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迟发性运动障碍
迟发性运动障碍(TD)是由于长期使用抗精神病药后引起的一种异常的不自主运动综合征,一般包括刻板样动作、舞蹈样手足徐动症,主要累及口面、四肢或躯干.TD是schonecker(1957)先报道的.43年来在TD病理生理及诊断治疗、预防诸方面的研究已有长足发展,但仍有许多空白和疑点.如仍不清楚TD确切的病理生理机制,以及仍无满意的治疗方法等.
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腺苷A2A受体和代谢型谷氨酸受体5亚型及其拮抗剂在帕金森病治疗中的作用
长期应用左旋多巴制剂(5~10年)会导致约50%的帕金森病(Parkinson's disease,PD)患者出现异动症,称为左旋多巴诱发的异动症(L-DOPA induced dys kinesia,LID),主要表现为舞蹈症和手足徐动症,严重影响PD患者的日常生活质量~([1]).
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遗传性球形细胞增多症合并手足徐动症一例报告
临床资料:患者,女,19岁.因"皮肤黄染19年,手足徐动17年,间断腹痛10年,加重20 d"入院.患者出生3 d时,其母发现患者全身皮肤黄染较一般新生儿重.
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运动诱发性癫痫临床分析
现将我院癫痫门诊2001年1月~2003年1月就诊的患者中,临床诊断为运动诱发性癫痫的9例患者资料报告如下:
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γ-氨基丁酸与帕金森病、左旋多巴诱发异动症的研究进展
帕金森病(PD)是老年人常见的、以黑质-纹状体系统多巴胺(DA)功能不足为主要特征的中枢神经系统退行性疾病.多巴胺能神经元变性是导致本病症状的主要原因,左旋多巴是目前公认的治疗帕金森病的有效药物,但长期应用后大部分患者会出现左旋多巴诱发异动症(LID)的发生,主要表现为舞蹈样动作、肌张力障碍、手足徐动症或简单重复的不自主运动.随着现代科技手段的发展和研究的深入,越来越多的研究发现,纹状体和黑质内DA的缺失并不是帕金森病唯一的发病基础,中枢神经系统内其他神经递质也参与了发病过程.近期研究表明,γ-氨基丁酸(GABA)作为一种重要的抑制性神经递质,与PD、LID的发生有较为密切的关系,并且在疾病的发展过程中可能发挥重要作用.因此,对γ-氨基丁酸及其受体进行深入、广泛的研究,将有助于PD、LID发病机制的阐明及预防、治疗药物的研究与开发.
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左旋多巴治疗帕金森病诱发异动症的实验研究
左旋多巴诱发的异动症(LID)是L-dopa长期治疗帕金森病过程中普遍出现的并发症,主要表现为舞蹈症和手足徐动症,严重影响帕金森病患者的日常生活质量.目前LID的发生机制仍不清,给其临床治疗带来困难.因此,解决这一难题已成为帕金森病研究中一大重要课题.任何实验研究均需要可靠的动物模型,目前MPTP灵长类模型因其行为学与人类相似已成为LID的佳动物模型,但由于其价格昂贵、操作复杂、来源困难限制了对LID的研究.6-羟多巴胺(6-OHDA)立体定向损毁帕金森病大鼠模型是目前主要的帕金森病模型之一,其方法稳定,操作简单,已广泛用于帕金森病的研究.近来国外研究表明[1],长期L-dopa治疗后,帕金森病大鼠也出现了一些异常不自主运动(AIM),与人类LID在许多方面极为相似.因此,我们在此基础上建立了LID大鼠模型的制备及评定方法,为帕金森病大鼠在LID研究中的应用提供理论依据.
