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21-三体综合征与儿童白血病
21-三体综合征又称Down综合征,简称DS或先天愚型,是一种常染色体异常的先天性大脑发育不全,其特点为智力低下、特殊面容、多种先天畸形及异常.DS患儿白血病发病率约2.7 %[1],为正常儿童的14~30倍[2].常见类型为(1)暂时性骨髓增生异常(transient myeloproliferative disorder,TMD);(2)急性髓细胞白血病(acute myeloblastic leukemia,AML),通常为急性巨核细胞白血病(acute megakaryoblastic leukemia,AMKL,FAB-M7),5岁之前则以急性红/巨核细胞白血病(FAB-M6/M7)多见;(3)急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL),B细胞型(B lymphocell type,B-ALL)多见.
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腕踝针治疗小儿遗尿症19例
1 临床资料19例中,男14例,女5例;年龄小5岁,大12岁;病程短5个月,长6年.经西医理化检查排除脊柱裂、癫痫、大脑发育不全、尿路感染、蛲虫病等器质性疾病所致的遗尿症.
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小儿惊风的针灸治疗与护理
惊风是以四肢抽搐,口噤不开,两目上视,角弓反张甚至出现神志不清为特征的症状,是儿科常见危症之一,又称“惊厥”,俗称“惊风”,多见于5岁以下的小儿,年龄越小,发病率越高。小儿高热、脑炎、脑膜炎、大脑发育不全、癫痫都可以出现惊风症状。2年来,我科采用针刺疗法治疗了41名小儿惊风的患儿,取得了较好疗效,现将治疗方法和体会总结报告如下。
临床资料
1一般资料:患儿年龄1~5岁,男19例,女22例,首次发病的13例,2次以上发病的28例。
2治疗方法:⑴选穴。主穴:人中、印堂、合谷、太冲、中冲。配穴:外感时邪加风池外关,暴受惊恐者加神门内关,壮热者加大椎、十宣,头疼者加太阳、阳白,口噤不开加颊车、下关,四肢抽搐加内关、阳陵泉。⑵用物准备。治疗盘内盛碘伏、棉签、针盒内盛0.5、1.5寸毫针、三棱针,消毒后备用。⑶操作步骤。毫针刺,用泻法。人中、印堂、太冲、中冲、行捻转之泻法,合谷行捻转提插泻法,十宣、大椎穴用三棱针点刺放血。⑷优缺点比较。止痉药物对呼吸、循环功能都有不同程度的毒副作用,而针刺疗法2~4分钟见效,止惊迅速、方便,毒副作用小。 -
精神发育迟滞与临床分级
郭读者:你好!据来信所述,你表侄的情况我们在临床中称之为精神发育迟滞,其程度可归于轻度.精神发育迟滞是指个体在发育阶段(通常指18岁以前)精神发育迟缓或受阻,导致其在认知、语言、情感、意志和社会化等方面存在缺陷和不足,在个体成熟上、智力和功能水平上显著落后于同龄儿童的一组疾病.既往通常称为大脑发育不全或精神发育不全、智力低下等,社会上也常有使用弱智或智力残疾命名者,这些名称实际上指同一类人群.
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吞咽困难易营养失衡致死
"民以食为天",吃,是人生大事,有人会狼吞虎咽,有人则选择细嚼慢咽.但是对于有吞咽困难的人而言,要安全、健康、愉快地享受美食,并不是一件容易的事.造成吞咽障碍的疾病有很多,包括中风、脑伤、年老退化、帕金森氏症等,以及其它会引起口腔或咽喉功能失调的疾病或创伤,例如鼻咽癌电疗后遗症、口腔癌手术后的进食困难等,或是本身即存在的先天性问题,如早产儿、大脑发育不全等.
