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勿把肺泡蛋白沉积症误诊为肺结核
肺泡蛋白沉积症表现为肺大部分呈实变,胸膜下可见黄色或黄灰色结节,切面有黄色液体渗出.镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞,是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物,肺泡隔及周围结构基本完好.电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加,吞噬肺表面活性物质,胞浆肿胀,呈空泡或泡沫样外观.
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肺泡蛋白沉积症的高分辨力CT表现
目的 分析肺泡蛋白沉积症的高分辨力CT表现.方法 选取2016年1—9月天津市第三中心医院分院收治的90例肺泡蛋白沉积症患者,随机分为两组,每组45例.试验组采用高分辨力CT进行检测,对照组采用X线进行检测.并对两组病变处显示地图样、细网状影、误诊、疑诊和诊断符合率情况进行对比分析.结果 两组病变处显示地图样、细网状影、误诊、疑诊和诊断符合率情况比较,差异有统计学意义(χ2=5.394、5.361、4.125、7.135、7.521,P均<0.05).结论 高分辨力CT检测可清晰显示肺泡蛋白沉积症患者的次级肺小叶结构,提高检测结果的精确性.
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肺泡蛋白沉积症合并肺结核1例
患者,男,28岁,司机.患者于一个月前无明显诱因出现咳嗽、咯黄痰,偶有痰中带血丝,伴有乏力、胸闷,自服“交沙霉素”、“急支糖浆”等药物,效果不佳.近一周出现发热,体温高39.2℃,午后多见,于某医院就诊,摄胸部正侧位片,诊断“右肺炎”,予以抗炎对症治疗4天,未见好转,就诊于沈阳铁路局总医院,应用先锋必抗炎治疗效果不佳,患者持续高热,经纤支镜液泡灌洗检查发现抗酸杆菌阳性,诊断肺结核转入我院.患者既往身体健康,否认肝炎、结核病史,无药物过敏史,吸烟200支/年.
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肺泡蛋白沉积症的CT诊断
目的：探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT特征及其应用价值。方法：回顾性分析肺泡蛋白沉积症患者13例的临床资料，探讨其影像学特征及CT诊断肺泡蛋白沉积症的应用价值。结果：肺泡蛋白沉积症影像表现主要为双肺弥漫且对称分布的腺泡结节影、斑片影、线状影、网状影、磨玻璃影及大片状非叶段性阴影。结论：肺泡蛋白沉积症无特异性的临床表现，影像学特征较为典型。
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肺泡蛋白沉积症两例报告及文献复习
目的:通过病例分析及文献复习提高对肺泡蛋白沉积症的认识.方法:结合文献分析两例PAP的临床特点、诊断方法、治疗措施及效果.结果:该病临床症状无特征性,高分辩CT能提示诊断,可以通过纤维支气管镜肺泡灌洗液或活检而确诊,全麻下全肺灌洗治疗有效.结论:肺泡蛋白沉积症为病因及发病机制未明的少见病,治疗方法除全肺灌洗外,部分患者应用外源性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(简称粒巨细胞集落刺激因子,granulocyte-macrophage colony-stimulatingfactor,GM-CSF)治疗有效.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 高分辩CT 粒巨细胞集落刺激因子 全肺灌洗 -
肺泡蛋白沉积症的HRCT表现及诊断价值
目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的HRCT表现及诊断价值.方法:回顾性分析经病理证实的5例PAP患者的临床和普通CT、HRCT表现.结果:普通CT显示5例患者均表现为两肺弥漫性病变,其中3例表现两肺弥漫分布的大片状磨玻璃密度影,与正常肺组织之间的分界清楚.2例表现两肺片影中见粟粒性结节影.HRCT显示"地图样"改变2例,"铺路石样"改变2例.结论:PAP的胸部HRCT表现具有一定的特征性,对提高本病的诊断具有重要价值.
