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按需治疗血友病患者关节健康状况临床分析
目的:调查血友病患者关节健康情况.方法:收集2016年3月至2017年10月间于天津市第一中心医院就诊的血友病患者,记录患者基本信息,使用血友病关节健康评分表(HJHS) 2.1评价关节健康状况,采用健康状况调查问卷(SF-36)了解血友病患者生活质量,而关于关节功能与生活质量相关性研究使用Pearson相关分析方法进行.结果:共收集按需治疗血友病患者196例,平均年龄27.81(2-73)岁,血友病A共189(96.43%)例,血友病B共9(3.57%)例.所调查关节未受累及者、1个关节受累者、2个及以上关节受累者分别占3.57%、11.72%及84.71%;肘关节、膝关节及踝关节受累率分别为71.93%、80.61%及82.91%;轻型、中间型及重型血友病患者关节累及率分别为61.60%、72.40%及80.73%;中间型及重型血友病患者平均HJHS分别为23.59±17.02分、26.69±17.68分,无统计学差异(P>0.05).血友病患者关节功能与生活质量呈负相关(r=0.676).结论:血友病患者关节炎发病率高,10岁以上患者至少一个关节受累,且多数患者存在多关节受累,关节功能受损,影响患者日常行为和活动.
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强化物理干预在重型血友病性关节炎膝关节置换术术后DVT预防中的应用
目的 探讨强化物理干预在重型血友病性关节炎膝关节置换术后DVT预防中的应用效果.方法 2014年1月—2016年1月在对15例血友病患者膝关节置换术围术期护理的过程中,以强化物理干预为中心,早期活动为辅助,并进行有针对性的并发症观察.观察DVT和相关并发症发生情况.结果 15例患者术后未发现DVT形成及物理预防相关并发症的发生.结论 以强化物理干预为中心,早期活动为辅助的护理措施有效地预防了血友病患者膝关节置换术后DVT的形成,使患者安全度过围术期.
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血友病性关节炎伴假肿瘤综合影像1例
患者,男,16岁,有血友病家族史,自幼年起轻微创伤反复出现皮肤肿胀,呈暗紫色,近两年来双膝关节肿痛,影响行走入院.体检:双膝关节红肿,压痛,左膝关节肿胀明显,呈被动体位,关节呈85°屈曲畸形,皮肤紫胀发亮,皮温不高,触之较硬.右膝关节局部略有波动感,穿刺抽出血性液体,静置20 min不凝固.
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全膝关节置换术治疗甲型血友病性膝关节炎的短期疗效分析
血友病性关节炎(hemophilie arthropathy,HA)发病起于血友病患者关节腔频繁出血而引起软骨退行性变和滑膜炎症.自2005年9月至2009年6月我科在血液科的配合下对6例(9膝)血友病膝关节炎患者进行全膝关节置换术,效果满意.现将诊疗结果报告如下.
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儿童血友病的预防治疗
1 血友病儿童的现状血友病是遗传性、伴随终身的出血性疾病.身体各个部位都有可能发生出血,以关节为常见,肌肉出血次之,内脏出血少见但病情较重.重型血友病儿童多于2岁左右发生关节出血,此后反复的关节出血导致慢性血友病性关节炎进而因关节畸形而致残,几乎是血友病患者的共同结局.
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甲型血友病合并抗体阳性患者骨科大手术的替代治疗三例
病例1患者男,26岁,57 kg,因“确诊甲型血友病25年,右大腿疼痛2个月”就诊于我院,患者2年前因“右股骨干骨折”于外院行“右股骨干骨折切开复位髓内钉固定术”,术后伤口愈合良好.入院诊断“右股骨髁上骨折、右膝血友病性关节炎、甲型血友病”,拟行“右股骨髁上骨折切开复位、同种异体骨植骨、可吸收螺钉内固定术”.术前查FⅧ:C为7.1%,无凝血因子Ⅷ( factorⅧ,FⅧ)抗体,手术当日FⅧ制剂按100%替代,术后前3d按80%替代,术后第4~7天按60%替代.
