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罕见的原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏误诊分析
目的 探讨原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床特点和误诊原因.方法 分析1例原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床资料.结果 患者因反复血尿、皮下血肿半年,右肩部疼痛性肿块3 d入院.查凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长,凝血因子Ⅹ活动度降低.骨髓活检病理报告淀粉样变性,刚果红染色(±),PAS染色(+).确诊为原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏.结论 中老年人有原因不明的蛋白尿、水肿、肝大、舌大、心力衰竭等,均应怀疑淀粉样变性,血、尿中的单克隆免疫球蛋白轻链升高有重要提示意义,活组织病理检查是诊断的金标准.
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脑梗死患者血浆D-二聚体的测定及临床应用
血浆D-二聚体是纤维蛋白单体经活化因子ⅩⅢ(FⅩⅢa)交联后,再经纤溶酶水解所产生的一种特异性降解产物,它的生成或增高反映了凝血和纤溶系统的激活[1].本文通过对脑梗死患者急性期和恢复期血浆D-二聚体水平进行检测,以分析D-二聚体在脑硬死患者的诊断及预后判断中的应用价值.
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凝血因子XⅢ(FXⅢ)活性与α2-纤溶酶抑制物(α2-PI)水平差异关系的探讨
"获得性血友病(AH)"是一种自身免疫性疾病,它是由于抵抗凝血因子[1]的自身抗体的存在而产生的,常见的凝血因子Ⅷ(FⅧ)[2],不太常见的因子如Ⅸ,Ⅴ,Ⅶ, Ⅺ和极少见的因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)和凝血酶原[3-4].关于"由抗FⅩⅢ抑制剂(AH- 13)产生的获得性/自身免疫性血友病"的相关信息目前还比较少的被收集和研究[5-6].但是,近在中国AH- 13也一直在增加,而AH- 13必须区别于常规的"获得性出血FⅩⅢ缺乏症(HAFⅩⅢdef)" [5],因为AH-13往往比普通的HAFⅩ Ⅲdef更严重,需要免疫抑制的治疗以消除自身抗体,同时需要FⅩⅢ替代疗法来止血.
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低分子肝素钙治疗急性心肌梗死的安全性评价及临床疗效研究
临床流行病学调查显示,我国冠心病的发病率明显增加,急性心肌梗死(ectur emyocardial infraction,AMI)的发病年龄呈显著的下延 ,逐渐成为严重威胁人们生命的主要危险.急性心肌梗死是心肌缺血性坏死,为在冠状动脉病变的基础上,发生冠状动脉血供急剧减少或中断,使相应心肌严重而持久的急性缺血所致.低分子肝素是一种新型的抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)依赖性抗血栓形成药,其药理作用与普通肝素基本相似.可分为抗血栓活性和抗血凝活性,血浆中凝血酶(即因子Ⅱa)活性与血凝关系密切,因子Ⅹa 活性与血栓形成关系较密切.由于本品对因子Ⅹa 活性的抑制作用强于抗凝血酶Ⅱa活性,且对血小板聚集功能等的影响较普通肝素小,较少发生出血合并症,对体内、外血栓,动、静脉血栓的形成有抑制作用,不被血小板的第4因子中和,对血小板功能无明显影响[1].其药代动力学参数优于普通肝素,皮下注射生物利用度高可达98%,而普通肝素只有30%,其血浆抗因子Ⅹa 活性3h达到血浆峰值,直至用药24h后仍可监测到,消除半衰期较长.由于低分子肝素抗因子Xa活性强,能刺激内皮细胞释放组织因子凝血途径抑制物和纤溶酶原活化物,对血栓溶解有间接协同作用,对凝血酶抑制作用较弱,对血小板功能的影响较小.临床研究显示,低分子肝素在防治血栓栓塞性疾病中效果良好[2],低分子肝素钙是低分子肝素的钙盐,我们应用低分子肝素钙作为抗凝剂治疗急性心肌梗死,未发现出血等不良事件,疗效确切,安全性高.报告如下.
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乳酸凝集法测定血浆D-二聚体效果分析
D-Dimer(D-二聚体)是纤维蛋白单体经活化的因子ⅩⅢ(FⅩⅢa)交联后再经纤溶水解所产生的一种特异降解产物,是一项监测纤溶活性有价值的指标.在高凝状态,继发性纤溶等血栓性疾病,重症肝炎、急性心肌梗塞、肺栓塞、血液等疾病及纤溶药物治疗时,D-二聚体含量也增高.溶栓疗法是一项成熟的治疗技术,临床开通率70%以上,能降低病死率30%左右.
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北京地区汉族群体凝血因子XⅢA亚单位的遗传多态性
凝血因子XⅢ(coagulation factor ⅩⅢ,FⅩⅢ)存在于血浆、血小板、胎盘、前列腺、子宫和肝脏中,具有转谷氨酰酶作用.在血液中,FⅩⅢ以四级结构存在,即二聚体A2与B2结合而成,B2亚单位起载体作用,A2具酶活性.人类FⅩⅢA亚单位的遗传多态性早由Board(1979)[1]报道,国内有张林等[2](1994)亦有报道.本文作者对北京地区汉族群体凝血F因子ⅩⅢA亚单位的遗传多态性进行调查,报告如下.