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多巴胺失调综合征伴5-羟色胺综合征一例
临床资料患者女性,50岁,因"行走缓慢10年、双下肢抖动6年"于2011年3月1日入我院.患者10年前开始出现行走缓慢、走路前冲,当地医院考虑"帕金森病",予复方左旋多巴187.5 mg/d治疗,上述症状好转.此后患者病情逐渐进展,行走过程中出现步态冻结、启动困难、双下肢抖动,直至无法独立行走,增加复方左旋多巴剂量至750 mg/d 后,症状有所改善.4年前家属发现患者有藏药、擅自加药行为,曾擅自加服复方左旋多巴大剂量至6000 mg/d.加药行为多发生于抖动症状明显或自觉身体不适时,服药后抖动可好转,且感异常轻松愉快.与此同时,患者逐渐出现明显的情绪变化,表现为开期异常欣快、关期异常失落,并伴全身不自主动作及重复行为,如经常重复穿针引线、收集一些无用物品进行有序放置.
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发作性运动障碍18例临床分析
临床资料:18例均为癫门诊患者,其中男11例,女7例;年龄11~28岁;起病年龄7~16岁;平均病程7.6年.其中有家族史者3例,高热惊厥史者1例.根据Demirkiran等的诊断标准,运动诱发性14例,非运动诱发性2例,劳累诱发性2例.临床特点为出现一侧或双侧发作性头、面、颈、肢体及躯干不自主动作(姿势性肌张力障碍、舞蹈及徐动)者13例,四肢发僵不能活动5例.发作时所有患者均有构音障碍,甚至言语不能,间歇期均正常,其中5例在查体中因运动诱发.10例(53.8%)每日均有发作,其余8例发作时间不定,每月1~10次.发作持续数秒至2 h,其中15例为数秒至数十秒,2例为数分钟,1例为0.5~2.0 h.17例患者间歇期的清醒及睡眠脑电图均正常,其中4例在EEG描记中诱发,但EEG正常;仅1例患者间歇期为不正常EEG,双额导联多次出现阵发4~6 Hz高波幅θ波,偶见中等波幅小尖波.此外,14例脑CT检查、3例脑MRI检查、3例肌电图、1例体感诱发电位及7例血电解质、血糖检查等均正常.
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氟哌啶醇致小儿严重锥体外系不良反应
患儿,女,13岁.因"四肢抖动,斜颈4年,手呈捻药丸伴伸舌1年",于2004年3月入我院就诊.家长代述病史:患儿4年前到九寨沟、黄龙旅游,因高原反应、水土不服,出现头晕、恶心呕吐1天.其父送成都市某医院就诊,医生处方氟哌啶醇6片,每片剂量及用法用量不详,未给予其他药物.该6片氟哌啶醇患儿约1天半服完.次日,出现坐卧不安、四肢抖动,痉挛性斜颈,双眼不自主向上凝视,当日于成都某医院就诊,只给予"东莨菪碱"口服,未作其它处理,患儿症状有所缓解.四年内该症状反复发作,近1年症状加重,遂入我院就诊.查体:神志清楚,四肢肌张力增高,手呈捻药丸、痉挛性右斜颈、双眼不自主向上凝视、伴有伸舌、舐唇不自主动作.双巴氏征(一),克氏征(一),布氏征(一),腱反射无亢进,脑电图正常.既往无基底神经节病变.根据患儿服药史及体征,确认为"氟哌啶醇致严重锥体外系反应伴迟发性运动障碍".给予静滴东莨菪碱、口服苯海索,症状有所缓解,无法痊愈.
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Rett综合征一例报告
患者 女,7岁,因进行性智力减退4年,伴双手不自主拍打动作2年余,于1996年5月2日就诊.患儿足月顺产,生后2年未发现任何异常,走路、说话稍晚,2岁时双手出现轻微的不自主动作,但3岁前唱儿歌、跳舞均正常,3岁后逐渐出现不爱讲话、双手不自主拍打动作、搓手,症状呈缓慢进行性加重,直至不会说话,对周围事物无明显反应,经常呆坐,不自主发笑,有时大小便失禁.既往史:患者7个月时曾患水痘.
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以舞蹈首发的成人系统性红斑狼疮一例
患者男,33岁,间断发作肢体不自主运动2年.2004年9月出现头痛,自觉发热,数日后相继出现左侧膝、肘、腕关节疼痛及左侧肢体不自主运动.不自主运动以肢体远端为重,表现为腕部翻转样动作,精细运动不能完成(不能系扣子等),脚趾不自主动作;伴面部不自主动作,如挤眉、噘嘴等.症状逐渐加重.体检除左侧肢体肌张力低,余无异常.