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手足徐动症继发颈椎病的手术治疗
目的总结报告手足徐动症继发颈椎病的手术治疗结果,分析其发生特点与治疗原则.方法对32例手足徐动症继发颈椎病患者的症状、体征、手术方法及手术并发症等进行分析,并与同期收治的93例颈椎病患者进行比较,不同手术方式的效果之间也进行统计学比较.结果 (1)手足徐动症继发颈椎病患者的平均年龄为37.94岁,颈椎病患者的平均年龄为52.48岁,两者比较差异有非常显著性意义(P<0.001).(2)手术节段与颈椎病对照组比较差异有非常显著性意义(P<0.001).(3)手术后症状、体征的改善结果与颈椎病对照组比较差异无显著性意义(P=0.068).(4)29例行颈椎前路手术者中加用钛板固定的植骨愈合时间明显缩短(P=0.041).结论手足徐动症继发颈椎病的特点为患者年轻且病变严重.颈椎前路减压、植骨融合加钛板内固定为佳的手术方法.
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发作性运动诱发性舞蹈指痉症
目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的临床特点、电生理表现及发病机制等进行分析.方法对2001-2003年收治的4例发作性运动诱发性舞蹈指痉症患者的临床资料进行分析并复习近年文献.结果4例患者均为青年,无家族遗传史,临床表现均为在运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,持续数秒钟后可自行缓解,发作期间无意识障碍,发作后无任何不适.4例患者神经系统检查、脑电图以及头部CT和(或)MRI检查均无异常发现,诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症.经服用卡马西平等药物后发作均得到有效控制.结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、特发性甲状旁腺功能减退症等其他疾病.发作性运动诱发性舞蹈指痉症的发病机制尚不清楚,其临床特征为运动诱发的一侧或双侧上下肢及面部的不自主运动,对抗癫痫药物敏感,预后良好.
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发作性运动诱发舞蹈手足徐动症四例
发作性运动障碍(paroxysmal dyskinesia,PD)为一类少见的以发作性异常运动为主要表现的神经系统疾病,其中,发作性运动诱发舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigemic choreoathetosis,PKC)为常见.
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肝豆状核变性40例临床分析
临床资料 一般资料: 40例中,男23例,女17例。发病年龄4~42岁,其中20岁以下者24例,以上16例。肝病史4例。同胞兄妹共患2例,余无阳性家族史。角膜K-F环阳性36例。血清铜蓝蛋白均小于200mg/L,平均29.5±16.0mg/L。 24小时尿铜均大于100μg平均164.2±38.3μg/24h。 首发症状:锥体外系症状21例,其中头外伤后发病2例;精神症状或/和智能障碍15例,肝病症状2例,贫血,浮肿各1例。 临床类型与误诊情况:舞蹈一手足徐动症型:误诊小舞蹈病9例,抽动症和小脑病变各1例;假性硬化型:误诊帕金森氏病8例,脑外伤后遗症2例;精神障碍型:误诊神经官能症8例,癔病5例,大脑发育不全2例;内脏型:误诊慢性肝炎、肝硬化并上消化道出血、慢性肾炎、溶血性贫血各1例。讨论 本组病例误诊原因考虑下列因素:①HLD患者铜代谢异常,铜在体内广泛沉积,首发症状和临床表现复杂多样,易误诊。②临床医师对本病缺乏警惕,儿童出现舞蹈样运动,尽管无明确感染史,常误诊小舞蹈病(本组9例);以精神症状慢性起病的青壮年,尤其是女性,常误诊功能性疾病(本组13例),如神经官能症、癔病、植物神经功能紊乱等;假性硬化型常误诊震颤麻痹;对外伤后引起HLD症状显化或加重[2](本组2例),以及其它系统疾病为突出表现的病例,更易误诊。③查体不仔细,未注意用裂隙灯检查角膜K-F环。一般认为, K-F环出现率高达90%以上[3],杨任民等观察473例HLD患者,阳性率为97%[4],对HLD的诊断具有特征性价值。但青少年或早期患者,肉眼观察往往不明显,本组因此而误诊12例。④约10%HLD患者早期血清铜蓝蛋白和血清铜在正常范围,早期患者常有尿铜正常,而且血清铜总量有时欠稳定[5]。另外,妊娠、急性感染、服用避孕药物、恶性肿瘤等也可使血清铜蓝蛋白呈假阴性结果。
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脑梗死致偏侧舞蹈症19例临床分析
临床资料 男性14例,女性5例。年龄62~73岁,平均68.2岁。均为急性起病,表现为一侧肢体呈迅速、多变、不规则、无目的、不自主舞蹈样动作,其中右侧肢体11例,左侧肢体8例,上肢重于下肢12例,下肢重于上肢7例,伴有同侧肢体轻瘫者2例,肌张力减低6例,同侧病理征3例,精神症状8例,19例均做头颅CT扫描,其中1侧基底节梗死7例,双侧基底节梗死6例,1例基底节、顶叶梗死1例,丘脑梗死2例,CT正常3例。人院后给予血管扩张药、抗血小板聚集药、脑细胞代谢药及对症治疗。17例做量子血疗,抗舞蹈症药物用氟哌啶醇、奋乃静、异烟肼、丙戊酸钠等,一般症状在2~4周内消失,1例由舞蹈症转为手足徐动症。
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发作性运动障碍
本文阐述发作性运动障碍的临床概念和发病机制的探索.以供大家讨论.
