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蛇毒酶对帕金森病和帕金森综合征的治疗研究
帕金森病(PD)或帕金森综合征(PS)均多见于中老年人,随着近几年对该病的深入研究,许多学者发现PD患者伴有不同程度的基底神经节区局部脑血流灌注障碍.为此,我们在常规应用抗PD药物的基础上,加用蛇毒酶药物治疗后发现这些药物确实有助于改善临床症状,减少多巴制剂的用量,现将我们治疗观察的结果给予报道.
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腺苷A2A受体和代谢型谷氨酸受体5亚型及其拮抗剂在帕金森病治疗中的作用
长期应用左旋多巴制剂(5~10年)会导致约50%的帕金森病(Parkinson's disease,PD)患者出现异动症,称为左旋多巴诱发的异动症(L-DOPA induced dys kinesia,LID),主要表现为舞蹈症和手足徐动症,严重影响PD患者的日常生活质量~([1]).
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甲磺酸培高利特治疗超老年帕金森病的疗效与安全性
六十年代初,发现用左旋多巴治疗帕金森病(PD)有效,但长期用左旋多巴制剂后副反应的发生率高,连续治疗3~5年后,有20%~50%的患者出现运动波动和异动症[1].近几年国外推崇用多巴胺(DA)受体激动剂治疗PD.临床已应用的DA受体激动剂多为麦角类衍生物,如溴隐停、甲磺酸培高利特(pergolide mesylate,协良行),α-二氢麦角隐停、麦角己脲和卡麦角林(cabergoline)等;非麦角类新合成的激动剂如普拉克索(pramipexole)、罗匹尼罗(ropinirole)和泰舒达等.
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成人型多巴反应性肌张力障碍三例报告
多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia,DRD)是一种很少见的多以儿童及少年起病的运动障碍疾病,临床上因其表现为肌张力障碍及帕金森样症候,且对小剂量的多巴制剂或安坦等抗帕金森病治疗具有良好的反应,而称之为多巴反应性肌张力障碍.近年来,国内外对其报道虽然不断增多,但以成年起病的DRD非常少,我们收治3例,报告如下.
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帕金森病远期并发症的预防及处理
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病.目前,左旋多巴制剂仍是治疗帕金森病有效且应用为广泛的药物.在用药之初,左旋多巴制剂往往都有较好的疗效,能有效地改善患者的运动症状及生存质量.但通常在用药2~5年后,大部分患者会
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多巴反应性肌张力障碍(附28例临床分析)
目的: 加强对多巴反应性肌张力障碍(DRD)的认识和重视. 方法: 对28例DRD患者的临床资料进行回顾性分析. 结果: 本组男7例, 女21例, 男女之比为1∶3, 3个月~16岁发病22例, 23~33岁发病6例, 平均病程13.5年. 有家族史者14例. 均为慢性起病, 首发症状多从下肢肌张力障碍开始, 起病数年或十数年内缓慢发展, 伴或不伴帕金森症表现和锥体束征, 症状有明显的昼间波动性, 晨轻暮重, 长期小剂量多巴制剂有持久恒定的疗效. 结论: 本病是一种较为罕见的遗传性运动障碍性疾病, 临床上有独特的临床表现及特效的治疗方法, 早期诊治, 预后良好.
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多巴反应性肌张力障碍三例分析
肌张力障碍是一种以肌肉收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征,为锥体外系疾病,具有不自主性和持续性的特点.肌张力障碍症状繁多,临床表现多变,分类复杂,病因不明,其中很大一部分病人具有遗传特性,诊断为原发性肌张力障碍.而在儿童期起病的原发性肌张力障碍中,有10%左右的属于多巴反应性肌张力障碍(DDR).该病常以肌张力障碍为首发症状,大多数伴有帕金森综合征,有显著的晨轻暮重特点,为常染色体显性遗传病,该病对小剂量左旋多巴制剂有较明显的反应.现将我院近8年诊断的3例多巴反应性肌张力障碍报道如下.
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早期帕金森病的治疗
帕金森病(PD)是随老年人口的增加,患病率增加的一种疾病.PD的病因治疗尚不清楚,但开发了各种治疗药物,在神经变性疾病中,PD是比较能控制的疾病.但是,众所周知,PD发病后使用左旋多巴制剂数年可出现各种问题.尤其在1980年代开始治疗的PD,发现难以控制的明显的运动功能不稳定性和运动障碍(dyskinesia),所以出现不少不能充分适应社会生活的事例.因此,在寻求处理这些问题症状方法的同时,也在摸索抑制问题症状发生的对策.首先,要进行关于问题症状发生原因的研究,通过后面所述的事情就能清楚.这些事情表明PD的早期治疗是重要的.这里首先解释PD进展期所见的问题症状的发生原因,根据日本神经学会PD治疗指南,介绍为防止问题症状的出现而应进行早期治疗.
