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提高浅静脉穿刺成功率方法的一点体会
浅静脉穿刺是临床上基本的护理技术操作之一,现总结几点提高浅静脉穿刺的方法.(1)扎两根止血带法在患者肘关节上及腕关节上各扎一根止血带于肘窝部行静脉穿刺抽血,经我科同事们多次临床实践,一针见血率达99%,对不能主动握拳配合的儿童,可代替握拳.此法不仅适合儿童,也适合成人中因消瘦,血管不固定,不充盈,肌张力低下,衰竭及无力的患者.
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大剂量快速滴注青霉素致儿童脑病1例
1病例患儿男,5岁,住院号37111.因急性支气管炎予青霉素纳盐(张家口市制药厂,批号0008231)400万单位,氨苄青霉素3.0克分别加入糖盐水各100ml,每天滴注1次.每次约40-50分钟.次日上午患儿出现头痛、呕吐非喷射性.次日再次用药后患儿出现神志不清、双眼凝视,但四肢无抽搐,持续4小时无好转转入我医院.既往体健.体检:血压105/60mmHg,浅昏迷,双瞳不等大,左侧瞳孔0.4cm,右侧0.3cm,对光反射迟钝.眼球震颤,身左斜视,HR144次/分钟.二肺呼吸音粗.四肢肌张力低下.入院后改用头孢拉啶抗感染,同时予甘露醇,地塞米松,安定,水化氯醛,纳络酮治疗.5小时后神志转清,但四肢肌力仅1-2级.10小时后症状体征恢复正常.血常规检查白细胞16×109/升,中性68.8%.血清钠、钾、钙、镁、氯、肝功能、尿常规均正常.脑电图无异常,脑脊液常规无异常,颅脑CT未见异常.以后未用青霉素,随访1年未再发作,生长发育良好.
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缩宫素在Prader-Willi综合征中应用的研究进展
缩宫素(OXT)是一种神经肽,在情绪控制、食欲和社交等方面发挥重要作用.缩宫素缺乏与Prader-Willi综合征(PWS)中吮吸困难、食欲亢进、社交困难等多种症状相关.短期鼻腔内滴入OXT可明显缓解PWS患儿新生儿期严重的吮吸困难,此外,也可改善年幼患儿社交困难,但对于年长PWS患儿无效并出现脾气暴躁的不良反应.
关键词: Prader-Willi综合征 缩宫素 肌张力低下 -
72例新生儿呼吸窘迫综合征使用鼻塞或持续气道正压通气的护理
新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)又称新生儿肺透明膜病(HMD),是由于早产儿肺发育不成熟,其产生或释放的肺泡表面活性物质不足引起的广泛的肺泡萎陷和肺顺应性降低.患儿多在生后4~6 h内进行性呼吸困难,表现为气促、吸气三凹征、呼气性呻吟、青紫等不断加深,共至有呼吸暂停、肌张力低下、低血压甚至休克.给氧是重要的治疗方式之一.在各种形式的辅助通气中,鼻塞式持续呼吸道正压通气(nCPAP)是其巾较为重要的一种[1].它可以提供维持的气道扩张压,使萎陷的肺泡蕈新张开.nCPAP能增加跨肺压力,增加功能残余气量直径,减少气道阻力,使自主呼吸变得有规律,节省肺泡表面活性物质,减少呼吸功,压低膈肌等作用[2].
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单叶式肺动脉瓣合并二叶式主动脉瓣、室缺、动脉导管未闭超声表现1例
患儿女,4 d.因反应差,气促4 d就诊.查体:T 37℃,R 55次/min,HR 130次/min,体质量2.0kg.足月小样儿外貌,精神反应差,皮肤稍黄染,前囟平软,口唇无青紫,呼吸急促,吸凹征+.双肺呼吸音粗,对称,未闻及湿罗音.心音低钝,律齐,心前区闻及3级收缩期吹风样杂音.腹平软,脐部平洁,肝脾肋下未扪及,肠鸣音正常,四肢肌张力低下,原始反射引出不完全.
