首页 > 文献资料
-
邓成珊扶正解毒治疗骨髓增生异常综合征经验
骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,根据血象和骨髓象可分为难治性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多转变型、慢性粒—单核细胞性白血病等亚型。本病预后不良,多数病例终转化为白血病。造血干细胞移植是目前唯一的根治手段。现有药物可提高生活质量,延长生存期,但不能治愈MDS[1-2]。邓成珊教授是国家级名老中医药专家,临床以诊治各种血液病为专长,运用中西医结合方式治疗 MDS 疗效显著,现结合验案将其经验总结如下。
-
中西医结合治疗骨髓增生异常综合征研究
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类克隆性病变综合征.法、美、英协作组(FAB)1982年将MDS分类为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)、转变中的RAEB(RAEB-t)、慢性粒-单细胞白血病(CMML).WHO 2000年MDS新分类为红系RA、多系RA,红系RARS、多系RARS,RAEBⅠ、RAEBⅡ,5q-综合征.MDS又可分为原发性MDS和继发性MDS,继发性MDS有化疗、放疗、细胞毒(BMT)或接触毒物史,染色体改变多为多个染色体改变;原发性MDS多为单个染色体改变.MDS染色体改变以缺失多见,由于病因、病机的异质性,治疗方法也不同,疗效均不满意.
-
慢性粒-单核细胞白血病并发食管癌一例
患者男,62岁.2005年4月因间断发热、咳嗽、全身酸痛2年入院.2年前因反复发热38 ℃~39 ℃,血象异常,于外院查血象白细胞2.5×109/L、红细胞2.66×1012/L,单核细胞39%.
-
骨髓增生异常综合症-慢性粒、单核细胞白血病转化为急性淋巴细胞白血病一例
患儿男,8岁.因皮肤粘膜苍白,全身淋巴结肿大2个月于2000年4月入院.体检:体温:36 .5℃ ,慢性病容,精神差,皮肤苍白,无明显出血点.颈部、腹股沟浅表淋巴结肿大,约2 cm× 2 cm,活动可,无压痛.心音有力,心率84次/min,律齐,无杂音;两肺听诊无异常.腹部隆起,肝在右肋锁骨中线下3 cm,质中,无结节;脾肿大脐下5 cm,甲丙线2 cm,丁戊线3 cm,表面光滑,右侧边缘可触及切迹.四肢无畸形.血常规:Hb 56 g/L,RBC 2.76×10 12/L,WBC 4.7×109/L,分类 L 0.34,N 0.46,M 0.18(原单 0.10).骨髓象:有核细胞增生活跃,粒系0.51,红系0.15,单核细胞增生明显为0.20,其中原单0. 15,幼单0.05,红系各阶段细胞均可见巨幼样变,粒系分叶核多见Pelger huet畸形.巨核细胞及血小板少见,PAS(+);核型46XY.拟诊:骨髓增生异常综合征-慢性粒、单核细胞白血病(MDS-CMMoL),予以全反顺式维甲酸(ATRA)诱导治疗,剂量30 mg/d.1个月后复诊,皮肤散在出血点,肝、脾淋巴结肿大同前.血象:Hb 54 g/L,RBC 1.89×1 012/L,PLT 29×109/L,WBC 3.7×109/L,分类:N 0.42,L 0.39;原、幼淋 0.18、0.01.骨髓象:粒系 0.35,中幼至杆状核阶段0.24,红系占0.08,部分巨幼样变,淋巴细胞比例为0.66,其中原、幼淋占0.38,胞体大小不一致,核染质呈颗粒状 ,胞浆嗜碱性,偶见空泡;巨核细胞、血小板少见;组织化学染色:POX阴性,氯乙酸酯酶染色(CE)阴性,酸性酯酶(ANA E)阴性.遂更正诊断为ALL,给予DA(柔红霉素即DNR;阿糖胞苷即Ara-C)方案化疗,DNR 20 mg/d,Ara-C 150 mg/d,期间配合促红细胞生成素(EPO)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF ),经2疗程强化治疗,骨髓象完全缓解,但外周血持续可见幼稚细胞,血常规不能恢复正常,临 床评判为部分缓解(PR).