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肺泡蛋白沉积症9例临床病理特征与诊断
目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理特征及其诊断方法.方法 对9例PAP进行常规HE染色,光镜观察,并用淀粉酶消化后过碘酸希夫 (D-PAS)及黏液卡红进行组织化学染色.结果 PAP显示肺泡腔内及部分小支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质;蛋白性物质中杂有多少不等退变及脱落的肺泡上皮细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生;肺泡间隔毛细血管充血;周围肺组织代偿性肺气肿.此外,肺泡腔内嗜伊红性细颗粒状磷脂类蛋白性物质D-PAS(+)(呈紫红色),黏液卡红(-).结论 PAP临床罕见,易误诊或被忽视.典型PAP为肺泡腔内出现嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,蛋白性物质D-PAS(+),黏液卡红(-),是确诊PAP的主要方法.纤支镜及胸腔镜肺活检是获取标本的主要途径.
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肺泡蛋白沉积症的病理学特点与诊断
目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的病理学特点及其诊断方法.方法对39例PAP进行了常规的光镜观察,并用淀粉酶消化后过碘酸雪夫染色(D-PAS)、淀粉酶消化后黏液卡红(D-黏卡)、奥新兰(AB)进行组织化学染色.结果肺活检及尸检肺组织的病理改变有如下特点:(1)肺泡腔内及部分小支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,并有针状裂隙.(2)蛋白性物质中杂有多少不等的退变的肺泡上皮细胞及脱落的肺泡上皮细胞.(3)肺泡Ⅱ型上皮细胞增生.(4)肺泡间隔毛细血管充血,间质炎症不明显.(5)支气管壁炎症不明显.(6)周围肺组织代偿性肺气肿.支气管肺泡灌洗液(BALF)石蜡包埋切片显微镜下可见片状嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,其中可见针状裂隙.组织化学染色结果肺泡腔内或BALF中嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质D-PAS阳性(呈红色),D-黏卡阴性,AB弱阳性(淡蓝色)或阴性.肺活检及BALF取得标本是诊断PAP的重要方法和途径.结论典型的PAP肺泡腔内或BALF中出现均质嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质并有针状裂隙,蛋白性物质D-PAS阳性,D-黏卡阴性具有诊断意义.
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肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习
肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病.早由病理学家Rosen等于1958年首先报道,因其患病率低,缺乏临床特征,病因及发病机制不明,临床上易误诊.现对我科收治的2例PAP病例进行分析总结如下.
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居家护理在肺泡蛋白沉积症患者中的应用效果
目的 探讨居家护理对肺泡蛋白沉积症患者出院后护理效果的分析. 方法 2012 年1月—2014年11月将24例肺泡蛋白沉积症患者分为观察组和对照组,每组各12例. 观察组实施出院后居家护理,包括健康教育、门诊复诊、电话随访和上门访视. 对照组出院时实施常规健康教育. 比较两组患者出院后第4,8,12周呼吸困难指数、6分钟步行试验、肺功能检查和体质量指数( BMI). 结果 居家护理干预第4,8,12周观察组患者的呼吸困难评分分别为(1. 31 ± 1. 07),(1. 29 ± 0. 62),(1. 21 ± 0. 83)分,均优于对照组,差异有统计学意义(t值分别为6. 438,6. 897,8. 572;P<0. 01). 居家护理干预第4,8,12周观察组患者的6 min步行试验结果均优于对照组,差异有统计学意义( t值分别为3. 214,4. 316,5. 673;P<0. 05). 出院第12周时,观察组肺功能优于对照组,差异有统计学意义(P<0. 05). 两组患者BMI差异均无统计学意义(P>0. 05). 结论 实施居家护理可以提高肺泡蛋白沉积症患者的6分钟步行试验距离和肺功能,降低患者呼吸困难指数.
