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儿童自闭症的分析和心理治疗
儿童自闭症又称儿童孤独症(Infantile autism),起病年龄在30个月之前,以精神和心理发育的广泛性障碍为特征的一种疾病。美国儿童及成人孤独症学会顾问委员会认为孤独症儿童行为有以下4个特征:发育速度和顺序异常;对任何一种感觉刺激的反应异常;言语、语言认知及非言语性认知异常。与人、物和事的联系异常。自婴儿期起病,极度孤独,不能交往,对某些物体特殊依恋,预后欠佳[1]。
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强迫症与伴强迫症状的精神分裂症的比较研究
目的比较强迫症与伴强迫症的精神分裂症的多项指标,为临床诊断和治疗提供参考.方法对61例强迫症和28例伴强迫症状的精神分裂症的起病年龄、病程、住院时间、家族史、自杀倾向,EGG等指标进行比较分析.结果两组在平均起病年龄和平均病程等无显著差异,在平均住院时间上有显著差异.结论①OCD痛苦程度高于Sch+OCD.②Sch组可能有器质性基础及家族史.③Sch+OCD与OCD症状类型有差异.
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良性癫痫儿童行为问题及其家庭影响因素分析
据1989年国际癫痫会议中有关癫痫分类[1]确诊137例良性癫痫儿童,其中中央回-颞区棘波灶癫痫86例,儿童枕叶癫痫51例.男85例,女52例; 年龄9~12岁,平均10.71岁;起病年龄5~10岁,平均7.53岁;病程2年~6年,平均4.01年;疗程1.5年~6年,平均3.79年.其中单服卡马西平者49例,单服丙戊酸钠者34例,合并用药39例,已停药者15例.
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帕金森病言语障碍的评定及康复治疗研究进展
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是中老年常见的一种中枢神经系统变性疾病.年发病率为6-19/10万,平均起病年龄在60-65岁[1].临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常等.言语障碍亦是其常见的问题之一,主要表现为发音过弱、发声困难、音调变化减少、发音含糊等,属于运动过弱型构音障碍[2].据报道,46%-76%帕金森病患者存在言语功能障碍,也有研究显示这一比例可高达90%,而接受言语治疗的只有3%-4%,严重影响了患者的生存质量和社会参与能力[3].药物治疗基础上配合康复治疗对于改善患者言语障碍有重要意义,本文就帕金森病言语障碍的评定方法及康复治疗做一综述.
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遗传代谢病与神经系统损害
遗传代谢病包括氨基酸、有机酸、糖、脂肪、激素等数百种先天性代谢缺陷,是导致神经系统损害的重要原因[1-3].虽然每种疾患均属少见病,但因病种繁多,总体发病率达活产婴儿的1/500[1,4,5],危害严重.各类疾患起病年龄有所不同,临床表现复杂,同种疾患可有不同的临床表现[1,2,5].早期诊断、合理治疗是患儿康复的关键.
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中国1型糖尿病诊治指南(节选)
第一章流行病学T1DM约占糖尿病患者的5%,多于儿童或青少年时期起病.在儿童及青少年患者中,T1DM所占比例约为80-90%.按照世界卫生组织(World Health Organization,WHO) 1999年对于糖尿病的定义与分类,T1DM可分为自身免疫性及特发性T1DM.前者的胰岛自身抗体多为阳性,提示病因可能是自身免疫反应破坏胰岛β细胞所致,多以酮症或酮症酸中毒起病.此外,尚有一类缓慢起病的成人隐匿性自身免疫糖尿病(Latent Autoimmune Diabetes in Adults,LADA),在病因上亦属于自身免疫性T1DM,但由于患者起病年龄及临床表现均貌似2型糖尿病,易被误诊.特发性T1DM的病因尚不明确.
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抗突变型瓜氨酸波形蛋白抗体在老年发病类风湿关节炎诊断中的价值
老年起病类风湿关节炎( elderly-onset rheumatoid arthritis,EORA)多指起病年龄超过60岁的类风湿关节炎(RA),诊断沿用美国风湿病学会(ACR) 1987年修订的RA分类标准.
