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5例获得性血友病A的诊断及其体会
目的:通过系列的实验检测和文献复习,探讨获得性血友病A(AH-A)的规范化诊断方法.方法:应用临床诊断、一般凝血检测、活化部分凝血活酶时间(APTT)温育纠正试验、稀释试验、Nijmegen法、Bethesda法测定因子Ⅷ抗体(FⅧAb)和排除试验等,诊断5例AH-A患者.结果:应用系列诊断方法检测5例AH-A患者,均获得准确的AH-A诊断.结论:所使用的系列诊断流程,对AH-A患者的诊断有临床实用价值.
关键词： 获得性血友病A 因子Ⅷ抗体 APIT温育纠正试验 Nijmegen法 规范化诊断 -
Nijmegen法检测凝血因子Ⅷ抑制物的临床应用
目的 观察血友病A(HA)及获得性HA (AHA)患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的产生情况,探讨Nijmegen法结合APTT纠正试验在FⅧ抑制物检测中的应用及对临床诊断和治疗的指导意义.方法 用一期凝固法对42例临床患者进行凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)及FⅧ活性检测,进一步采用APTT纠正试验进行筛选,阳性患者用Nijmegen法进行FⅧ抑制物浓度的测定,并结合临床资料进行分析.结果 42例均为FⅧ活性减低患者.39例HA患者中有2例存在FⅧ抑制物(5.1％),浓度分别为3.7 BU/mL和83.2 BU/mL.3例非HA患者经APTT纠正试验未能纠正到正常范围,其中2例AHA患者的抑制物浓度分别为3 686 BU/mL和61 BU/mL,另1例SLE患者APTTF纠正试验结果不具有时间依赖性,抑制物浓度仅为0.1 BU/mL.结论 Nijmegen法结合APTT纠正试验检测FⅧ抑制物,方法简便准确,可为FⅧ活性减低患者的临床诊断和治疗提供指导.
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血浆热灭活处理在Nijmegen法检测遗传性凝血因子 Ⅷ 抑制物中的应用
目的 评价血浆样本热灭活处理在Nijmegen法检测遗传性凝血因子 Ⅷ(FⅧ)抑制物中的应用价值.方法 同时应用Nijmegen法及增加热灭活步骤的Nijmegen法检测52例中 、重型血友病A(HA)患儿血浆中FⅧ 抑制物滴度.以抑制物滴度 ≥0.60 BU判为阳性结果 ,对两种方法检测结果的阳性率及抑制物滴度水平进行分析.结果两种方法的抑制物阳性率检测差异无统计学意义(P>0.05),但有2例中间型HA患儿的血浆用原方法检测为阴性但热灭活处理后检测为阳性.两种方法检测的抑制物滴度水平呈显著的正相关(r=0.9908,P<0.0001).在两种方法检测均为抑制物阴性的患儿中,血浆热灭活处理组的抑制物滴度[0.37(0.17,0.48)BU]明显高于无热灭活处理组[0.12(0.02,0.34)BU],差异有统计学意义(P<0.01);而在抑制物阳性组,两种方法的检测结果差异无统计学意义(P>0.05).结论 待测血浆样本热灭活处理在Nijmegen法检测FⅧ 抑制物检测中的结果可信,且检测前增加血浆热灭活处理步骤可提高检测的灵敏度.
