首页 > 文献资料
-
发作性运动障碍病
发作性运动障碍病(paroxysmal movement disorders)是一类少见的神经系统疾病,表现为突然且反复发作的异常运动,发作间期正常.它包括三种类型:(1)发作性异常运动(paroxysmal dyskinesias,PD ),分为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),发作性肌张力异常的舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),发作性持续运动诱发的肌张力障碍(paroxysmal exercise-induced dystonia,PED),夜间发作性肌张力障碍(nocturnal paroxysmal dystonia,NPD or hypnogenic paroxysmal dystonia,HPD)四类.(2)发作性共济失调(episodic ataxia,EA or paroxysmal ataxia,PA)Ⅰ型和Ⅱ型 .(3)发作性震颤(paroxysmal tremor,PT)[1,2].
-
家族性发作性运动诱发性运动障碍的研究现状和展望
1941年,Smith和Heersema首次描述了3例无血缘关系,表现为运动诱发的、持续5~10 s的发作性肌张力障碍的病例.此后,Lance和Weber分别报道了一个发作性肌张力障碍的家系.Kertesz[1]则于1967年首次将这种疾病称为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),近年普遍称之为发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD).
-
发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症36例临床分析
发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC)又称为发作性运动诱发的运动障碍(Paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)是一类少见的常染色体显性遗传病,表现为由突然的运动诱发的不自主运动发作,发作间期正常[1].
-
发作性运动源性舞蹈手足徐动症1家系报道
发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis PKC)是少见的运动障碍性疾病,易与癫痫等疾病混淆.现报道1家系患病情况,以提高对本病认识.
-
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症24例临床分析
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)是发作性运动障碍中常见的一种类型[1].本文回顾性总结我院自1985年至2009年6月收治及随访的24例PKC患者的临床资料,旨在总结PKC的临床特点及治疗方法,探讨PKC的发病机制.
-
非酮症性高血糖舞蹈症患者的护理
舞蹈症(chorea)和投掷症(ballismus)可见于多种疾病,是以肌张力降低、动作过多为主要表现的临床症状群.由非酮症性高血糖导致的舞蹈症、投掷症或舞蹈手足徐动症在国外早已有报道[1,2],这些不自主运动甚至成为糖尿病的主要临床症状[3].该病国内临床罕见,报道极少,也缺乏相关的护理研究.2000年7月-2007年9月,本研究对收治的7例非酮症性高血糖舞蹈症患者进行临床观察和护理,现报道如下.
-
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症
目的 探讨发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的发病机制、临床特征及电生理表现.方法 回顾性分析18例发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)患者的临床资料并结合相关文献进行讨论.结果 18例患者,男14例,女4例;均为青少年发病,1例有家族病史,其外祖母、母亲年青时(<20岁)、妹妹均有类似发作史,1例25岁发病,后证实有原发性甲状旁腺功能低下.发病均由突然运动诱发,表现为一侧或双侧肢体及面部(眼肌、舌肌等)的不自主运动,多持续数秒钟自行缓解.发作中无意识障碍.发作间期无异常表现.18例患者神经系统检查均未见异常,均行头CT和(或)MRI检查,3例有影像学异常.所有患者均行脑电图(EEG)检查,其中3例有痫样放电,余正常.诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC/PKD),经服用卡马西平、丙戊酸钠等药物后发作均得到有效控制.结论 PKC由突然运动诱发,表现为发作性不自主运动等锥体外系症状.可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下等疾病.部分患者EEG有痫样放电,抗癫痫药物治疗有效.提示PKC的发病机制可能与癫痫类似,但预后良好.
-
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(附11例报告)
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)是一种少见的以发作性运动障碍为主的神经科疾病,现将笔者对11例PKC患者的诊治情况报告如下.
-
发作性运动源性手足舞蹈徐动症17例临床分析
发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigemic choreoathetosis,PKC)是一种少见的神经系统疾病,虽然1940年Mount和Reback开始对本病进行报道,但只是近10多年才有较深入研究.国内周祥琴于2000年首次报告16例[1],随后又有3篇相关报道[2~4].目前,对PKC的某些方面尚有争议,有些问题仍需探讨,实际工作中也易被误诊.为增加对这一疾病临床特点的认识,我们对17例患者的资料进行分析如下.
-
发作性运动障碍的临床特征及发病机制
目的探讨发作性运动障碍(PMD)的临床特征及发病机制.方法回顾性分析5例发作性运动诱发舞蹈手足徐动症(PKC)和2例发作性持续运动诱发肌张力障碍(PED)患者的临床资料.结果5例PKC发作均由突然运动诱发,表现肌肉僵直、肌张力增高3例,表现肢体扭动、肌张力不全3例(其中1例先为肢体僵直后扩展为周身扭动).2例PED由持续运动诱发,表现为肢体不自主运动,持续数秒至数分钟缓解.脑电图(EEG)或动态脑电图(AEEG)示癎样放电5例,头部CT或MRI检查正常5例,异常2例.4例PKC予卡马西平治疗有效,1例PED予较大剂量丙戊酸钠有效.结论PMD表现为发作性锥体外系症状,多由突然运动诱发.大部分病例的EEG有癎样放电,抗癫癎药物治疗有效.提示PMD的发病机制可能与癫癎类似或相同.
-
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症12例临床分析
发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)是一种少见的以发作性运动障碍为主的神经系统疾病,从上世纪60年代初期开始报道并逐渐被认识.现将我院门诊诊治的12例PKC患者临床资料分析如下.
-
托吡酯治疗发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的疗效观察
发作性运动诱发性运动障碍是一种由突然随意运动诱发的发作性运动障碍,可以分为运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)和运动诱发性肌张力障碍(PKD).其病理机制至今未明,可用多种抗癫疒间药治疗[1],但尚未有使用托吡酯(TPM)治疗的报道,现将我们用TPM治疗8例的疗效报告如下.
-
发作性运动障碍13例临床分析
发作性运动障碍是罕见的神经系统发作性疾病,包括发作性运动源性舞蹈手足徐动症(PKC)、发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(PDC)和发作性锻炼引发的运动障碍[1,2].本文对我科6年来收治的13例病例进行分析,讨论其临床特点和诊治.
-
阵发性运动诱发性舞蹈手足徐动症一家系
先证者 男,12岁,汉族.自8岁开始出现症状,表现为由长时间卧位、坐位突然起身时,或山轻松散步状态突然跑步时,突然出现叫肢"僵硬",姿势固定,不能活动.不跌倒,意识清楚,持续6~7 s左右,过后活动正常.开始数日1次,目前日发作2~8次不等.