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乙双吗啉致急性白血病M3的7例报告并附文献复习
自70年代起,应用乙双吗啉类药物治疗银屑病发生血液系统异常,尤其是急性早幼粒细胞白血病(M3)的临床和实验报道逐渐增多.本文就我院近几年收治的7例银屑病患者患急性白血病M3的临床表现、血液学特点、诊治经过及预后作一简要汇总,并就其临床及生物学意义作一简要分析.
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八例成人骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病不能分类临床分析
为了更好地定义疾病实体,2001年WHO修改了造血和淋巴系统肿瘤的分类标准.定义了一种新的类型,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD).其兼有MDS和MPD的临床和主要血液学特点,即一系或多系髓系细胞具有MDS的无效造血和病态造血,外周血出现该系血细胞减少,又具有另一系或多系髓系细胞出现MPD的有效增殖,引起外周血该系血细胞增多.MDS/MPD包括四种独立的疾病:慢性粒.单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒.单核细胞自血病(JMML)和MDS/MPD不能分类(MDS/MPD-U)[1].
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壮族地区住院贫血患者病因分析
①目的探讨壮族地区贫血患者的病因.②方法对我院住院的1269例贫血患者进行病因统计学分析.③结果本组中缺铁性贫血598例,地中海贫血281例,溶血性贫血94例,巨幼细胞性贫血36例,再生障碍性贫血51例,骨髓增生异常综合征11例,肾性贫血64例,骨髓病性贫血77例,其他疾病引起的贫血57例.④结论缺铁性贫血是本地区常见的贫血,而地中海贫血及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起的溶血性贫血比其他地区多见.
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慢性粒细胞白血病治疗进展
慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)为造血干细胞恶性增殖性疾病.临床和血液学特点:外周血白细胞数持续明显增高,有幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞和嗜酸粒细胞增多,多有贫血和血小板增多以及肝脾肿大,尤其脾肿大.
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伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血的临床分析及治疗体会
伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS - T)是不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS / MPN)的一种较罕见类型,具有环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)及原发性血小板增多症(ET)的临床和主要血液学特点。病例报道显示其临床过程、细胞生物学特点及治疗反应不尽相同。现回顾分析我院收治的1例 RARS - T 的主要临床特点及诊治经验。
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1097例0~7岁β地中海贫血患儿不同基因型及表型关联分析
目的 探讨1097例南宁地区0~7岁儿童β地中海贫血不同基因型和表型血液学特征.方法 于2010-2012年于广西壮族自治区妇幼保健院就诊的不同程度贫血的0~7岁患儿,采用RDB-PCR技术检测β-地中海贫血和GAP-PCR技术检测α-地中海贫血基因类型,因经常规基因检测未能确诊的未知突变或缺失,采用直接DNA测序或是MLPA法.结果 发现892例常见β地中海贫血突变和155例合并不同类型α地中海贫血的β地中海贫血.共检出11种常见β基因型,以CD41-42 (-CTTT)和CD17(A-T)为主.β+基因型合并其他α地中海贫血基因的缺失与合并αα/αα血液学参数表现出没有多大区别.单纯β0与β0/α+和β+/α0基因型比较各指标差别有显著性差异(P<0.05),单纯β+与β+/α+和β+α0基因型比较各指标差别均无显著性差异(P>0.05)结论 1097例南宁地区0-7岁儿童的β0或β+合并不同形式的α基因的发病率高,并且血液学特点与单纯的β地中海贫血临床表型相似,无法通过血液学指标鉴别复合型与单纯性的个体,需要依赖分子基因诊断技术,更好完善地中海贫血基因诊断流程和为临床遗传咨询提供参考.
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具有骨髓增生性疾病特征的慢性粒-单核细胞白血病1例(附文献复习)
慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种比较少见的血液病.1974年Miescher[1]等具体描述此病人特征,认为它是骨髓增生性疾病(MPD)中的一个独立疾病.1982年FAB协作组将CMML归入骨髓增生异常综合征(MDS),将它正式列为MDS的一个亚型[2,3].由于对CMML的归属一直存在不同的看法,造成了CMML诊断方面的混乱.1999-09我们诊断了1例具有MPD特征的CMML,现将其资料报告如下.并复习相关文献,旨在了解具有MPD特征的CMML的血液学特点,同时对CMML归属的认识过程作一简要的回顾.
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癌症并发微血管病性溶血性贫血
微血管病性溶血性贫血(MHA)是指在微血管病变的基础上,由于机械性因素引起红细胞破裂而发生的溶血性贫血.血液学特点为血液中出现红细胞碎片和畸形红细胞,并常伴有血小板不同程度减少.许多疾病可并发MHA,如血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒症综合征(HUS)和癌转移等.1962年Brain等首先报道5例癌症播散转移患者出现MHA表现.由于这种癌栓性微血管病变多发生于晚期肿瘤患者,如对其临床特征缺乏认识,容易延误诊断.现结合文献复习,将我院近5年来癌症并发MHA资料较完整的5例患者报道如下.
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婴儿川崎病的早期临床和血液学特点
目的 总结婴儿川崎病的早期临床表现和检验结果,利于早期诊断.方法 对21例婴儿川崎病患儿的病例资料进行回顾性分析,并与同期诊治的20例1岁以上川崎病患儿对比分析.结果 婴儿川崎病早期临床表现出现卡巴红斑,消化系统及神经系统症状增多,颈部淋巴结肿大较少,不完全川崎病发病率升高,差异有统计学意义(P<0.05).在早期检验方面,PLT、CRP、ESR、ALB、CK-MB相比差异无统计学意义,WBC水平高,Hb水平低,肝损害及冠脉损害发生率升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 婴儿川崎病中不完全川崎病及冠状动脉损害发生率高,除了观察川崎病的主要表现,还应注意观察卡巴红斑、消化系统及神经系统症状等,监测WBC、Hb、PLT、CRP、ESR、ALT,适时完善心脏超声检查,以利于对婴儿川崎病的早期诊断.
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142例血红蛋白H病患者血液学与分子生物学检测结果分析
目的分析α-珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)血红蛋白H病(HbH病)在临床血液学参数分析及分子生物学检测中的特点并探讨其原因。方法回顾性分析南宁市农村地区142例用分子生物学诊断为HbH病患者的CE结果和相关的血液学指标。结果142例HbH病患者中,缺失型HbH病89例,占62.68%,非缺失型HbH病53例,占37.32%;缺失型HbH病CE可见HbH峰,HbCS复合HbH病既可见HbH峰,又可见HbCS峰。血红蛋白电泳及血液学分析显示非缺失型HbH病患者的HbH水平及贫血程度高于缺失型HbH病(P<0.05)。结论南宁市农村地区HbH病基因突变类型多样,以缺失型为主;HbCS复合HbH病在CE中可出现特异的HbCS峰;高HbH含量以及CS链在红细胞膜上的聚集是造成HbCS复合HbH病患者临床表现比缺失型HbH病患者严重的主要原因。
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形态学改变对急性髓细胞白血病(AML~M2)亚型的诊断意义
1986年天津会议[1]对FAB关于急性髓细胞自血病(AML-M2)的划分方案进行了修改,即分M2a和M2b两个亚型.但由于M2b的报道较少,对该型白血病是否划分为两个亚型意见尚不一致.我们对我院1993年1月至1998年1月5年间初诊的26例M2a和11例M2b的血象、骨髓象进行了复习整理,旨在进一步探讨它们之间的血液学特点以及红系病态造血与M2b的关系.