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1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护
肝糖原积累病是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病,为"常染色体隐性遗传病"[1].该病是由于肝、肾及小肠黏膜缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原分解发生障碍,过多糖原积累在肝中[2].其主要临床表现为肝脏肿大,空腹低血糖,生长发育迟缓,外表呈"均匀性侏儒样",多无智能障碍.临床多采用对症治疗,无彻底治疗方法.有学者提出对于严重的肝糖原积累病,可以尝试肝脏移植[1].现就1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护及治疗情况报告如下.
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胰岛素应用的护理进展
糖尿病是以持续高血糖为生化特征的综合征,其主要缺陷为胰岛素绝对或相对分泌不足,从而引起各种物质代谢和能量代谢障碍.胰岛素能促进组织摄取和利用葡萄糖,抑制肝糖原分解和异生,是糖尿病(DM)的重要治疗方法之一.自Bending等于上世纪20年代发现并首次在临床应用胰岛素以来,经过人们70多年的不懈努力,胰岛素在制剂的改良、治疗方案的更新、注射装置的改善、护理措施的完善等方面都有了长足进步,本文就胰岛素应用的护理进展综述如下.
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胰岛素治疗知其然还要知其所以然
关于血糖那些事要想控制好血糖,我们需要弄清楚它的来龙去脉.血糖的主要来源有三,一是由食物经消化吸收产生的葡萄糖,二是肝脏、肌肉中储备的糖原分解后释放入血,三是体内的非糖物质包括生糖氨基酸、甘油和乳酸等转化成为葡萄糖,我们称之为糖异生.而血糖也有多种去处,一是被氧化分解来为生理活动提供能量,二是在肝脏、肌肉中合成糖原贮存起来备用,三是转化成脂肪酸及氨基酸,进而合成脂肪和蛋白质.四是转化为其他糖类物质,如核糖等.另外,在血糖浓度过高时,还可通过尿液排出.了解了这些,就很容易解释如何降糖了,比如控制饮食可以减少肠道吸收葡萄糖,即控制了葡萄糖的来源.
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糖尿病患者术前饮食改如何安排
手术必然伴随着创伤,创伤会使机体处于应激状态,在这种状态下体内激素分泌会发生变化,此时机体储存的糖原分解为葡萄糖入血,同时应激激素会拮抗胰岛素的降糖作用,从而出现高血糖及血糖波动.而血糖控制不佳会使伤口愈合延迟,容易导致伤口感染并出现术后并发症.因此,糖友术前要将血糖控制良好,除了药物治疗不能松懈之外,合理饮食也很关键,这样才能让手术顺利进行,术后尽快恢复.
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“醉酒”是假,“低血糖”是真
一、饮酒为什么会引起低血糖症在饥饿及空腹状态下,机体主要通过糖异生途径以及肝糖原分解来提供葡萄糖以维持自身血糖的正常.而乙醇可以抑制体内糖异生,所以,糖尿病患者如果空腹大量饮酒,当体内有限的肝糖原储备被完全耗竭以后,就会发生低血糖.此外,乙醇还抑制或延迟低血糖时升糖激素(如促肾上腺皮质激素、胰高血糖素、生长激素等等)的释放,这也是导致空腹低血糖的一个原因.不仅如此,乙醇还可增加葡萄糖刺激的胰岛素分泌,增加餐后低血糖发生的危险.但是,乙醇并不抑制糖原的分解,因此,那些营养良好的肥胖者以及12~ 24小时内摄入足量碳水化合物者,由于肝糖原储备充分,故很少发生低血糖.
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2型糖尿病与肝胆疾病
一、2型糖尿病对肝脏代谢的影响近才公认肝病是2型糖尿病(T2DM)的主要并发症,包括非酒精性脂肪肝(NAFL)、肝硬化、肝癌以及丙型肝炎、急性肝衰竭和胆囊炎,T2DM的胰岛素抵抗(IR)和相对胰岛素缺乏对糖、脂代谢均有影响(图1).T2DM胰岛素抵抗使骨骼肌糖摄取和清除减低,脂肪分解增加,肝糖异生和糖原分解增加,不仅引起高血糖、高血脂和高FFA血症,并导致FFA在肌肉和肝内堆积.
