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血细胞形态学检查的意义问题与对策
血细胞形态学检查是临床工作中常用的检验项目,是常规检查的核心.除对初诊患者作为必查项目,了解病人一般病理状态和健康体检外,对相关疾病的诊断、鉴别诊断、疗效观察和预后评估都有重要的价值.l血细胞分析仪筛查与细胞形态学之间的关系1.1红细胞形态检验内容各种疾病作用于红细胞生理进程的不同阶段,会引起相应的病理变化,导致各种类型贫血的红细胞形态的变化,可从染色血涂片红细胞形态变化包括(红细胞大小异常、红细胞形态异常、红细胞染色异常、红细胞结构异常)1.2血涂片红细胞形态的意义1.2.1推断各种贫血的鉴别诊断1.2.2为其他疾病诊断提供依据(MM、DIC、骨髓纤维化)1.2.3为疟疾诊断提供重要的依据1.3 白细胞形态检验内容染色后病理状态下,白细胞除计数、分类比值发生变化外,形态也发生改变.
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门静脉血栓的诊断与介入治疗进展
1 门静脉血栓的形成原因临床上由于各种原因引起血液高凝状态及造成门静脉管壁完整性破坏的因素均可导致门静脉血栓(PortalVein Thorombosis,PVT)形成,如外伤或手术创伤、感染、邻近部位的肿瘤压迫及浸润、骨髓增生性疾病(包括真性红细胞增多症、骨髓纤维化)等.
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当归龙荟丸治疗骨髓增殖症3例
骨髓增殖症主要包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化等疾病.临床上常表现为头晕乏力、面红目赤、大便秘结等实热症状.根据中医"实则泻之"的治疗方法,笔者以当归龙荟丸治疗骨髓增殖症效果较好,现小结如下.
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特发性骨髓纤维化的发病机制研究进展
特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)是一种慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disorders,CMPD),以脾增大,幼粒-幼红细胞性贫血,泪滴状红细胞以及不同程度的骨髓纤维化和髓外造血(extramedullary haematopoiesis)为特点.本文对特发性骨髓纤维化的生物学特性以及发病机制,诸如酪氨酸激酶受体突变、γ-氨基丁酸转运蛋白1(GATAl)突变,JAK2基因突变,C-MPl受体突变和与特发性骨髓纤维化有关的其他发病机制加以综述.
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JAK抑制剂在骨髓纤维化治疗中研究进展
骨髓纤维化(MF)是一种骨髓增殖性肿瘤,针对其治疗十分困难.随着JAK2V617F突变点的发现,JAK抑制剂为MF提供了新的治疗选择.自2011年美国FDA批准第一代JAK抑制剂Ruxolitinib上市以来,越来越多的JAK抑制剂进入临床试验,并取得了一定的临床效果.一方面,部分JAK抑制剂单药应用可有效减轻骨髓纤维化患者的临床症状,延缓病情进展,延长生存时间;另一方面,JAK抑制剂也可与传统药物或其他新型靶向药物联合应用,甚至作为异基因造血干细胞移植围移植期治疗用药,这些都为骨髓纤维化患者的治疗提供了更多的分子靶向治疗选择.本文主要介绍JAK抑制剂在骨髓纤维化治疗中的新研究进展.
关键词： 骨髓纤维化 Ruxolitinib JAK抑制剂 -
来那度胺在骨髓纤维化中的研究及应用进展
骨髓纤维化是难以治愈的干细胞克隆性疾病,大部分患者的治疗以保守治疗为主,但治疗效果并不理想.来那度胺作为新型免疫调节剂在治疗血液疾病中显示出了较好的效果.近几年来的研究显示,来那度胺在骨髓纤维化中也展现了一定的疗效.单药来那度胺对比沙利度胺具有更高的反应率,临床症状明显改善.JAK2抑制剂Ruxolitinib联合来那度胺不仅能够改善患者的生活质量,还能延长患者生存期.除此之外,来那度胺联合强的松对于治疗骨髓纤维化更加有效,安全性更高,来那度胺能够明显改善患者的临床症状,尤其是贫血,而强的松能够减轻来那度胺带来的血液毒性.本文的目的在于评估来那度胺在骨髓纤维化治疗中的有效性及安全性,因此就来那度胺在骨髓纤维化中的新临床研究及应用进展作一综述.