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肝豆状核变性40例临床分析
临床资料 一般资料: 40例中,男23例,女17例。发病年龄4~42岁,其中20岁以下者24例,以上16例。肝病史4例。同胞兄妹共患2例,余无阳性家族史。角膜K-F环阳性36例。血清铜蓝蛋白均小于200mg/L,平均29.5±16.0mg/L。 24小时尿铜均大于100μg平均164.2±38.3μg/24h。 首发症状:锥体外系症状21例,其中头外伤后发病2例;精神症状或/和智能障碍15例,肝病症状2例,贫血,浮肿各1例。 临床类型与误诊情况:舞蹈一手足徐动症型:误诊小舞蹈病9例,抽动症和小脑病变各1例;假性硬化型:误诊帕金森氏病8例,脑外伤后遗症2例;精神障碍型:误诊神经官能症8例,癔病5例,大脑发育不全2例;内脏型:误诊慢性肝炎、肝硬化并上消化道出血、慢性肾炎、溶血性贫血各1例。讨论 本组病例误诊原因考虑下列因素:①HLD患者铜代谢异常,铜在体内广泛沉积,首发症状和临床表现复杂多样,易误诊。②临床医师对本病缺乏警惕,儿童出现舞蹈样运动,尽管无明确感染史,常误诊小舞蹈病(本组9例);以精神症状慢性起病的青壮年,尤其是女性,常误诊功能性疾病(本组13例),如神经官能症、癔病、植物神经功能紊乱等;假性硬化型常误诊震颤麻痹;对外伤后引起HLD症状显化或加重[2](本组2例),以及其它系统疾病为突出表现的病例,更易误诊。③查体不仔细,未注意用裂隙灯检查角膜K-F环。一般认为, K-F环出现率高达90%以上[3],杨任民等观察473例HLD患者,阳性率为97%[4],对HLD的诊断具有特征性价值。但青少年或早期患者,肉眼观察往往不明显,本组因此而误诊12例。④约10%HLD患者早期血清铜蓝蛋白和血清铜在正常范围,早期患者常有尿铜正常,而且血清铜总量有时欠稳定[5]。另外,妊娠、急性感染、服用避孕药物、恶性肿瘤等也可使血清铜蓝蛋白呈假阴性结果。
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大脑发育不全并发病毒性脑炎3例分析
近年来,病毒性脑炎的报道逐渐增多,但大脑发育不全并发病毒性脑炎的报道不多,现报道如下.
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婴幼儿高压氧治疗安全护理要点
我科自1995年以来6年中在单人纯氧舱应用高压氧(HBO)已治疗缺血缺氧性脑病、大脑发育不良等婴幼儿两万多人次,近40个病种,其中大脑发育不全约占50 %、缺血缺氧性脑病占20%.未发生过任何差错事故.婴幼儿纯氧舱治疗较之成人患者不安全因素多,危险性也大.现就治疗中需注意的几个护理问题报告如下.
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湖州地区0~8岁儿童血锌水平调查
微量元素和儿童的身体健康之间有着密切的关系,儿童体内各种微量元素的缺乏或过量均可出现生理功能的异常,导致疾病的发生[1],锌为构成多种蛋白质所必需的组分之一,儿童缺锌可以引起生长发育障碍、性成熟障碍及肠病性肢端皮炎,严重缺锌可致大脑发育不全、智力低下[2].锌元素缺乏在全球各地儿童中都有发生,大量研究显示即使是中等以上收入家庭的儿童摄人的锌也达不到推荐值[3],因此,通过对近三年来的11315名健康儿童锌元素的分析,了解本地区0~8岁健康儿童末梢血中锌元素量及与年龄、性别的相关性,为临床的诊断和治疗提供规范可行的参考依据.
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电灼术治疗儿童舌系带过短21例
本院口腔保健门诊自1991年3月至1998年10月,采用电灼术治疗儿童舌系带过短21例,收到满意的效果,报道如下.1 一般资料本组病例21例,男性12例,女性9例;年龄小2岁9个月,大7岁,平均3.9岁.多因家长发现其讲话口齿不清,少数为本院儿保组在托幼园所进行健康体检时发现.检查时发现伸舌时舌尖明显呈"W"型17例,略显"W"型4例,舌尖不能上抵上腭8例,不能舔到人中穴19例.均有不同程度的上腭音,舌齿音发音不清[3~5].在除外其它原因后(如牙齿畸形、大脑发育不全等)应用电灼术进行治疗.
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黄明志教授治疗小儿大脑发育不全的经验
黄明志教授出身于中医世家,从事中医儿科临床、教学五十余年,学验俱丰。多年来,对小儿大脑发育不全进行了深入研究,认为本病发病于脾肾关系为密切,治疗独重脾肾,采用食疗药治相结合的方法,取得了良好的效果。笔者有幸随师学习,侍诊于侧,亲聆教诲,受益良多,现将黄老对本病的认识和治疗体会,介绍如下。……
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Prader-Willi综合征1例
Prader-Willi综合征(Prader-Willi-Syndrome,PWS)是在1956年由Prader Cabbant和Willi描述并命名的,又称之为肌张力低下-智能障碍-性腺发育滞后-肥胖综合征,是一种遗传性疾病[1].在婴儿期突出表现为肌张力低下,极易与婴儿型脊髓性肌萎缩(SMA)、良性肌迟缓、大脑发育不全(软瘫型)相混淆.2000年注射用生长激素(HGH)被正式批准用于PWS的长期治疗[2],但多应用于儿童及成年人,婴幼儿少见报道,我们观察了1例生后7个月的女婴应用HGH治疗的情况.