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运动诱发性手足徐动症1例
1 病例患者男性,19岁.幼年时曾患腹型癫痢,予抗癫(癎)药治疗前(1994年8月)脑电图示:轻-中度不正常脑电图;抗癫(癎)药治疗后(1996年2月)脑电图示:轻度异常脑电图,与前次比较稍改善.后停用抗癫(癎)药,至今未复发,脑电图正常.
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帕金森综合征中的肌张力障碍
锥体外系疾患所致运动障碍( movement disorders)可概括为肌张力增高-运动减少症候群和肌张力减低-运动增多症候群两大类属性,前者临床表现以运动迟缓、肌肉僵直等为特征,代表疾病为帕金森病(Parkinson's disease, PD),而后者临床表现以舞蹈/投掷症、手足徐动症等为特征,代表疾病为亨廷顿病( Huntington's disease , HD )。肌张力障碍( dysto-nia)也是临床常见的运动障碍表现[1],特征为持续性或间歇性、不随意肌肉收缩引起反复异常扭曲运动或持续性异常姿势,其不自主运动障碍属性介于两者之间,但更多些后者属性,临床上可单独或与不同属性运动障碍症状合并出现。
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发作性运动性舞蹈手足徐动症19例临床分析
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)属于发作性运动障碍(PD)中较为常见的一种.临床不太常见,但近年来随着人们对该病的认识深入,临床(尤其癫痫门诊)发现的病例越来越多.现将我科门诊自1999-10~2004-10发现的19例PKC患者报告如下:
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脑基底节核变性致手足徐动症1例
1 临床资料患者,男,72岁,住院号8773,因"言语不清伴右上肢徐动5天"而入院.查体:T36.2℃,P26次/分,R18次/分,BP170/80mmHg,心、肺、腹检查正常,神经系统检查:神清,构音障碍,眼底检查:视网膜动脉狭窄,反光强,银丝样,静脉充盈不显著,有动静脉压迹,无面、舌瘫及肢体瘫,右上肢肌张力稍低,余肢体肌张力正常,四肢腱反射均(++),右掌颏反射(+),双侧巴氏征(-),双侧克氏征(-),实验室及诊疗仪器检查:空腹血糖36.7mmol/L,CH4.5mmol/L,Tg1.1mmol/L,HDL1.20mmol/L,头颅CT示双侧尾状核,壳核呈大理石样改变,以左侧为著,既往:发现高血压病3年,发现糖尿病半年,未正规治疗,否认有结核、风湿病史及家族性遗传病.入院后按(1)手足徐动症(基底节大理石样变性);(2)糖尿病Ⅱ型;(3)高血压病Ⅲ期"给予"氟哌啶醇片2mg,1日3次口服;服用8天后改为2mg,1日2次口服,同时调整血压,控制血糖,改善血液循环药物应用等综合处理,于入院第8天右上肢徐动症状消失.
