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获得性血友病患者的临床特征及治疗措施的回顾性分析
目的:对获得性血友病患者的临床特征及治疗措施进行回顾性分析,并总结经验.方法:对10例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征(包括临床表现、原发疾病和实验室检查结果),治疗措施及转归情况.结果:软组织大片瘀伤、脏器或黏膜出血的构成比较高;恶性肿瘤、类风湿关节炎为为常见的原发疾病,还有30.00%的患者原因未明;所有患者APTT均延长,FⅧ C低下者占60.00%;所有受试者均接受对症支持治疗,且均实施免疫调节治疗,其中有3例单独应用皮质激素,有5例应用皮质激素与环磷酰胺联合方案,有2例应用小剂量利妥昔单抗、皮质激素、环磷酰胺联合治疗.死亡率为10.00%,存活患者平均住院时间为21.4d(s=5.2).结论:获得性血友病患者常见的临床症状有软组织大片瘀伤、脏器或黏膜出血,多种疾病均可引发该病,应根据病情选择个性化的免疫调节治疗方案,促进疾病转归.
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系统性红斑狼疮并发获得性血友病的临床特征
目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)并发获得性血友病(AH)的临床特点、治疗方案及预后.方法 对2000年1月至2017年8月在北京协和医院确诊为SLE并发AH的7例患者临床资料进行回顾性分析,总结临床表现、诊断方法和治疗结果.结果 7例患者中有1例诊断为Ⅻ因子减少症,2例诊断为获得性血管性血友病(avWD),4例诊断为获得性血友病甲(AHA).患者中1例发生球结膜出血,1例发生肛门出血,5例发生皮肤出血.与正常值相比较,6例患者部分凝血活酶时间(APTT)延长了1.2~7.0倍,4例患者第Ⅷ因子活性(FⅧ:C)降低至0.1% ~1%,Ⅷ因子抑制物滴度升高至32~972.8 BU/ml(Bethesda法);2例患者vWF水平下降至1.6%~2.6%,1例患者Ⅻ降低至43.5%.6例患者采用足量糖皮质激素联合免疫抑制剂、人免疫球蛋白(IVIG)、血液制品等方法治疗,3例AHA和2例avWD患者出血和APTT异常得到明显改善,1例AHA治疗无效.结论 对SLE所致AH应积极治疗原发病,糖皮质激素联合免疫抑制剂可有效控制病情.
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5例获得性血友病临床病因和治疗分析
获得性血友病是指非血友病患者自发产生对凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的抑制物,使得该凝血因子活性减低,病人出现深部软组织血肿或外伤后出血不止等类似血友病临床表现的凝血障碍性疾病,本病临床上少见.我院在1994年1月~2004年12月共收治5例获得性血友病患者,现将这些病人的诊断经过和治疗情况报告如下.
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1例获得性血友病的护理体会
目的 总结获得性血友病的临床表现、治疗和护理,以提高对该病的护理认识.方法 报道1例获得性血友病的临床症状、实验室资料、治疗过程及预后,并学习相关文献,制定详细的护理计划.结果 获得性血友病以出血、凝血因子Ⅷ活性降低为常见表现,经过免疫抑制剂、冷沉淀等血制品及凝血因子等治疗,症状得到有效控制.结论 通过预防出血、冷沉淀等血制品及凝血因子的输入、皮肤、心理等精细的护理措施,减少并发症,使患者转危为安.
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获得性血友病1例护理体会
获得性血友病(aquired hemop AH)是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体,使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病.该病主要表现为皮肤肌肉出血、血尿及呕血、黑便.产后或手术后出血时间延长,关节腔出血相对少见.化验检查APTT延长,PT、TT正常,血小板功能正常,凝血因子Ⅷ活性明显下降.该病极为罕见,发病率为每年0.02~010/10万人.在我国,对该病的护理教育缺乏系统的研究,以及经济方面的原因,血友病的防治和患者的生存质量与发达国家相比存在很大差异.现我院成功救治1例AH伴肾功能衰竭的患者,现将临床特点及护理体会报告如下.
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获得性血友病伴急性肾功能衰竭1例报告
患者,女性,41岁,因左侧上下肢皮肤瘀斑伴肿胀1月,加重4天入院.患者1月前发现左侧肢体自发性皮下瘀斑,伴肢体肿胀,进行性加重,于外院查凝血因子Ⅷ活性为2%,Ⅷ因子抗体纠正试验阳性,诊断为"获得性血友病",给予2次血浆置换,血浆量约5 000ml,补充因子Ⅷ,及输血治疗,效果欠佳,继而出现血尿,伴有急性肾功能衰竭,予以环磷酰胺、地塞米松治疗,效果仍不明显,家属要求转院治疗.入院时查体:重度贫血貌,全身皮肤可见大片皮下瘀斑,广泛融合,肌肉、皮下组织高度水肿,左手腕部数个水泡,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音,HR 96次/分,律齐,未闻及病理杂音,腹软,无压痛,无肌紧张及反跳痛,移动性浊音(+),双下肢Ⅱ°浮肿.
