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非酮症糖尿病性偏侧舞蹈症1例
病历资料患者,女,49岁,因右侧肢体舞蹈样运动7天收入院.患者于7天前无诱因突发右侧肢体不自主舞蹈样运动,清醒时出现,睡眠时消失,就诊于当地医院,行头CT检查示颅内钙化.未治疗,症状不见好转,就诊于我院.病来饮食、睡眠可.既往史:糖尿病病史10余年,目前口服降糖治疗,血糖控制欠佳.否认服用多巴胺拮抗剂,否认舞蹈病及遗传病家族史.
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Huntington舞蹈病一家系报告
咨询者男,17岁,因其母亲32岁时患Huntington舞蹈病,38岁因病死亡,在其父亲的陪同下前来咨询他的患病风险.
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Huntington舞蹈病案
患者,男,59岁,于2010年11月1日就诊.主诉:肢体不自主舞蹈样动作7年余,加重半年.现病史:7年前无明显诱因出现四肢肢体扭动,遂就诊于天津总医院,诊断为Huntington舞蹈病.
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针刺为主治疗老年性舞蹈病85例
老年性舞蹈病又称动脉硬化性舞蹈病,本病多见于50岁以上高血压及脑血管疾病的患者,是一种不常见的神经系统变性病变,其主要症状表现为单侧肢体快速、不规则和无意义的不自主运动.以针刺为主治疗本病85例,疗效显著,总结如下.
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针刺治疗大舞蹈病一例
患者男,65岁。主因肢体不自主舞蹈样动作7年余,加重半年,于2010年11月13日就诊于天津中医药大学第一附属医院。患者于7年前无明显诱因出现四肢肢体扭动,遂就诊于天津医科大学总医院,诊断为大舞蹈病。患者有家族遗传病史(其外婆及两个兄弟均确诊为此病)。服用丁酰苯类药物和吩噻嗪类药物治疗,症状并未见明显改善。2010年5月患者因四肢肢体及头颈、躯干部均出现扭动症状,于天津环湖医院就诊,颅脑CT示脑萎缩,心电图、血流变等检查未见明显异常。诊断同前,神经外科医师告知患者目前已无药物可改善症状。2010年11月前后因舞蹈样动作幅度加大,生活不能自理并出现进食困难等症状,求治于本院门诊。刻诊:神清,精神尚可,面部表情无明显异常,颈部、躯干扭动,四肢持续不自主大幅度舞动,左侧肩部、肘腕及手指不停地抽动,左腿走路拖地较右侧明显,入睡后发作停止,夜寐安,吞咽障碍,不能进食质地较硬的食物;二便调,舌淡紫,苔微黄,脉弦缓,记忆力相对较好。神经系统检查未见异常。西医诊断:大舞蹈病。中医诊断:颤证,髓海不足证。治疗原则:镇静安神,益精填髓,平肝熄风,疏通经络。针刺取穴:百会、上星、印堂、双侧头维、风池、翳风、合谷、外关、中渚、足三里、阴陵泉、丰隆、悬钟、太溪、承山、太冲。操作:头皮针采用平刺法,余穴均采用直刺法,诸穴均浅刺,采用小幅度、高频率、捻转补法,每个穴位各操作1 min,留针30 min,因患者自身原因,治疗仅能隔日1次。治疗过程:患者经治5d后舞蹈样动作减轻、行走不稳症状好转;治疗7 d后不能久坐症状好转;14 d后饮食、行走症状好转。治疗结果:1个月后,患者的舞蹈样动作基本得到控制,两腿行走较好,进食亦较前增快,已能生活自理。随访1年后,患者诸症均控制较好。
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槲皮素防治神经退行性疾病的机制研究进展
神经退行性疾病(degenerative diseases of the central nervous system,ND)是一组以原发性神经元变性为基础的慢性进行性神经系统疾病.该类疾病主要包括阿尔茨海默氏病( Alzheimer' s disease,AD)、帕金森病( Parkinson's disease,PD)、Huntington舞蹈病(huntington disease,HD)、脑缺血缺氧所致神经元变性等.研究发现,ND由多种不同原因导致,包括神经元或神经胶质细胞不能提供充分的营养、轴突传递功能受损、谷氨酸受体活性过高、活性氧(reactive oxygen species,ROS)水平过高、线粒体能量产生减少、折叠错误的蛋白质形成增加或降解不充分、炎症过程、特殊蛋白质的产生等因素[1].
