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425虎纹海参中葡糖脑苷脂的分离和结构确定
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427斑砂海星中6个葡糖脑苷脂的分离和结构确定
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荷叶离褶伞的化学成分研究
该文对荷叶离褶伞Lyophyllum decastes栽培子实体进行了化学成分的研究.采用硅胶、Sephadex LH-20柱色谱等多种方法分离纯化共得到13个化合物,并运用MS和NMR等方法分析鉴定化合物的结构分别为腺嘌呤核苷(1)、N-(2-羟基二十一碳酰基)-1,3,4-三羟基-2-氨基-△8,9(E)-十八碳烯(2)、N-(2-羟基二十四碳酰基)-1,3,4-三羟基-2-氨基-△8,9 (E)-十八碳烯(3)、烟酸(4)、1-O-β-D-吡喃葡萄糖基-(4E,8E)-2-N-(2-羟基棕榈酰)-9-甲基-4,8-sphingadienine(5)、甘露醇(6)、麦角甾醇葡萄糖苷(7)、晚香玉苷(8)、N-(2-羟基二十二碳酰基)-1,3,4-三羟基-2-氨基-△8,9(E)-十八碳烯(9)、N-(2-羟基二十三碳酰基)-1,3,4-三羟基-2-氨基-△8,9 (E)-十八碳烯(10)、麦角甾-7,22-二烯-3β,5α,6β-三醇(11)、麦角甾醇(12)和麦角甾醇过氧化物(13).所有化合物均为首次从荷叶离褶伞中分离得到,其中化合物2~10为首次从离褶伞属真菌中分离得到.
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快速诊断溶酶体缺陷引起的非免疫性胎儿水肿的方法
本文发表在2012年12月的《Prenatal Diagnosis》上.非免疫性胎儿水肿(NIHF)指除因ABO及RH溶血以外的其他原因引起的胎儿水肿,病因复杂.NIHF可经孕期超声诊断,表现为胎儿多浆膜腔积液,皮肤水肿或胎盘肿大.溶酶体缺陷可引起NIHF,如Ⅰ型粘多糖病(缺乏Aβ-艾杜糖醛酸酶)、Ⅶ型粘多糖病(缺乏β-葡萄糖醛酸酶)、Ⅱ型粘脂贮积病(缺乏n-乙酰氨基葡糖-1-转磷酸酶)、神经节苷脂贮积病(缺乏β-半乳糖苷酶)、半乳糖唾液酸贮积症(缺乏β-半乳糖苷酶和神经氨酸苷酶保护蛋白)、戈谢病(缺乏β-葡糖脑苷脂酶)和多种硫酸酯酶缺乏症(缺乏多种硫酸酯酶)等.
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戈谢病研究进展
戈谢病(Gaucher disease)是溶酶体贮积症(lysosomal storage disorder)中常见的一种,为常染色体隐性遗传病.该病为溶酶体中葡糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)的结构基因变异,导致该酶缺乏,致使葡糖脑苷脂(glucocerebroside)不能被水解而聚积在巨噬细胞溶酶体中,导致细胞失去原有的功能而产生一系列症状,戈谢病是溶酶体贮积症中首先应用酶替代治疗(enzyme replacement therapy,ERT),并取得了很好疗效的疾病之一.在此将戈谢病研究进展综述如下.
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婴儿晚期型异染性脑白质营养不良一例报告
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病,致病基因(ALRSA)定位于22q13.3,ARSA突变导致芳基硫酸酯酶A(ASA)活性下降,其作用底物硫酸脑苷脂大量堆积,出现中枢和周围神经系统的脱髓鞘改变.依据起病年龄,异染性脑白质营养不良分为婴儿晚期型、青少年型和成年型,我们报道一例以周围神经损害为主要表现的婴儿晚期型异染性脑白质营养不良.
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深海来源淡紫拟青霉ZBY-1的代谢产物及其抗肿瘤活性
目的 阐明来自深海海水的淡紫拟青霉ZBY-1的代谢产物及其抗肿瘤活性.方法 采用活性跟踪分离模式,利用各种色谱技术分离纯化代谢产物;根据理化和波谱数据结合部分化合物的甲醇解反应鉴定化合物结构;采用MTT法测试抗肿瘤活性.结果 从淡紫拟青霉ZBY-1发酵产物中分离鉴定了9(11)-去氢过氧化麦角甾醇(1)、过氧化麦角甾醇(2)、(22E,24R)-5α,6α-环氧-3β-羟基麦角甾-22-烯-7-酮(3)和脑苷脂A(4)、B(5)、C(6)、D(7)等7个化合物.化合物1~3对人癌细胞K562、MCF-7、HL-60、BGC-823有较强抑制作用,IC50在9.5 ~ 59.6 mg/L之间,而4~7对上述4种癌细胞均无抑制活性.结论 本文是有关深海来源淡紫拟青霉代谢产物的首篇研究报道.化合物1~7为首次从淡紫拟青霉产物中分离得到,其中1和3首次从拟青霉属、3还首次从真菌中分离报道.化合物1对K562和BGC-823细胞以及3对上述4种癌细胞的抑制活性亦属首次测试报道.