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1例反复全肺灌洗的肺泡蛋白沉积症患者行GM-CSF吸入治疗联合血浆置换的护理
患者女,48岁,因"咳嗽、咳痰、活动后气短,明确诊断为肺泡蛋白沉积症(PAP),已行3次全肺灌洗术,憋气症状改善后反复.出院后无诱因出现发热、憋气症状加重,咳嗽、咳少量白黏痰"收入院.入院后局麻下行支气管镜检查,镜下见双下叶基底段较多脓性分泌物,支气管肺泡灌洗液呈浑浊米汤样.查体:口唇发绀,双肺可闻及湿啰音,患者憋气渐加重,鼻导管9 L/min下SpO2低于80％,夜间不能平卧,患者入院后第2天即在全麻下双腔气管插管行全肺灌洗术,左肺灌入8 000 ml,排出7 700 ml乳白色混浊灌洗液,右肺灌入共计7 000 ml,排出6 750 ml乳白色混浊灌洗液.患者术后憋气症状明显改善,储氧面罩吸氧10 L/min情况下SPO2可维持在95％以上.治疗上予患者全肺灌洗同步行血浆置换,并联合粒细胞巨噬细胞集落因子(GM-CSF)雾化吸人缓解症状,经过1个月2次肺泡灌洗、5次血浆置换及1个疗程的GM-CSF雾化治疗后,在积极的治疗和精心的护理下,患者呼吸困难症状明显改善,出院继续雾化治疗及门诊随诊.
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1例肺泡蛋白沉积症患者行支气管肺泡灌洗术的护理
肺泡蛋白沉积症(PAP)是以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡及细支气管腔内为特征,影响肺泡与血液间的氧转运.患者表现为运动性呼吸困难、低氧血症,常因并发肺部感染、呼吸衰竭和肺心病而死亡[1].我科于2005年1月收治1例肺泡蛋白沉积症患者,先后实施2次全肺灌洗术,术后无任何并发症,于8周后康复出院.现将护理体会报告如下.
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肺泡蛋白沉积症的PET/CT影像表现
目的 探讨18氟-脱氧葡萄糖(18F-fluorodeoxyglucose,18F-FDG)正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)诊断肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的价值.方法 收集2007年8月-2015年8月在解放军昆明总医院行18F-FDG PET/CT检查并被确诊为肺泡蛋白沉积症的患者33例,根据同机CT肺部病灶分布特征,回顾分析18F-FDG PET/CT显像肺部病灶的解剖结构及细胞代谢情况.结果 33例患者中,PET显像提示阳性病灶29例,阴性病灶4例,PET/CT诊断PAP患者28例,3例误诊为肺炎,1例患者误诊为结核,1例误诊为肿瘤,诊断符合率为85%(28/33);PET显像的放射性浓聚程度与CT肺部病变的浸润范围和实变类型呈正相关,CT扫描肺部病变改变愈重,PET显像放射性浓聚程度愈高, T/NT比值愈大.结论 18F-FDG PET/CT显像对诊断肺泡蛋白沉积症具有较大的临床价值,不仅能够准确反映病灶大小、形态、解剖结构等情况,还能够提供病灶细胞的代谢信息,可以为临床诊断提供可靠依据.
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肺泡蛋白沉积症的临床诊断与治疗进展
肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的罕见疾病,病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫染色阳性颗粒状物质的弥漫性肺部疾病,这些物质可导致气体交换异常,以及严重程度不等的肺部症状.1958年,三位杰出的病理学家Rosen、Castleman和Liebow首先提出肺泡蛋白沉积症,因而又称Rosen、Castleman-Liebow综合症.肺泡蛋白沉积症治疗的首次进步,是Ramire J将"重复分段肺灌洗"作为清除肺泡堆积物质的一种物理方法.上述"分段灌洗"的实施证明,通过物理方法清除足量的堆积物质,使得患者在症状和肺功能检测两方面均得到改善.目前,进一步改进后的全肺灌洗技术已成为肺泡蛋白沉积症治疗的"金标准".
