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对多发性硬化的再认识
中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病特指一组病因不明确,通常认为与免疫相关的CNS炎症性疾病,多发性硬化(MS)是典型的代表.既往研究认为,该疾病病理上主要累及CNS的白质,由髓鞘蛋白致敏的自身活化的CD4+T细胞导致髓鞘脱失和(或)髓鞘形成细胞的破坏,产生脱髓鞘斑块,而神经元和轴索相对保留.
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多发性硬化与特发性炎性脱髓鞘疾病诊断的若干问题
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统(CNS)特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)家族的代表和重要的成员,此家族还包括MS变异型(如Marburg型急性MS、Bal6病和Schilder病)、视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、临床孤立综合征(CIS)和瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)等[1].
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中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类
CNS特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)是一组在病因上与自身免疫相关,在病理上以CNS髓鞘脱失及炎症为主的疾病.由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异,构成了脱髓鞘病的一组疾病谱.
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中枢性脱髓鞘疾病的研究现状及前景
中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病以多发性硬化(MS)为代表,呈世界性分布,目前全球罹患MS的年轻患者约100万.MS发病率较高、年轻人易患、呈慢性病程,是神经免疫性疾病的代表,作为神经病学及免疫学的研究热点几十年经久不衰.一、病因及发病机制尽管MS的病因及发病机制尚未完全明了,但迄今为止的流行病学、免疫学、遗传学、分子生物学等研究提示,MS可能是遗传易患个体与环境因素作用而发生的CNS自身免疫性疾病.候选基因和基因组筛选结果显示,多数弱作用基因相互作用决定MS发病风险,遗传易患性可能是多基因产物相互作用的结果.在儿童晚期短暂的易患窗内接触特殊的外源性因子如病毒感染可能是环境性病因,但从患者脑组织从未分离出病毒.分子模拟(molecular mimicry)学说认为,MS患者感染的病毒与CNS髓鞘蛋白组分或少突胶质细胞存在共同抗原,病毒氨基酸序列与神经髓鞘组分如髓鞘素碱性蛋白(MBP)某段多肽氨基酸序列相同或非常相近,病毒感染使体内T细胞被激活,与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应而导致免疫攻击,引起CNS白质的脱髓鞘病变.细胞因子、抗体及补体等都参与这一过程.
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全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展
中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和(或)脊髓的炎性脱髓鞘病.临床常见有多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optic,NMO)、同心圆硬化(Baló病)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD)等不同临床表型.对首次发病不能确诊MS的患者,称为临床孤立综合征(clinical isolated syndromes,CIS).近年来随着临床及影像研究的深入,对这些不同临床诊断实体的影像研究有了较大进展.正确理解和把握中枢神经系统炎性脱髓鞘病影像学进展对临床十分重要.
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对急性播散性脑脊髓炎的再认识
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统(CNS)白质的特发性炎症脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)~([1]),常见于儿童与青少年,往往与感染、疫苗接种有关.
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提高对瘤样炎性脱髓鞘病的诊断及鉴别诊断水平
瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD)是一种累及中枢神经系统(central nervous system,CNS)的较为特殊的脱髓鞘疾病,是CNS炎性假瘤的一种.
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幼鼠不同程度脱髓鞘后惊厥易患性变化
目的 探索幼年SD大鼠不同程度脱髓鞘对惊厥易患性的影响.方法 选用21d幼鼠181只,按随机数字表法分为对照组和实验组,对照组给予正常饲料喂养2周(n=41)及4周(n=45),实验组给予含0.6％铜宗的饲料分别喂养2周(n=48)及4周(n=47)制备脱髓鞘模型.通过免疫组织化学及蛋白质印迹检测髓鞘碱性蛋白(MBP)含量,对脱髓鞘模型进行鉴定；利用匹罗卡品诱导大鼠惊厥发作,记录其出现惊厥的时间；膜片钳记录自无镁人工脑脊液(ACSF)诱导后海马脑片自发放电的潜伏期；利用视频-脑电图检测大鼠行为及其脑电图的改变；采用原位末端标记法(TUNEL法)观察海马神经元凋亡情况.结果 免疫组织化学及蛋白质印迹检测结果显示,铜宗可导致海马及其胼胝体内髓鞘脱失,且铜宗4周组大鼠髓鞘脱失程度明显重于铜宗2周组.铜宗4周组大鼠经匹罗卡品诱发惊厥的潜伏期[(13.33 ±3.46) min]较其同龄对照组[(19.66 ±4.33) min]明显缩短(t =4.62,P＜0.01)；膜片钳测定结果发现,铜宗2周组大鼠自发放电潜伏期[(35.00±5.03) min]与同龄对照组[(49.86±10.65) min]相比明显缩短,差异有统计学意义(t=3.34,P＜0.05)；铜宗4周组与其同龄对照组相比,大鼠自发放电的潜伏期(min)亦明显缩短[19.29 ±3.95与51.86±10.79,t=7.50,P＜0.01],且较铜宗2周组缩短更为明显(t=6.50,P＜0.01)；通过视频及脑电图联合检测发现,7/11的铜宗2周组大鼠脑电图出现了癫痫样放电,铜宗4周组出现异常脑电图阳性率达10/10,同龄对照组脑电图均无异常；铜宗2周及4周组海马神经元TUNEL阳性细胞数与对照组相比,差异均无统计学意义.结论 幼年大鼠脱髓鞘后,惊厥易患性明显增加,且脱髓鞘程度越重,惊厥潜伏期缩短更为明显,提示髓鞘的病变有可能是导致癫痫发生的可能机制之一.