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普拉克索治疗帕金森病的临床观察
帕金森病(PD)是目前常见的神经变性病之一,以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征.目前,PD的药物治疗仍然以多巴制剂替代疗法为主[1],但长期应用左旋多巴有许多副作用,如运动波动、异动症等等.
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经颅磁刺激的频率与位点对帕金森病的作用
帕金森病(Parkinsondisease,PD)是中老年人常见的一种慢性进行性中枢神经系统变性疾病,随着年龄的增长,患病率也在不断升高,目前仍以药物治疗为主.据文献统计,左旋多巴制剂是我国治疗PD使用率较高、有效的药物,药物治疗临床总有效率77.2%[1].同时,PD外科治疗也经历了苍白球毁损术及其复兴,丘脑腹外侧核毁损术等多个发展历程.
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多巴胺受体激动剂治疗中晚期帕金森病的临床研究
帕金森病(PD)是以运动减少、震颤和肌强直为主要表现的一种神经变性疾病,晚期致残率较高.左旋多巴替代治疗一直是基本的治疗药物.近年研究表明多巴胺(DA)受体激动剂不但能缓解其临床症状,还可以克服左旋多巴的不足,且具有神经保护作用[1],主张将DA受体激动剂用于早发(<50岁发病)的PD患者或者与左旋多巴制剂联合应用治疗中晚期PD[2].
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多巴反应性肌张力障碍
目的 探讨多巴反应性肌张力障碍的临床特点及治疗。方法 观察6例来自4个家庭患者的临床表现、辅助检查及对左旋多巴治疗的反应。结果 1例儿童期、2例少年期起病者,首发症状均为下肢肌张力异常、足跟着地困难;3例青年起病者表现为震颤、肢体僵硬;3例出现病理征阳性;6例症状均呈晨轻暮重。服用多巴制剂1~6天内均有明显疗效,用药长者(2例)达7年,未增加剂量。结论 该病临床特点较明显,多巴制剂对其有快速、显著、持续的疗效。
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多巴反应性肌张力障碍3例报告
多巴反应性肌张力障碍是原发性肌张力障碍的一种特殊类型,临床罕见,多巴制剂的治疗效果较好.现将本院收治的3例多巴反应性肌张力障碍患者的临床资料报告如下.1 病例1.1 例1 女,10岁.因"动作笨拙,不能行走8年余"于2009年1月21日入院.患儿约1岁多时逐渐出现动作笨拙、肢体僵硬,右侧肢体较明显,不能独立行走,家长搀扶下可缓慢行走,但不稳,易向前后倾跌.早上能完成简单的日常动作,如穿衣、刷牙等,能独坐,午后开始活动受限,不能独坐,言语含糊不清,夜间连发音都困难.4~5岁时,四肢出现细小震颤,逐渐出现双足内翻,活动明显受限,完全不能行走.
