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脑桥外髓鞘溶解症1例报告
中央髓鞘溶解症是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病,临床非常少见,常见于快速纠正低钠血症后.根据病变部位的不同,分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(EPM).现将本院发现的1例EPM患者报告如下,以期提高临床医生对该病的认识,减少误诊.
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针刺背俞穴治疗多发性硬化12例
多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)是神经内科脱髓鞘疾病之一.临床以反复发作、缓解与复发为特征,中枢神经系统不同部位髓鞘脱失所表现瘫痪、麻木、痛性痉挛、失语、视力障碍、共济失调、精神症状或智能障碍等,临床急性期常用激素治疗为主.笔者近年来对于急性期辅以针灸治疗,缓解期以针灸治疗为主,收到较好的临床疗效,现报告如下.
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真中风病证初探
中风一病,古代医家或称真中、非风、类中.对其病因的认识,一般认为经历了外风和内风两个阶段.现代中风病的概念与古代医家论述的类中、非风基本一致,这一点已得到公认.即病因是内风.由于气血逆乱,产生风、火、痰、瘀,导致脑脉痹阻或血溢脑脉之外,与西医所称"脑血管病"相似.古代医家从外风立论所述的中风,即后世所称的真中风,现多认为是当时医家认识的局限,故将真中风的理论弃而不用.
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补托解毒汤治疗多发性硬化眼部病变21例
多发性硬化(MS)是中枢神经系统的一种脱髓鞘疾病,以缓解与复发反复出现为特点.与中医的视瞻昏渺、青盲、痿FDD3等病证表现相似.我们采用自拟补托解毒汤加味治疗本病取得一定疗效,现报告如下.
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斑马鱼——髓鞘损伤与再生研究的理想动物模型
脱髓鞘疾病是以多发性硬化为主要表现的自身免疫性疾病,髓鞘脱失与再生的机制不明,利用动物模型进行深入研究是一个有效途径.新型模式动物——斑马鱼具有发育快速、胚胎透明、遗传学技术成熟等优势,通过构建转基因斑马鱼可以对细胞进行活体、动态观察和基因表达模式分析,是研究髓鞘损伤与再生的理想动物模型.
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磁共振弥散张量成像对瘤样炎性脱髓鞘病与低级别胶质瘤鉴别诊断的研究
目的:探讨MR弥散张量成像( DTI)在瘤样炎性脱髓鞘病( TIDD)与低级别胶质瘤( LGG)鉴别诊断中的应用价值。方法纳入2012年1月—2016年2月在重庆医科大学附属第一医院确诊的10例TIDD患者及15例经病理证实的LGG患者资料进行回顾性分析。所有患者行3.0 T MR DTI检查,在表观弥散系数(ADC)图及部分各向异性(FA)图上定量测定患者病变区及其对侧镜像部位正常脑白质区(镜像区)的 ADC 值及 FA值,并进行统计分析;同时重建白质纤维素的3D图像,观察白质纤维素与病变区的空间位置关系。结果 TIDD组病变区和镜像区的ADC值、FA值分别为(1.484±0.14)×103 mm2/s、0.109±0.02和(0.725±0.05)×103 mm2/s、0.443±0.08,LGG组病变区和镜像区的ADC值、FA值分别为(1.368±0.09)×103 mm2/s、0.163±0.01和(0.684±0.03)×103 mm2/s、0.471±0.04。 TIDD组与LGG组两组内病变区与镜像区ADC值和FA值差异均有统计学意义(P值均<0.01),组间病变区ADC值和FA值差异均有统计学意义(P值均<0.05)。LGG的纤维重建图主要表现为肿瘤部位明显受压外移,较对侧稀疏、中断及形态改变;TIDD的纤维重建图主要表现为纤维稍稀疏,未见明显中断及移位改变。结论 TIDD与LGG在DTI上的弥散指标存在明显差异,可为两者的鉴别诊断提供量化依据。
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Toll样受体在格林-巴利综合征发病机制中的作用