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肺泡蛋白沉积症的影像学表现
肺泡蛋白沉积症( Pulmonary Aveolar Proteinosis ,PAP)是一种病因未明的少见疾病,1958年由Rosen等首次报导[1].该病特征是肺泡内充填过碘酸雪夫氏(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的蛋白质类物质,主要由肺泡表面活性物质及退化的肺泡上皮组成,临床主要特点为进行性呼吸困难,目前全肺灌洗仍是该病唯一有效的治疗方法.本文就近年来的有关文献,主要就其影像学特点,综述如下.
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肺泡蛋白沉积症影像学分析
目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的X线、CT影像学特征.方法回顾性分析6例经病理证实的PAP患者的胸部X线和CT表现.结果PAP X线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影,自肺门向外放射,可形成"蝶翼征".胸部CT呈多样化改变:①从弥散分布的模糊结节影到弥漫性斑片状磨玻璃影与气腔实变影(6例),呈地图样分布(5例);②蝶翼征(2例);③支气管充气征(3例);④铺路石征(5例).结论肺泡蛋白沉积症CT表现有一定特征性;纤支镜肺活检是本病确诊的主要依据.
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肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断
目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的HRCT表现及诊断价值.材料和方法:回顾性分析经病理证实的18例PAP的临床和X线胸片、普通CT和HRCT表现.结果:X线表现:自肺门向外放射的"蝶翼征"8例、两肺广泛片影6例和密布的小结节影4例.普通CT表现为片影和磨玻璃影7例和粟粒小结节影3例.胸部HRCT表现为两肺弥漫性斑片影、磨玻璃影6例,"地图样"改变3例、"铺路石样"改变5例、"蜂房征"2例和实变区见"空气支气管征"4例.结论:HRCT表现的"地图样"分布,"铺路石征"及"空气支气管征"具有特征性,对PAP的诊断和预后具有重要应用价值.
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肺泡蛋白沉积症的HRCT表现及临床价值
目的:探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)的HRCT表现及其临床应用价值.材料和方法:对6例临床确诊为PAP的患者行HRCT检查,对HRCT表现进行分析.结果:6例均可见斑片状磨玻璃密度影呈"地图样"分布和"铺路石征",3例可见大片状实变影及 "含气支气管像".结论:PAP的HRCT表现具有一定特征性.
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肺泡蛋白沉积症影像学诊断
目的:探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现及诊断价值.方法:回顾性分析经病理证实的29例PAP患者的临床和X线胸片、常规CT和HRCT资料.结果:X线表现:双肺云絮状密度增高阴影(29例);以下同常规 CT表现:弥漫性、地图样、片状磨玻璃影(29例);HRCT表现:"碎石路征"(21例),"地图样" 病变(29例),"空气支气管征"(18例).结论:①X线胸片能发现 PAP 病变,但缺乏特征性.②常规胸部 CT扫描对于诊断 PAP 有帮助,是胸片的重要补充检查方法.③ "碎石路征"、实变区细小而少的"空气支气管征" 和 "地图样" 病变,是 PAP在 HRCT上的典型表现.④肺泡灌洗:是关键的诊断和治疗手段.
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肺泡蛋白沉着症的CT诊断与鉴别诊断
目的:探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的CT征象与临床表现特点,以提高对该病的诊断和鉴别诊断水平.方法:回顾性分析26例经病理证实为PAP的CT资料.结果:26例CT主要表现为双肺弥漫性或斑片状磨玻璃样高密度灶,实变少见,呈"地图样"及"铺路石征"改变,增厚的小叶间隔较光滑,肺结构无扭曲、破坏,小叶无变形,可对称或不对称分布,对称性分布多见,可跨段、跨叶,无叶段分布特点,结节样或"多岛样"分布多见于早期病例,分布广泛或实变多见于合并感染或病程较长者;临床以咳嗽、咳痰、渐进性气促为主要表现,约2/5患者无任何临床症状;CT表现重,临床表现轻,CT表现与临床表现不符,合并感染或病期较长、病变广泛实变者,CT表现与临床表现可平行;病情发展缓慢、短期无变化.结论:PAP的CT表现具有一定特征性,结合临床表现有助于与其他疾病相鉴别.