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获得性血友病54例临床分析
目的:探讨获得性血友病的临床特点与治疗方法,以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析54例获得性血友病患者的临床特点、实验室检查及治疗效果。结果54例患者均以出血为主要表现,所有患者均表现为A P P延长,正常血浆不能纠正,P T和T T正常。30例接受单用皮质激素治疗,22例接受激素联合免疫抑制剂治疗,3例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗,所有患者的出血倾向明显好转。经过治疗,54例患者有2例患者的FⅧ∶C水平分别为42%和43%,比正常水平稍低,其余患者均达到正常水平。结论获得性血友病多见于老年人和女性,单纯的APTT延长不能被1:1的正常血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以糖皮质激素联合免疫制剂为主。对于难治性AHA,联合小剂量利妥昔单抗是一个选择。
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单中心22例获得性血友病的回顾性临床研究
目的 探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法 对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A(AHA)20例(90.9%),获得性血友病B(AHB)2例(9.1%).AHA患者中,男、女各10例,中位年龄37.5(2~95)岁,中位凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)为1.9%(0.5%~39.0%),以肌肉软组织血肿(80.0%)、皮肤瘀斑(75.0%)为主要临床表现;2例AHB患者均为男性儿童(1、3岁各1例),临床症状轻微,凝血因子Ⅸ活性(FⅨ∶C)分别为5.0%、16.0%.22例患者中,7例(31.8%)存在相关病因.所有患者均APTT延长,PT正常,APTT纠正试验不能纠正或检出抑制物(滴度值2~32 BU),狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阴性.19例患者接受血制品止血治疗,7例患者单独使用肾上腺糖皮质激素清除抑制物,11例患者接受肾上腺糖皮质激素联合其他免疫抑制剂清除抑制物,3例患者接受利妥昔单抗治疗.20例AHA患者中19例(95.0%)急性出血控制,8例(40.0%)患者抑制物消失且FⅧ∶C>50%[中位治疗时间42.5(21~145)d],因出血死亡1例.2例AHB患者分别在治疗48、60 d后FⅨ∶C达到35%、24%.结论 获得性血友病并非罕见,可见于各年龄段,临床表现异质性高,儿童患者症状较轻.
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英国医生警告赛诺菲旗下氯吡格雷存在致血友病风险
英国医生注意到一小部分患者在服用赛诺菲的氯吡格雷后,发生了罕见的自身免疫性疾病获得性血友病。赛诺菲在给医疗保健专业人士的一封信中报告说,服用氯吡格雷的患者中出现少部分获得性血友病病例,而这部分患者先前没有异常凝血史。其中11例获得性血友病A和1例血友病B与氯吡格雷治疗有关,这些病例报告已被传送到赛诺菲或发布于产品上市后的文献资料中。
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1例血友病患者行腹腔镜胆囊切除术的围手术期护理
胆囊结石是胆石症的一种,结石发生在胆囊内,发病率高,是我国的一种常见病.血友病是因先天性凝血因子缺乏导致凝血活酶生成障碍的一种遗传性出血性疾病[1],分为血友病甲(Ⅷ因子缺乏)、血友病乙(Ⅸ因子缺乏)、血友病丙(Ⅺ因子缺乏)、血管性血友病(vwF缺乏)、获得性血友病(FⅧ抗体阳性).血友病患者多因血友病骨关节炎就诊于骨科,而此次我病房收治了1例患有胆囊结石的血友病患者,在全麻下行腹腔镜胆囊切除术,患者于术后第7天痊愈出院,住院期间未发生出血症状,伤口愈合良好,现报道如下.
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获得性血友病1例报告并文献复习
非先天性血友病患者自发产生抗因子Ⅷ的抗体,导致出血,称为获得性血友病.该病发病率较低,临床医生对其认识的程度普遍较低.北京市隆福医院血液科于2005-03-25收治1例,现报道如下.
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获得性血友病1例报告
非血友病甲患者血循环中出现抗因子Ⅷ抑制物,临床上有血友病样出血倾向,称为获得性血友病.患者出血症状严重.此病罕见,我院收治1例,现报道加下.