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108例肌张力低下患儿疗效及预后分析
目的分析对肌张力低下患儿疗效及预后.方法108例肌张力低下患儿分为治疗组和对照组,治疗组在医院集中康复训练半年以上,对照组未进行系统康复治疗,将两组治疗后的平均发育商进行比较,同时在随访中对早期诊断不明的患儿的诊断及时进行纠正.结果治疗组平均发育商明显高于对照组(P<0.01),终诊断以脑性瘫痪、良性先天性肌张力低下、智力低下为主.结论除极个别诊断不明外,大多数肌张力低下儿早期康复均能取得较好的疗效.
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双下肢瘫脑瘫儿童的技巧性物理治疗
脑性瘫痪(脑瘫)是指大脑在尚未成熟阶段受到损害或损伤导致以运动障碍和姿势障碍为主要临床表现的综合征.它是一种非进行性的不可逆的病变.按其运动障碍所涉及的部位可分为单侧瘫、双下肢瘫、四肢瘫、单肢瘫等.按其功能障碍的特征分为痉挛型、手足徐动型、肌张力低下型、共济失调型、强直型、震颤型及混合型.其中双下肢瘫患儿多合并痉挛状态,痉挛程度又可分为轻、中、重度.即使是重度双下肢瘫的脑瘫患儿在给与充分的干预措施之后,如扶助器、手术、肌肉松弛剂,再配合系统的训练等,都可以站立及行走.
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B超诊断孪生兄弟同患先天性肥厚性幽门狭窄
例1,兄,2个月,不明原因呕吐45天,呈喷射性且进行性加重.父母非近亲结婚,双方家庭亦无类似疾病病史.体检:体重2.0kg,精神差,面色苍白,消瘦,皮下脂肪少,皮肤干燥弹性差,肌肉萎缩,肌张力低下,心肺听诊未发现异常,腹软,可见胃蠕动波,右上腹可触及橄榄状约20mm×15mm坚硬肿块,肝脾不大,肠鸣音弱.
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Prader-Willi综合征合并局灶增生IgA肾病一例
患儿男,11岁,因“发现蛋白尿20d”入院,患儿系第1胎第1产,足月自然分娩,出生体重1.6kg,出生时哭声无力,吸吮慢,家长自述有喂养困难,于当地医院住院输液治疗1周后出院.3个月抬头,5个月会翻身,1岁半会扶走,肌张力低下,坐、走等大运动发育落后于同龄儿,3岁开始食欲亢进,体重明显增长,目前智力发育落后于正常同龄儿,学习成绩中下等.3岁左右有一次热性惊厥史,7岁之前每月可出现2~3次上呼吸道感染,7岁之后体质好转,曾做隐睾手术.查体:患儿体型肥胖,发育异常,体重80 kg,身高140 cm,BMI40 kg/m2,皮肤白皙,眼裂小,杏仁眼,鲤鱼嘴,双手双脚小,脚20 cm,手12 cm,手指纤细,双睾丸容积1ml,质地软,左脚外踝有一处大小约2cm×3cm疮疤,无化脓及渗出,颈部可见黑棘皮征,腹部及双侧大腿外侧散在少许白纹,全身皮肤未见、营染、皮疹、出血点,左上臂卡疤阳性,皮肤弹性良好.
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21-三体综合征伴先天性急性巨核细胞白血病一例
患儿,男,足月平产,体重3.1 kg ,出生18 h后,因皮肤青紫,反应差,于2004年3月27日入院.1.体格检查:体温36℃,呼吸55次/min.反应欠佳,眼距宽,鼻梁扁平,双手通贯掌.口周发绀,皮肤青紫.无黄染,未见出血点.双肺呼吸音粗,无啰音,心律齐,腹软,肝脾不大,四支肌张力低下.入院后虽经各种对症治疗,但病情仍逐渐加重,肝脾逐渐增大,肝右肋下2.5 cm,四支水肿明显,穿刺部位出血不止.住院第9天因呼吸循环衰竭而死亡.
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小儿倒立后迟发性截瘫2例
例1,女,11岁,业余少年体操队员.倒立动作约20s时自觉胸背部酸胀,未跌倒而终止倒立,当时能行走.约30min后自觉双下肢无力,蹲下时直立困难,1h后双下肢完全不能活动,8h出现尿潴留.入院体检:颅神经无异常,双上肢肌力5级,双下肢力0级,肌张力低下,两膝踝反射消失,病理征阴性,T10以下触痛觉减退,音叉振动觉正常.胸椎正侧位片无异常.胸髓MRI发现多个点状异常信号,T1低信号,T2高信号,强化不均匀.椎动脉数字减影血管造影(DAS)无异常.经保守治疗1个月,双下肢肌力恢复至4+级,尿潴留消失而出院.