格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,是累及周围神经的自身免疫性脱髓鞘疾病,主要病理改变是脱髓鞘和炎性浸润。临床上呈急性或亚急性发病,以迅速进展的肢体无力、腱反射减弱、肌张力降低为特征,是世界范围内引起急性弛缓性瘫痪的常见病因。目前多认为是由感染等因素诱导、细胞及体液免疫共同介导的自身免疫性疾病,其确切发病机制尚未完全阐明。Toll 样受体(Toll like receptor,TLR)是一种模式识别受体,可以识别病原微生物的保守抗原分子,如脂多糖、肽聚糖等。Toll 样受体信号的过度活化可打破机体对自身抗原的免疫耐受,参与自身免疫性疾病的发生。近年来研究发现 Toll 样受体家族(TLRs )在 GBS 发病及发展过程中具有重要作用。本文综述了 TLRs 及其信号通路在 GBS 发病机制中的作用,重点介绍 TLR2,4,9在GBS 发病机制中的作用。
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颅内多发病变的临床病理学分析
目的 探讨颅内多发病变的临床病理学特征。方法 对2005年1月至2009年12月期间在首都医科大学宣武医院接受治疗病例中,影像学上为颅内多发病变的62例患者的临床、影像以及病理学资料进行回顾性分析。结果 62例中男32例,女30例,平均发病年龄37.4岁,平均病程11.6个月。病灶可累及大脑半球各叶、基底节区、脑干和小脑等部位,以幕上受累较为多见。病理检查结果为:胶质瘤13例,转移瘤13例,中枢神经系统感染12例,免疫介导的炎性脱髓鞘病8例,中枢神经系统原发淋巴瘤5例,血管炎3例,线粒体脑病2例,静脉窦血栓形成2例,Rosai-Dorfman病2例,放射性脑病2例。其中,线粒体脑病、静脉窦血栓形成以皮层受累为主,转移瘤和血源性感染主要累及灰白质交界区,胶质瘤、脱髓鞘疾病和放射性脑病以白质病变为主,血管炎表现为皮层和皮层下白质的病变。结论 多种肿瘤和非肿瘤性疾病在影像学上可以表现为颅内多发病变,其中以胶质瘤、转移瘤和中枢神经系统感染较为多见。积极开展颅内多发病变脑组织活检,临床、影像与病理学密切结合,是提高颅内多发病变诊断水平行之有效的方法。
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瘤块型脱髓鞘病变的临床及病理特点
目的观察瘤块型脱髓鞘病变的临床表现和病理特点,探讨其病理特征及发生原因.方法对3例瘤块型脱髓鞘病变的临床特点,CT、MRI所见,治疗效果及随访材料进行分析,并用组织学(HE、髓鞘和轴索染色法)及免疫组织化学SP法观察其病理学改变.结果瘤块型脱髓鞘病变以急性起病为主,临床表现为头痛、恶心呕吐及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实质受损和脑局灶性定位的症状和体征.CT、MRI扫描为脑实质占位性病变.对激素治疗均有效.随访6~31个月均未发现病情进展或复发.病理特点主要侵犯两侧大脑半球,病灶区域脑组织脱髓鞘,但轴索仍保留,星形胶质细胞增生,大量淋巴细胞在血管周围呈套袖样浸润,并可见单核巨噬细胞反应.结论瘤块型脱髓鞘病变是具有独特临床表现和病理形态特点的炎性疾病;其发生原因可能与病毒感染诱发的变态反应有关.
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桥脑中央髓核溶解症一例报告
桥脑中央髓核溶解症(central pontine myelinolysis)是桥脑非炎症性脱髓鞘疾病。一般继发于酗酒或严重的电解质紊乱,特别发生在低钠血症快速补钠后。临床表现为脑干受损的各种症状和体征。头颅磁共振对本病的早期诊断有重要意义。现结合文献复习报道如下。
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注射用甲泼尼龙琥珀酸钠与人血丙种球蛋白存在配伍禁忌
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠是一种合成的糖皮质激素,这种高浓度的水溶液特别适用于需用作用强、起效快的激素治疗的疾病.具有很强的抗炎、免疫抑制及抗过敏活性.丙种球蛋白为无色澄清液体,含广谱抗病毒和细菌的IgG抗体,具有调理和中和作用.两种药物合用常用于治疗脱髓鞘疾病.我们在临床工作中发现甲泼尼龙琥珀酸钠与人血丙种球蛋白不能配伍应用.
