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罕见的原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏误诊分析

卢宇;刘惠龙

摘要: 目的 探讨原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床特点和误诊原因.方法 分析1例原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床资料.结果 患者因反复血尿、皮下血肿半年,右肩部疼痛性肿块3 d入院.查凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长,凝血因子Ⅹ活动度降低.骨髓活检病理报告淀粉样变性,刚果红染色(±),PAS染色(+).确诊为原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏.结论 中老年人有原因不明的蛋白尿、水肿、肝大、舌大、心力衰竭等,均应怀疑淀粉样变性,血、尿中的单克隆免疫球蛋白轻链升高有重要提示意义,活组织病理检查是诊断的金标准.

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