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婴儿脊髓空洞症并神经源性膀胱1例报告
1 病例报告患儿,男,1岁,因反复发热伴发育迟缓7个月于2002年11月28日入院.患儿为第1胎第1产,母孕早期有先兆流产史,足月顺产,生后母乳喂养.5个月大时,患儿开始出现反复发热,体温波动在 37.8℃~39℃之间,少汗或无汗,皮肤干燥,四肢活动少,营养差.8个月大时开始出现尿频,每日小便次数达15~20次,甚则排尿淋漓不尽,排尿时哭闹,表情痛苦.偶有尿潴留,需家人按摩膀胱区才能排尿.发育较同龄儿迟缓,4个月余会抬头,至今尚不能独坐,独站.曾在当地医院诊断为大脑发育不全、营养不良,予脑康复及静脉营养等治疗,效果不明显.查体:T 38.5℃,P 100次/min,R 27次/min,体重 5.2 kg.
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破伤风高热不退治验
陈某,男,7岁,住院号14532.患儿有大脑发育不全病史.因左手食指外伤后发生抽搐、昏迷、发热,诊断为破伤风,于1979年3月9日收入普通外科.4月17日以来患儿每日高热(热型呈弛张热),5月1日T40.3℃,5月3日凌晨2时T39.8℃.虽然使用过氯霉素、庆大霉素、氨苄青霉素等抗生素、激素等,仍无法退热.
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46,XX,t(2;22)平衡易位一例
患者女,30岁,因生育一畸形儿、早期死亡来院咨询.患者表型正常,身高159 cm,体重50 kg,智力正常.妇科检查未见异常.无射线、化学毒物等不良因素接触史,无不良嗜好,夫妇非近亲结婚.婚后第1胎妊娠3个月时无明显诱因自然流产.第2胎足月顺产一男婴,有多发畸形,室中隔缺损,动脉导管未闭,大脑发育不全,喉返神经麻痹,腹股沟疝气,于生后5个月死亡.患者在怀孕早期病毒检测:风疹、疱疹和巨细胞病毒均阳性.
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5;11;18号染色体复杂易位一例
患儿 女,4岁。第1胎,第1产,足月顺产。出生身高45 cm,体重2250 g。曾因双眼上视、腭裂、发育迟缓、重度智力低下到当地医院就诊,诊断为“大脑发育不全”。患儿父母非近亲婚配,表型正常。患儿出生时,父24岁,母29岁,孕期无用药及毒物接触史,无先兆流产征兆。其母曾因“不孕症”予中药治疗。查体:患儿一般情况差,发育迟缓,表情呆滞,反应迟钝,营养不良,皮肤干燥、弹性差,不会讲话,不能独自站立,3岁1个月时测身高78 cm,体重8500 g。双眼上视,腭裂,后发际及耳位不低,双耳垂。胸廓对称,心肺正常,肝脾未触及,四肢及皮纹正常,外生殖器发育良好。
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静滴丙种球蛋白治疗症状性婴儿痉挛症3例报告
例1男,6个月,因反复痉挛发作10d入院.系G1P1,足月顺产,无产伤窒息史,Apgar评分不详,生后发育迟缓,4月时仍抬头乏力,头颅CT提示:大脑发育不全,并予以高压氧疗、脑细胞保护剂治疗1个疗程.
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头针结合体针治疗小儿遗尿症90例
遗尿是指满3周岁儿童在睡眠中小便不能控制而自行排出的病症,笔者2009年1月至2011年1月采用头针、体针治疗遗尿效果较好,报道如下.1 临床资料90例中,男59例、女31例,年龄3~12岁,病程短6个月、长9年.表现为睡中不自觉地排尿,轻者隔日或隔数日1次,重者一夜多次连续数日.腰骶椎X线摄片示无隐性脊柱裂,B超示双肾、输尿管、膀胱均无异常,颅内无感染、癫痫及大脑发育不全所致的遗尿.
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怎么应对宝宝的“地图期”
宝宝尿床为哪般?宝宝尿床正常or异常?3岁以上儿童,若睡眠中不自主排尿,多发生于夜间,轻者数夜1次,重者一夜多次被称作遗尿.而3岁以内儿童、或大脑发育不全、脑炎后遗症、尿路畸形等所发生的遗尿,不属本范围.此外,若儿童因白天游戏过度,精神疲劳,睡前多饮等原因而偶然发生遗尿者,也不属病态.