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运动诱发性癫痫一例
患者男,16岁,因反复发作性局部肢体抽动3年,加重3个月于2008年7月5日入院.患者3年前无明显诱因出现发作性局部肢体抽动,久坐位站起时易发生,自觉站起时有一股气自双足向上发展,随即僵直,伴有双眼右侧凝视,头部右偏,数秒缓解,发作时意识清楚,不伴四肢强直和(或)抽搐、小便失禁.
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运动诱发性支气管哮喘中免疫机制的初步探讨
目的探讨嗜酸性粒细胞分泌的嗜酸细胞阳离子蛋白(ECP)、T淋巴细胞的激活和运动诱发性支气管哮喘(EIA)的关系.方法选择支气管哮喘(简称哮喘)患者32例,其中运动性哮喘患者(A组)13例,非运动性哮喘患者(B组)19例、正常对照组(C组)8名进行踏车运动试验,分别测定其运动前、运动后10 min、 1 h血清中的ECP浓度、白细胞介素5(IL-5) mRNA、外周血CD+25 T 淋巴细胞占总淋巴细胞数的百分比 (CD+25%). 结果 (1)运动前A组患者的一秒钟用力呼气容积(FEV1)与ECP和CD+25%呈负相关(r分别=-0.79和-0.61,P均<0.01);(2)运动后A组患者FEV1为(25.2±14.4)%,PEF为(41.2±33.0)%;B组患者运动后FEV1为(1.5±5.5)%,PEF为(11.3±7.9)%,两组比较差异有显著性(P<0.01);(3)运动后10 min及1 h A、B两组患者ECP、CD+25%、IL-5 mRNA组间比较差异无显著性(P均>0.05).结论嗜酸性粒细胞分泌的ECP、T淋巴细胞的激活在运动诱发性哮喘的发病机制中未起主导作用.
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孟鲁司特钠治疗运动诱发性支气管收缩的临床研究
目的观察孟鲁司特钠治疗轻、中度支气管哮喘(简称哮喘)并发运动诱发支气管收缩(EIB)或运动性哮喘(EIA)的治疗及预防作用.方法采用前瞻性开放、自身治疗前、后对照的方法.选择轻、中度哮喘并运动激发试验阳性患者30例,给予孟鲁司特钠每晚10 mg治疗1个月.分别于治疗前1 d、治疗后3 d及4周进行运动激发试验.主要观察运动后的前60 min一秒钟用力呼气容积(FEV1)自基线下降的百分比-时间曲线下面积(AUC0～60 min),运动后FEV1大下降程度(FEV1低值)及自低FEV1恢复至运动前基值5%以内所需的时间(FEV1低值恢复时间).结果孟鲁司特钠治疗前1 d、治疗后3 d和治疗后4周,运动激发试验后AUC0～60 min分别为(39±21)、(13±14)、(12±14)%*min,治疗前、后比较差异有统计学意义(P<0.01);FEV1低值分别为(1.8±0.6)、(2.1±0.6)、(2.3±0.8)L,治疗前、后比较差异有统计学意义(P<0.01);FEV1低值恢复时间分别为(51±36)、(26±28)、(25±33) min,治疗前、后比较恢复时间显著缩短(P<0.01),并持续1个月.EIB/EIA患者孟鲁司特钠治疗前、后肺功能[FEV1、峰流速(PEFR)]均可维持接近正常且无明显变化.吸入糖皮质激素不能预防EIB/EIA.结论孟鲁司特钠对轻度哮喘患者并发EIB/EIA疗效和预防作用显著,而且安全、快捷.
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运动诱发气道痉挛与特应质的关系
目的 调查运动诱发气道痉挛( EIB)和特应质之间的关系.方法 采取整群抽样的方法选取北京市城区和郊区各1所中学学生,利用运动筛查试验的方法调查EIB的发生率,通过血清总IgE水平和皮肤过敏原点刺结果判断特应质,根据支气管激发试验判断气道高反应性.将发生EIB的学生(EIB组)与正常学生(对照组)进行配对分析,均接受皮肤过敏原点刺、血清总IgE水平测定和支气管激发试验,利用相关分析方法判断EIB和特应质的关系,分析EIB学生气道高反应的发生情况.结果 共773名10～13岁学生(男389名,女384名)参加研究,其中89名学生(EIB组,男43名、女46名)运动筛查试验阳性,EIB发生率为11.5％ (89/773)；EIB组89名学生中,16人血清总IgE水平和皮肤过敏原点刺结果超过正常上限,对照组70名学生中,10人血清总IgE水平和皮肤过敏原点刺结果超过正常上限.通过x2检验发现,特应质与EIB之间无明显相关；50名接受支气管激发试验的EIB组学生中,只有1名呈阳性结果.结论 特应质与EIB发病无明显相关.绝大多数EIB学生不存在气道高反应.