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重组人生长激素替代治疗对儿童及青少年糖尿病发生率的影响
生长激素(growth hormone,GH)替代疗法是生长激素缺乏症患者唯一被证实具有明确疗效的治疗措施[1?2],GH替代治疗后有显著的促生长作用。早在1958年,国外首次报道了使用生长激素为生长激素缺乏(growth hormone deficiency, GHD)的儿童进行替代治疗成功的案例[3]。20世纪80年代“包涵体技术”使获得重组人生长激素(rhGH)在技术上成为可能,DNA重组技术使rhGH可批量生产,克服了垂体提取物的产量限制,也解决了部分应用安全性问题[4]。至今rhGH在临床应用已经超过20年,其有效性已获肯定,但安全性受到广泛的关注。GH一方面通过降低周围血糖摄取、促进糖原分解和糖异生,来拮抗胰岛素对糖代谢的影响;另一方面GH还能促进脂质分解,从而促进脂质氧化、抑制葡萄糖分解[5]。由于生长激素对胰岛素的拮抗作用和升血糖作用,其对糖尿病发生率的影响越来越受到重视,本文将讨论已有研究中生长激素对儿童及青少年糖代谢以及糖尿病发病率的影响,以期引起医师对接受GH替代治疗患者糖代谢情况变化的关注。
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Ⅱ型糖原累积病合并脊柱侧凸手术治疗1例并文献复习
糖原累积病(glycogen storage disease, GSD)是一类因参与糖原分解或合成代谢的酶缺乏而引起的常染色体隐性遗传病,共分为13型,临床均少见,且症状多样,需特殊检查进行确诊。该病可累及神经肌肉系统,特别是并发脊柱侧凸,骨科临床工作中可见,但容易漏诊和误诊。针对GSD的文献多为神经内科医师或儿科医师发表的个案报道[1-3]。国内尚无GSD合并脊柱侧凸患者进行手术治疗的相关报道,国外报道亦少见[4]。GSD合并脊柱侧凸患者的围手术期风险高,预后不佳,对骨科医师具有极大挑战性。检索我院住院病历数据库,明确诊断为GSD的患者约450例,因并发脊柱侧凸于骨科诊治者共3例,均为Ⅱ型GSD患者,其中2例因存在严重肺功能障碍而未行手术治疗,仅1例进行了手术治疗。本文结合该例患者的诊治经过和相关文献,就GSD(特别是Ⅱ型GSD)的骨科表现及围手术期诊治进行讨论,以提高对该病在骨科诊疗方面的认识。
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早产儿血糖稳态的调节及胰岛素抵抗现象
胎儿在宫内经胎盘持续接受来自母体的葡萄糖,维持自身正常的生长发育.胎儿出生后,母体的血糖供给中断,其血糖的维持主要靠孕后期不断累积储存的肝糖原的动员,充足的营养支持及糖异生、糖原分解途径.数天后,随着肠内营养摄入的增加及肝糖原异生能力的不断成熟,血糖水平逐渐稳定.早产儿血糖调节能力差,生后早期易发生高血糖或低血糖,现就早产儿糖代谢的调节特点及近年来日益引起重视的早产、低出生体重与胰岛素抵抗现象的关系做一综述.
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儿童应激性高血糖的急诊鉴别及处理
应激性高血糖是指无糖尿病史的患儿在手术、创伤、严重感染、缺氧、休克等应激状态下体内内分泌系统紊乱而出现的高糖血症.在应激状态时,神经内分泌系统被激活导致体内应激激素分泌增多,而胰岛素分泌相对不足,胰高血糖素与胰岛素比例失调,刺激糖原分解并拮抗胰岛素的作用.
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糖原累积病Ⅱ型的诊治进展
糖原累积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种常染色体隐性遗传的先天代谢性疾病,为编码酸性α-糖苷酶(GAA)的基因发生突变,导致溶酶体内糖原分解障碍并广泛沉积于全身所致.该病临床表现复杂多样,包括婴儿型和晚发型两大类,发病率约1/40 000[1].1994-2011年国内共报道50余例Pompe病.本文主要对Pompe病的临床表现、发病机制及诊治进展方面做一回顾性介绍.
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创伤患者与血糖的关系临床观察
机体遭遇创伤后,神经内分泌系统迅速激活而进入高分解代谢状态,提供底物以满足组织修复和炎症细胞代谢.此时,由于糖原分解和糖异生作用的加强而出现应激性高糖血症,高血糖的急性效应指血糖升高所造成的短期生理紊乱(包括酮症酸中毒、高渗透压及细胞内脱水、电解质紊乱、免疫功能低下、伤口愈合延迟、血脂异常等).在危重症时都可能使病情加重,影响预后.创伤患者需要液体治疗时,应该如何正确使用葡萄糖液.本文通过监测院前创伤的血糖,探讨创伤指数与院前创伤患者血糖的关系.