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第九届全国神经病理会议纪要
第九届全国神经病理会议在中华医学会神经病学分会神经病理学组、中南大学湘雅医院神经内科以及<国外医学脑血管病分册>编辑部的共同策划组织下,于2005年4月7至8日在湖南长沙召开.参会人员主要为全国各地的神经科和病理科医师约三百余人.郭玉璞、饶明俐、杭振镳、罗毅、吴丽娟、张昱、康德瑄、张福林和王鲁宁等以及来自日本的Takahashi、Kawomoto和Hashizume等也应邀参加,此次会议的来宾之多和热情之高超出了组织者的预料.会议在由卢德宏简要回顾了历届全国神经病理会议的情况后,大家就中枢神经系统变性病、肿瘤、周围神经和肌肉病、脑血管病、神经系统感染、脱髓鞘疾病及Creutzfeldt-Jakob 病(CJD)等的病理学和实验病理学、组织病理、细胞病理和分子病理的新研究成果进行了专题讨论和交流,现将会议主要内容总结如下.
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多发性硬化急性期与缓解期的治疗对策
多发性硬化(MS)是中枢神经系统(CNS)常见的慢性炎性脱髓鞘疾病和CNS经典的自身免疫病,青壮年尤易罹患,病因及发病机制迄今未明.欧美国家MS发病率较高,估计全球有200万例患者,美国有35万～40万例,我国尚无统计数字.
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瘤样炎性脱髓鞘病的磁共振成像与氢质子磁共振波谱特征及其临床应用价值
目的 分析瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)的磁共振成像/氢质子磁共振波谱(MRI/1HMRS)特征,探讨MRI/1H-MRS对TIDD的临床应用价值.方法 回顾性分析10例经病理证实的脑TIDD的MRI征象,并与病理进行对照.结果 病变主要位于脑白质,占位效应较轻.MRI平扫均呈T1低T2高信号,DWI 7例呈明显高信号,3例呈稍高或高低混杂信号.MRI增强:5例明显强化呈“开环征”,4例斑片状或结节样明显强化,l例片状或线状轻度强化.3例内缘显示扩张血管影,垂直于侧脑室壁.4例1H-MRS均表现为乳酸和脂质明显升高;3例出现谷氨酸和谷氨酰胺的复合物β,γ-谷氨酸复合物峰升高,N-乙酰天冬氨酸均不同程度降低,胆碱升高.病理表现为病变区髓鞘脱失,炎细胞浸润伴反应性星形胶质细胞增生、肥大及异常核分裂象,7例见具有核分裂的肥胖型胶质细胞.结论 TIDD的MRI征象有其突出特点:水肿明显占位效应轻,MRI增强可见“开环征”及扩张小静脉,肿块呈低灌注,1 H-MRS出现明显升高β,γ-谷氨酸复合物峰,乳酸和脂质峰明显升高,N-乙酰天冬氨酸轻度减低,胆碱轻度升高,综合分析MRI及1H-MRS典型特征,结合临床表现,有助诊断.