-
骨髓增殖异常综合征与慢性再生障碍性贫血的骨髓及血细胞形态学对比分析
骨髓增殖异常综合征(MDS)可分为五型:难治性贫血(RA)、原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、转化中原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-T),慢性粒-单核细胞性白血病(CMMOL)、难治性贫血环形铁粒幼红细胞(RARS).现主要对RA与慢性再生障碍性贫血(CAA)在骨髓及血细胞的形态特征做对比分析.现将我们一些体会报道如下.
-
生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月~2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.
-
伴有t(5;21)(q13;q22)慢性粒、单核细胞白血病一例
t(5;21)是罕见的染色体异常,至今文献报道3例.我们近发现1例慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者伴有t(5;21)(q13;q22)异常,报告如下.患者,女,61岁.因反复皮肤瘀斑伴出血点3个月,以四肢为主,伴轻度发热,于2001年10月15日入院.查体:皮肤陈旧性出血点及瘀斑,胸骨无压痛,浅表淋巴结未触及,肝脾肋缘下未触及.血常规:Hb 127 g/L, WBC 12.7×109/L, BPC 24×109/L,幼稚细胞0.06.分类:网织红细胞0.016,杆状核细胞0.05, 分叶核细胞0.78, 淋巴细胞0.07,单核细胞0.03,嗜酸细胞0.01.
-
地西他滨治疗慢性粒-单核细胞白血病二例
例1,女,72岁.2010年5月在外院体检时发现白细胞升高(11.53×109/L),单核细胞比例升高(具体不详),未予注意.2010年7月来我院查血常规示WBC 14.31×109/L,HGB 139 g/L,PLT 211×109/L,单核细胞0.169、嗜酸粒细胞0.059,嗜碱粒细胞0.015,中性粒细胞8.67×109/L.患者无头昏、头痛,无发热、盗汗,无腹痛、腹胀.入院查体:皮肤黏膜未见新鲜出血点及瘀斑,两侧腹股沟可触及多个黄豆大小肿大淋巴结,胸骨叩痛阴性,肝、脾肋缘下未及.结核杆菌抗体提示弱阳性;红细胞沉降率26 mm/1 h;C反应蛋白(CRP)正常;肿瘤标志物全套检测正常.全身浅表淋巴结彩超示右侧颈部(0.8 cm×0.3 cm)及双侧腹股沟(1.2 cm×0.3 cm和0.6 cm×0.3 cm)可见淋巴结,颈部左侧、双侧腋下及腹膜后未见明显肿大淋巴结.7月27日骨髓细胞学检查示骨髓有核细胞增生活跃,粒系占0.498,嗜酸粒细胞0.072,幼稚单核细胞0.072,成熟单核细胞0.132,考虑为慢性粒-单核细胞白血病(CMML).外周血细胞分类示单核细胞0.12,未见幼稚细胞.染色体检查提示46,XX.bcr-abl融合基因阴性.
-
骨髓增生异常综合征的预后判断
骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗讲求个体化,故疾病危险度分析、预后分组对指导治疗、评估患者生存状况具有重要意义.1.MDS的诊断分型:1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准,将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML).
-
骨髓增生异常综合征的治疗现状与进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有异质性的克隆性造血干细胞疾病,以骨髓病态造血、外周血血细胞减少及容易向白血病转化为主要特征.按照血细胞的形态和骨髓原始细胞比例,国际上统一将MDS分为5个亚型:难治性贫血(RA)、伴铁粒幼细胞增多的RA(RAS)、原始细胞增多的RA(RAEB)、慢性粒单细胞性白血病(CMML)和转化中的RAEB(RAEB-t).
