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扁桃体切除治愈风湿性舞蹈病1例
风湿性舞蹈病占急性风湿热的2.5%左右[1],好发年龄为5~13岁,一般以内科药物治疗为主.2008年10月26日,我科收治慢性扁桃体炎伴风湿性舞蹈病患者1例,男,10岁,因反复咽痛2年,不自主点头运动6个月入院.
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脑梗死后半侧舞蹈病30例报告
1997年1月~2003年10月,我们共收治脑梗死后半侧舞蹈病30例,效果满意.现报告如下.
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舞蹈病患者手术治疗前后的护理
慢性进行性舞蹈病[1]又称Huntington病(Huntington's disease,HD),系常染色体显性遗传病,特征性病理改变为慢性进行性大脑皮质和纹状体变性,主要临床特征为慢性进行性舞蹈动作和痴呆等.目前,对该病尚无有效的治疗方法,药物治疗仅能适度改善症状而不能防止病情的恶化,主要为心理和精神症状的治疗.如病情特别严重,智能减退不重者,也可行手术阻断亢进的病理冲动,减轻舞蹈病.2000-01-2012-08笔者所在科收治慢性进行性舞蹈病患者40例,现将护理体会报告如下.
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四肢抽动的桥本脑病
江苏兴化临城镇58岁的农民王大伯,6年前莫名奇妙得了一种“怪病”,起初每天发作性四肢小抽动,形如“舞蹈”,每次5~1 0分钟自行终止.在当地县医院做了脑电图和磁共振,没发现任何异常.3年前,王大伯四肢颤抖越发厉害,吃饭双手端不起饭碗,发作时走路会突然摔倒,有时夜间睡觉时突然发作,王大娘和子女会连夜送他去医院急诊,服用安定或输液能缓解.到了2013年底,王大爷全身抖动,摇头晃脑,吃饭喝水要一个人稳住头,一个人往嘴里喂,家人还发现王大爷怕热、多汗,日渐消瘦,体重减少了近1 5公斤.这期间家人带着王大爷去了南京、上海等多家脑病专科医院,或门诊或住院以“舞蹈病”“帕金森病”等治疗都没见起色.
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误诊为注意缺陷多动障碍21例分析
本文将1998-03~2002-02在我院儿保门诊误诊为注意力缺陷多动障碍(ADHD)患儿21例(其中外院误诊17例)报告分析如下.1 临床资料21例中男13例,女8例,年龄6~10岁16例,11~12岁5例.误诊时间<6月6例,~1年11例,>1年4例,明确后诊断为抽动症9例,抽动-秽语综合征5例,风湿性舞蹈病3例,甲状腺功能亢进2例,精神发育迟滞2例.
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舞蹈病-棘状红细胞增多症1例报道并文献复习
目的 通过病例及相关文献复习本探讨舞蹈病-棘状红细胞增多症的临床表现、细胞学特点、治疗方法.方法 回顾性分析湖北医药学院附属太和医院收治的1例舞蹈病-棘状红细胞增多症患者的临床资料.结果 舞蹈病-棘状红细胞增多症的主要临床特点是不自主舞蹈样运动,表现为口唇咀嚼样动作、下颌不自主运动、舌唇自咬,伴有实验室检查外周血棘状红细胞增多.以对症支持治疗为主.结论 舞蹈病-棘状红细胞增多症的典型临床表现、周围血棘红细胞计数增多是本病确诊的主要依据.本病预后差,因此对疑似病例需及时行外周血涂片及透视扫描电子显微镜等检查以便早诊断、早治疗.