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戈谢病骨髓象1例
戈谢病(Caucher disease)是一种较常见的类脂沉积病,又称葡萄糖脑苷脂病,属常染色体隐性遗传,为β-葡萄糖苷酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积所致.病变累及脾、肝、骨髓和淋巴结.临床多以肝脾肿大或贫血为首发症状,凡临床上有贫血伴有肝脾肿大或中枢神经系统症状者,骨髓涂片或在肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断[1].1 病例资料患者:女,32岁,因左眼白内障入住眼科行术前检查发现贫血,既往史:贫血7年,实验室检查:WBC:1.7×109/L,RBC:3.08×1012/L,Hb:93g/L,PLT:38×109/L.行骨髓穿刺术做骨髓细胞检查,镜下可见大量的戈谢细胞,临床诊断:戈谢病.
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少突胶质祖细胞移植成功治疗小鼠异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)是一种影响酰基硫酸酯酶A(ARSA)表达的遗传性疾病,特征为少突胶质细胞(oligodendrocyte, OL)功能障碍、硫酸脑苷脂的聚集、髓鞘脱失和进行性神经退行性变.
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戈谢病研究进展
戈谢病(Gaucher's disease)是溶酶体贮积症中常见的一种,为常染色体隐性遗传病.该病的发病主要因为编码葡糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)的结构基因突变,导致该酶缺乏,致使巨噬细胞内的葡糖脑苷脂不能被进一步水解而堆积在溶酶体中,导致细胞失去原有的功能.
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海参和海星脑苷脂对大鼠急性肝损伤影响的比较研究
目的 比较海参和海星脑苷脂对四氯化碳致大鼠急性肝损伤的影响.方法 24只大鼠按体重随机分为4组,分正常组、模型组、海参脑苷脂组(SCC)和海星脑苷脂组(SF),分别腹腔注射相应受试物10天,并于实验进行第7天开始利用四氯化碳(CCl4)建立急性肝损伤模型.测定了血清肝损伤指示酶活性和肝脏氧化应激水平以及肝脂含量,并观察了肝脏形态学变化,进行了DNA电泳分析.结果 与正常组比,模型组大鼠血清中肝损伤指示酶活性均显著升高,肝脏脂质大量蓄积,肝脏中丙二醛(MDA)和一氧化氮(NO)含量显著增加,谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)和过氧化氢酶(CAT)活性显著降低,肝脏呈现明显病变,肝细胞大量坏死.海参脑苷脂组血清乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸转氨酶(或称谷丙转氨酶ALT or GPT),碱性磷酸酶(AKP)和天冬氨酸转氨酶(或称谷草转氨酶,AST or GoT)活性和肝脏MDA、NO含量以及肝脂含量相比模型组显著降低,GSH-Px和CAT活性显著升高,肝组织病变和肝细胞坏死状况明显改善,而海星脑苷脂组血清酶活和肝脏氧化应激水平变化不显著,肝脏脂肪含量显著降低.肝组织病变和肝细胞坏死改善效果相比海参脑苷脂组略差.结论 海参脑苷脂对四氯化碳引发大鼠急性肝损伤的机制可能与其能够清除自由基,降低过氧化物,调节脂质代谢等作用有关,而海星脑苷脂对大鼠肝脏脂质蓄积表现出良好的改善效果,但其对肝损伤的作用机制仍有待深入研究.
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可疑翼手参中4个脑苷脂
目的研究可疑翼手参体内的活性成分.方法对乙醇提取物的极性较小部分采用反复硅胶柱色谱方法分离纯化,并根据化合物的理化特性和光谱数据确定其结构.结果分离并鉴定了4个脑苷脂类化合物:1-O-β-D-吡喃葡萄糖-(2S,3R,4E,8E)-2-正二十二烷酰氨基-13-甲基-4,8-十六烷二烯-1,3-二醇(Ⅰ)、1-O-β-D-吡喃葡萄糖-(2S,3R,4E,8E)-2-[(2R)-2-羟基-二十二烷酰氨基]-13-甲基-4,8-十六烷二烯-1,3-二醇(Ⅱ)、1-O-β-D-吡喃葡萄糖-(2S,3R,4E,8E)-2-[(2R)-2-羟基-二十三烷酰氨基]-13-甲基-4,8-十六烷二烯-1,3-二醇(皿)、1-O-β-D-吡喃葡萄糖-(2S,3R,4E,8E)-2-[(2R)-2-羟基-二十四烷酰氨基]-13-甲基-4,8-十六烷-二烯-1,3-二醇(Ⅳ).结论4个脑苷脂化合物均为首次从此种海参体内分得.