-
具有骨髓增生性疾病特征的慢性粒-单核细胞白血病1例(附文献复习)
慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种比较少见的血液病.1974年Miescher[1]等具体描述此病人特征,认为它是骨髓增生性疾病(MPD)中的一个独立疾病.1982年FAB协作组将CMML归入骨髓增生异常综合征(MDS),将它正式列为MDS的一个亚型[2,3].由于对CMML的归属一直存在不同的看法,造成了CMML诊断方面的混乱.1999-09我们诊断了1例具有MPD特征的CMML,现将其资料报告如下.并复习相关文献,旨在了解具有MPD特征的CMML的血液学特点,同时对CMML归属的认识过程作一简要的回顾.
-
纯红再生障碍性贫血转化为慢性粒单核细胞性白血病一例
患者男,78岁.2000年3月出现脸色苍白、胸闷、乏力并逐渐加重,同年8月来我院就诊.血常规示红细胞计数1.23×1012/L,血红蛋白40 g/L,白细胞计数6.3×109/L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.23,血小板计数95×109/L,网织红细胞0.3%,平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)在正常范围.Coomb's试验和Ham's试验阴性.骨髓涂片示增生明显活跃,粒红比例明显增高,粒系增生显著活跃,部分细胞胞浆颗粒增粗,可见嗜酸性粒细胞,中性粒细胞碱性磷酸积分(NAP)积分为19分,红系增生低下,可见多圆巨核细胞,血小板散在可见.骨髓活检示造血组织与脂肪细胞比为50:50,红系增生明显减退,仅见散在的中晚幼红系细胞,粒系以中晚幼水平为主,巨核细胞罕见,提示红系增生显著低下,符合纯红再生障碍性贫血的特征.
-
慢性粒-单核细胞白血病合并Sweet综合征一例
患者男,51岁,2002年9月发热数天后,面部、双耳及小腿先后发出红色皮疹伴触痛,予泼尼松治疗后皮疹消退,但停药不久皮疹复发,收入院.1个月内体质量下降3kg,平素体健.体检:体温38.5℃,双颌下数个黄豆大淋巴结,质中,活动度尚可.
-
板蓝根冲剂质量标准的探讨
板蓝根冲剂是中国药典收载的一种有效的抗病毒制剂,尤其适于儿童服用,副作用小,疗效确切,应用广泛.它是由板蓝根药材经水煎煮后制成的冲剂.然中国药典中还没有完整的质量控制方法,文献[1-3]中多数以靛蓝、靛玉红作为其定性及定量指标,经证实[4,5]靛蓝无消炎抗病毒作用,靛玉红有抗慢性粒细白血病作用.本文采用薄层层析色谱法及高效液相色谱法对板蓝根药材及不同厂家生产的板蓝根冲剂进行了定性及定量分析,结果发现不同厂家生产的板蓝根冲剂中其靛蓝及靛玉红的含量有极显著的差异,加之靛蓝与靛玉红又不能代表板蓝根冲剂的抗病毒效果,所以我们认为以靛蓝和靛玉红作为板蓝根冲剂的定性及定量指标是不可靠的.
-
骨髓增生异常综合征造血细胞凋亡增加的研究进展
骨髓增生异常综合征(myelodys plastic syndrome,MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病.法美英(FAB)协作组将MDS分为5个亚型,即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多-转变型(RAEB-T)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML).
-
慢性粒单核细胞白血病急粒变1例报道及文献复习
目的:通过对CMML的诊断、分型以及治疗的探讨提高对CMML的认识.方法:报告1例CMML,结合文献进行分析讨论.结果:患者确诊为CMML后虽予以积极常规化疗但效果欠佳,很快急变而后死亡.结论:CMML是一种具有较大变异性的少见血液病,急变率高,对常规治疗反应性差、病死率高,DCA及FLT3抑制剂是一种新的治疗方法.