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以偏侧舞蹈症为首发表现的糖尿病1例
1 病例患者,女,70岁.因左侧肢体不自主运动3 d于2010年8月26日入院.患者在3 d前无明显诱因出现左侧肢体不自主运动,控制不住,行走不便,情绪紧张时症状加重,睡眠时消失,可有头昏,口干,多尿,并无头痛、呕吐、肢体麻木、抽搐等症状.发作时持续约数小时,每天发作约3~4次.在当地诊所诊断为"脑血管病,舞蹈病",给予血塞通及安定等药物治疗,效果欠佳,遂来本院诊治.既往否认有糖尿病病史,否认高血压病、心脏病、脑血管病、风湿病等病史,否认不自主运动及舞蹈病等家族史.入院查体:神志清,双眼底动脉硬化改变,左侧上,下肢体舞蹈样动作,肌张力低,肌力尚正常,无感觉障碍、共济失调,长束征不明显.
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中西医结合治疗2型糖尿病酮症引发偏侧舞蹈病1例报告
糖尿病合并偏侧舞蹈症是由Janes等[1]1985年首次报道,急性或亚急性起病,多见于血糖控制不佳的糖尿病患者,临床表现为一侧或双侧的不自主运动,多数为单侧.笔者经查阅新相关文献发现,大多是关于非酮症性糖尿病合并舞蹈症的研究报道,而本例中的酮症性糖尿病合并舞蹈症比较少见,其发病机制尚不明确.笔者采用中西医结合疗法治疗2型糖尿病酮症引发偏侧舞蹈病1例,取得良好疗效,现报告如下.
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阿尔茨海默病患者神经细丝蛋白的过度磷酸化和聚集
细胞骨架蛋白tau的异常修饰在阿尔茨海默病(AD)的发病中起重要作用.神经细丝(NF)也是重要的细胞骨架,由轻(NF-L),中(NF-M)和重(NF-H)三种亚基组成.NF的正常功能是维持神经细胞的构架和轴突的口径.在AD患者,NF结构消失,被神经原纤维缠结所取代,然而,关于NF在AD发病中的作用尚不清楚.本研究应用一系列特异性识别磷酸化和非磷酸化NF亚基的单克隆抗体(SMI31, SMI32,SMI33, SMI34和NR4)以及定量放免印迹技术,发现AD患者大脑灰质中NF-H和NF-M的磷酸化程度比年龄匹配的神经性舞蹈病(HD)患者显著增高;NF-L只在去垢剂抽提级分被检测,且其含量也显著高于HD对照者;此外,从AD和HD脑灰质的不同级分或用不同抗体所检测到的NF各亚基的分布及其表达特性均存在多样性.上述研究结果不但为AD发病机制提供了新资料,还为深入探讨NF在AD发病中的作用奠定了基础.
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老年人偏身颤搐-舞蹈症28例临床特点
目的:探讨老年人偏身颤搐-舞蹈症的临床特点.方法:回顾性分析我院近年收治的28例60岁以上老年人偏身颤搐-舞蹈症的临床资料.结果:20例原发病为脑梗死,6例为脑出血,2例为钙化.病变部位为基底节、尾状核、壳核、内囊前肢、放射冠等,病灶范围在0.8 cm×1 cm×1 cm~1.5 cm×1.5 cm×2 cm之间.经病因及对症治疗,20例症状很快消失,8例明显减轻.结论:老年偏身颤搐-舞蹈症患者多系脑血管病变所致,治疗效果与致病原因有密切关系.
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小儿西德纳姆舞蹈病1例
患儿男,9岁,因四肢抖动6d入院.9d前患儿发热,当地"头孢菌素"治疗后热退(具体药物不详),6d前出现四肢抖动、躯体不规则运动,病程中精神欠佳,偶诉头痛,偶有髋关节及右膝关节疼痛,无呕吐,否认药物食物中毒史.入院时体温36.8℃,神志清,精神一般,全身皮肤黏膜未见异常,面部表情对称,颈部略抵抗,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,咽反射正常,心肺腹查体未见异常,四肢肌力Ⅴ级,肌张力稍减低,关节无红肿变形,脑膜刺激征及病理征阴性,动作增多,不自主、无节律、游动性动作.头颅CT示双侧基底节区密度减低.入院诊断基底节病变:(1)病毒性脑炎?(2)舞蹈病.