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儿童获得性血友病A 2例并文献分析
目的 对儿童获得性血友病A(AHA)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识.方法 对北京协和医院2002年9月和2008年12月收治的2例儿童AHA及医学引文索引(Medline)检索到的16例患儿,共18例,进行回顾性分析,并与成人获得性血友病的临床特点进行比较.结果 儿童AHA发病年龄平均为6.6岁(2~14岁),从出现症状至确诊时间平均3.1个月(1周至2年).7例(38.9%)可能与感染相关,如上呼吸道感染、咽炎、乳突炎、肺炎等;3例(16.6%)可能与青霉素使用相关;3例(16.6%)可能与肾脏疾病相关,如肾病综合征、Goodpasture综合征等;2例(11.1%)可能与自身免疫性疾病相关,包括系统性红斑狼疮、幼年型类风湿性关节炎;3例(16.6%)无相关基础疾病.临床表现主要为皮肤大片瘀斑(61.1%,11,18)和肌肉或软组织血肿(55.6%,10/18),关节出血相对少见,占11.1%(2/18).7例(38.9%)患儿经过原发病治疗、替代治疗和(或)免疫抑制治疗,在1~6周内获得缓解(CR),8例(44.4%)在3~60个月获得CR,总CR率达83.3%,2例(11.1%)患儿死亡.活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)及凝血因子Ⅷ抑制物(FⅧ:Ab)滴度水平与临床出血严重程度以及获得CR的时间均无明确相关性(P>0.05).结论 儿童AHA极罕见,常存在基础疾病,皮肤和软组织出血为其主要临床表现.掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断、减少误诊.在积极治疗基础疾病的同时,给与替代治疗,必要时加用糖皮质激素或免疫抑制剂,能使本病获得长期CR或治愈.
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血友病行玻璃体切割术1例患者围手术期护理
视网膜脱离是眼科常见的病种之一,是由于各种原因导致的视网膜的神经上皮层与色素上皮层的分离,如不及时治疗,会严重影响患者的视力,进而影响患者的工作、学习和生活,需及早行手术治疗。血友病是因先天性凝血因子缺乏导致凝血活酶生成障碍的一种遗传性出血性疾病,分为血友病甲(Ⅷ因子缺乏)、血友病乙(Ⅸ因子缺乏)、血友病丙(Ⅺ因子缺乏)、血管性血友病(vwF缺乏)、获得性血友病(FⅧ抗体阳性)[1]。血友病患者由于凝血因子的缺乏,会出现外伤后或术后出血不止的情况,给治疗和护理带来了很大的难度。近期,我科室收治了一例视网膜脱离的血友病患者,在1月26日在局麻下行右眼玻璃体切割术,患者术后未出现出血现象,恢复良好,于术后10 d出院,现报道如下。
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凝血因子XⅢ(FXⅢ)活性与α2-纤溶酶抑制物(α2-PI)水平差异关系的探讨
"获得性血友病(AH)"是一种自身免疫性疾病,它是由于抵抗凝血因子[1]的自身抗体的存在而产生的,常见的凝血因子Ⅷ(FⅧ)[2],不太常见的因子如Ⅸ,Ⅴ,Ⅶ, Ⅺ和极少见的因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)和凝血酶原[3-4].关于"由抗FⅩⅢ抑制剂(AH- 13)产生的获得性/自身免疫性血友病"的相关信息目前还比较少的被收集和研究[5-6].但是,近在中国AH- 13也一直在增加,而AH- 13必须区别于常规的"获得性出血FⅩⅢ缺乏症(HAFⅩⅢdef)" [5],因为AH-13往往比普通的HAFⅩ Ⅲdef更严重,需要免疫抑制的治疗以消除自身抗体,同时需要FⅩⅢ替代疗法来止血.
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国内获得性血友病临床特征分析
获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指那些既往无出血史,但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾患.临床上常见的是获得性Ⅷ因子(FⅧ)抗体(即FⅧ-Ab,或称FⅧ抑制物)产生.AH 临床非常少见,出血发生突然,多为重度出血,部分患者因延误诊断或致命性出血而死亡.本研究对国内33例AH病例资料进行回顾性研究,总结AH的临床特征,探讨适合于国内AH的佳治疗方案.
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老年获得性血友病A三例及文献复习
例1,男,58岁.因四肢皮肤大片瘀斑伴关节肿痛4d于2000年7月31日入院.患者既往体健,4d前针灸、拔火罐后出现四肢皮肤瘀斑、膝及踝节肿痛并活动受限,进行性加重.入院后体检:贫血貌,四肢皮肤尤其是关节处大片瘀斑,右膝关节、踝关节肿胀压痛.
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获得性血友病A一例
患者,男,35岁,因四肢皮肤出现瘀斑,左大腿内侧出现包块1月余而就诊.患者平素体健,1月前,四肢出现不明原因的片状瘀斑伴肿痛;无血友病家族史、无输血史、无青霉素过敏史,否认免疫相关性疾病.查体:轻度贫血貌,左大腿内侧明显肿胀,能触及约10 cm×10 cm的包块,质较硬,边界不清,不活动,皮肤表面为片状瘀斑,左右上臂及右膝盖下亦见片状瘀斑;浅表淋巴结无肿大,腹软,肝脾肋下未及.
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获得性血友病A1例
非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物,临床又名获得性血友病.此病罕见,国内仅有个例报道,国外文献报道已逾300例.本院曾收治1例,现报道如下:
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获得性血友病A1例
非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物,临床又名获得性血友病.此病罕见,国内仅有个例报道,国外文献报道已逾300例.本院曾收治1例,现报道如下: