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425虎纹海参中葡糖脑苷脂的分离和结构确定
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427斑砂海星中6个葡糖脑苷脂的分离和结构确定
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戈谢病研究进展
戈谢病(Gaucher disease)是溶酶体贮积症(lysosomal storage disorder)中常见的一种,为常染色体隐性遗传病.该病为溶酶体中葡糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)的结构基因变异,导致该酶缺乏,致使葡糖脑苷脂(glucocerebroside)不能被水解而聚积在巨噬细胞溶酶体中,导致细胞失去原有的功能而产生一系列症状,戈谢病是溶酶体贮积症中首先应用酶替代治疗(enzyme replacement therapy,ERT),并取得了很好疗效的疾病之一.在此将戈谢病研究进展综述如下.
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戈谢病研究进展
戈谢病(Gaucher's disease)是溶酶体贮积症中常见的一种,为常染色体隐性遗传病.该病的发病主要因为编码葡糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)的结构基因突变,导致该酶缺乏,致使巨噬细胞内的葡糖脑苷脂不能被进一步水解而堆积在溶酶体中,导致细胞失去原有的功能.
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165 山芥属植物Barbarea verna可作为化学防癌剂苯乙基异硫腈酸盐的前体化合物2-苯乙基葡糖异硫腈酸盐的资源
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探讨氟[18F]脱氧葡糖注射液的稳定性
氟[18F]脱氧葡糖注射液是通过利用放射性核素标记的葡萄糖类似物,是正电子类放射性药物的代表,是目前临床常用的糖代谢显像剂,在肿瘤分期,寻找肿瘤原发灶和疗效观察方面发挥着重要作用.氟[18F]脱氧葡糖注射液其物理半衰期比较短,因此一般于临用前由医疗机构自行制备和合成.由于正电子类放射性药物的特殊性,临床使用前不可能对每批次正电子类放射性药物进行全项检验,为确保用药安全有效,中国药典附录《正电子类放射性药品质量控制指导原则》规定了对含18F的放射性药品的放射化学纯度在每批药品使用前要进行质量控制.下面是对我院自制的连续3批氟18F脱氧葡糖注射液的放射化学纯度在不同时间进行检测的情况分析.
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莱菔硫烷脱毒和抗氧化功能研究进展
西兰花中的葡糖异硫氰酸盐可以转化成为莱菔硫烷,莱菔硫烷具有脱毒和抗氧化的功能,在与氧化逆境相关疾病的预防和治疗上有应用价值.它的生物功能主要通过调节谷胱甘肽硫转移酶(GST)、硫氧还蛋白还原酶(TrxR-1)等一系列二相酶和抗氧化酶实现.本文对莱菔硫烷脱毒和抗氧化功能机制研究进展作一综述.
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1例肝糖原累积症合并肝腺瘤患儿的术后护理
肝糖原累积症又名糖原累积症Ⅰ型或VonGierke病,是一种罕见的难以治愈的由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍,为常染色体隐性遗传病.由于患儿体内葡糖~6~磷酸酶缺乏致使糖原分解障碍,致血糖下降,致糖原在肝脏堆积.
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2015年12月FDA批准新药概况
2015年12月,FDA批出1个新生物制品和4个新分子实体药品,分别为治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症药物Kanuma(sebelipase alfa)、抗癌药物Alecensa(艾乐替尼)、肌松拮抗剂Bridion(舒更葡糖)、治疗肺动脉高压药物Uptravi(selexipag)和治疗痛风药物Zurampic (lesinurad)。
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PET/CT诊断婴儿肾母细胞瘤一例
患儿男,3个月.以"发热2 d、发现右上腹肿物1 d"入院;体格检查:神志清楚,腹部膨隆,右上腹可触及肿物,约10 cm×8 cm,质韧,表面光滑,不易推动;双肺可闻及啰音,心律齐,无杂音;浅表淋巴结未触及.脾未触及.临床诊断:"右上腹肿物待查".入院后第2天在本院行腹部CT平扫,考虑"肝右叶巨大低密度占位";3 d后来本科行18F-脱氧萄葡糖(FOG)PET/CT(Discovery STE 16型)检查(按美国GE公司提供的儿童PET/CT扫描方案,电压100 kV,电流80 mA),
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肺通气显像剂Technegas与99Tcm-GP的对比观察
Technegas是99TemO-4通过Technegas 发生器产生的纳米级颗粒的气体显像剂.本研究将其与99 Tcm-葡糖磷酯(GP)进行肺通气显像自身对比观察,评价前者的临床价值.