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以长期舞蹈病为主要表现的风湿热1例
患儿,男,8岁.因咽痛半个月,发热3日,心悸、乏力,口唇抽动半日,于1997-05-26入住我院.患儿入院前半个月,于受凉后自感咽痛,无明显发热、咳嗽,后在私人诊所间断服药治疗(具体不详).入院前3日,患儿自感咽痛加剧,同时伴发热,体温38.5℃,精神差,不爱活动,走路时喜蹲下,出汗多.入院当日中午在外院给予青霉素静脉滴注,下午输完液后,患儿感到心悸、乏力,双眼睑及上口唇不自主频繁抽动,故来本院就诊并以"风湿性心肌炎?病毒性心肌炎?舞蹈病."收入院.患儿既往身体健康,无抽搐史,无外伤史,无家族遗传病史.
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风湿性关节炎诊断防治进展
1引言风湿热(rheumatic fever)是A组β溶血性链球菌上呼吸道感染后所发生的一种自身免疫性疾病.临床上表现为多关节炎、心脏炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病,其中关节炎和(或)心脏炎发生率高达70%~90%,故风湿性关节炎(rheumatic arthritis)实质上是风湿热的一种临床亚型.
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以癫及舞蹈病为表现的甲状旁腺机能低下1例
患者男性,13岁.发作性四肢抽搐8年,不自主运动半个月.患者8年前(5岁)在一次受惊后发作性四肢抽搐,双手呈爪形状,双眼上翻,但无口吐白沫及二便失禁.当时某医院认为缺钙所致,经补钙后症状好转,未再治疗.半年来发作频繁,四肢抽搐时伴意识丧失,口吐白沫,每次持续1~2 min缓解,发作后不能记忆.门诊初步诊断:癫(强直-阵挛发作).服用苯巴比妥片,每次0.03 g,每天3次;苯妥英钠片,每次0.1 g,每天3次;发作无明显减少, 同时伴记忆力差,学习成绩下降.半个月来四肢大幅度不自主运动,以上肢为重,入院前2 d发作频繁,且面部也有不自主运动.既往无脑部感染、外伤及中毒史.无慢性腹泻、呕吐史.无甲状腺手术及颈部外伤史.神经系统检查:神志清楚,智能低下,记忆力、计算能力差.颅神经正常.四肢肌力正常,四肢肌张力及腱反射对称低下,面部、四肢有细小不自主运动,深浅感觉正常,未引出病理性神经反射.Chvostek征(+),Trousseau征(+).
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近20年风湿热及风湿性心脏病发病的回顾性分析(附470例报告)
目的了解我院儿科近20年来收治的风湿热及风湿性心脏病的发病率及临床表现的特点.方法通过对1979年1月~1989年12月及1990年1月~1999年12月期间分别收治的290例及180例风湿热及风湿性心脏病患者的发病情况及临床表现进行回顾性分析结果1979年1月~1989年12月共收治风湿热及风湿性心脏病患者290例,占我院儿科总住院病例的1.4%,1990年1月~1999年12月收治风湿热及风湿性心脏病患者180例,占我院儿科总住院率的0.7%,患病率随年龄增长,男性发病率高于女性.但发病季节无明显差异.近10年城乡风湿热及风湿性心脏病差异较前缩小.风湿热临床表现较过去有明显变异,两次分析时心脏炎发病率分别为22.7%与25.5%,但近10年心脏炎较前明显减轻,关节炎发病率分别为77.6%与42.3%,舞蹈病发病率分别为3.1%与17.2%,说明近10年发病率明显高于前10年;皮下结节及环形红斑较罕见,慢性瓣膜损害以二尖瓣为主.结论结果显示,儿童风湿热及风湿性心脏病患病率近10年有明显下降,但对青少年健康造成的危害仍较大,必须长期对风湿热及风湿性心脏病的发病情况及临床特点进行监测,以便做好防治工作.