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32P-磷酸铬胶体滑膜切除术治疗色素沉着绒毛结节性滑膜炎
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是临床上相对少见的一种滑膜瘤样增生病变,其特点是关节、腱鞘、滑囊的滑膜显著增生,伴有色素沉着,多发于青壮年,多为单关节发病,好发于膝关节,髋、踝等关节也可累及.Granowitz等将PVNS分成弥漫型和局限型两种类型.目前治疗仍以手术切除滑膜为主,无论是开放手术还是关节镜下手术,术后均易复发,尤其是膝关节的弥漫型PVNS难以达到完全治愈;而PVNS的反复发作可以导致关节骨质破坏,影响关节功能.因此,彻底清除病灶滑膜、减少复发是PVNS治疗的基本原则.除手术治疗外,关节外放射治疗及放射性滑膜切除术可以作为辅助治疗手段,目的在于防止复发或者作为复发后的补救措施[1,2].32P-磷酸铬胶体滑膜切除术应用于类风湿关节炎和血友病性关节炎有较好的效果[3,4],但作为PVNS辅助治疗的报道较少.我们对1998年8月至2003年8月来院就诊的16例膝关节弥漫型PVNS手术后复发患者试用32P-磷酸铬胶体滑膜切除术,疗效较好.
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1例血友病性关节炎行全膝关节置换病人的护理
随着人工关节材料质量的提高和手术技能的改进,人工全膝关节置换已是骨科常见的手术.2004年3月31日,我科收治1例血友病性关节炎病人,因左膝损伤行人工全膝关节置换术,现将护理报告如下.
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1例左膝血友病性关节炎全膝置换后反复出血患者的护理
我科近年来已收治1例血友病性关节炎患者,术前术后给予补充凝血因子,监测FⅧ及其抗体水平,给予CPM及人工锻炼功能,术后效果满意,但对于术后反复出血的患者,其护理工作难度又进一步加大,但经过精心护理,患者术后功能恢复满意顺利出院,现报道如下.
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中间型血友病患者四肢主要关节功能状况分析
目的:分析93例血友病患者四肢主要关节功能状况,提高对该病的认识和管理.方法:93例中间型(FVⅢ:C/FⅨ:C 1%~5%)血友病患者根据患者年龄分为7个亚组,即<10岁组,10~20岁组,20~30岁组,30~40岁组,40~50岁组,50~60岁组,>60岁组.统计患者各关节血友病性关节炎累及率,采用血友病关节健康评分(HJHS)评估患者四肢主要关节功能状况.结果:中间型和重型血友病患者各关节累及率比较差异均无统计学意义(P>0.05).中间型血友病患者平均HJHS与重型血友病患者比较差异无统计学意义(P=0.157).20~30岁重型血友病患者平均HJHS高于中间型血友病患者(Z=-2.127,P=0.033).10~20岁组和20~30岁组中间型和重型血友病患者膝关节HJHS比较差异有统计学意义(Z10~20=-2.710,P10~20=0.007;Z20~30=-2.384,P20~30=0.017),其他各个年龄段中间型和重型血友病患者HJHS比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:中间型血友病患者出血治疗现状较差,采取按需治疗和预防治疗相结合的方法可有效减少关节出血,有效保证血友病患者关节功能,提高患者生活质量.
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32P-胶体滑膜切除术治疗青少年血友病性关节炎的疗效
目的 观察应用放射性核素32P-胶体关节腔内注射治疗青少年血友病性关节炎的疗效.方法 对26例平均年龄16岁(11~21岁)的男性血友病性关节炎患者的26个病变关节进行首次32P-胶体关节滑膜切除,关节腔内注射平均剂量为2.1 mCi(1.0~3.0 mCi).结果 术后6个月,23例患者关节腔内出血量减少30%以上,治疗有效率达88.5%;平均出血频率从治疗前的1.9次/月下降为治疗后的0.3次/月,具有显著性差异 (P《0.05);平均疼痛评分从治疗前的2.4下降为治疗后的1.4,具有显著性差异(P《0.05);16例(61.5%)患者治疗后关节活动度有改善. 结论 32P-胶体关节腔内注射治疗血友病性关节炎安全、简便、有效,无明显不良发应,是一种取代手术滑膜切除治疗青少年血友病性关节炎的良好方法.
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血友病性关节炎伴假肿瘤综合影像1例
患者男性,16岁,有家族血友病史,自幼年起轻微创伤反复出现皮肤肿胀,呈暗紫色,近两年来双膝关节肿痛,影响行走入院.体检:双膝关节红肿,压痛,左膝关节肿胀明显,呈被动体位,关节呈85°屈曲畸形,皮肤发紫,皮温不高,触之较硬.右膝关节局部略有波动感,穿刺抽出为血性液体,静置20min不凝固.
