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外科治疗胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(附5例报告及国内文献复习)
目的探讨国人胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特征及其外科治疗效果.方法总结1980年至1997年间5例胸腺瘤合并PRCA病人接受胸腺瘤手术治疗的资料,并通过中国生物医学文献数据库光盘进行文献检索,对中国大陆已报道的这类病例进行文献复习和讨论.结果本组胸腺瘤合并PRCA者占同期胸腺瘤病人的8.3%(5/60例).全部均经胸骨正中切口切除胸腺瘤及胸腺组织和前纵隔脂肪.术后45*!d死亡1例,PRCA复发2例,长期生存2例.迄今为止,国内共检索出此类病人21例,术后早期PRCA情况明显改善,按术后随访满2年,且无PRCA复发征象作为手术有效标准,有效率为38.5%.结论胸腺瘤合并PRCA是一种少见疾病,其预后取决于PRCA的缓解程度,胸腺瘤切除术对治疗PRCA是有效的,外科治疗是本病的首选治疗手段,也是其他综合性治疗方法的前提和基础.
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表现为纯红细胞再生障碍性贫血的MDS误诊一例并文献复习
目的：正确认识骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)、纯红细胞再生障碍性贫血( pure red cell aplasia, PRCA)的临床特点,以减少误诊。方法回顾性分析1例MDS误诊病例资料,并复习相关文献。结果本例仅有贫血表现,血常规示正细胞性贫血,骨髓细胞学检查示红细胞系<0.05,初步诊断PRCA,予糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗无明显效果,后结合骨髓细胞遗传学异常、骨髓红细胞系减低,骨髓病理切片示造血组织>50%,见多形性巨核细胞及纤维组织增生,确诊为MDS-难治性贫血( refractory anemia, RA)。结论 MDS早期和RA阶段可仅有红细胞系减低,并无明显的病态造血表现,易误诊为PRCA,临床应注意鉴别。