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新生儿先天性高氨血症尿素循环障碍二例
例1 女出生24 d, 因生后3 d反应弱、喂养困难持续21 d入院.患儿第3胎第1产,足月顺产无窒息,出生体重2 900 g.生后正常,第3天起精神差,哭声低、拒奶,双上肢时有划船样动作,当地医院按"缺氧缺血性脑病、低血糖"治疗10 d好转出院.出院3 d症状复现,生后24 d入本院.其母第1胎孕2个月行人工流产,第2胎于4个月自然流产(男婴),无家族遗传病史.体检:体重2 800 g,外观无异常,除反应差,肌张力低下,各生理反射减弱外,无其他异常.头颅CT:双额叶、颞叶脑实质低密度,CT值19.0~19.7 Hμ.头颅B超、脑电图、肌电图均正常.血气、血电解质、血糖、肝肾功能、TORCH IgM(CMV、风疹、单纯疱疹、弓形虫等)、脑脊液、T3、T4、TSH等均正常,眼底正常,氨基酸代谢病的尿筛查一次可疑,复查阴性.入院后限制奶量,予输液,病情好转,吃奶有力,肌力增强,查血氨基酸.诊断为高氨血症,尿素循环障碍.住院1个月,体重增长至3 400 g,家长放弃治疗出院.出院后1个月症状复现,频繁惊厥而死亡.
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婴儿脊髓性进行性肌萎缩伴胼胝体发育不全一例
患儿女,47 d,生后四肢瘫47 d入院.第1胎,第1产,孕38周,因其母患妊娠期高血压疾病,剖宫产分娩.其母孕期自觉胎动较少,生后家长即发现其四肢不活动,抬头无力.查体:体温:36.4℃,脉搏:124次/min,呼吸:26次/min,神志清晰,发育落后,无皮疹,头不能竖立,前囟平坦,1.0 cm×1.0 cm,双眼运动灵活,瞳孔等大同圆,对光反射存在,咽部充血,双肺呼吸音粗糙,心音有力,心率:124次/min,腹略膨隆,四肢肌张力低下,双上肢肌力Ⅱ级,双下肢呈蛙腿型,肌力Ⅰ级,膝腱反射消失.
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早产儿呼吸暂停的防治
呼吸暂停(apnea)是指呼吸暂停时间〉20 s,常伴有心率减慢<100次/min或出现青紫、肌张力低下.
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急性低血糖危象一例
患儿,男,1岁4个月,因神志不清9h入院.9h前家长发现患儿神志不清,四肢松软,全身大汗,急诊去当地医院,考虑"病毒性脑炎",行脑脊液检查:无色,外观清,细胞数2 ×106/L,潘氏试验阴性,糖4.5mmol/L,氯化物112mmol/L.诊断不明而转诊我院, 入院体检:T36.4℃,P112次/min,R28次/min,深昏迷,双侧瞳孔约4.2mm,对光反射稍迟钝,心、肺、腹部无阳性体征,四肢肌张力低下,双巴氏征(±).
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早产儿阵发性呼吸困难、发绀
1病例摘要患儿胎龄31+5周,因“生后呼吸呻吟0.5h”入院.患儿系第1胎第1产,侧切顺产娩出,出生体质量1 570 g,孕母胎膜早破81 h,胎盘、脐带无异常.新生儿Apgar评分为8~10分,生后逐渐出现呼吸呻吟.入院查体:自然呼吸下,全身皮肤颜色红润,反应可,胸廓对称,无畸形,三凹征阴性,双肺呼吸音弱,可闻及呻吟声,未闻及哕音,心率144次/min,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音,腹软,肝脾肋下未触及,肠鸣音存在,四肢肌张力低下.血常规提示白细胞总数增高,粒细胞比例高于正常.血气分析:PaCO2 50 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),PaO2 64 mm Hg.入院后给予氨溴索促进肺表面活性物质分泌,静脉营养支持.生后1周时患儿出现呼吸暂停数次,肺部听诊可闻及细湿性哕音,血气分析提示持续低氧血症,给予无创呼吸机辅助呼吸、头罩吸氧、抗感染治疗后呼吸困难缓解.但呼吸困难时有反复,生后第36天胸部CT提示双肺多发囊状影,提示先天性肺发育不良.加用利尿剂、小剂量激素雾化吸入治疗后仍反复呼吸困难,常在哭闹后发作,发作时患儿有发绀、抬肩、鼻翼扇动表现,三凹征阳性,双肺可闻及干性啰音.患儿生后第4天开始鼻饲喂养,吞咽功能欠协调,经口腔刺激按摩治疗后于生后第42天可以完全过渡到经口喂养.