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朱鸿铭治疗舞蹈病经验
舞蹈病是风湿性脑病中常见且较严重的一种病,也是神经系统常见病之一.其病理改变主要在锥体外系统,脑血管内膜充血、水肿,内皮增生,血管围淋巴细胞浸润,脑神经细胞营养不良.朱鸿铭主任医师在舞蹈病的治疗方面积累了丰富的经验,兹总结介绍如下.
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舞蹈病-棘状红细胞增多症(附二例报告)
目的 了解舞蹈病-棘状红细胞增多症(chorea-acanthocytosis,ChAc)的临床表现及辅助检查特点,以便早期做出诊断.方法 回顾分析2例ChAc患者的诊断过程,总结其临床表现、实验室检查、肌电图、头颅MRI及红细胞形态变化的特点.结果 ChAc以舞蹈样不自主运动为主要临床表现,伴有肌酶增高,肌电图检查结果示失神经电位,MRI检查示脑萎缩,外周血可见棘状红细胞.结论 ChAc是一种罕见的进展型、致命性神经系统运动障碍性疾病,目前治疗以对症支持为主,早期诊断有助于延长患者生命.
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非酮症高血糖性舞蹈病一例
1 病例报告 患者女,68岁,因四肢及面部不自主运动10d,于2010-11-8入院.患者于2010-10-29无明显诱因下出现发作性的四肢不自主舞动,不能自控,同时伴有面部肌肉不自主抽动,清醒时出现,睡眠时消失.既往患糖尿病10余年,近半年未监测血糖.体格检查:生命体征平稳,一般内科检查未见异常.神经系统检查:神志清晰,双侧面肌及下颌部肌肉不自主抽动,快速伸缩舌,言语轻度受限,四肢舞蹈样动作,表现为快速、不规则、无目的的不自主运动.四肢肌力正常,肌张力稍减低,感觉系统未见异常,腱反射未见异常,病理征阴性.
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Tourette综合征临床特点分析
为了解Tourette综合征(TS)的临床特点,我们进行了以下研究.对象为1995年7月至2000年8月经我院及大理市一院诊治的TS患者,均符合中国精神疾病分类方案与诊断标准第2版、国际疾病分类第10版中TS诊断标准,并参照Bruun等[1]提出的诊断标准.排除风湿性舞蹈病、肝豆状核变性、习惯性痉挛和癫痫.共89例,其中男76例,女13例;平均年龄(10±5)岁;病程1~6年,中位数为3.6年;64例经脑CT检查均正常;46例脑电图检查,6例为慢波增多.全部患者均为口服利培酮治疗.
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以锥体外系症状为主要临床表现的脑梗死一例并文献复习
局限于身体一侧的舞蹈症称偏身舞蹈症,属于不自主运动,为锥体外系病变导致[1].锥体外系症状通常指基底节病变导致的姿势、运动异常[2].偏身舞蹈症表现为单侧肢体和(或)面部的不自主、不规则的舞蹈样动作,是一种临床综合征,多见于中老年病例,常在突然发生偏瘫的肢体迅速或间隔一段时间后出现无目的、粗大的舞蹈样动作,少数患者可在正常肢体逐渐出现舞蹈样动作[3-4].多数急性起病,少数亦可在数周内逐渐出现,大多继发于基底节的血管性损害,亦可为风湿性舞蹈病或Huntington舞蹈病的一部分,少数病因为颅内肿瘤或变性疾病等[5].我科收治1例由急性脑梗死所致的偏身舞蹈症,现报道如下.
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非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症二例
例1 男性,73岁.因右侧肢体不自主运动6 d于2004年12月7日入院,既往有高血压病史十余年,不规则服用降压药,余无特殊用药史.否认家族中舞蹈病史,否认有糖尿病、慢性肝病、风湿热、甲状腺疾病史.无烟酒等不良嗜好,否认有物理、化学毒物接触史.体格检查:血压155/82 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),意识清楚,右侧上、下肢不自主快速、无目的、无节律、粗大舞蹈样动作,意志不能控制.夜间症状加重,动作幅度增大,入睡后症状消失.无感觉障碍,未引出病理征.