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病理证实的瘤样脱髓鞘病60例影像学特点
目的 探索瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)的影像学特点.方法 对60例病理证实的TIDD(大病灶的长直径≥2 cm)患者的头颅CT、MRI等影像学特点进行分析.结果 男性33例,女性27例;发病年龄6～56岁,平均(35.5±12.7)岁,随访3个月至8年.病灶累及单侧者26例(43.3％)、双侧34例(56.7％)、单发22例(36.7％)、多发38例(68.3％);病灶直径2.1 ～8.5 cm,平均(4.5±2.2)cm;病灶形态:弥漫浸润样31例(51.7％)、环样24例(40.0％)、同心圆样11例(18.3％)、大囊样2例.60例TIDD患者头颅CT示病灶均呈低密度,MRI均呈长T1、长T2信号,呈云片状23例(38.3％),4例(6.7％)病灶内可见密集排列的扩张静脉影.急性期(发病2周内):17/18例头颅MRI呈不同程度强化,包括斑片状与结节样12例(70.6％)、闭合环形3例(16.7％)、开环形4例(23.5％)、“梳齿状”扩张静脉影3例(17.7％);DWI均为高信号.亚急性期(发病3～6周):52/54例头颅MRI不同程度强化,包括“开环样”18例(34.6％)、闭合环形14例(26.9％)、不规则边缘强化18例(34.6％)、结节样8例(15.4％)、“梳齿状”扩张静脉影25例(48.1％),DWI均为高信号.慢性期(发病7周后):13/28例头颅MRI仍可见增强病灶,包括斑片状8/13例(61.5％)、闭合环形或“开环样”强化6/13例(46.1％),8/28例DWI仍呈高信号.21例行磁共振波谱成像(MRS),均有不同程度胆碱峰升高、N-乙酰天冬氨酸峰降低,乳酸峰与脂质峰升高分别为15例、7例,β,γ-谷氨酸复合物峰升高10例(9.5％).结论 TIDD病灶形态以弥漫浸润样、环形及同心圆样为主;且以T2 WI病灶长轴多垂直于侧脑室的“云片状”多见.MRI增强病灶形态随TIDD临床分期按一定规律演变:急性期以斑片状或结节状为主;亚急性期逐步演变为“开环样”、闭合环样或花环样;慢性期从开环或闭合环形增强信号逐渐变淡呈斑片状或消失;垂直于侧脑室的密集排列的扩张静脉影是TIDD影像特征.MRS的β,γ-谷氨酸复合物峰升高有助于TIDD诊断.不同影像学检查序列及动态观察对TIDD的诊断与鉴别有价值.
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成人Still病合并脱髓鞘脑病一例
目的 探讨成人Still病合并脱髓鞘脑病的临床特点及诊断.方法 报道1例表现为脑病症状的成人Still病患者,并结合相关文献进行讨论.结果 成人Still病中枢神经系统受累可表现为头痛、偏瘫及一过性意识障碍,头部MRI呈大片状长T1长T2异常信号,周围呈袖套样水肿带,占位效应显著,类似肿瘤的影像表现,病理检查证实为中枢神经系统炎性脱髓鞘,经糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗症状好转.随访4个月头部MRI病灶基本消失.结论 成人Still病可合并中枢神经脱髓鞘脑病,头部MRI呈类肿瘤样影像,糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗效果良好.
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炎性脱髓鞘疾病患者血清及脑脊液中甲状腺激素和神经生长因子的改变
炎性脱髓鞘疾病是一类与免疫相关的疾病,包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等,其主要的病理改变是髓鞘脱失、轴突变性、少突胶质细胞坏死等.
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等电聚焦电泳联合免疫印迹法检测寡克隆区带诊断神经系统炎性脱髓鞘疾病
目的 探讨等电聚焦电泳(IEF)联合免疫印迹法检测寡克隆区带(OB)在神经系统炎性脱髓鞘疾病(IDD)中的应用.方法 IEF联合免疫印迹法检测112例IDD及24例神经系统非炎性疾病(NIND)患者血清和脑脊液中OB,并进行对比分析.结果 与视神经脊髓炎(5/21,23.8%,x2=32.679)、急性播散性脑脊髓炎(1/4,Fisher精确检验)、系统性自身免疫病继发中枢神经系统IDD(3/19,15.8%,x2=37.425)、周围神经系统IDD(0,x2=51.944)和NIND(0,x2=51.944)患者比较,多发性硬化(MS)患者脑脊液OB阳性率(44/46,91.7%)显著升高(P＜0.01).IEF联合免疫印迹法检测OB诊断MS的敏感度为91.7%,特异度为89.8%,高于其他检测方法.2例急性播散性脑脊髓炎患者和1例MS患者血清和脑脊液OB有相同条带,呈"镜像分布".结论 IEF联合免疫印迹法检测OB在MS诊断中具有一定的临床价值.
