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急性复发性格林-巴利综合征一例
格林-巴利综合征(GBS)是一种急性免疫性周围神经系统的脱髓鞘病变。有关本病复发的报道国内极为罕见,现报告1例。 男,9岁。因四肢进行性肌无力10 d入院。患儿10 d前自感左小腿痛麻,右手麻木,伸直不便。尚能跑,但感觉乏力,继之双下肢无力,不能直立。3 d后,双手不能握物,尚可坐起、翻身等。到县医院治疗3 d效果不佳,无力加重,四肢已不能活动,平躺时不能抬起。3 d后病情进一步发展,呼吸浅促,有呛咳吞咽困难、声音低哑。以再发性GBS收入院。3年前与本次患病的同一季节,曾有过以上病史,但较本次发病轻。来济诊断GBS住院半月治愈,随后无任何症状至本次发病。查体:体温36.5℃,呼吸32次/min,双肺呼吸音粗。心率62次/min,心音低钝。腹平软,四肢肌张力低,肌力Ⅰ级,膝腱反射消失,病理反射未引出。心电图:心肌劳累。实验室检查:白细胞7.2×109/L,中性粒细胞76.4%,淋巴细胞23.6%,T细胞亚群值均低于正常范围。双份粪便未分离到脊髓灰质炎野病毒。经地塞米松及静注丙种球蛋白治疗病情好转,住院21 d时四肢肌力达Ⅳ级。其间发生一过性尿潴留,尿路感染等并发症。住院24 d出院。发病60 d随访,恢复尚好。 讨论:复习近17年国内资料仅有1例(1993年)复发性GBS报告。国外报道复发病例约占4%~6.8%。本病发病机制尚不完全清楚,目前认为与感染后自身免疫反应有关。但是发病后不能引起终生免疫。国外报道复发性GBS与初发GBS发生病因一致者达55%,不一致者达45%。说明病因上的不同可以引起再发GBS,相同病因也可引起复发GBS。GBS可以单独发病,也可继发于其他疾病。本病可能与GBS易患基因有关。人对再发GBS具有易感性。此外,病理活检发现的周围神经残留炎症,可能是感染后本病急性发作的原因。每次复发的症状体征相似也支持上述观点。通过本例及有关的报道,复发性GBS有一定的临床特点:①四肢瘫痪和腱反射减弱或消失可基本或完全恢复。②复发病例发病凶险,合并症多,病程较长,死亡率高,恢复期更长。③复发性病前多有感染病史,本例再发前1个月有发热史。④静注丙种球蛋白治疗有效。
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针刺联合中药治疗急性脊髓炎30例疗效观察
急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害的疾病.临床以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征.传统采用常规剂量皮质类固醇治疗,常有严重的肢体、二便功能障碍等后遗症.近年来多采用大剂量激素冲击治疗,易致急性股骨头坏死、骨质疏松、消化道症状、肺部感染、血压骤升、癫痫、电解质紊乱等.
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肿瘤坏死因子α抑制剂对妊娠的影响
肿瘤坏死因子α(TNF-α)是类风湿关节炎(RA)发病和维持关节慢性滑膜炎症反应的重要的致炎性细胞因子之一,它在T细胞依赖的炎症性肠病(IBD)发病机制中也起着十分重要的致炎作用.大量临床研究证实,TNF-α抑制剂(TNFAI)可改善RA患者关节功能,减少RA临床活动性,并延缓关节损坏的进展[1].各种TNFAI也逐渐用于治疗其他风湿性疾病,如银屑病、幼年特发性关节炎、强直性脊柱炎等.某些TNFAI被证明对难治性IBD有效.目前经美国FDA批准上市的TNFAI类药物共有3种,它们是依那西普(Etanercept,商品名Enbrel),英利西单抗(Infliximab,商品名Remicade)和阿达木单抗(Adalimumab,商品名Humira).依那西普是Ⅱ型.TNF受体(TNFR-Ⅱ)与IgG1-Fc的融合蛋白,用药方式为皮下注射.英利西单抗是由人IgG1-Fc和鼠Ig可变区组成的嵌合体TNF-α单抗,阿达木单抗是人源IgG1型TNF-α单抗,这2种药物均经静脉注射给药[1].TNFAI的主要不良反应有注射部位反应、感染、肿瘤、淋巴增殖性疾病、神经脱髓鞘病变以及狼疮样综合征[1].由于风湿性疾病多累及生育年龄女性,同时以TNFAI为代表的生物制剂应用越来越广泛,TNFAI对妊娠是否有影响日益受到临床关注.我们复习了2007年2月1日以前PubMed中关于上述3种TNFAI对妊娠影响的临床观察文献,现综述如下.