-
骨髓增生异常综合征临床分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病,可分为两类,一类是原发,一类是继发,也称治疗相关MDS[1]原发性MDS分五个亚型:难治性贫血(RA),环形铁粒幼细胞难冶牲贫血(RAS),原始细胞过多难治性(RAEB),转化中的原始细胞过多难治性贫血,RAEB-T),慢性粒-单核细胞白血病(CMML),笔者将在上级医院进修期间所见25例MDS患者情况报告如下.
-
幼儿慢性粒-单核细胞白血病1例
患儿,女,3a,因面色苍白2mo入院.2mo前出现乏力,纳差,进行性面色苍白.查体:中度贫血貌,浅表淋巴结轻度肿大.心肺无殊,肝肋下3.5cm,剑下3cm,脾肋下3cm,质中,无压痛.外周血:RBC2.97×1012/L,Hb78g/L,WBC17.4×109/L,中性杆状和分叶核粒细胞0.20,早幼粒0.01,中幼粒0.08,晚幼粒0.10,淋巴细胞0.12,中幼红0.09,晚幼红0.05,单核细胞0.20,原始细胞0.05,网织红细胞0.009.BPC50×109/L.骨髓涂片:增生明显活跃,粒:红=0.81:1.粒系比例大致正常,可见轻度巨幼样变,未见Pelger样核异常、颗粒减少及核畸形.红系比例0.52,有轻度巨幼样变,偶见双核及3~4个核的细胞.原始单核细胞0.03.全片未见巨核细胞及血小板.中性粒细胞碱磷酶积分2分(正常10~50分).HbF9.5%,HbA2.3%,异丙醇试验(一),Coombs试验直接阴性,G6PD酶活性正常.核型46XX,Ph1染色体(一).尿常规及肝肾功能均正常.入院后予叶酸、VitB12治疗10d,多次复查血常规,贫血无改善,网织红细胞不增高,白细胞总数、分类及原始细胞数较前无明显改变.治疗d8复查骨核髓:原、幼单核细胞比例增高达0.085,其他与人院时相似.诊断为MDS-CMML型.
-
以皮肤损害为首发症状的慢性粒-单核细胞白血病1例
患者男,76岁,因全身丘疹、结节,伴瘙痒1个月余,于2011年9月26日至我院皮肤科就诊.患者1个月余前,无明显诱因颈、躯干、四肢出现散在分布的红色丘疹、结节伴瘙痒,皮损渐渐增多.曾于外院诊断为"湿疹样皮炎",予抗过敏、外用糖皮质激素药膏(具体治疗不详),疗效欠佳.发病以来,患者无发热,饮食睡眠尚可,乏力,大小便未见明显的异常.既往患有2型糖尿病5年.家族中无皮肤肿瘤病史.体格检查:神志清,精神差,轻度贫血貌,右颈、双侧腹股沟可触及绿豆至黄豆大小淋巴结,活动度尚可,无粘连,无压痛.胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾未触及.皮肤科情况:颈、胸、背、臀、四肢多浸润性暗红色丘疹、结节及少许淤点、淤斑,结节1 cm×1 cm~2 cm×2 cm,质韧似橡皮样,与表皮粘连,无压痛.实验室检查:血常规示:白细胞总数20.38×109/L,中性粒细胞13.80×109/L,淋巴细胞绝对值:4.12×109/L,单核细胞绝对值:1.83 × 109/L,红细胞3.13×1012/L,血红蛋白74 g/L,血小板64×109/L.
-
以双侧睾丸鞘膜积液为首发表现的慢性粒-单核细胞性白血病1例
慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)是一种骨髓造血干细胞克隆性疾病,发病率约为每年(1~2)/10万,多数在60岁以后发病,男性多见,主要表现出与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。以前被认为是骨髓增生异常综合征(MDS)的一个亚型,因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,2008年新的 WHO 髓系肿瘤分类将此类疾病更改为骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)[1]。作者近期在工作中发现1例以双侧睾丸鞘膜积液为首发表现的 CMML,由于是临床上少见白血病,现将其诊疗过程报道如下并文献复习。