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颅内肿瘤样脱髓鞘病与原发性中枢神经系统淋巴瘤临床误诊病理分析
目的 回顾性研究肿瘤样脱髓鞘病(TDL)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)互相误诊的病例临床影像及病理学特点,总结经验以期提高对TDL与PCNSL的鉴别诊断能力.方法 对2002-2014年收住我院的曾被互相误诊的经病理证实的4例TDL和9例PCNSL进行临床症候、头颅CT、头颅MRI平扫与增强扫描等影像学特点及多项病理组织学特点的对比分析.结果 (1)影像学特点:TDL患者头颅CT均表现为低密度,不同病程其MRI增强扫描表现多样(环形强化3例,点灶状强化l例);PCNSL患者头颅CT病灶高密度5例,低密度3例,等密度1例,头颅MRI增强均呈均匀一致的强化.(2)病理特点:TDL患者可见大量髓鞘脱失,而少数轴索断裂损伤,炎性细胞大量浸润,星形细胞增生;PCNSL患者典型的病理特点为瘤细胞围绕血管呈袖套状排列,部分PCNSL患者因使用激素等原因造成病理不典型,与TDL极易混淆,有4例患者进行了2次以上的活体组织检查确诊.结论 (1) PCNSL若在CT上表现为低密度或等密度,需与TDL相鉴别.(2)少数PCNSL患者激素治疗后病理特点与TDL相似,极易误诊,在明确诊断前慎用激素治疗.PCNSL患者激素治疗后疗效不持续.(3)PCNSL的病理表现可能与其病程演进相关,因此对于脑活体组织检查病理不典型者可再次进行活体组织检查.综合临床影像及病理进行诊断具有重要意义,应注重随访.
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孤立性肿块样脱髓鞘病的临床分析(附七例报告)
目的 分析肿块样脱髓鞘病患者的临床特征及应用糖皮质激素冲击治疗的疗效.方法 回顾性纳入2007年1月至2017年4月首都医科大学附属北京地坛医院和海军总医院神经外科收治的7例肿块样脱髓鞘患者,其中6例行立体定向脑组织活检术,1例行开颅占位切除术,术后行病理学检查及糖皮质激素冲击治疗.7例患者均行门诊随访,随访内容包括复查头颅MRI和患者症状改善情况.结果 7例患者术后症状较术前无明显加重,复查头颅CT均未见明显出血或梗死等异常,术后住院时间为10～20 d.病理学检查均为脱髓鞘病.7例患者的随访时间为1～ 34个月,平均16个月.其中6例患者临床症状和头颅MRI均较入院时明显好转,1例患者术后6个月复查原有症状加重,复查头颅MRI提示较术后3个月的病灶稍增大,继续口服激素治疗后病情好转.结论 肿块样脱髓鞘病的临床特征难以与颅内肿瘤、血管炎、脑脓肿等相鉴别,但有特征性影像学表现,糖皮质激素和手术的治疗效果满意.
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颅脑损伤、脱髓鞘病变与脑肿瘤
颅脑损伤和脱髓鞘疾病是否与脑肿瘤的发生相关,一直存在争论.早在1888年,Byron Bramwell认为脑肿瘤发生的较直接的原因中,创伤占有很重要的地位.
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视神经炎的磁共振成像与视觉诱发电位的对比研究
目的 探讨诊断视神经炎的有效MRI检查序列以及MRI与VEP的相关性.设计 回顾性病例系列.研究对象 55例(110跟)出院诊断视神经炎、视神经乳头炎、多发性硬化、视神经脊髓炎的视力下降患者.方法 对上述患者行常规颅脑MRI、视神经STIR和Gd-DTPA增强扫描联合脂肪抑制技术,分析MRI图像,对MRI和VEP结果与临床视力表现的一致性进行分析;对MRI与VEP的一致性进行分析.主要指标视力,MRI视神经信号、形态、强化,视觉诱发电位P100潜伏期.结果 视力与MRI之间的一致性为81.81%,Kappa(κ)值为0.500.视力与VEP之间的一致性为86.32%,κ=0.581.MRI表现与VEP结果之间存在一定的一致性,κ=0.378.结论 MRI脂肪抑制技术和Gd-DTPA增强扫描联合脂肪抑制技术有助于视神经炎定位和定性诊断,VEP有助于视神经炎的诊断和亚临床病灶发现,MRI结合VEP能提高诊断的准确率.
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视觉诱发电位在视神经病变诊断中的作用
目的探讨视觉诱发电位在初诊为视神经炎的急性视力下降患者病因诊断中的应用价值.设计回顾性病例系列.研究对象66例(115眼)初诊为视神经炎的急性视力下降患者.方法比较66例不同病因急性视力下降患者的图形翻转视觉诱发电位(P-VEP)异常.主要指标视觉诱发电位P100潜伏期和振幅.结果 P-VEP在特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)、其他类型视神经炎、缺血性视神经病和压迫性视神经病中异常率分别为89.7%、93.7%、100.0%和60.0%;颅内疾病导致的视盘水肿、心因性视力下降和原田氏病未发现VEP异常.P-VEP潜伏期延长在IDON、其他类型视神经炎、缺血性视神经病分别为64.1%、62.5%和16.7%.P-VEP振幅下降在该三组则分别为30.7%、68.7%和83.3%.IDON组P-VEP潜伏期(152.0ms±18.5ms)与其他类型视神经炎组(136.0ms±20.2ms)相比有显著性差异(t=3.603,p=0.01).结论P-VEP有助于急性视力下降患者的病因诊断,并对鉴别不同病因的视神经病变有一定帮助.