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视频脑电图对癫(癎)发作和非癫(癎)性疾病的鉴别分析
小儿多种癫(癎)综合症和部分非癫(癎)性疾病常呈发作性,表现为多种短暂反复的发作性症状如发呆、意识丧失、头痛、腹痛、不自主动作、眼面肌抽动、肢体抽动、精神行为异常等,发作后多无阳性体征.常规脑电图检查描记时间短,阳性率低,动态脑电图因伪迹较多,存在假阳性问题,有时难与临床相一致.自2005年以来,我们对312例发作性症状患儿行视频脑电图检查,以鉴别癫(癎)发作和非癫(癎)性疾病,现将结果分析如下.
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与口服避孕药相关的舞蹈病
患者女性,23岁,因左半身不自主运动1月余,于2001年5月16日步行入院.患者2001年3月下旬渐感左下肢乏力、疼痛,行走不如以前,走500米后即感体力不支,跛行.1周后感左上肢乏力,偶伴疼痛,并出现左侧面部及左上肢不自主运动,如皱额、眨眼、噘嘴、兰花指等,不能自控,用力时尤显,睡眠中消失,日常生活尚能自理,书写能顺利完成.病后渐感讲话不流利,不伴吞咽困难及饮水呛咳等.曾服用“美多巴,安担”等药,无效.起病以来无发热,无头痛,无关节红肿热痛及功能障碍,二便正常,饮食、睡眠欠佳,否认智力减退及精神异常.患者既往体健,病前无上感史,无肝、肾疾病史,无服驱虫药史,无妊娠史,曾间断服用避孕药(左旋诺酮)1年多.体查见神志清楚,智力正常,情绪稳定,言语欠流利,左面部及左上肢明显不自主运动,如皱额、眨眼、歪嘴、兰花指等,有时可见左上肢扭转痉挛状,不自主动作形式比较固定,左上肢肌张力时高时低,指鼻欠准,跟膝胫试验欠准,步行时左足稍有扭动,眼科裂隙灯下未见K-F环.血常规、肝肾功能、血糖、血脂、ESR、ASO、RF、CRP、铜蓝蛋白均正常.肝胆B超正常.脑电图正常.头部MRI示双侧基底节区、尾状核头部有异常信号,以右侧明显,无占位表现,无强化,红核、黑质亦有类似改变.入院后即给予氟哌啶醇对症处理及神经营养药,无明显缓解.
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克一雅氏病(CJD)1例报道
患者, 女, 54岁, 因行走欠稳, 行为怪异26天收住神经内科. 患者病前一月到新疆旅游, 回家两周后, 家人发现其注意力, 记忆力, 办事能力下降. 逐渐加重出现声音变调, 饮水呛咳, 行走欠稳, 时有不自主动作和复视出现, 说话莫明其妙, 行为怪异. 既往史, 家族史无特殊.
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化疗诱发低钠血症2例分析
1 病例报告病例1:男,70岁,右肺鳞癌,原发性高血压病史20年.入院后查肝、肾功能,血电解质均正常,无化疗禁忌证,给予足叶乙甙/顺铂方案.化疗用药期间患者消化道反应轻,未出现呕吐、腹泻.化疗第4天患者出现晕厥2次,查血压、脉律、心电图均正常,后出现呕吐黏液,不自主动作,表情淡漠,尿潴留,嗜睡.
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小儿1型糖尿病酮症酸中毒并小舞蹈病1例
患者,女,7岁,因患1型糖尿病4年,烦躁不安15天,伸舌眨眼,四肢不自主动作3天,于2003年6月25日上午急诊入院,据患儿母亲供述,1999年因经常尿床,在山西太原某医院确诊为"1型糖尿病",于入院前15天患儿多次自饮含糖饮料,后出现全身抖动,烦躁不安,入院前3天患儿开始不白主挤眼,伸舌,手足及上下肢无规律无目的乱动,行走不稳,哭闹、乱叫,极度烦渴.
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伴锥体外系损害的白塞病1例
男性,27岁,因反复口腔溃疡、发热伴不自主运动3年余入院.患者于3年前"感冒"后出现口腔溃疡,伴发热、双侧面部皮疹,在外院口腔门诊治疗(口服抗生素及溃疡局部用药,具体不详),溃疡迁延不愈.3个月后,出现耸肩、转颈、伸臂、摆手等不自主动作,不自主动作不频繁,经人提醒可以暂时控制.半年后耸肩、转颈动作逐渐增多,且出现不自主伸舌、皱眉、咀嚼、舞蹈样动作,时有醉汉样步态,情绪激动时不自主运动增多,安静时减轻,入睡后消失.舌在口中不自主搅动,曾咬断舌尖,到医院缝合,舌及口唇伤口糜烂、溃疡,经久不愈,应用胸腺肽、聚激胞等治疗,效果不佳.