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非运动诱发性运动障碍并夜间发作性运动障碍一例
患者女,19岁.发作性右上肢不自主运动及睡眠中全身抽动3年.3年前,患者沉溺于上网,有时通宵达旦,后出现发作性右上肢痉挛,表现拇指伸直,其余四指强直屈曲,前臂外旋,每次约数10 s至2 min,几乎每天均有发作.意识清楚,非运动诱发,紧张或遇生人时易发,平时右上肢总有不适感,似要发病,甚则影响书写,备感焦虑;近1年睡眠中发生3次全身扭转强直,面部表情怪异,神志清醒,不能说话,一次跌下床,均在下半夜发生,发作1～2 min,发作后继续入睡.幼时无发热惊厥及癫痫病史,智力发育正常,家族中无类似病史.体检:体瘦,神清,无言语障碍,颅神经无异常,眼底视乳头边界清楚,无色素沉着;颈软,四肢肌力、肌张力正常,腱反射对称,全身感觉无异常,未引出病理征,共济运动检查正常.K-F环(一).辅助检查:T3、T4,血沉,抗"O",血钙、磷,血糖均正常;头部CT、MRI正常,发作时常规及24h心电图均无异常.先后用卡马西平治疗3个月无效,改用丙戊酸钠治疗,随访半年,发作明显减少.
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发作性运动诱发性运动障碍合并癫癎一家系报告
发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)具有癫癎的某些特点,但目前一般认为它不是癫癎.我们发现了一个PKD合并癫癎的家系,二者的关系值得进一步探讨,现报道如下.
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发作性运动障碍18例临床分析
临床资料:18例均为癫门诊患者,其中男11例,女7例;年龄11～28岁;起病年龄7～16岁;平均病程7.6年.其中有家族史者3例,高热惊厥史者1例.根据Demirkiran等的诊断标准,运动诱发性14例,非运动诱发性2例,劳累诱发性2例.临床特点为出现一侧或双侧发作性头、面、颈、肢体及躯干不自主动作(姿势性肌张力障碍、舞蹈及徐动)者13例,四肢发僵不能活动5例.发作时所有患者均有构音障碍,甚至言语不能,间歇期均正常,其中5例在查体中因运动诱发.10例(53.8%)每日均有发作,其余8例发作时间不定,每月1～10次.发作持续数秒至2 h,其中15例为数秒至数十秒,2例为数分钟,1例为0.5～2.0 h.17例患者间歇期的清醒及睡眠脑电图均正常,其中4例在EEG描记中诱发,但EEG正常;仅1例患者间歇期为不正常EEG,双额导联多次出现阵发4～6 Hz高波幅θ波,偶见中等波幅小尖波.此外,14例脑CT检查、3例脑MRI检查、3例肌电图、1例体感诱发电位及7例血电解质、血糖检查等均正常.
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进一步提高小儿癫痫的诊断水平
癫痫是小儿常见的一种神经系统疾病,小儿时期又是一个高发年龄段.近年来,由于对癫痫认识的不断提高,很多以往不太认识的癫痫综合征得到了正确的诊断.但当前又出现另外一种癫痫诊断"扩大化”的倾向,把一些小儿时期特有的发作性疾病或正常小儿的一些特殊动作误认为是癫痫发作.被误诊为癫痫发作的情况,如新生儿时期正常小儿可以出现的颤动(jitteriness)、非惊厥性呼吸暂停;婴儿时期出现的屏气发作、非癫痫性强直样发作;婴幼儿时期女孩常见的情感性交叉擦腿动作(男孩也可见到);幼儿及学龄期小儿的晕厥、阵发性腹痛、头痛、多发性抽动症、睡眠肌阵挛、睡眠障碍、发作性睡病、运动诱发性肌张力不全、癔病、精神障碍及其他一些有发作特点的症状或疾病.
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家族性发作性运动诱发性运动障碍的研究现状和展望
1941年,Smith和Heersema首次描述了3例无血缘关系,表现为运动诱发的、持续5～10 s的发作性肌张力障碍的病例.此后,Lance和Weber分别报道了一个发作性肌张力障碍的家系.Kertesz[1]则于1967年首次将这种疾病称为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),近年普遍称之为发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD).