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先天性胸腔积液伴先天愚型一例
患儿 男,因产前发现右侧胸腔积液,出生后呼吸急促,面色青紫经吸痰、吸氧无好转,即转儿科.患儿系G2P1,足月自然分娩,Apgar评分5分,出生体重4200 g.产前B超检查发现胎儿右侧胸腔积液.母26岁,公务员,曾人流1次.孕5~6个月时感冒1次.查体:足月新生儿貌,呼吸急促,面色青紫,三凹征(+),两眼距宽,鼻梁塌,心率148次/min,齐,有力,未闻及明显杂音,呼吸60次/min,左肺闻及痰鸣音,右肺呼吸音低,腹软,肝肋下2 cm,脾未触及,四肢肌张力低下.实验室检查:血常规:Hb 139 g/L,WBC 10.5×109/L,N 54%,L 46%,PLT 88×109/L,肝功能:谷丙转氨酶40 U/L,谷草转氨酶76 U/L,总胆红素12.6 μmol/L,直接胆红素3.0μmol/L,总蛋白65.1 g/L,白蛋白44.7 g/L.血气分析:Ph7.279,PCO2 48 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),PO2104 mm Hg,BE-4.0,TCO2 24,SAO2 97,血电解质:K+3.2mmol/L,Na+137 mmol/L.
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家族性儿童交替性偏瘫一家系报告
哥哥,15岁.出生10个月时出现右侧肢体发作性无力,肌肉松弛,肌张力低下,伴眼睛向左偏斜及眼球震颤,入睡后消失,发作持续4~5 d,每月发作2~4次,3~14岁间未再发作.2004年9月,患者再次发作右侧肢体无力,就诊于我院.查体:右上肢肌力Ⅴ-级,右手肌力Ⅲ~Ⅳ级,握笔写字困难,右上肢肌张力高,右手诸指不自主指划样舞蹈样运动,右拇指不自主屈伸,右侧Babinski征(+).脑CT、磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影术(MRA)、脑电图(EEG)、血清微量元素、乳酸丙酮酸运动实验均正常,肌活检未发现异常.诊为儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of childhood,AHC),给予氟桂嗪治疗,症状未见好转,后换用托吡酯,肌力有所改善.
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中央核肌病的研究进展
先天性肌病是一组病理上以先天性肌纤维结构异常为特征,临床表现为全身性肌张力低下,肌肉萎缩、力弱,病情进展缓慢或相对稳定的一组肌肉疾病.单纯从临床表现很难区分具体的先天性肌病类型,而病理特征性表现可作为鉴别诊断的重要依据.中央核肌病( centronuclear myopathy)作为先天性肌病中的一类疾病,病理突出特征是具中央核的肌纤维比例明显增高.该病1966年由Spiro等[1]首先报道,由于病理表现类似胎儿期的肌管,故命名为肌管肌病(myotubular myopathy).然而尚未能证实该病是由于肌肉在肌管发育阶段停止而形成的,所以命名为中央核肌病更合适.
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第47例--进行性四肢无力伴随心衰和皮下出血点
病历摘要患者男性,53岁,1年来进行性四肢无力,双下肢浮肿,4个月前发现皮肤出血点,1个月来间断憋气,夜间平卧困难,患病以来便秘,体重下降.查体腋下及腰两侧多处出血点,颈静脉轻度充盈.左肺呼吸音减低,右下肺少量细湿啰音,双膝以下可凹性浮肿.双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力近V级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级.四肢肌张力低下,双侧肩带肌、骨盆带肌、双侧股四头肌轻度萎缩,未见肌束颤动.腱反射对称低下,病理征阴性.