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血友病性关节炎伴假肿瘤形成1例
血友病性骨关节病是由关节内反复出血所致的疾病,在临床上较为少见,在我院发现1例,现报告如下:
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血友病性关节炎膝关节置换术后康复治疗1例
血友病性关节炎患者膝关节置换术后的康复缺乏统一标准,我院对一例22岁甲型血友病性关节炎术后患者调整VIII因子活性至30%~50%的同时进行了29天的标准康复训练,患者关节活动度改善,且未出现出血并发症,提示甲型血友病性关节炎患者调整VIII因子活性在30%~50%时进行关节康复训练可能安全有效。
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血友病性关节炎合并色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例误诊治疗体会
血友病性关节炎(HA)是由于遗传性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺陷导致关节出血,引起滑膜炎、骨质破坏、关节运动障碍的出血性关节病.国内对HA的报道较少,合并色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVS)尚未见报道.因HA的关节腔内反复出血造成骨关节破坏、功能障碍,易误诊为关节结核、类风湿性关节炎等,若无充分的准备而行手术治疗,会导致严重出血,甚至危及生命.
关键词: 血友病性关节炎 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 -
血友病性关节炎及髂骨巨大假肿瘤1例报告
血友病性髂骨多发巨大骨囊肿样变罕见,我院发现1例,现报告如下.
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32P胶体放射性滑膜切除术在血友病性关节炎治疗中的应用进展
血友病是一组因为缺乏凝血因子而导致凝血功能障碍的性联隐性遗传性出血性疾病。由于凝血因子缺乏,患者自幼年起关节、肌肉等部位反复因轻微外伤或自发出血,其中以关节出血为常见。血友病性关节炎是血友病患者关节腔频繁出血引起滑膜炎症、肿胀,软骨退行性变,继而关节出现纤维化损害,导致关节挛缩,关节变形及关节炎,并依次出现肌肉萎缩、运动受限、骨质疏松和残疾。常见的受累关节依次为膝、踝、肘关节[1-4]。
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血友病患者外伤后异常出血法医学鉴定2例
1 案例资料1.1 血友病患者眼外伤后血肿压迫致视神经萎缩的损伤程度鉴定案例1.1.1 简要案情及临床经过姚某,男,22 岁.有血友病 A(中型)病史.2013 年 5 月 11 日因琐事与他人发生纠纷并被对方拳击右眼.伤后 1 小时门诊查体可见右眼上睑及下睑高度肿胀、皮下瘀血,上睑下方遮挡眼球,仅见下睑肿大,余窥不入.印诊:右眼钝挫伤.伤后 3天查体:右眼视力未查,隔眼睑查光感可疑.右眼睑水肿,瘀血明显,眶压高,结膜出血水肿,脱出睑裂,眼睑高度紧张,打开眼睑可见瞳孔中等散大,对光反射消失.补充诊断:右眼外伤性视神经病变.伤后 6 天查体:右眼光感可疑.右眼睑肿胀、皮下瘀血,球结膜水肿,角膜清,前房深,Tyn(-),右眼瞳孔直径约 5mm,对光反射迟钝.右眼底模糊,隐见视盘界清、色淡红,黄斑中央凹反光色略深,黄斑区无明显水肿.眼部 B 超示右眶后血肿.予以抗生素眼膏涂眼后包扎,并输注凝血因子Ⅷ治疗.伤后 18 天查体:右眼视力无光感.右上睑高度肿胀、皮下血肿,开睑困难,仅见部分角膜.视觉诱发电位检查示右侧视神经传导障碍.诊断:右眼视神经损伤.2013 年 6 月 24 日查体:右眼视力无光感.右眼上睑皮下瘀血,高度隆起.隐见瞳孔直接对光反射消失,间接对光反射存在,右眼视盘苍白.诊断:右眼视神经萎缩.
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血友病性关节炎行放射性滑膜切除术的护理
目的:预防和减轻血友病性关节炎放射性滑膜切除术后出血的护理.方法:自2009年10月-2011年3月血友病性关节炎滑膜切除术60例,从患者入院到出院做好心理护理以及注射前后的护理和出院的健康指导.指导进行正确的关节功能锻炼.成果:术后患者关节腔内出血明显的减少,疼痛减轻.结论:此护理方法对减少血友病性关节炎滑膜切除术后的出血和疼痛有较好的效果,对提高患者的治疗效果及生活质量有重要的意义.