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围生期缺氧缺血性脑损伤的病理生理
每年都有大量的围生期缺氧缺血性脑损伤患儿出生。存活者多遗留严重的后遗症,常见的如智能障碍,运动感觉功能障碍(痉挛性脑瘫、手足徐动症、共济失调及运动感觉协调障碍等等)。围生期缺氧缺血性脑损伤的发病机理具有复杂性和综合性。脑损伤的先决条件是以缺氧合并缺血或单独脑缺血,继尔由缺氧缺血引起继发性连锁反应。1 脑缺氧缺血的原发性损伤1.1 循环血量的改变 胎儿对缺氧的反应是交感-肾上腺系统兴奋和循环血量的再分布,以利于重要脏器(脑、心和肾上腺)的血液供应。氧分压的降低和二氧化碳分压的升高直接导致脑血管床的开放扩张引起脑血流的高灌注而达到正常血流的2~3倍,这在脑干部分明显,而处于"分水岭"区域内的脑的白质部分则很少见到血流量的增加[1]。若缺氧持续存在,无氧代谢的能量贮存被耗竭,心输出量和平均动脉压就会下降,当平均动脉压降至25~30 mmHg时,脑血管的自动调节功能逐步丧失结果导致脑血流量的急剧下降,影响严重的区域是大脑半球的矢状窦旁和白质,早产儿由于通过血管扩张自动调节血流的能力有限,脑白质部分更易受到损害。
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小儿脑性瘫痪MRI检查34例分析
我院1996年1月~1999年8月对34例脑性瘫痪患儿做颅脑MRI检查,现分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组34例,男24例,女10例,年龄6个月~1岁8例,~3岁10例,~7岁12例,~12岁4例。足月儿20例,早产儿14例。新生儿窒息16例,其中轻度窒息6例,重度窒息10例,颅内出血2例,核黄疸1例。34例均无脑炎,脑膜炎,脑外伤史。1.2 临床表现 痉挛性截瘫20例。四肢瘫6例,手足徐动症1例,偏瘫3例,失张力性1例,共济失调型1例,无法分类型2例。伴癫痫发作10例,伴智力低下30例,34例均有不同程度的运动障碍。1.3 MRI检查结果 大脑半球发育不全4例,丘脑畸形1例,胼胝体发育不良1例。透明隔缺如伴第五脑室形成1例,脑软化4例,脑萎缩2例,小脑发育不良1例,室管膜下灰质异位1例,脑积水2例,蛛网膜囊肿1例,硬膜下积液1例,V-R间隙增多4例,脑白质发育不良7例,合并脑隙灶4例。2 讨论 34例脑瘫儿颅脑MRI表现依次为脑白质发育不良,脑萎缩,大脑半球发育不全,脑软化及V-R间隙增多。MRI分辨率高于CT,能显示细微脑结构异常,对大脑白质灰质分辩清楚。MRI的主要优势还在于:其一因为它不象CT那样,在显示颅底方面没有骨质伪影,后颅凹与脑干结构显示得十分清晰。其二是无须变动体位即可显示多个层面。其三它的信号取决于组织的理化特性,因而对诊断某些疾病特别敏感,尤其是脱髓鞘疾病及退行性病变。国外学者用MRI诊断发现半数脑瘫病儿有脑白质减少现象,髓鞘形成越差发生脑瘫的越多,程度也越重。国内61例脑瘫儿MRI诊断发现25例髓鞘形成障碍。
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新生儿高胆红素血症治疗方法近况
新生儿高胆红素血症是新生儿期常见的疾病.发病率有逐年上升趋势,国内报道占住院新生儿的首位,高达30%~50%[1].若未及时发现和治疗,易导致胆红素脑病,重者可致死亡,幸存者遗留手足徐动症、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不全(即"核黄疸四联症")和智力低下等永久性神经系统损害[2].
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发作性运动诱发性肌张力障碍1例报告
运动诱发性肌张力障碍(paroxysmal kinegenic dystonia,PKD)是一种原因不明的肌张力障碍,多表现为由运动触发,反复发作性舞蹈样运动或手足徐动症.临床上非常少见,现报道如下.