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转基因西洋参冠瘿组织化学成分研究(Ⅱ)
目的 研究转基因西洋参Panax quinquefolium冠瘿组织中的化学成分.方法 采用大孔吸附树脂、硅胶柱等色谱技术对西洋参冠瘿组织乙醇提取物进行分离纯化,并根据理化性质及波谱数据对分离所得的化合物进行结构鉴定.结果 从西洋参冠瘿组织乙醇提取物中分离得到10个化合物,分别鉴定为:尿嘧啶核苷(1)、α-D-呋喃果糖甲苷(2)、1-O-β-D-吡喃葡萄糖-(2S,3S,4R,8E)-2-[(2'R)-2'-羟基棕榈酰胺]-8-十八烯-1,3,4-三醇(3,脑苷脂)、豆甾醇(4)、奎酸(5)、奎酸乙酯(6)、十三碳-6-烯(7)、二十四烷醇(8)、邻苯二甲酸二异辛酯(9)、十六酸甲酯(10).结论 化合物3为首次从人参属植物中分离得到,10个化合物均为首次从转基因西洋参冠瘿组织中分离得到.
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硫脑苷脂的研究进展
硫脑苷脂被发现广泛存在于神经系统、肾脏、肝脏、脾脏、胃、小肠和血清中.作为一种体内正常大量存在的脂类,许多研究结果表明硫脑苷脂在其所在的组织和器官中具有重要的生理功能.
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脑苷脂类化合物研究进展
脑苷脂为细胞膜结构成分,主要存在于动物界,植物中也有分布.脑苷脂具有抗肿瘤、免疫调节等多种生理活性.作用温和、毒副作用小,适于一些慢性疾病的防治.由于许多补益中药中的化学成分与疗效没有明确的对应关系,因此目前植物化学家正致力于研究补益中药的功效是否与脑苷脂的存在有关,并希望能将其开发成为防治慢性疾病的新药.此文对其资源、结构类型和药理作用进行了综述.
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发现高雪氏病一例
高雪氏病(Gaucher)又称葡糖脑苷脂沉积病(cerebroside lipidosis)是一种少见的类脂质代谢障碍病.我们近来发现1例,报告如下.
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葡萄糖脑苷脂病巨脾1例围术期的护理体会
Gaucher病又称葡萄糖脑苷脂病,系β-葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低,引起脂质代谢紊乱,导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬系统细胞内大量蓄积所致,属常染色体隐性遗传病,该病罕见.1999年11月我院为1例Gaucher病巨脾患儿成功地实施了脾切除术,现将围术期护理体会报道如下.
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海星极性脂脂质体的抗肿瘤活性研究
目的 通过体內、体外实验研究海星极性脂中的磷脂和脑苷脂脂质体的抗肿瘤作用.方法 从罗氏海盘车中提取磷脂和脑苷脂,并制备单室脂质体.采用MTT法测定海星磷脂和海星脑苷脂脂质体对S180细胞生长的抑制作用;不同剂量的海星磷脂和脑苷脂脂质体灌胃移植性S180肿瘤小鼠,分别测定其瘤重、脾、胸腺指数及体重变化情况.结果 海星磷脂和海星脑苷脂脂质体在体外对S180细胞有明显的抑制作用;体內实验表明,海星磷脂和海星脑苷脂脂质体能显著抑制小鼠S180肉瘤的生长,提高荷瘤小鼠的胸腺指数,延缓荷瘤小鼠体重的下降.结论 海星磷脂和海星脑苷脂脂质体在体内、体外均具有明显的抗肿瘤活性.
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戈谢病4例诊治体会
1 引言戈谢病(Gaucher病)又称葡萄糖脑苷脂病,是常染色体隐性遗传病.本病系基因突变而造成组织中的β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏,致使葡萄糖脑苷脂的水解发生障碍,在体内大量堆积而产生相应的临床症状.笔者近年收治4例,现结合文献谈谈诊治体会.
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葡糖脑苷脂病4例报告
葡糖脑苷脂病又称高雪病(Gaucher disease),是β-葡糖脑苷脂酶缺陷引起的常染色体隐性遗传性疾病.临床表现主要是肝脾肿大和骨骼病变,伴或不伴神经系统症状,临床少见,我院1980~2000年共收治4例,现报告如下.