关键词： 骨髓纤维化 来那度胺 Ruxolitinib 强的松 -
活性氧与组织器官纤维化
活性氧( ROS)是需氧细胞在代谢过程中产生的一类氧衍生的分子,主要包括超氧化物、羟自由基、烷氧基、过氧化氢、次氯酸、臭氧等.ROS可导致DNA、蛋白质等生物大分子损伤、脂质过氧化,破坏细胞的结构和功能.同时,ROS可通过多种信号途径参与多种致纤维化因子的信号转导,调节细胞的增殖、分化、凋亡等生理功能,并与肝纤维化、肺纤维化等多种组织纤维化疾病的发生发展有关；另外,近年来研究表明,ROS在骨髓纤维化中也可能扮演了重要的角色.因此,ROS在组织器官纤维化中发挥着不可忽视的作用.本文就ROS与常见组织器官纤维化的关系作一综述.
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多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化的骨髓病理学特征及与疾病预后的关系
目的:探讨多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化的骨髓活检病理特征及其与疾病预后的关系.方法:回顾性分析2012年1月1日至12月31日期间本院血液内科收治的70例(其中35例患者继发骨髓纤维化)多发性骨髓瘤患者临床资料.观察患者骨髓活检病理学特征,对比分析骨髓涂片及活检增生程度、治疗后纤维化程度的变化,同时比较继发骨髓纤维化与未发生骨髓纤维化患者之间总死亡率的差异.结果:各期、各分型多发性骨髓瘤均可继发骨髓纤维化,骨髓纤维化可致骨髓涂片出现假性增生减低,继发骨髓纤维化患者骨髓纤维组织不同程度增生,Gomori染色阳性(+)至强阳性(+++),部分患者疾病好转后骨髓纤维化程度可减轻.结论:多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化时骨髓活检对诊断有重要价值,继发骨髓纤维化患者较未发生纤维化患者总体预后欠佳.
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重组人血小板生成素对体外培养基质细胞的影响
本研究观察rhTPO有无促进骨髓纤维化的作用.用改良Dexter 培养法进行体外不同浓度rhTPO作用下的基质细胞培养,在培养的不同时间用MTT法检测细胞增殖活性,用光学显微镜和扫描电子显微镜观察细胞形态变化,用细胞化学方法观察细胞ALP、PAS、AS-D NCE及纤维染色的变化,用免疫组织化学方法检测纤维连接蛋白,及层黏蛋白和Ⅳ型胶原的变化,用流式细胞术检测细胞表面抗原.结果表明:rhTPO可刺激基质细胞增殖,且随浓度增加而增高;细胞增殖活性随浓度增加而增强,但不随作用时间延长而增加;培养第3天,各组细胞明显贴壁,细胞呈椭圆形,第7天可见散在分布的梭形细胞,第12-14天,细胞排列呈一定的方向性,似漩涡状,细胞为长梭形,70%-80%的瓶底被细胞覆盖.第16-18天细胞覆盖达90%以上,细胞形态均为螺旋状排列的长梭形,类似成纤维细胞形态,瑞氏-姬姆萨染色显微镜下观察主要为成纤维细胞,还有极小部分巨噬细胞,内皮细胞和脂肪细胞,对照组与实验组之间无明显差异.培养14-42天的贴壁细胞,PAS显示为阳性,ALP染色和氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色显示为弱阳性,对照组与实验组之间无明显差异;用Masson氏三色和Gomori染色法染色,胶原纤维和网状纤维显示均为阴性;纤维连接蛋白,层黏蛋白和Ⅳ型胶原染色在对照组与实验组均显示为阳性,但实验组阳性均似稍强,这种阳性并没有随着培养时间的延长而增强;在扫描电镜下观察到随着培养时间延长,细胞表面的绒毛、纤维从无到有,细胞从单层到多层,并逐渐出现新生成的纤维细胞,但对照组与实验各组之间未见明显差异;rhTPO 对CD34、CD45、CD105、CD106、CD166的表达无明显影响.结论:rhTPO不影响基质细胞的组织化学特性,纤维染色和扫描电镜观察也未发现有促进纤维生成的现象,但能增强基质细胞表达纤维连接蛋白,层黏蛋白和Ⅳ型胶原.因此,仍然有必要对临床多次使用rhTPO的病人进行长期跟踪随访.