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脊髓拴系综合症引起足部溃疡长期不愈4例报道
脊髓拴系综合症又名束系圆锥,是脊髓在发育过程中因为圆锥上升受阻位置低位的发育畸形.圆锥因各种硬膜内病变,如粗大的终丝、纤维粘连、脊髓脊膜膨出、硬膜脂肪瘤等收起低位.其主要的病理变化是脊髓圆锥细长、呈紧张状态,并向椎管背侧移位.合并下肢神经、膀胱、直肠扩约肌功能障碍.起病年龄多在婴儿和青少年,主要临床表现有下肢的感觉、运动功能障碍和大小便失禁.因为下肢神经受损而引起的足部溃疡不易愈合,影响患者的正常社交和生活,对患者造成心理和躯体痛苦.溃疡长期不愈,还可能发生癌变.近几年来,我们在临床工作中遇到4例脊髓拴系综合症,现报道如下.
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不同起病年龄双相障碍患者执行工作记忆任务期间前额皮质激活的研究
目的 初步探讨起病年龄对双相障碍患者执行工作记忆任务期间前额皮质激活的影响.方法 纳入2013年10月至2014年5月北京大学第六医院病房连续入组的早发(起病年龄≤24岁)双相Ⅰ型患者16例(早发组)、非早发(起病年龄>24岁)双相Ⅰ型患者14例(非早发组),及来源于社区的健康对照者16名(对照组).经MINI中文版诊断,运用52导联近红外光谱成像(near-infrared spectroscopy,NIRS)技术,采用横断面比较3组执行1-back工作记忆任务期间前额皮质氧合血红蛋白浓度(oxygenated hemoglobin,oxy-Hb)及脱氧血红蛋白浓度(deoxygenated hemoglobin,deoxy-Hb)的相对变化.结果 早发组右侧额下回区域deoxy-Hb激活低于对照组(CH34:-0.091与0.009,Z=-2.542,P=0.033),右背外侧前额叶(CH13:0.145与-0.025,Z=2.412,P=0.048)及右侧额极区域(CH15:0.053与-0.032,Z=2.890,P=0.012) deoxy-Hb激活程度高于非早发组.3组间oxy-Hb变化在任意导联上差异均无统计学意义.经多因素分析校正年龄因素后,3组右侧额下回、右背外侧前额叶及右侧额极区域激活的差异均无统计学意义.结论 早发组与非早发组双相障碍患者执行1-back工作记忆乙任务期间NIRS前额皮质激活模式相似,提示起病年龄可能对双相障碍患者低记忆负荷下的前额皮质激活无影响.
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婴儿晚期型异染性脑白质营养不良一例报告
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病,致病基因(ALRSA)定位于22q13.3,ARSA突变导致芳基硫酸酯酶A(ASA)活性下降,其作用底物硫酸脑苷脂大量堆积,出现中枢和周围神经系统的脱髓鞘改变.依据起病年龄,异染性脑白质营养不良分为婴儿晚期型、青少年型和成年型,我们报道一例以周围神经损害为主要表现的婴儿晚期型异染性脑白质营养不良.
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发作性运动障碍18例临床分析
临床资料:18例均为癫门诊患者,其中男11例,女7例;年龄11~28岁;起病年龄7~16岁;平均病程7.6年.其中有家族史者3例,高热惊厥史者1例.根据Demirkiran等的诊断标准,运动诱发性14例,非运动诱发性2例,劳累诱发性2例.临床特点为出现一侧或双侧发作性头、面、颈、肢体及躯干不自主动作(姿势性肌张力障碍、舞蹈及徐动)者13例,四肢发僵不能活动5例.发作时所有患者均有构音障碍,甚至言语不能,间歇期均正常,其中5例在查体中因运动诱发.10例(53.8%)每日均有发作,其余8例发作时间不定,每月1~10次.发作持续数秒至2 h,其中15例为数秒至数十秒,2例为数分钟,1例为0.5~2.0 h.17例患者间歇期的清醒及睡眠脑电图均正常,其中4例在EEG描记中诱发,但EEG正常;仅1例患者间歇期为不正常EEG,双额导联多次出现阵发4~6 Hz高波幅θ波,偶见中等波幅小尖波.此外,14例脑CT检查、3例脑MRI检查、3例肌电图、1例体感诱发电位及7例血电解质、血糖检查等均正常.