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胼胝体变性2例
胼胝体变性(Marchiafave-Bignami disease,MBD)是一种罕见的脱髓鞘病变,多为慢性酒精中毒所致.截止2001年5月国外报道250余例,国内报道仅30余例.现将我科收治的2例报告如下.
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1例早期肝性脊髓病的干预性护理
肝性脊髓病(Hepatic myelopathy,HM)是各种肝病晚期由于门体分流和肝功能不全导致的脊髓侧索脱髓鞘病变,表现为进行性对称性痉挛性截瘫[1],是肝病晚期的一种少见并发症.由于缺乏对此病的认识,早期易被漏诊、误诊,护理针对性较差,为了提高早期诊断率和护理质量,现将1例肝性脊髓病的早期观察和护理体会介绍如下.
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急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎合并肺不张的护理
急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎是一组原因未明的周围神经系统脱髓鞘病变,临床表现为进行性四肢对称性下运动神经元瘫痪,部分患者伴有感觉异常、脑神经损害及自主神经功能障碍[1].严重则可引起呼吸肌麻痹,影响肺部正常换气,咳嗽无力,分泌物不易咳出,堵塞呼吸道可危及生命.对本病的护理措施除一般的常规护理外,应加强呼吸道的护理,近我科收治了一例急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎合并肺不张的患者,谈谈作者的护理体会.
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脑瘤块样脱髓鞘病变1例
患者女,40岁.左上下肢麻木、无力2周,同时伴枕后痛.发病前1周曾有发热史,口服解热镇痛药物缓解.查体:左侧上下肢体肌力Ⅲ级,肌张力正常,病理征阴性.实验室检查未见明显异常.MRI表现:右侧额叶团块状异常信号影,T2WI呈高信号,T1WI为稍低信号,FLAIR为高信号(图1~3),病灶信号较均匀,边界清,灶周未见明显水肿影,无明显占位效应.Gd-DTPA增强扫描,病灶呈非闭合性环状强化(图4).临床拟诊为瘤块样脱髓鞘病变,给予激素冲击治疗,20 d后患者自觉症状减轻.复查MRI,右额叶病灶较前缩小,病灶T1WI信号较前明显减低,其间见斑点状高信号影(图5).
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磁共振灌注成像在颅内占位性病变中的应用(综述)
常规磁共振(MR)检查对于颅内肿瘤的发现和定性有很大价值,但在估计肿瘤的恶性程度、区分肿瘤复发与放、化疗后坏死等方面仍存在很大限制.近年来,MR灌注成像(perfusion MR,PMR)通过测量几个血流动力学参数来观察脑的微循环灌注,用于评价急性脑梗死、脑肿瘤、脱髓鞘病变以及治疗效果等[1],较常规CT、MR有独特的优点.这些参数包括脑血容量(cerebral blood volume,CBV)、脑血流量(cerebral blood flow,CBF)及平均通过时间(mean transit time,MTT)等.其中,用于颅内占位性病变的研究已有多量报道,且主要集中于脑胶质瘤的术前分级诊断.在评价颅内占位性病变中,以CBV有价值[2].
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甘氨酰-tRNA合成酶相关的遗传性周围神经病研究进展
遗传性运动感觉神经病,又名夏科-马里-图思病(Charcot-Marie-Tooth disease,CMTs),是常见的遗传性周围神经病,发病率为1/2 500[1].CMTs分为两大类型:CMT1型表现为脱髓鞘病变,伴有神经传导速度的减慢;CMT2型表现为轴索病变,神经传导速度正常或仅轻度减慢[2].
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甲基维生素B12对多发性硬化模型大鼠的作用
维生素B12对髓磷脂的合成及其完整性的保持非常重要,在健康人血清中特别是在脑脊液中,活性维生素B12主要是以甲基化的形式存在.甲基维生素B12对周围神经脱髓鞘病变有治疗和保护作用,但对中枢神经脱髓鞘的作用如何,还缺乏实验证据.我们于2002年3月至2003年5月以实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)大鼠为研究对象,观察甲基维生素B12对中枢神经系统脱髓鞘的作用.