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危重症患者高血糖症的监控与治疗
高血糖症是一种危重症患者的常见并发症.随着病情的进展,患者血糖逐渐升高,常提示原发病病情严重,预后不良,病死率高.由于感染、创伤、缺氧、休克等因素,危重病患者机体受到严重刺激和损伤,由此激活神经内分泌系统,导致儿茶酚胺、皮质醇、生长激素、胰高血糖素等代谢激素分泌增多.这些激素直接促进糖原分解和异生.
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药物的不良反应(二十九)
胰岛素类胰岛素为胰岛β细胞分泌的激素,能加速葡萄糖的无氧酵解和有氧氧化,促进糖原分解和异生,使葡萄糖的利用增加,生成减少,从而降低血糖.
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Forbes病1例报告
Forbes病又名糖原沉积病(GSO)Ⅲ型,是一种由淀粉1,6-葡萄糖苷酶(脱支链酶)缺乏所致的极限糊精的异常储积,临床表现为肝脏糖原分解减少和肌糖原增加所致的疾病[1].此病极为罕见,国内仅有少数报道,故此将近期收治的1例报道如下.
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胰岛素临床应用的护理进展
糖尿病是以持续高血糖为生化特征的综合征,其主要缺陷为胰岛素绝对或相对分泌不足,从而引起各种物质代谢和能量代谢障碍.胰岛素能促进组织摄取和利用葡萄糖,抑制肝糖原分解和异生,是糖尿病(DM)的重要治疗方法之一.胰岛素因其作用迅速,疗效显著而广泛用于治疗胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)和部分非胰岛素依赖型糖尿病(NIDDM).近10年来也广泛应用于心肌保护、脑血管意外等多种疾病的治疗.但若方法应用不当,将直接影响疗效.本文从护理角度出发,对目前胰岛素临床应用的若干护理问题结合文献归纳如下.
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护理干预对糖尿病患者围手术期血糖的影响
创伤后由于肾上腺髓质分泌儿茶酚胺,使肝糖原和肌糖原分解,使血糖升高,对于糖尿病病人来说,糖尿病本身可能发生的各种并发症倾向增强.反之,如处理不当,糖尿病的恶化又加重了创伤对机体的损害,为此,通过对我科住院的糖尿病患者创伤后围手术期的护理干预,收到了满意效果,现报告如下.
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肝糖原储积症1例
糖原储积症为先天性糖原代谢紊乱性疾病.多数由于糖原代谢酶的缺陷而致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或异形糖原的过多储积.主要受累的脏器有肝、肾、肌肉、脑、小肠等,少数是由于糖原合成酶的缺陷,以致肝糖原明显减少.本病多见于婴幼儿,可在围产期发生,除IX6型为伴性遗传外,其它各型均为常染色体隐性遗传.
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1例肝糖原累积症合并肝腺瘤患儿的术后护理
肝糖原累积症又名糖原累积症Ⅰ型或VonGierke病,是一种罕见的难以治愈的由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍,为常染色体隐性遗传病.由于患儿体内葡糖~6~磷酸酶缺乏致使糖原分解障碍,致血糖下降,致糖原在肝脏堆积.
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胰岛素泵在合并高血糖外科病人中的应用
糖代谢紊乱(空腹血糖受损、糖耐量受损、糖尿病等)近年来已成为严重威胁人类健康的全球性问题.高血糖是糖代谢紊乱重要的征象.胰岛素分泌及(或)作用缺陷为导致高血糖的根本原因.胰岛素是胰岛B细胞分泌的一种蛋白激素.正常成人每天胰岛素基础分泌量约为24U,加上进餐的刺激分泌,总分泌量约为48U/d.胰岛素能够促进葡萄糖氧化、肝和肌糖原合成,抑制糖原分解、糖异生,并抑制脂肪和蛋白质分解,是体内主要的降糖激素.胰岛素疗法迄今仍为控制高血糖有效措施之一.胰岛素泵是胰岛素治疗的理想途径.糖尿病病人需要手术的机会大于非糖尿病病人,25%~50%糖尿病病人一生中会经历外科手术.接受外科手术的中老年病人中,大约10%患有糖尿病.因而胰岛素泵在外科高血糖病人的应用是一个值得关注的临床问题.