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重组葡糖脑苷脂酶产品Velaglucerase alfa申报用作高歇病的酶替代疗法/口服镇痛药他喷他多缓释片剂在美国申请上市/阿立哌唑在美国获准用于治疗孤独症的易怒症状
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介入治疗在宫颈癌中的应用
1 953年Seldinger首次行股动脉插管造影,创立了现代血管介入技术,20世纪80年代后由于血管数字减影技术的问世,以及泛影葡胺、甲泛葡糖等多种低渗造影剂的出现,这一技术日趋完善,在多种学科得以广泛应用.
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发现高雪氏病一例
高雪氏病(Gaucher)又称葡糖脑苷脂沉积病(cerebroside lipidosis)是一种少见的类脂质代谢障碍病.我们近来发现1例,报告如下.
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壳聚糖的药剂学应用
壳聚糖由甲壳素乙酰化制得,含β(1-4)-2-乙酰胺基-D葡糖单元和p(1-4)-2-氨基-D葡糖单元的共聚物,后者一般超过80%.
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射干抗病毒注射液引起皮肤过敏1例
患儿,男,9岁,因病毒性脑炎用射干抗病毒注射液(诺氏制药吉林有限公司生产,批号:222023925)15ml加入5%萄葡糖注射液250ml静脉缓慢滴注,每日1次.用药后第四天,患儿颈部、背部皮肤出现大小不等的红色斑丘疹及水疱.经停药并予抗过敏治疗后,症状逐渐消失.
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葡糖脑苷脂病4例报告
葡糖脑苷脂病又称高雪病(Gaucher disease),是β-葡糖脑苷脂酶缺陷引起的常染色体隐性遗传性疾病.临床表现主要是肝脾肿大和骨骼病变,伴或不伴神经系统症状,临床少见,我院1980~2000年共收治4例,现报告如下.
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葡萄糖对大鼠胸膜间皮细胞水通道蛋白1表达的影响
目的 观察葡萄糖对胸膜间皮细胞水通道蛋白1(AQP-1)表达的影响.方法 体外原代培养Wistar大鼠胸膜间皮细胞,鉴定后将细胞随机分为对照组和葡萄糖组,对照组以D-MEM/F-12培养液培养细胞,葡萄糖组以含不同浓度葡萄糖(50、100及200 mmoL/L)培养液培养细胞24 h;100 mmol/L葡萄糖组分为6、12、18及24 h四个时间组,应用Western印迹、RT-PCR方法 检测细胞中AQP-1表达变化.结果 含50、100及200 mmoL/L的葡萄糖培养液作用细胞24 h后,AQP-1蛋白表达量(积分吸光度)分别为54.02±4.61、127.84±9.41和231.62±22.63,分别为对照组(22.45±2.16)的2.41、5.69和10.32倍(P<0.01),AQP-1表达与葡萄糖浓度相关;以含100 mmoL/L葡萄糖培养液培养细胞6、12、18及24 h后,AQP-1蛋白表达量分别为24.68±2.56、58.68±3.67、89.61±6.62和113.41±7.65,分别为对照组(11.81±1.45)的2.09、4.97、7.59和9.60倍,差异均有统计学意义(P<0.01),AQP-1表达与作用时间相关.AQP-1在mRNA水平表达与蛋白水平表达相一致.结论 葡萄糖上调胸膜间皮细胞AQP-1的表达,具有浓度和时间相关性,AQP-1可能参与胸水的转运.
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葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症基因分析常用方法
萄葡糖-6-磷酸脱氢酶(Glucose-6-phosphate dehydrogenase,(G6PD)缺乏症是常见的酶缺陷症之一,是由于G6PD基因突变引起的一种X连锁的遗传性疾病,在世界范围内约有4亿人受累[1].
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Ⅰ型戈谢病4例报告
戈谢病,即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢病,为常色体隐性遗传病[1].其是由于酸性β-葡糖苷酶缺陷,造成葡糖脑苷脂沉积在单核巨噬细胞系统内形成形态特异的戈谢细胞,常累及骨髓、肝脏、脾脏及神经系统.随病情发展并发全血细胞减少、骨髓病变及神经系统症状等.我院1997~2006年共发现4例Ⅰ型戈谢病患者,现报道如下.