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不典型多发性硬化一例
多发性硬化是中枢神经系统的炎性脱髓鞘病变,临床和影像表现多变,易引起误诊.现报道1例多发性硬化患者,以癫痫为临床表现,且MRI及脑脊液表现均不典型.
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肝性脊髓病四例临床分析
肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是各种晚期肝病引起的脊髓锥体束脱髓鞘病变,呈现缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪.该病早由Leih和Cand在1949年报道,1960年Zieve描述2例病理改变.笔者所在肝胆外科在2000-2006年共收治4例,现报告如下.
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肿瘤样脱髓鞘病变16例分析
肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like demyelinating lesions,TDLs),又称肿块样脱髓鞘病变、脱髓鞘假瘤或肿块样多发性硬化.由于这类疾病在临床、影像甚至病理学上酷似脑肿瘤,但治疗上却截然不同,因此准确鉴别该病意义重大.本文回顾性分析我科自2004年1月至2008年12月间经病理学证实的16例TDLs的临床特点、影像学资料、病理学表现及预后,现报告如下.
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重症病毒感染相关性神经系统疾病的诊治
重症病毒感染相关性神经系统疾病是PICU中常见危重症,也是导致危重患儿死亡的重要病因之一.临床可归纳为三大方面问题:(1)中枢神经系统各种病毒感染所致的重症脑炎,尤其单纯疱疹病毒(HSV)引起重症脑炎多见;(2)全身严重病毒感染导致的中毒性脑病;(3)病毒感染后的严重急性脱髓鞘病变.在前两方面,多数情况病原不易明确.
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以急性播散性脑脊髓炎为首发的系统性红斑狼疮1例并文献分析
1病例报告_患者女,25岁。主因“四肢无力20余天”于2015‐7‐22就诊作者医院风湿科。2015‐6‐30夜间无明显诱因出现嘴唇闭合不全,渐出现左侧肢体乏力,左上肢抬举困难,左下肢行走困难,遂于当地医院就诊,2015‐6‐30行头部CT检查显示右额叶可疑稍低密度影,给予对症治疗(具体用药不详)后症状进行性加重。2015‐7‐1出现双侧肢体功能完全丧失,抬头困难,反应迟钝,并出现发热、头痛、恶心呕吐症状,舌强不能言语,大小便失禁,偶有四肢抽搐,查体示四肢腱反射消失,左侧病理征(+),遂于2015‐7‐5转至某三甲医院神经内科就诊,2015‐07‐06行脑 M RI增强、平扫以及平扫+弥散成像检查结果提示:脱髓鞘假瘤?胶质瘤?肾功能:尿素氮15.32 mmol/L ,肌酐177.8μmol/L ,尿蛋白(+);血常规检查示白细胞2.2×109/L ;传染病学指标检查:抗艾滋病毒抗体(-),梅毒特异性抗体(-), RPR阴性;红细胞沉降率为115 mm/h;自身抗体检查:ANA为1∶3200,抗SS‐A抗体(+),抗Sm抗体(+);红斑狼疮细胞(2015‐07‐19)阳性。2015‐07‐13再次行脑M RI扫描+增强+M RS检查显示:双侧半卵圆中心、右侧基底节区及颞叶见大片常T1、高 Flair信号,右侧侧脑室受压,中线左偏约5.8 mm ,增强扫描上述异常信号区未见明显强化,右侧额顶部脑膜强化稍明显;颈椎、胸椎平扫+增强M RI检查:颈椎以C5为中心曲度稍反弓,C3/4~5/6椎间盘轻度退行性改变;胸椎、颈髓、胸髓未见明显异常。诊断为急性播散性脑脊髓炎(ADEM ),给予甲泼尼龙静脉点滴500mg×2d、240mg×5d、120mg×4d治疗,随后调整激素为40 m g静脉滴注治疗,并给予头孢哌酮纳他唑巴坦纳针2.5 g 静脉滴注,1次/12 h ,共17 d。患者于2015‐7‐15出现左前胸部带状疱疹,给予更昔洛韦针300 mg 静脉滴注,2次/d,共7d。入院时疱疹处已结痂;同时给予营养脑细胞、改善循环、护肾、排毒、依诺肝素钠注射液(4000 U ,1次/d ,共10 d)治疗,上述症状稍缓解,但仍双侧肢体无力,伸舌困难,言语困难。既往体健,无特殊病史。入院查体:查体欠合作,颈项软,意识清楚,眼睛闭合仅持续1s,应答切题,言语模糊,伸舌困难,鼻唇沟尚对称,口腔黏膜可见弥漫的白斑,左侧肢体肌力0级,右侧肢体肌力Ⅱ~Ⅲ级;左侧肢体肌腱反射消失,右侧肢体腱反射减弱,小便引流,大便不自主。左侧病理征(+),右侧病理征(±)。入院行头部M RI检查结果(2015‐7‐23)见图1。入院诊断:(1)系统性红斑狼疮(SLE);(2)ADEM。给予甲泼尼龙针静脉滴注,250mg×3d,80mg×10d,40mg×10d,随后换口服泼尼松片并逐渐减药;羟氯喹0.2 g口服,2次/d;白芍总苷胶囊0.6 g口服,2次/d;环磷酰胺静脉滴注0.8 g ,每个月1次;丙种球蛋白20 g静脉滴注,×5 d。经治疗1个月,患者症状逐渐好转。2015‐8‐24复查头部M RI结果见图2。
