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妊娠合并MDS-RA1例
病例资料患者28岁,农民,因"停经6个月,呼吸困难半个月",于2007年6月10日入院.
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21-三体综合征与儿童白血病
21-三体综合征又称Down综合征,简称DS或先天愚型,是一种常染色体异常的先天性大脑发育不全,其特点为智力低下、特殊面容、多种先天畸形及异常.DS患儿白血病发病率约2.7 %[1],为正常儿童的14~30倍[2].常见类型为(1)暂时性骨髓增生异常(transient myeloproliferative disorder,TMD);(2)急性髓细胞白血病(acute myeloblastic leukemia,AML),通常为急性巨核细胞白血病(acute megakaryoblastic leukemia,AMKL,FAB-M7),5岁之前则以急性红/巨核细胞白血病(FAB-M6/M7)多见;(3)急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL),B细胞型(B lymphocell type,B-ALL)多见.
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骨髓增生减低伴红系减少的骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病1例报告
患者男,66岁,主因反复咳痰喘4年余加重半月入院.1病程情况1.1现病史患者男性,66岁,苏州市人.2010年10月初,渐觉头晕乏力,活动后稍有气急,伴食欲减退,发热,体温高38℃,咳嗽,咳痰,痰白黏.反复咳痰喘4年余加重半月,为进一步诊治收入院.
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成人骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病58例临床特点和WHO诊断标准探讨
2001年WHO提出的造血和淋巴系统肿瘤的分类标准,新增了一组疾病分类,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD),该组疾病的共同特征是临床和血液学兼有MDS和MPD双重特点.MDS/MPD包括4种独立的疾病:慢性粒-单核细胞白血病(CMML),不典型慢性粒细胞白血病(aCML),幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)和MDS/MPD不能分类(MDS/MPD-U).MDS/MPD这一分类的提出解决了长期以来学术界对该类疾病实体的归属争议.
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全血细胞计数对两种血液疾病的鉴别分析
目的 探讨采用全血细胞计数对再生性障碍性贫血、骨髓增生异常疾病的鉴别价值,以供临床诊断工作参考.方法 对我院收治的86 例骨髓增生异常患者与122 例再生性障碍性贫血患者作为本次实验的研究对象.所有患者均给予全血细胞计数检查,比较全血细胞计数对两种血液疾病的鉴别价值.结果 骨髓异常增生综合征患者平均红细胞血红蛋白含量、平均红细胞血红蛋白浓度低于再生性障碍性贫血患者(P<0.05);骨髓异常增生综合征患者网织红细胞绝对值、网织红细胞百分比和平均血小板体积高于再生性障碍性贫血患者(P<0.05).结论 使用全血细胞计数对再生性障碍性贫血、骨髓增生异常患者的鉴别具有较大的临床价值,值得医生参考使用.
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不典型慢性粒细胞白血病细胞形态学和组织病理学特征研究
不典型慢性粒细胞白血病(aCML)是Ph染色体及bcrabl融合基因均阴性的克隆性造血异常疾病[1].该病不是传统CML的变异,而是初诊时骨髓增生异常和骨髓增殖性疾病同时表现的白血病.
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小剂量放/化疗后输注异基因外周血干细胞治疗骨髓增生异常骨髓纤维化综合征一例
近期我们用小剂量放、化疗后输注异基因外周血干细胞(PBSC)临床治愈骨髓增生异常骨髓纤维化综合征(MD-MFS)1例,报告如下.
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八例成人骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病不能分类临床分析
为了更好地定义疾病实体,2001年WHO修改了造血和淋巴系统肿瘤的分类标准.定义了一种新的类型,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD).其兼有MDS和MPD的临床和主要血液学特点,即一系或多系髓系细胞具有MDS的无效造血和病态造血,外周血出现该系血细胞减少,又具有另一系或多系髓系细胞出现MPD的有效增殖,引起外周血该系血细胞增多.MDS/MPD包括四种独立的疾病:慢性粒.单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒.单核细胞自血病(JMML)和MDS/MPD不能分类(MDS/MPD-U)[1].
