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维生素K缺乏或拮抗剂诱导的蛋白-Ⅱ在非婴儿获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症中的诊断意义
目的 探讨维生素K缺乏或拮抗剂诱导的蛋白-Ⅱ(PIVKA-Ⅱ)在非婴儿获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)中的诊断价值.方法 对临床确诊的50例ADVKCF患者采用ELISA法检测治疗0、3、7d的血浆中PIVKA-Ⅱ水平,同时分析不同时间点凝血常规和凝血因子促凝活性,并以20例健康体检者作为对照.结果 患者PIVKA-Ⅱ水平为(3.83±1.40) μg/L,健康对照组为(1.30±0.54) μg/L,差异有统计学意义(P＜0.05),患者接受维生素K治疗3d后其值与治疗前相比差异无统计学意义[(3.83±1.40) μg/L比(3.79 ±0.66)μg/L,P＞0.05],7d后其值降低但仍高于对照组水平.近期输注血浆组PIVKA-Ⅱ水平为(3.78±1.30)μg/L,同未输注组[(3.91±1.49)μg/L]相比,差异无统计学意义(P＞0.05).治疗前患者凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ活性明显降低(3.68％～12.28％),而凝血酶原时间(PT)、APTT明显延长(＞100 s),治疗1周后基本恢复正常.结论 ADVKCF患者血浆PIVKA-Ⅱ的水平升高,维生素K治疗1周后其值仍高于正常人的水平,且不受血浆输注的影响,PIVKA-Ⅱ较凝血常规、凝血因子活性检测更为灵敏,具有早期辅助诊断本病的价值.
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凝血因子Ⅴ基因的一种新突变的发现与确证
目的探讨先天性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症的分子发病机制.方法利用发色底物法检测血浆FⅤ凝血活性,采用PCR产物直接测序或T-A克隆后测序、限制性酶切分析先证者FⅤ基因,并进行了一个家系和FⅤ基因多态性频率研究.结果先证者8号内含子3′端剪接位点存在AG→GG的突变,这在家系和100例正常对照人群的研究中得到证实.结论 FⅤ基因8号内含子3′端剪接位点的突变与先天性凝血因子Ⅴ缺乏症的发病有关.
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罕见的原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏误诊分析
目的 探讨原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床特点和误诊原因.方法 分析1例原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床资料.结果 患者因反复血尿、皮下血肿半年,右肩部疼痛性肿块3 d入院.查凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长,凝血因子Ⅹ活动度降低.骨髓活检病理报告淀粉样变性,刚果红染色(±),PAS染色(+).确诊为原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏.结论 中老年人有原因不明的蛋白尿、水肿、肝大、舌大、心力衰竭等,均应怀疑淀粉样变性,血、尿中的单克隆免疫球蛋白轻链升高有重要提示意义,活组织病理检查是诊断的金标准.
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下颌骨造釉细胞瘤合并先天性凝血因子Ⅷ缺乏症
[病例]男,19岁.主因发现左侧下颌骨肿物6个月余收住我科.患者于半年前无明显诱因发现左侧下颌牙龈肿胀,牙周反复出血,肿胀逐渐加重,左侧面部明显肿胀,并出现牙痛,到外院就诊,摄下颌骨X线曲面断层片显示左侧下颌骨(5～8)囊性占位性病变.患者年幼时,有自发性鼻出血病史.
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舒普深致中重症急性胰腺炎严重凝血功能障碍1例报告
舒普深是临床上比较常用的带有β－内酰胺酶抑制剂（舒巴坦钠）的三代头孢菌素，在多年临床抗生素敏感性调查中，始终具有良好的抗菌敏感性。但近年来应用舒普深导致凝血障碍等问题逐渐受到临床医生的关注，其主要机制为引起部分凝血因子缺乏，从而导致凝血功能异常，表现为 PT、活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，严重时可致肉眼血尿、皮下出血、消化道出血等［1］。笔者在应用舒普深时，1例患者发生了严重凝血障碍不良反应，现报道如下。
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长期胆管外引流致凝血功能障碍2例报告
经皮经肝胆管引流术(percutaneous transhepatic cholangial drainage,PTCD)和内镜下鼻胆管引流术(endoscopic nasobiliary drainage,ENBD)是临床上常用的胆管外引流手段,与胆管内支架引流一同构成内科姑息性治疗恶性梗阻性黄疸的主要方法[1].理论上,内引流符合生理需要,长期外引流因改变胆汁的生理排泄途径而存在诸多不足之处,但国内外相关研究数据较少.本文报道长期胆管外引流患者并发获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏,临床表现为凝血障碍2例.
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单独活化部分凝血活酶时间延长患儿的凝血因子缺乏及其抑制物存在情况的临床研究
目的 探讨单独活化部分凝血活酶时间(APTT)延长患儿的内源性凝血因子缺乏及抑制物存在情况.方法 选择2016年1月至6月于成都市妇女儿童中心医院进行凝血功能筛查,并且筛查结果显示单独APTT延长的278例患儿为研究对象.对其进行凝血因子缺乏试验和APTT纠正试验.结果 ①本研究278例单独APTT延长患儿中,凝血因子(F)缺乏患儿为131例(47.1％),其中,FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ缺乏患儿分别为13例(4.7％)、12例(4.3％)、8例(2.9％)和79例(28.3％),有2种及以上凝血因子缺乏的混合缺乏患儿为19例(6.8％);其他原因所致的单独APTT延长患儿为147例(52.7％).②年龄＜6个月的20例患儿中,FⅧ缺乏患儿为1例(5.0％),FⅨ缺乏患儿为1例(5.0％),FⅪ缺乏患儿为0例,FⅫ缺乏患儿为2例(10.0％),有2种及以上凝血因子缺乏的混合缺乏患儿为10例(50.0％).③本研究21例FⅧ缺乏患儿均为男性,其中,存在即刻抑制物和时间温度依赖抑制物患儿分别为3例(15.8％)和4例(21.1％),非特异性抑制物或其他原因患儿为12例(63.2％).27例FⅨ缺乏患儿中,男性患儿为21例,女性为6例;存在即刻抑制物和时间温度依赖抑制物患儿各为3例(11.1％),非特异性抑制物或其他原因患儿21例(77.8％).结论 对单独APTT延长患儿进行凝血功能筛查、凝血因子检测、APTT纠正试验,对单纯APTT延长性疾病的诊断和治疗提供理论依据.