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多巴反应性肌张力障碍1例报告
多巴反应性肌张力障碍(DRD)又称明显昼间波动的进行性肌张力障碍,为原发性肌张力障碍的一种变异型.近我院遇到1例报告如下.1 病例女,8岁.自小即有面部及肢体多动现象,近2年明显加重,表现不自主摇头、皱眉、挤眼, 左手时有徐动,并呈强直性伸展,下肢强直性伸直,走路时足跟不着地,以左侧肢体为重, 并有晨轻暮重现象,患儿上午活动较多,下午则不愿活动,与同龄儿相比,身材偏矮,智力较差,注意力不易集中.父母非近亲结婚,否认家族遗传史.查体:身高103 cm,颅神经( -),头面部及手不自主多动,肢体肌张力时而增高,时而降低,肌张力增高时呈铅管样, 左侧肢体明显,肌力5级,腱反射(+),双侧跟腱反射(~),巴氏征(-),痉挛步态.EEG、脑干视觉、听觉诱发电位正常,体感诱发电位提示左侧胫后神经至皮层通路、感觉传导通路功能障碍,EMG未见异常,头颅MRI(-),血清铜氧化酶为180 U/L(正常值90~200 U/L),眼科裂隙灯查角膜K-F环阴性.诊断为多巴反应性肌张力障碍,给予息宁0.125,每日1次口服,6天后症状明显缓解,多动消失,步态正常.出院后继续服息宁0.1 25/d,随访1年,未见症状波动,现已上小学一年级,学习成绩优良.2 讨论 DRD是一种较为罕见的遗传性运动障碍,目前国内仅有10余例报道.现已明确DRD是常染色体显性遗传.Nygaard等(Nature Genet,1993)已将其致病基因定位于第14号染色体,但由于外显率不完全,可有散发病例出现.本例既无明确家族遗传史,父母又非近亲结婚,属于散发病例.DRD的临床特征为:儿童期起病,肌张力障碍引起疲劳及步态异常,症状晨轻暮重,有明显昼间波动,左侧肢体为重,并伴身材矮小、智力低下;不经治疗症状5~6年达高峰,出现帕金森体征,如震颤、肌强直、运动迟缓,严重者累及头颈部及眼球部肌肉;小剂量多巴制剂有良好效果,且长期服用不需增大剂量,亦无异动症及开关现象等副作用(王文安等.中国临床神经科学,2000;陈嵘等.中华神经科杂志,1994).本例患儿自小即有多动,近两年加重,表现头面部、肢体多动,左侧为著,痉挛步态,有晨轻暮重现象,并伴有身材偏矮,智力较差,小剂量多巴制剂治疗仅6天症状就完全缓解,随访1年,继续用小剂量多巴制剂,疗效稳定.因此,本例可明确诊断为多巴反应性肌张力障碍.DRD如能早期诊断,及早治疗,患儿可保持完全正常的生活质量,故提高对DRD的认识和重视至关重要.
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多巴反应性肌张力障碍
多巴反应性肌张力障碍(DRD)是一种少见的好发于儿童或青少年的遗传性运动障碍疾病.临床表现为肌张力障碍、步态异常及帕金森样症候,症状多有明显的昼夜波动性,且对小剂量多巴制剂有显著持久的疗效,长期服用无明显副作用.
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多巴反应性肌张力障碍4例报告
多巴反应性肌张力障碍,又称伴有明显昼夜波动的肌张力障碍或Segawa病,是一种较为罕见的遗传性运动障碍疾病,临床诊断不难.小剂量多巴制剂有显著、持续疗效,早期治疗效果好.国内报道尚少,对此病应予充分的认识和重视,以免误诊,先报道在上海长海医院进修期间,我们遇见的来自2个家庭4例汉族患者的临床资料.
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多巴反应性肌张力障碍1例并文献复习
1 临床资料患者女,19岁,汉族,因行走不利9年、伴四肢抖动5年于2006-11-20入院,既往体健,家族中无同样患者,于9年前不明诱因出现走路僵硬、渐出现足内翻、脚跟不能着地,曾在我院骨科行脊柱(颈、胸、腰椎)MRI扫描,未见异常.
关键词: 多巴反应性肌张力障碍 遗传性运动障碍 多巴制剂 -
同卵双生多巴反应性肌张力障碍2例并临床分析
多巴反应性肌张力障碍(dopa responsive dystonia,DRD)又称Segawa综合征,由日本学者Segawa于1976年首先描述.本病为遗传性运动障碍性疾病,好发于儿童或青少年,其显著特征是口服小剂量多巴制剂有戏剧性疗效.目前国内相关病例报道并不少见,但尚无同卵双细胞相继发病的资料.
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中医药联合多巴制剂治疗帕金森病的临床研究进展
多巴制剂是目前临床上治疗帕金森病的首选药物.随着多巴制剂应用时间的延长和用量的加大,其治疗作用越来越小,不良反应反而越来越大,已成为影响其临床应用的主要问题.研究表明,中医药与多巴制剂联合应用具有提高疗效、减少西药的用量及减轻其不良反应等作用.本文就近十年来多巴制剂联合中医药治疗帕金森病的进展进行评述.
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多巴反应性肌张力障碍15例临床分析
多巴反应性肌张力障碍(Dopa-responsive dystonia,DRD)是一种较为罕见的遗传性运动障碍性疾病[1],小剂量多巴制剂疗效显著.目前国内外尚无明确的临床诊断方法,误诊率极高.因此加强对本病的认识,早期诊治,有助于减少由长期肌张力障碍导致的畸形.现将我院自1990年起收治的15例DRD患者的临床资料分析报告如下.