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不典型慢性髓系白血病的临床研究——附九例报告
不典型慢性髓系白血病(atypical chronic myeloid leukemia,aCML)是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病,以往称之为Ph染色体阴性的慢性髓系白血病(Ph-CML).鉴于aCML兼有血细胞发育异常和骨髓异常增殖的特点,在2001年WHO公布的造血和淋巴系统肿瘤的新分类标准中,将其归属于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(myelodysplastic/myeloproliferative disease,MDS/MPD)中.
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老年贫血的诊断与治疗
随着经济发展、生活水平的改善,人类的平均寿命在提高.世界上很多国家均已进入老龄社会,在美国预计未来50年65岁以上人口将翻一番,而85岁以上将增加4倍.我国也在步入老龄社会,2004年全国60岁以上人口达到1.4亿人,在将来的几十年我国将成为世界上老年人口多的国家,老年群体的健康状况值得关注.一些血液系统疾病如贫血和骨髓增生异常发病率常随年龄增长而增加,由于健康知识的普及程度和原发病的掩盖等原因,很多老年人有轻度甚至中度贫血常常被忽视,因此提高老年贫血的诊断和治疗水平尤为重要.血液学研究者一直对与老龄相关贫血的病理生理及与临床的关联非常感兴趣.
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探讨雄黄治疗骨髓增生异常综合征临床疗效
目的:探讨雄黄治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效.方法:选取30例骨髓增生异常综合征的患者,将其随机分为两组,分别是观察组15例,对照组15例.其中观察组给予水飞雄黄每次1g,口服,每天2次,服药3周,停1周,治疗3个疗程,同时加扶正祛邪中药治疗;对照组15例给予小剂量CAG方案化疗,疗程为3个月.观察比较两组的临床疗效.结果:结果显示,观察组15例患者中完全缓解(CR)6例,部分缓解(PR)4例,骨髓完全缓解(MCR)伴血液学进步(HI)4例,稳定1例,失败0例,总有效率93.3%.对照组15例患者中完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)4例,骨髓完全缓解(MCR)伴血液学进步(HI)2例,稳定3例,失败1例,总有效率73.3%.两组比较,观察组的总有效率(93.3%)明显高于对照组(73.3%),差异有统计学意义(P<0.05).结论:以雄黄为主配合扶正祛邪中药治疗骨髓增生异常综合征临床疗效显著,值得临床广泛推广.
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伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血的临床分析及治疗体会
伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS - T)是不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS / MPN)的一种较罕见类型,具有环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)及原发性血小板增多症(ET)的临床和主要血液学特点。病例报道显示其临床过程、细胞生物学特点及治疗反应不尽相同。现回顾分析我院收治的1例 RARS - T 的主要临床特点及诊治经验。
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沙利度胺联合环孢素A及泼尼松治疗骨髓增生异常骨髓增殖性肿瘤临床研究
骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)属于克隆性髓性肿瘤,临床表现为同时具有MDS和MPN的特点,即病态造血、血细胞升高、肝脾肿大等重叠表现.尽管对该类疾病的认识取得了长足进展,但治疗还限于对症和延用MDS有效的药物如免疫抑制剂环孢素A(CsA)、去甲基化药物等,疗效不甚理想,单药有效率在20%左右[1-2].沙利度胺及雷那度胺等作为抗血管新生和免疫调节剂,在原发性骨髓纤维化(PMF)中取得了较好疗效(40%~50%)[3],CsA在低危MDS也取得了30% ~ 50%的临床反应率[4].本研究设计了沙利度胺、环孢素A和小剂量激素(TCP方案)三药联合治疗具有重叠表现的MDS/MPN,观察临床疗效及对相关免疫学指标的影响.
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003 BCR-ABL阴性,t(5;10)(q33;q21)易位的骨髓增生异常患者存在PDGFβR与H4/D10S170的融合
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骨髓活检切片与涂片同步分析对诊断骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病意义的探讨
目的探讨骨髓活检切片和骨髓涂片同步分析在骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)诊断方面的重要性.方法对28例MDS/MPD患者,采用骨髓抽吸-活检双标本一步法取材,同时分析骨髓活检塑料包埋切片及骨髓涂片.结果骨髓活检切片增生程度检出率为100%,骨髓涂片检出率为64%,两者差异有显著性(P<0.05);切片中粒、单核前体细胞百分率高于涂片;68% MDS/MPD患者伴有网状纤维增高,7% MDS/MPD有胶原纤维增高.结论同步联合分析比常规涂片形态学分析骨髓增生程度检出率、准确率均明显增高.