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我国学者关于家族性发作性运动诱发性运动障碍基因克隆的研究结果在Nature Genetics在线发表
发作性运动诱发性运动障碍( paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)是一种反复发作的、运动诱发的、持续时间短暂的运动障碍,卡马西平治疗有显著疗效,临床上易被误诊为癫痫.自1967年Kertesz首次报道后,陆续有关于散发性和家族性病例的报道,推测其发病率约为1/150000,家族性病例大多呈常染色体显性遗传.从上世纪90年代起,先后有学者通过连锁分析将PKD的致病基因定位于16号染色体的2个区域(16p11.2-q12.1,16q13-q22.1),但一直未克隆到其致病基因.
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ProAir RespiClick治疗急性哮喘
以色列Teva公司近日宣布，其呼吸系统疾病新产品ProAir RespiClick已获FDA批准，这是一种由呼吸驱动的干粉吸入器，内置短效β受体激动剂硫酸沙丁胺醇粉剂，用于治疗和预防≥12岁哮喘患者，伴有可逆性阻塞性气道疾病的支气管痉挛，以及用于预防运动诱发性支气管痉挛。该产品是首个也是唯一由呼吸驱动的干粉急救吸入器，使用简单，预计2015年第二季度上市。该公司进行过8组临床试验，受试者都是患有哮喘或运动中发生呼吸痉挛的≥12岁的青少年或成人，结果证明安全有效。不良事件类似于沙丁胺醇吸入剂。常见的不良反应发生率＞1%，主要是背痛、躯体痛、腹痛、窦性头痛及尿路感染。提示对硫酸沙丁胺醇粉剂、乳糖和乳蛋白过敏患者不宜使用。若用否出现皮肤发痒发红或唇目肿胀等应及时就医。切勿擅自加大药量，患者在使用前应告知医务人员之前所服用或吸入的其他哮喘治疗药物、降压药和抗抑郁药物等，以免影响药效。
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儿童发作性运动诱发性运动障碍16例分析
我院2002年1月至2006年12月诊治儿童发作性运动诱发性运动障碍(PKD)16例,现报道如下.
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白三烯在运动性哮喘中作用的初步探讨
目的探讨白三烯(LT)与运动性哮喘(EIA)的关系.方法测定22例EIA患者与10例正常对照组运动前和运动后2 h尿液中LTE4浓度.并对12例EIA患者给予白三烯受体(LTR)拮抗剂治疗. 观察下述指标:(1) 用药前后运动后1 h内1秒种用力呼气容积(FEV1)下降与时间形成的曲线下面积AUC0-60 min;(2) 用药前后运动后FEV1恢复至运动前FEV1±5%所需时间;(3) 用药前后运动后FEV1下降的大程度.结果 EIA组运动后尿液中LTE4浓度明显高于运动前,P<0.01,运动前与运动后2 h EIA组尿液中LTE4浓度均明显高于正常对照组,P<0.01.12例EIA患者服用LTR拮抗剂扎鲁司特后,运动后1 h内FEV1下降与时间形成的曲线下面积AUC0-60 min、运动后FEV1恢复至运动前时间、运动后FEV1下降的大程度与用药前比较均明显减轻.结论 EIA患者运动后尿液中LTE4浓度明显升高,LTR拮抗剂能减轻EIA的程度.提示LT在EIA的发生中起到重要作用.
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儿童运动诱发性支气管痉挛诊治进展
运动诱发性支气管痉挛(exercise-induced broncoconstriction,EIB)是剧烈运动导致的短暂性气道狭窄.在儿童中的发病率约为12％,确诊EIB需进行客观的诊断实验,通过有效的治疗可以使EIB患儿参加正常的体育活动.本文将从流行病学、发病机制、临床表现、诊断及治疗介绍EIB的新进展.
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发作性运动诱发性运动障碍一例
患者男性，18岁，主因发作性左侧肢体不自主活动1年入院。患者1年来间断发作左侧肢体不自主活动，肢体远端症状明显，手腕、踝部屈曲、扭转。发作均与运动诱发有关，例如上课起立或起跑时易发作。症状持续数秒至十余秒钟缓解，每隔数日发作1次或1d发作数次。上课能集中注意力，学习成绩无下降，无抽搐及意识障碍。一直未诊治。来院后查头颅磁共振成像（M RI ）未见异常，脑电图正常，实验室检查血糖、甲状腺功能、电解质均正常。既往体健，其弟为早产儿，脑瘫。家族中无类似病例。诊断：发作性运动诱发性运动障碍（PKD ），给予卡马西平片0.1 g ，2次／d口服后症状好转，随访至今，偶有发作。
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发作性发笑诱发的运动障碍一例报告
发作性运动诱发性运动障碍临床很少见,国内仅报道几十例,多由运动诱发,由发笑诱发的运动障碍未见临床报道,现将我院门诊诊治的由发笑诱发的运动障碍1例报告如下.