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亨廷顿舞蹈病一家系报道
1 临床资料
先证者(Ⅱ2)男性,63岁,因认知功能下降8年,四肢多动2年于2014年1月就诊本院。患者8年前出现记忆力下降,不能胜任工作,后逐渐加重,并出现计算力下降、理解力降低,反应迟钝。病程中有入睡困难、焦虑、暴躁易怒。2年前患者出现双手扭动,并逐渐加重,发展为四肢舞蹈样不自主扭动,并伴有饮水呛咳、吞咽困难。神经系统查体:意识清楚,言语流利,记忆力、计算力、定向力均减退,反应迟钝,软腭上抬无力,咽反射减退。四肢可见舞蹈样不自主运动。指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准。全身感觉检查正常。四肢腱反射正常,病理反射未引出。简易智能精神状态检查量表(Mini-Mental state ex-amination,MMSE):10分(定向力6/10分,记忆力0/3分,注意力及计算力1/5分,回忆能力0/分,言语能力3/9分)。1年前行头部 CT 示脑萎缩。该家系4代14例中有3例出现明显的临床表现。先证者的父亲(Ⅰ2)约60余岁发病,肢体舞蹈样不自主运动明显,疾病后期不能下床行走,终因肺部感染死亡。先证者同父异母的妹妹(Ⅱ4)约30岁发病,出现四肢舞蹈样不自主动作,50岁死亡,病程20年。先证者的儿子(Ⅲ3),40岁,出现记忆力下降1年,无肢体扭动。家系系谱图见图1。经患者及家属同意,采集先证者和先证者儿子的外周抗凝血5 ml,进行 IT15基因检测,具体检测方法见参考文献[1]。检测结果为:①先证者(Ⅱ2)IT15基因检测显示 CAG 重复拷贝数为19/45,确诊为 HD;②先证者的儿子(Ⅲ3)IT15基因检测显示 CAG 重复拷贝数为19/22,未达到基因诊断标准,见图1。 -
安坦致舞蹈样反应1例报告
患者,女,76岁.于1998年11月24日因双手静止性震颤半月来我科诊疗.行经颅多普勒检查示脑动脉硬化,头颅CT正常,诊断帕金森病,予以安坦片2mg每日3次口服,临床症状控制较好,服至第3天出现不自主伸舌、努嘴、皱额,无头昏、头痛,无幻视,无视物模糊.于1998年11月28日入院.查体:血压14/8kPa,神清,不自主伸舌、努嘴、皱额,双手轻度静止性震颤,四肢肌张力正常,腱反射活跃,肌力正常,双侧Babinski征阴性.全身深浅感觉正常.头颅CT无异常.停用安坦,静点能量合剂.次日不自主动作明显减少,3天后基本消失.
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治疗帕金森病的良药——普拉克索
晁先生今年35岁,是一名货车司机.几年前,他被确诊患有帕金森病,故一直在服用左旋多巴进行治疗.前不久,他的震颤症状明显加重,并伴有轻微的不自主动作及行动迟缓等症状.为此,晁先生感到很困惑.他不明白的是,多年来,他一直在服用药物进行治疗,而且症状也得到了明显的缓解,可为什么病情突然加重了呢?
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极小剂量氯氮平治疗脑出血后偏身舞蹈症一例报道(附文献复习)
舞蹈症是指肢体的某一部分或全身明显的,不规则,无目的的,舞蹈样的,急速的,不自主动作,可出现于多种疾病病程中.舞蹈症的确切损害尚不清楚,可能是壳核,尾核(如国外多见的Huntington 舞蹈病),对侧的Luys丘脑底核及其附近的损害,舞蹈症只是一种症状,可以在许多疾病病程中出现,脑部血管性疾病如丘脑附近出血、梗塞,钙化,动静脉畸形,血管瘤,烟雾病等均可导致舞蹈症的发生.
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多种临床表现的烟雾病1例报告
烟雾病临床表现多样,现报告1例如下.1病例男,38岁.因“右手舞蹈样动作34年,加重伴右上下肢无力1个月”于2010年3月13日入院.患者自4岁起右手偶有小幅度舞蹈样动作.31岁时范围扩展至右上下肢,且幅度增大,影响行走,右面部出现挤眼、撇嘴等不自主动作,影响言语,同时有情绪低落.外院诊断为抑郁症,经用文拉法新治疗1年后情绪好转,不自主运动也缓解.37岁时出现发作性言语含糊、右上下肢无力和舞蹈样动作,每次持续1~2h,每日数次.