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妊娠舞蹈病1例报告
患者,女,22岁,初中文化,农民.因双上肢、头颈部、躯干舞蹈样动作3月收治.3月前,患者出现双上肢各关节伸直屈曲扭转动作,继之出现头颈部摆动、扭转,躯干左右扭动,动作频繁,不能自制.情绪激动时加重,安静时减轻,入睡后完全消失.动作与暗示无关.否认病前有发热、感冒史,否认有风湿热及猩红热病史.初孕4月.查体:神清,表情痛苦,面色潮红,流汗.子宫孕4月大小.四肢肌张力减低,反射减弱,“挤奶女工捏力征”阳性.
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非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例病例报道
非酮症高血糖性舞蹈病是一组以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及头颅 MRI T1WI 对侧基底节区高信号为特点的综合征[1]。由于对这一综合征认识较少,临床上常导致误诊。现将本院2013年9月收治的1例非酮症高血糖性舞蹈病患者的诊治过程进行总结、分析,报道如下。
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舞蹈病-棘红细胞增多症一例
患者 女,40岁.5年前无明显诱因出现口及颜面不自主运动,时常将舌、口唇咬伤,且逐渐加重,出现四肢不自主舞动,生活尚能自理.曾在外院诊断为舞蹈病.经中西医治疗,病情仍继续加重.下颌牙齿被咬脱落.1年前开始不能自行吃饭,但能行走.1个月前因精神打击,病情突然加重.清醒时四肢不停舞动伴尖叫;睡眠时运动停止.生活完全不能自理.收入我院.自诉14岁月经初潮,闭经两年.无类似疾病家族史.
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Huntington病误诊为精神分裂症1例
1资料患者,男性,30岁.因吞咽行走困难,伴不自主运动6年,于2001年3月人院.6年前患者自认为有性功能障碍,四处求医以后又出现缄默,感觉有液体在身体内流动,主诉看见骷髅,闻到泥土的气味等症状,到外院就诊,诊断"精神分裂症",服用奋乃静(15 d)后,症状无明显改善,改服氯丙嗪(400mg)后,第2天出现进食困难需人喂服.以后逐渐出现吞咽困难、行走不稳、四肢僵硬,活动不灵活、需人扶持、进食需家人喂服,言语逐渐不清、说话困难、写字越写越小,并伴右上肢的上、下不自主运动,大便失控,小便尚可控制.在此期间,一直服用氯丙嗪400 mg/d.5年前又加服碳酸锂、氟哌啶醇等,3个月后出现牙齿全部断掉.4年前停用所有抗精神病药至今,上述症状既无明显恶化也无明显改善.家族史无特殊.入院后追问病史,发现精神症状出现前就有全身乏力,行走欠稳.
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微电极导向立体定向手术治疗舞蹈病
目的探讨微电极导向立体定向多靶点毁损治疗慢性进行性舞蹈病(HD).方法选择丘脑腹外侧核(VL),苍白球内侧(Gpi)及Forel-H区为毁损靶点,治疗7例(8侧)HD患者.结果双侧手术后的患者,经随访34个月表明,患者除有一侧颈部肌群偶发不自主运动外,恢复了独立生活能力.其余单侧手术治疗后患者中,除1例外,治疗对侧肢体症状基本消失,躯干和面部症状明显好转,生活质量提高.结论 HDγ-氨基丁酸(GABA)传递功能降低,破坏基底节-皮质环路.毁损VL和Forel-H区,主要针对舞蹈样动作治疗.而毁损Gpi对患者出现的肢体活动笨拙,肌张力改变治疗有效.术中微电极检测是重要的环节,在VL检测中,发现了同患者异常运动一致的间歇性脉冲样高频神经放电,对这些点标记并毁损,疗效很好.Gpi毁损范围靠近苍白球外侧.对于HD术前和术后判定量性指标,提出了我们的标准.