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发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症24例临床分析
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)是发作性运动障碍中常见的一种类型[1].本文回顾性总结我院自1985年至2009年6月收治及随访的24例PKC患者的临床资料,旨在总结PKC的临床特点及治疗方法,探讨PKC的发病机制.
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应用脉冲振荡仪测定呼吸阻抗评估哮喘患者运动反应
背景:评估哮喘患者运动反应的传统方法是测定第1秒用力呼气量,但运动激发后,受试者有明显气促,常影响第1秒用力呼气量测定.脉冲振荡仪仅需受试者自然呼吸,依从性较好.目的:应用脉冲振荡仪测定运动激发前后健康志愿者和哮喘患者呼吸阻抗的改变,探讨运动激发和脉冲振荡仪检测在支气管哮喘诊断中的意义.单位:同济大学附属东方医院呼吸内科.设计:同期非随机病例对照实验.对象:选择2006-01/10上海市东方医院呼吸内科已出院的支气管哮喘患者14例男性为哮喘组.受试期间均处于临床稳定期.选择同期本院健康体检者14例男性为对照组.两组对象年龄均为29～50岁,且对实验目的知情同意.方法:①应用脉冲振荡仪测定呼吸阻抗基础值,随后进行踏车运动激发试验,夹鼻经口呼吸室内空气,递增负荷,在三四分钟内使心率达到大预计值90%并维持6 min,运动结束后1,5,10,15和20 min重复测定呼吸阻抗:脉冲频率5,20,35 Hz下的气道黏性阻力、呼吸总阻抗、中央气道阻力、周围气道阻力以及共振频率、脉冲频率5 Hz和35 Hz时弹性阻力及惯性阻力(X5和X35),并计算脉冲频率5 Hz与20 Hz下的气道黏性阻力之差和哮喘组中央气道阻力和周围气道阻力变化率[(运动后高值-运动前基础值)/运动前基础值×100%].主要观察指标:脉冲振荡仪测定的两组呼吸阻抗基础值和踏车运动激发试验后的呼吸阻抗值.结果:支气管哮喘患者14例和健康体检者14例均进入结果分析.①哮喘患者以周围气道阻力增高为主.周围气道阻力变化率比中央气道阻力变化率明显增高(P＜0.01).哮喘组运动前后呼吸总阻抗在第5～10分钟达到高,其变化率幅度明显大于对照组.哮喘组运动激发前后共振频率响应点均比对照组明显增高(P＜0.01),其激发前后变化率比对照组亦明显增高(P＜0.01).运动激发后哮喘组脉冲频率5 Hz下的气道黏性阻力变化率、脉冲频率5 Hz与20 Hz下的气道黏性阻力之差变化率增高幅度明显大于对照组(P＜0.01).哮喘组脉冲频率5 Hz与20 Hz下的气道黏性阻力之差变化值均≥0.032 kPa/(L·s),对照组均低于该值.其次为X5变化率,71.4%患者≥41%,对照组均低于该变化率.对照组运动后潮气量-呼吸总阻抗图均无明显变化.约57.1%哮喘患者因呼气阻抗急剧上升在运动中止后潮气量-呼吸总阻抗图出现陷闭环.结论:哮喘患者运动后以周围气道阻力增高为主.正常情况下,多数支气管哮喘患者对脉冲振荡仪检测的依从性好.而且脉冲振荡仪检测不要求大吸气和用力呼气,故测定气道反应更精确.因此应用脉冲振荡法探讨支气管哮喘患者运动前后呼吸力学的变化是一种更为便利的方法.
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运动诱发的发作性运动障碍2例报告
发作性运动诱发性运动障碍(PKD)以突然运动触发的发作性肢体随意运动障碍,不伴意识障碍为主要临床特征,临床少见,现将笔者诊治的2例报告如下.
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发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(附11例报告)
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)是一种少见的以发作性运动障碍为主的神经科疾病,现将笔者对11例PKC患者的诊治情况报告如下.