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非霍奇金淋巴瘤继发骨髓纤维化的骨髓病理学特征及其与疾病预后的关系
目的:观察非霍奇金淋巴瘤(NHL)继发骨髓纤维化患者的骨髓病理学特征及其与疾病预后的关系.方法:回顾性分析2012年1月至2013年12月期间西安交通大学医学院第一附属医院血液内科收治的14例NHL继发骨髓纤维化患者的临床资料,观察继发骨髓纤维化患者的骨髓病理学特征,同时比较同期收住的未合并骨髓纤维化的30例NHL患者与继发骨髓纤维化患者间总生存率及无疾病进展生存率的差异.结果:继发骨髓纤维化的14例NHL患者均为Ⅳ期,其中9例为淋巴瘤细胞白血病,继发骨髓纤维化患者骨髓纤维组织不同程度增生,Gomori染色+至+++,经治疗后骨髓淋巴瘤细胞减少或成为增生性骨髓象时,Gomori染色转为阴性,疾病复发时再次出现骨髓纤维化.未继发骨髓纤维化的30例NHLⅣ期患者的1、3、5年总存率及无疾病进展生存率分别为100％、93.1％、57.6％和100％、92.6％、52.6％.继发骨髓纤维化的14例患者的1、3、5年总存率及无疾病进展生存率分别为92.9％、81.3％、48.8％和71.8％、62.3％、47.9％.结论:NHL继发骨髓纤维化患者多处于Ⅳ期,尤其是淋巴瘤细胞白血病患者中继发骨髓纤维化者多见.继发骨髓纤维化患者骨髓活检表现为纤维组织不同程度增生,疾病缓解时骨髓纤维化程度减轻或消失.继发骨髓纤维化的NHL患者总生存率及无疾病进展生存率较未继发骨髓纤维化患者降低,继发骨髓纤维化是疾病顸后不良的指标之一.
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125例中国年轻原发性血小板增多症患者的临床特点及预后分析
目的:探讨中国年轻原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及长期转归,建立年轻ET患者特异的血栓预测模型,为预后判断及治疗提供依据.方法:对1990年7月1日至2014年12月31日诊治的的125例年轻ET患者的病历资料进行回顾性分析.结果:在全部125例患者中,男37例,女88例,诊断时中位年龄32(18-40)岁.随访中18例(14.4％)出现严重血栓事件.多因素分析表明,JAK2 V617F(HR=8.895,P=0.001)、既往血栓史(HR=8.001,P＜0.001)及WBC≥12.0×109/L(HR=5.225,P=0.002)为血栓事件的独立危险因素.年轻ET患者的血栓发生率及血栓危险因素不同于整体ET人群,因此建立了年轻ET特异的血栓预测模型,即根据JAK2V617F(2分)、既往血栓史(2分)和WBC≥12.0×109/L(1分),将年轻ET分为低危(0分)、中危(1-2分)和高危(≥3分),3组的无血栓生存有显著差异(x2=32.223,P＜0.001).使用抗血小板聚集药物可预防血栓形成(HR=0.081,P＜0.001),但只有在中、高危患者中,减低血小板药物可降低血栓发生率[14.3％ (5/35)vs 36.4％(12/33),x2=4.416,P=0.036].7例患者(5.6％)进展为骨髓纤维化,其中1例进展为骨髓纤维化后又进展为急性白血病.仅诊断时WBC≥15.0×109/L是疾病进展危险因素(x2=5.434,P=0.020),抗血小板聚集药物及减低血小板药物均不能阻止疾病进展.结论:中国年轻ET患者的血栓发生率与血栓危险因素与整体ET患者不同,年轻ET患者特异的血栓预测模型对指导分层治疗有重要价值.