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Lingo-1研究进展及其对神经系统疾病的相关影响
中枢神经系统(central nervous system,CNS)的损伤后修复是目前神经康复研究的重点和难点之一,但迄今为止尚缺乏针对损伤后修复的有效手段。富含亮氨酸重复序列和免疫球蛋白结构域的 Nogo 受体作用蛋白-1(leucine rich repeat and Ig domain containing,nogo receptor interacting protein-1,Lingo-1)是一种近发现的在抑制轴突再生、抑制少突胶质细胞分化及髓鞘形成、抑制神经元存活等过程中发挥重要作用的蛋白,对其进行深入研究有可能为神经损伤后的再生治疗提供了新的途径。本文就 Lingo-1及其对相关神经系统疾病的影响的研究进展进行综述。
关键词: Lingo-1神经生长抑制因子A 神经系统疾病 脱髓鞘病变 -
B细胞与多发性硬化的相关性
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病.本病常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性,并出现进行性神经功能受损.
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Kleine-Levin综合征一例报告
患者男,17岁,因"反复发作性头晕、精神不振、嗜睡1年,再发2 d"入院.患者于2006年6月7日因头晕、精神不振、嗜睡2 d于我科就诊,当时查体示咽红,嗜睡状态,余神经系统查体无异常.行腰穿测压75 mm H2O,脑脊液蛋白0.7l g/L,头颅MRI示:胼胝体病变,考虑脱髓鞘病变可能性大,给予激素、营养神经、抗抑郁等药物治疗,患者头晕消失,睡眠正常,住院13 d治愈出院.2007年4月16日患者因头晕、精神不振、思睡4 d再次入院,体检同入院,脑电图示广泛异常,腰穿示脑压、脑脊液常规及生化无异常,给予激素、营养神经等药物治疗10 d症状完全消失似正常儿,2007年6月1日患者.再次出现上述症状,入院后各项检查指标均在正常范围.诊断考虑 Kleine-Levin 综合征(Kleine-Levinsyndrome,KLS),未予治疗,4 d后患儿症状消失.
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视神经脊髓炎一家系二例
例1 女,56岁,于1998年出现左眼视力下降,诊断为球后视神经炎,激素治疗后好转.随后3年内两眼交替出现3次球后视神经炎,视力逐渐下降,双眼遗有指动视力.曾行视觉诱发电位检查示:双眼P100潜伏期延长.2001年反复出现左下肢麻木,后出现双下肢截瘫,大小便失禁,行颈、胸、腰椎磁共振成像(MRI)示髓内脱髓鞘病变累及脊髓全段,头颅MRI未见明显异常,诊断为视神经脊髓炎.2005年7月突然出现左眼视物不清入我院.查体:右眼视力眼前指动,左眼光感,眼底为原发性视神经萎缩改变,双上肢肌力Ⅳ级,腱反射(+++),双上肢Hoffmann征(+),双下肢肌力0级,右侧Chaddock征(±),胸5以下浅痛觉减退.给予激素、环磷酰胺、保护神经等治疗后,左眼视力改善.
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吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变三例报告
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一种以累及周围神经根为主,体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾病.GBS 合并中枢神经系统脱髓鞘病变临床报道较少,现将我院自1999年10月至2003年8月遇到的3例典型病例报道如下.