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下肢疼痛伴足跖徐动症
下肢疼痛伴足跖徐动症( PLMT)是一种少见的运动障碍性疾病,主要表现为肢体疼痛伴远端的重复但非节律性的不自主动作,狭义的概念为下肢及足跖受累,广义的概念包括上肢及身体其他部分受累。 PLMT由Spillane在1971年首次报道并命名[1-2],目前其发病机制不明确。国内 PLMT 研究甚少,本文将对PLMT综述如下。
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偏侧投掷症-偏侧舞蹈症8例分析
偏侧投掷症-偏侧舞蹈症( Hemiballismus-Hemichorea,HB-HC)是锥体外系损害的疾病,投掷症是以肢体粗大的、无规律、猛烈投扔样动作为特征,主要是由于肢体近端肌肉收缩所致,舞蹈症则表现为近端、远端肢体的连续、无规律、急跳样不自主动作,均以偏侧为主。现将我院1992~1998年收住院的HB-HC 8例患者作一分析。1 临床资料1.1 一般资料:本组8例中,男6例,女2例;年龄54~79岁,平均65.2岁。既往史:高血压病6例,冠心病1例,高脂血症3例。1.2 临床特点:1.2.1 起病形式;本组患者均为突然发病,30分钟~48小时达到高峰,4例睡眠时发病,2例活动时发病,2例相对安静时发病。就诊时血压高者为26.6/14.6kPa,低者为18/8kPa,均以一侧肢体(或伴有同侧面部)不自主投掷样或舞蹈样运动为首发症状,伴有头晕1例,呕吐1例。1.2.2 主要症状和体征:不自主运动部位和表现,单纯上、下肢5例,上、下肢伴面部3例;面部表现为撅嘴、眨眼、吐舌、挤眉、皱额等,上肢表现为伸手、举臂、屈伸、甩动等变化多样,下肢表现为易跌倒、步态不稳、踢腿。其中表现为近端大关节大幅度投掷样运动3例,近、远端关节小幅度舞蹈样运动4例,混合投掷舞蹈样运动1例。8例神志均清楚,构音不清2例,患侧鼻唇沟浅2例,患侧上、下肢肌力4~5级,肌张力均降低或呈变形性张力,患侧腱反射降低6例,腱反射消失2例,患侧Babinski征(+)2例,Choddock征(+)1例。
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抗NMDA受体脑炎患儿1例报告
患儿女,7岁1月,因发热、惊厥4 d,于2015年5月30日入院。入院前4 d出现发热、惊厥、非喷射性呕吐,偶见头晕。入院查体:T 37.4℃、P 79次/min、R 19次/min、Bp 98/62 mmHg。神志清,精神差,反应一般,呼吸平稳。颈无抵抗,呼吸节律规整,心肺腹无异常。四肢肌力、肌张力正常,病理征、脑膜刺激征阴性。入院后查血常规:WBC 4.94×109/L。 CRP<3.48 mg/L。 ESR 25 mm/h。血生化检查未见异常。脑脊液常规:白细胞6×106/L,无分叶核细胞,蛋白212 mg/L,氯化物118 mmol/L,糖3.7 mmol/L。头颅MRI未见异常。脑电图:左侧中央、顶、枕、后颞区阵发δ活动,左侧顶、枕、后颞区阵发尖波、棘波,右侧枕区以α节律为主,左侧枕区以δ节律为主。予抗感染、降颅内压、口服奥卡西平(0.1 g/次,2次/d )等治疗1周,患儿体温正常,偶见惊厥发作,奥卡西平加量至0.2 g/次。入院第7天患儿出现烦躁、哭闹等精神症状,口面部出现不自主动作及睡眠障碍,予口服氯硝西泮(0.5 m g/次,2次/d),烦躁哭闹明显时予水合氯醛镇静。入院第2周患儿烦躁、哭闹减轻,出现木僵、目光呆滞、反应淡漠、进食困难、言语困难,予鼻饲奶。复查脑脊液,抗N-甲基-D-天冬氨酸( NMDA)受体抗体阳性;脑电图示,基本节律慢化,双枕区以δ活动为主;予甲泼尼龙、免疫球蛋白冲击治疗。入院第3周患儿出现手足不自主活动,四肢扭转,气道分泌物增多,监测血氧饱和度无下降,加用阿立哌唑(2.5 mg/次,4次/d ),1个月后患儿病情好转出院。
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芍药甘草汤治疗不自主动作心得
芍药甘草汤出自<伤寒论>,原方用于治疗伤寒太阳病兼证脚挛急,笔者根据其方意在临床中以之治疗不自主动作,取得满意效果,扩大了本方的应用.