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强直性脊柱炎的早期诊断及治疗
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是以累及青少年为主的一种常见的慢性致残性风湿病,其患病率为0.3%左右[1],主要累及骶髂关节和脊柱骨突关节,是青壮年男性致残的主要原因.1 强直性脊柱炎的诊断1.1 早期诊断线索 AS的临床特征:好发于青少年男性,起病年龄多在10~40岁,发病高峰年龄为20~30岁[2].年龄愈小预后愈差[3],男女比例为2.5~4∶1,女性AS的患病率较男性低,病情较轻,症状不典型易被误诊或漏诊.1.1.1 早期表现隐匿起病,开始表现乏力,可轻微腰痛、晨僵或发热,常不被注意或漏诊.部分病人腰痛逐渐明显或反复加重.另一部分则以外周骨关节症状为主,表现为反复膝关节或踝关节肿痛,髋关节、足跟、颈项部或肩周疼痛.外周关节症状为主者,因肿痛关节多无异常X线征,而常常被误诊为风湿性关节炎.所以,有上述表现的青少年患者,若伴晨僵,应注意作骶髂关节的放射学检查.
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小儿孤独症研究进展
1943年美国儿童精神病医生Leo Kanner首次报道孤独症,由于此症起病年龄早,症状奇特,预后严重而引起学者们的广泛关注,开展了多领域的研究.对孤独症本质的认识、临床基本特征、分类学地位、诊治及预后等逐渐达到共识.目前,认为孤独症是由于脑功能障碍所致的发育障碍,以社会交往障碍、言语发育障碍、兴趣范围狭窄和刻板重复的行为方式为基本临床特征的一组行为综合征[1].
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甲状腺机能减退症误诊分析
甲状腺机能减退症(简称甲减)是多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一组内分泌疾病,临床上按起病年龄分为呆小病、幼年型甲状腺机能减退症和成年型甲状腺机能减退症[1].本人自1985~1999年共收治原发性成年甲减14例,首诊误诊10例,有的误诊3~4年,误诊率高达71%,现将误诊情况介绍如下.
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浅谈成年型甲状腺功能减退症的健康教育
甲状腺功能减退症简称甲减,是由多种原因引起的甲状腺激素(TH)合成、分泌或生物效应不足所致的一组内分泌疾病.按起病年龄可分为呆小病、幼年型甲减、成年型甲减.病情严重时各型均可表现为粘液性水肿.
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非酒精性脂肪性肝病的诊断与治疗
随着人民生活水平的提高,非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)现已成为我国慢性肝病和健康查体中肝功能异常的重要原因.因年龄、性别、城乡和不同地区的差异,NAFLD的发病率为12%~24%,并且患病率呈增高和起病年龄降低的趋势,严重危害人民的健康.
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以蛋白尿为主要临床特征的小儿原发FSGS诊治进展
局灶性节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是1957年Rich在肾病小儿尸解病理中首先描述的,指累及部分肾小球(<50%)、部分毛细血管袢的硬化性改变(肾小球毛细血管袢塌陷、基质增加).本症可发生于任何年龄组,平均起病年龄为6岁,此较微小病变平均3岁起病为迟.男多于女.临床上所有病人均表现为持续性、非选择性蛋白尿,多数为肾病综合征,少数为孤立性蛋白尿或非肾病水平蛋白尿合并血尿等症状.
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周期性精神病--关于"间歇性低热、意识模糊、言行紊乱2月余"的讨论
1本病例的临床特点1.1患者女性,起病年龄16岁,青春期.病前无明显诱因,有"感冒"低热史,伴随出现意识模糊、精神失常,紊乱性兴奋,并有遗尿、多汗、心率快、面潮红等自主神经症状.
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成人Still病诊治进展
成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)是一种病因不清、以发热、一过性红色皮疹、关节炎和多脏器受累为特征的自身免疫性疾病.这些症状与系统型起病的幼年特发性关节炎(systemic-onset juvenile idiopathic arthritis,SoJIA)类似,而后者又被称作幼年Still病.这一疾病在文献中曾被称作变应性亚败血症(subsepsis allergica)、Wissler's综合征、Wissler-Fanconi综合征等.AOSD世界各地均有散发病例,女性发病稍高于男性,3/4的患者起病年龄在16~35岁之间[1].
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关注帕金森病非运动症状提高早期识别率——写在2011年世界帕金森病日
帕金森病(parkinson disease)是一种以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征,以运动功能障碍为主要表现的神经系统变性疾病.主要影响中老年人,起病年龄平均为55岁,而且发病率随着年龄的增长而增加.