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骨髓增生异常综合征患者骨髓DC1亚群的变化
目的:探讨树突状细胞1型(DC1)在骨髓增生异常综合征(MDS)发病中的作用.方法:以正常人和重型再生障碍性贫血(SAA)为对照,用流式细胞仪检测MDS、SAA骨髓中Th1细胞数、DC1亚群-CD11c+CD1a+细胞、CD11c+CD83+细胞数量及比例改变;评价CD11c+CD83+细胞与Th1细胞、网织红细胞(Ret)、中性粒细胞绝对值(ANC)的相关性.结果:与正常人比较,MDS患者Th1细胞及DC1亚群均未见增高(P>0.05),CD11c+CD83+细胞与Th1细胞、ANC无显著相关性(P>0.05),但与Ret呈正相关(P<0.05).SAA的Th1细胞、CD11c+CD1+a细胞、CD11c+CD83+细胞、CD11c+CD83+细胞/CD11c+CD1a+细胞均显著高于正常对照组(P<0.01).SAA患者CD11c+CD83+细胞数与Th1细胞呈正相关(P<0.01),与Ret、ANC均呈负相关(P<0.01).MDS的CD11c+CD1a+细胞、CD11c+CD83+细胞、CD11c+CD83+细胞/CD1a+CD11c+细胞均低于SAA(P<0.01).结论:MDS患者DC1亚群处于相对静息状态,但激活DC1可能有助于MDS造血恢复.MDS和SAA的免疫发病机制可能不同.
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骨髓增生异常综合征的分子诊断
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是获得性造血干细胞克隆性恶性疾病.诊断主要依靠血液学检查.异常表现为:①难治性≥1系血细胞减少;②骨髓增生异常活跃;③≥1系血细胞病态造血现象;④外周血和骨髓原始细胞<5%或>5%但<20%;⑤排除引起病态造血现象的其他疾病.有时血液学形态变化不明显,需借助其他手段帮助诊断,如细胞遗传学和分子遗传学检查.细胞遗传学变化多有相应基因突变或融合已众所周知.有关MDS发生、发展的染色体异常和基因突变,多随病情恶化而增加,这些变化也常见于急性白血病.MDS特异性分子标志更是难求.
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急性髓性白血病治疗指南
概述近年来,白血病及其癌前病变(骨髓增生异常)的发病率正逐年增高,尤其是60岁以上的人群,发病率的升高更为显著.同样令人担忧的是,在儿童和年轻肿瘤(如霍奇金病、肉瘤、乳腺癌、睾丸肿瘤和淋巴瘤)患者中,骨髓增生异常和白血病的发生率也在不断上升.
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MDS/MPN伴环形铁粒幼细胞和血小板增多2例并文献复习
目的 探讨骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多( MDS/MPN-RS-T)的临床特点及诊断标准.方法 对2例确诊MDS/MPN-RS-T患者进行回顾性分析并文献复习.结果 2例患者均有贫血,骨髓环形铁粒幼细胞大于15%,PLT持续增高,未曾诊断过MDS伴环形铁粒幼细胞( MDS-RS)或原发性血小板增多症( ET),JAK2V617F基因突变阳性,1例患者SF3B1阳性,BCR-ABL1、MPL、CALR等基因均阴性,符合MDS/MPN-RS-T的诊断.结论 贫血、PLT增高及环形铁粒幼细胞增多要高度怀疑 MDS/MPN-RS-T,细胞形态学、细胞化学及细胞遗传学检查三者联合检查有助于诊断及鉴别诊断.
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老年贫血的诊断
在未来的几十年我国将成为世界上老年人口多的国家,老年群体的健康状况值得关注.贫血是老年人常见的问题,一些血液系统疾病如不明原因贫血和骨髓增生异常发病率常随年龄增长而增加,由于健康知识的普及程度和原发病的掩盖等原因,很多老年人轻度甚至中度贫血常常被忽视.贫血是老年患者的独立预后因素,即便是轻度贫血也可能导致机体重要的功能损害和死亡率增加[1],因此提高对老年贫血的认知和诊断、治疗水平尤为重要.