节炎一种安全有效的治疗手段,可以有效减轻膝关节疼痛,改善膝关节功能.
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5龄童血友病伴右肩脱位一例
患儿傅某,男,5岁,有血友病宿疾.于1996年6月9日下午在与同伴玩摔纸牌游戏当中,突致右肩疼痛伴活动障碍.次日来本科门诊检查.查体:右肩部高度肿胀膨隆,皮肤呈青紫瘀斑,触诊皮肤异常紧绷,右肩弹性固定近乎僵直.X线摄片提示:右肩(喙突下)前脱位(图1).
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膝关节置换术治疗重型血友病性膝关节炎1例
患者,男,40岁,4岁时确诊为血友病(甲).于20年前出现右膝关节间断性肿胀、疼痛,且上述症状逐渐加重.于15年前右膝关节不能伸直,活动受限,未给予治疗.近日出现右膝关节肿胀疼痛加重.凝血因子全套中Ⅷ因子＜1%,其余凝血因子均在正常范围之内.查体:可见全身多处瘀斑,右膝关节肿胀,压痛明显.右膝关节活动度15°～20°,右膝直立ⅱ负重行走感剧痛,须拄双拐行走,左膝未见异常.术前X线正侧位片(见图1a,1b),可见骨骺早闭,骨骺体积增大,股骨髁间窝变宽、变深,关节腔不规则狭窄,软骨下囊性变,晚期有显著的软骨下硬化,关节缘骨质增生.亦可见骨小梁萎缩,产生成角畸形.
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血友病性假肿瘤1例
患者,男,17岁,8岁时确诊为血友病.半年前摔倒后出现右膝关节疼痛、肿胀、功能受限,于2007年7月21日前来就诊.查体:右膝关节肿胀,皮肤紧张发亮,触硬,皮温不高,无静脉曲张.
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踝关节置换治疗血友病性关节炎的短期临床疗效观察
目的:评估血友病性踝关节炎行关节置换治疗的短期疗效,讨论关节置换对患者生活质量及关节功能改善的主要方面及相关原因,积累更多的临床经验.方法:自2004年7月至2007年7月由门诊收治确诊为甲型血友病性踝关节炎患者6例8踝,均为男性,年龄23～57岁,平均41.2岁,予踝关节置换,以Kofoed和AOFAS系统评价疗效,分别于术前及术后6、12个月进行评分比较.结果:对于Kofoed评价系统,关节置换能显著改善术前、术后在疼痛、功能、活动度及总分方面的评分(P<0.05),除疼痛项外.其他3项又存在术后12个月和术后6个月评分的差异(P<0.05);在功能活动度的各项评分细类中,手术后均较术前有显著改变(P<0.05).而背伸功能在术后12个月的改善程度较术后6个月更加显著(P<0.05).对于AOFAS足-后踝评分系统,总分、疼痛、功能和力线方面的评分均存在手术前后的差异(P<0.05),但术后6个月和12个月的随访结果显示疼痛和力线没有显著改变(P>0.05),而总分和功能评分存在差异(P<0.05);在关节功能的各细类评分中,手术前后对比均有显著改善(P<0.05),而行走距离和屈伸活动存在6个月和12个月的随访差异(P<0.05).两个评分系统均显示关节置换术前后显著的疗效差异(P<0.05),而术后6个月及12个月随访结果提示其稳定性(P>0.05).结论:短期观察,关节置换术可以显著缓解血友病性踝关节炎患者的临床症状,改善关节功能,随着适应性的提高和下肢肌力的进一步改善,患者的关节功能将平稳而长久地增强,体现出良好的治疗效果.
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全膝置换术治疗晚期血友病性膝关节炎疗效分析
目的:探讨全膝置换术治疗晚期血友病性膝关节炎的临床疗效.方法:采用全膝置换术治疗晚期血友病性膝关节炎5例6膝,按Arnold分期,Ⅲ期1例,Ⅳ期4例;年龄34～47岁,平均39岁.对手术前后关节的HSS评分(the hospital for special surgery knee score,HSS)、疼痛和活动度进行随访比较.结果:所有患者均获随访,随访时间11～46个月(平均25个月),术前HSS评分平均为19分(11～37分),术后平均为73分(62～81分).5膝疼痛缓解,4膝屈曲挛缩明显缓解,活动度轻度改善.1膝术后疼痛早期有缓解,4个月后膝关节再次出血后疼痛复发,活动度丢失.结论:在一定的诊疗条件保障下全膝置换术能缓解晚期血友病性膝关节炎的疼痛和改善膝关节功能,是一种安全有效的治疗方法.
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中西药联用防治500例血友病出血的临床研究
目的 研究中药止血煎剂联合西药止血合剂防治血友病出血的效果及其安全性.方法 随机选取2005年2月-2010年7月陕西医大血液病研究院接诊的血友病患者500例,对其中332例出血者和451例需预防外科手术出血者,在不用凝血因子Ⅷ、Ⅸ等血液制品条件下,采用中药止血煎剂口服与西药止血合剂静脉滴注防治出血,连续治疗3周,观察止血时间、出血吸收(治愈)时间及其安全性.结果 中西药联用治疗血友病出血患者开放性及闭合性出血的止血时间分别为(0.85±0.83)、(2.69±0.65) h,平均止血时间为(2.00±0.69) h;治愈时间分别为:颅内出血(14.13±6.01)天、肌肉出血(18.18±7.34)天、尿血(8.25±4.69)天、关节腔出血(3.27±1.31)天、皮下血肿(7.16±2.32)天、口鼻腔出血(4.26±1.35)天、脊髓出血(19.15±1.36)天、血肿破溃(50.01±20.91)天.出血治愈率为99.10%(329/332).预防外科手术出血成功率100%(451/451).治疗期间无严重不良反应发生.结论 中药止血煎剂联合西药止血合剂防治血友病出血效果确切、快速,无并发症及不良反应,可作为防治血友病出血的首选方案.
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郭昆诊治血友病的临床经验
郭昆,男,1945年7月生,副主任医师.家父经四十多年临床研究,认为血友病发生和发作根源在肾,出血在脾、肇引在肺.辨证施治后,近期疗效和十年以上的远期随访,效果都很满意.治疗前后的凝血因子检测对比都有不同程度的提高,理想的是一度竟能达到接近正常水平.曾在江苏省血液研究所的大力协助下,理论研究和临床疗效都得到更大提高,荣获了科技成果及其他殊荣.
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重用鸡血藤治疗血友病
笔者重用鸡血藤治疗血友病获较好疗效,兹举例报告如下.田某某,男,7岁,患儿自3岁起每因碰撞、跌跤、皮肤破损后则流血不止,或皮下瘀血、或口鼻流血,需输血、用止血芳酸、6-氨基己酸等方可止血,每月少则发生1～2次,多则3～4次不等.
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外固定架治疗血友病股骨干骨折的围手术期护理
血友病患者在外伤或手术后往往因凝血机制不全出血不易控制而被视为手术禁忌.随着替代治疗的进展和手术技术的提高,有些血友病患者可顺利接受某些选择性手术.本科曾收治1例血友病股骨干骨折的患者,成功地实施了骨折外固定手术[1].现将护理体会介绍如下.
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血友病患儿的采血方法及护理
目的针对血友病患儿凝血功能的障碍,提高护理技术质量,以避免在穿刺后发生出血不止.方法 13例血友病患儿做好采血前的准备,选择正确的采血部位及采血后的护理工作.结果无一例因采血发生渗血不止或出血性休克.讨论专科护士应熟练掌握技术操作,密切观察穿刺部位渗血情况,是避免穿刺后发生稳性渗血的关键之一.
