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改进Bethesda方法和Nijmegen方法检测凝血因子Ⅷ抑制物的比较
目的 比较改进的Bethesda方法与Nijmegen方法检测血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的可靠性及实用性.方法 自行改进Bethesda检测方法,将Nijmegen方法中的乏FⅧ血浆和Nijmegen正常混合血浆替换成缓冲液和通用参比血浆(UCRP)来制备标准曲线;在检测患者抑制物时将Nijmegen正常混合血浆替换成UCRP;以滴度≥0.6 BU/ml为抑制物阳性.分别采用改进Bethesda方法和Nijmegen方法对237例血友病A患者进行抑制物检测.结果 改进Be-thesda方法和Nijmegen方法检测的阳性率分别为5.5%(13/237)和8.4%(20/237),两者相比差异无统计学意义(P>0.05).对于滴度>0.7 BU/ml的抑制物,两种方法具有很好的一致性.两种方法阳性结果不同的抑制物水平均在0.6～0.7 BU/ml.结论 改进的标准Bethesda方法是一种简便、可行的检测方法,Nijmegen方法更有利于低滴度抑制物的检出.
关键词： 凝血因子Ⅷ抑制物 Bethesda方法 Nijmegen方法 血友病A -
Nijmegen法检测凝血因子Ⅷ抑制物的临床应用
目的 观察血友病A(HA)及获得性HA (AHA)患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的产生情况,探讨Nijmegen法结合APTT纠正试验在FⅧ抑制物检测中的应用及对临床诊断和治疗的指导意义.方法 用一期凝固法对42例临床患者进行凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)及FⅧ活性检测,进一步采用APTT纠正试验进行筛选,阳性患者用Nijmegen法进行FⅧ抑制物浓度的测定,并结合临床资料进行分析.结果 42例均为FⅧ活性减低患者.39例HA患者中有2例存在FⅧ抑制物(5.1％),浓度分别为3.7 BU/mL和83.2 BU/mL.3例非HA患者经APTT纠正试验未能纠正到正常范围,其中2例AHA患者的抑制物浓度分别为3 686 BU/mL和61 BU/mL,另1例SLE患者APTTF纠正试验结果不具有时间依赖性,抑制物浓度仅为0.1 BU/mL.结论 Nijmegen法结合APTT纠正试验检测FⅧ抑制物,方法简便准确,可为FⅧ活性减低患者的临床诊断和治疗提供指导.
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大疱性类天疱疮继发获得性血友病甲1例并文献复习
获得性血友病甲（acquired hemophilia，AH）临床上极为少见，以出血为主要临床表现，发病突然，常危及患者生命。目前该病的发病机制仍未明确，继发于自身免疫性疾病者较为多见。现将本院成功收治的1例典型大疱性类天疱疮继发的获得性血友病甲结合文献报道如下，以期提高对该病的认识。
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获得性血友病A一例
患者,男,35岁,因四肢皮肤出现瘀斑,左大腿内侧出现包块1月余而就诊.患者平素体健,1月前,四肢出现不明原因的片状瘀斑伴肿痛;无血友病家族史、无输血史、无青霉素过敏史,否认免疫相关性疾病.查体:轻度贫血貌,左大腿内侧明显肿胀,能触及约10 cm×10 cm的包块,质较硬,边界不清,不活动,皮肤表面为片状瘀斑,左右上臂及右膝盖下亦见片状瘀斑;浅表淋巴结无肿大,腹软,肝脾肋下未及.
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血友病A患者产生凝血因子Ⅷ抑制物的治疗相关危险因素
血友病A的治疗以凝血因子替代治疗为主.替代治疗目前存在的主要问题为血友病患者输注FⅧ制剂后产生针对FⅧ的中和性抗体,其发生率国外各家报道差异较大,危险因素包括患者相关因素(疾病严重程度、患者的种族、基因型和免疫反应)和治疗相关因素(替代治疗的起始时间、种类、剂量和方式),本综述主要阐述了国内外治疗相关危险因素的研究现状.
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获得性血友病A免疫抑制剂的治疗进展
获得性血友病A是一种发病率极低但病死率较高的自身免疫性疾病.多种原因导致患者体内产生了特异结合、灭活凝血因子Ⅷ的凝血因子抑制物而发病.患者在其体内凝血因子抑制物完全清除之前都处于严重出血甚至致死的风险之中.因此,如何正确合理地选择免疫抑制剂来进行抑制物清除治疗是消除患者出血风险,达到长期稳定完全缓解以及终治愈该病的重要环节.