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甲状腺功能亢进症、舞蹈病与烟雾病并存一例
患者女性,19岁,学生.因四肢不自主运动2个月于2006年5月29日入院.患者于今年4月初无明显诱因出现四肢不自主运动,以双上肢舞蹈样指划动作为主,伴双上肢细震颤、全身麻木、肢体乏力.到广东省某部队医院行头颅磁共振成像示右额叶、左颞枕叶深部及两侧放射冠区多发性脑梗死.并于5月4-15日在广州某三甲医院给予改善脑循环、抗舞蹈样运动治疗后肢体不自主运动减轻,出院后患者肢体乏力加重,伴心悸、盗汗收入住院.查体:心率132次/min.神经系统:四肢肌力Ⅴ级弱,肌张力正常,
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舞蹈病家系临床、影像学特征及基因突变分析
目的明确一个无明显痴呆的舞蹈病家系的临床、影像学特征及IT15、DRPLA、JPH3、TBP基因突变情况.方法对5例已发病患者的临床及脑影像学特征进行分析;用聚合酶链反应技术、8%变性聚丙烯酰胺凝胶电泳及直接测序等方法,对18名家系成员的IT15、DRPLA、JPH3、TBP基因的三核苷酸(CAG/CTG)重复序列进行分析.结果 5例患者主要表现为舞蹈样不自主运动;3例患者头颅磁共振成像无明显尾状核萎缩,其中1例头颅单光子发射计算机断层显像(SPECT)提示双侧基底节血流受损,比健康人血流灌注减少;检测到9例(5例患者,4例症状前患者)分别有一(CAG)n重复拷贝数大于40次的IT15基因,无DRPLA、JPH3、TBP基因的突变.结论根据临床和影像学特征该家系在临床上不能确诊为亨廷顿舞蹈病,但经基因突变分析确定了IT15基因中(CAG)n重复拷贝数的异常扩展导致该家系发生了亨廷顿舞蹈病.
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舞蹈病-棘红细胞增多症研究进展
舞蹈病-棘红细胞增多症(ChAc)是一种以进行性运动增多伴有棘红细胞增多为主要临床特征的神经系统变性疾病,遗传方式以常染色体隐性遗传多见,少数可呈常染色体显性遗传.Estes、Levine和Critchley先后报道了具有类似特征的两个家系.2001年Ueno和Rampoldi等同时克隆了ChAc的致病基因.本文对ChAc的临床表现、实验室检查、遗传学及发病机制等方面的研究进展予以综述.
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舞蹈病-棘红细胞增多症一例报告
患者,男,44岁.因反复咬舌、咬唇、构音障碍、面和肢体不自主运动2年入院.患者2年前吃蟹后出现不自主咬舌、咬破口颊造成反复口腔溃疡,食物留存在齿颊之间,以右侧明显.进食时右侧咀嚼力弱,流涎,伴构音障碍、吞咽困难,时有饮水呛咳.并有不自主耸肩、双手抖动、拌鬼脸等.不自主运动在紧张时加剧,休息后减轻,睡眠后并未消失.行走时偶出现右下肢力弱.父亲约30岁不明原因死亡.
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治疗舞蹈病药物——丁苯那嗪
丁苯那嗪(tetrabenazine),商品名为XENAZINE ,是六氢-二甲氧基-苯喹唑啉衍生物,其化学名为顺式外消旋-1,3,4,6,7,11b-六氢-9,10-二甲氧基-3-(2-甲丙基)-2H-苯[a]喹唑啉-2-酮,相对分子质量为317.43,pKa为6.51.2008年8月获FDA批准在美国上市,用于治疗亨廷顿病相关的舞蹈病.
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神经退化性疾病与蛋白转运有关
蛋白质转运障碍可能与一些成年发病的神经退化性疾病有关.神经退化性疾病大多发生于30岁~40岁之间,进展缓慢且具有多变性,比较著名的有舞蹈病、肌肉型脊髓侧索硬化症和肯尼迪综合征等.阐明蛋白质转运障碍的机制可能有助于寻找治疗的靶点.
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多巴胺受体亚型的结构特征和分布及药理学进展
多巴胺系统是中枢神经系统中重要的神经递质系统之一,它控制着运动、情感及神经内分泌的调节.多巴胺系统与许多神经系统疾病密切相关,如:精神分裂症、帕金森氏病、舞蹈病等.
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感冒并发舞蹈病样症状1例
1病历资料患者女,65岁.入院前5天因发热,头痛,鼻塞、流清水样涕,在院外按"感冒"治疗无好转;后手足不灵、面肌不自主运动、挤眉弄眼,尤以上肢表现为大幅度的舞蹈样动作3天,于1995年10月9日转入我院.门诊以"中枢神经系统感染"收入院.