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脑桥及脑桥外中央髓鞘溶解症1例报道
1 病历摘要患者女性,23岁,主因"四肢活动不灵活伴言语不清9月余"而入院.患者9个月前因咯血去当地医院就诊,行肺部CT检查,示右下肺叶肺内出血合并感染.先行内科保守治疗.
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视神经脊髓炎:有别于多发性硬化的自身免疫通道病
视神经脊髓炎(neuromyelitjs optica)是一种特发性炎性脱髓鞘疾病,典型特征为病情反复发作,病变主要侵犯视神经和脊髓,早期很少侵犯脑 [1].因与多发性硬化的表现重叠,临床上很难将二者区别开来,多年来不少学者也把其看作多发性硬化的亚型或变异型,但近年来的研究成果对传统概念提出了挑战,认为视神经脊髓炎不同于多发性硬化,为一独立疾病[2].
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多发性硬化轴索损伤的治疗与康复
多发性硬化(maltiple sclerosis,MS)是一种常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.以往的研究,多集中于该病髓鞘脱失的特点和机制等方面,对其轴索改变的病理现象虽有报道,但有关轴索损伤的时机、机理、临床意义及相应的治疗和康复方面文献却非常缺乏.
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儿童脱髓鞘病的低场磁共振诊断
目的 探讨儿童脱髓鞘病的低场磁共振诊断.方法 对35例儿童脱髓鞘病进行回顾性分析.结果 多发性硬化20例,急性播散性脑脊髓炎15例;低场MRI检查全部异常,表现为双侧对称性脑白质长T1长T2信号.结论 低场MRI对儿童脱髓鞘病变敏感性极高,是检查儿童脱髓鞘病变的可靠方法,并能为临床提供诊断性意见.
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Balo同心圆硬化患者1例报道
Balo 同心圆硬化( Balo, concentric sclerosis, BCS)是一种中枢神经系统罕见的脱髓鞘疾病,迄今为止全世界总共报道约100余例患者,我国属于相对高发地区。本文报告1例经临床及磁共振成像( MRI)证实的BCS患者,结合文献分析如下,进一步探讨该病的机理、提高对该病的认识。
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多发性硬化误诊1例
多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统白质的脱髓鞘疾病,以青壮年多见,北欧、北美的发病率为0.6‰~10‰,远较其它地区为高.MS的临床症状复杂多变,缓解与复发交替进行,具有一种迁延的、不规则的病程,有时病情逐渐加重.其病因与自身免疫或慢性病毒感染有关及环境和遗传因素等有关.
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原发性头痛与多发性硬化
多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是一种临床症状具有很大的异质性的脱髓鞘疾病.然而,一部分诊断为MS的患者常有长期持续的头痛,这种头痛究竟是一种原发性头痛(Primary headache,PH)?还是MS中的一个临床症状,是否提示可能有其他的机制参与MS头痛的发生?医学影像学,神经电生理,免疫学的发展也为MS临床诊断提供了巨大的帮助,并修订了新的MS诊断标准~([1]).
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中枢神经系统脱髓鞘病5例分析
对我们所遇中枢神经系统脱髓鞘病5例分析如下.1 临床资料本组男4例,女1例,年龄12~48岁,平均(30±1)岁.病程15 d~3 a,平均13个月.病变部位:额叶2例,额颞叶2例,丘脑1例,均为孤立性病灶.本组临床特点[1]:①头痛、呕吐,颅内压增高的症状;②运动障碍,病变对侧肢体痉挛性瘫痪;③感觉减退,肢体麻木感及麻刺感;④精神症状,欣快感,情绪易于冲动.病程呈缓解复发波动性缓慢进行.均经手术治疗,术后病理检查均未见肿瘤细胞,Lfb染色可见到不同程度的髓鞘消失.
关键词: 脱髓鞘疾病 -
血液透析快速纠正低钠血症引起脑桥中央髓鞘溶解症1例
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是脑桥非炎症性脱髓鞘疾病,常见于快速纠正低钠血症后.但血液透析快速纠正低钠血症导致CPM国内尚未检索到相关报道.我科收治一例慢性肾功能衰竭尿毒症期伴严重低钠血症的患者,血液透析后出现CPM.报告如下.