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芦可替尼治疗骨髓增殖性肿瘤安全性和有效性的Meta分析
目的:评价芦可替尼在治疗骨髓增殖型肿瘤(MPD)中的有效性和安全性.方法:检索数据库PubMed、Embase、Cochrane Library、Clinical Trials、中国生物医学文献数据库CBM、中国期刊全文数据库(～ 2017/9/30),对纳入文献的参考文献进一步扩大检索;将纳入的随机对照临床实验(randomised clinical trials,RCT)研究通过Cochrane风险偏倚进行文献质量评价;采用Revman 5.3进行统计学分析,评价芦可替尼的安全性和有效性.结果:芦可替尼具有明显缩脾作用(RR 49.12,95％ CI[15.81-152.59],P＜0.001);芦可替尼治疗后,贫血发生率较对照组明显增多(RR 1.71,95％ CI[1.05-2.77],P=0.03),粒细胞数减少(RR 2.46,95％ CI[0.91-6.61],P =0.07)及血小板数减少(RR 1.04,95％ CI[0.50-2.16],P=0.92),与对照组比较无统计学差异,出血事件发生率明显高于对照组(RR 1.45,95％ CI[0.84-2.49],P=0.18),血栓事件的发生率与对照组比较无统计学差异(RR 0.77,95％ CI [0.33-1.80],P=0.55),感染事件发生率在芦可替尼治疗组与对照组之间无统计学差异(RR 1.02,95％ CI[0.72-1.43],P=0.93).结论:芦可替尼治疗MPD能有效的缩脾,但由于其贫血和出血事件增多,其使用的安全性仍需要更多高质量RCT研究提供数据分析.
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干扰素α-2b治疗真性红细胞增多症及其继发骨髓纤维化患者分子生物学反应的研究
本研究探讨干扰素-alpha-2b(IFN-α-2b)治疗真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)及PV后骨髓纤维化(post-PV MF)患者的有效性和安全性.对30例伴有JAK2V617F突变阳性的PV患者应用IFN-α-2b治疗,通过实时定量PCR的方法检测IFN-α-2b治疗前后JAK2V617F突变负荷的变化,并研究其与临床指标的相关性.结果表明,29例可评价的患者中位随访时间为24(12-42)个月.在IFN-α-2b治疗后6、12、24及36个月分别有10%、48%、72%及78%患者发生血液学完全缓解.监测JAK2V617F突变负荷的变化显示,IFNα2b治疗后6、12、24及36个月发生分子水平缓解率分别为41%、76%、89%及89%.4例患者经IFN-α-2b治疗后JAK2V617F突变基因转阴,停药6-12个月未复发.7例post-PV MF患者应用IFN-α-2b治疗后12月JAK2V617F突变负荷减低程度[(53±18)%]较非骨髓纤维化PV患者[(32±22)%]有显著性差异(p=0.031).结论:IFN-α-2b可选择作用于PV恶性克隆,降低JAK2V617F突变负荷,使PV患者发生分子水平缓解,尤其对post-PV MF的作用较明显.
关键词： 真性红细胞增多症 骨髓纤维化 JAK2V617F突变 干扰素-α-2b -
红细胞生成素诱导小鼠骨髓纤维化模型的实验研究
本研究旨在利用大剂量人重组红细胞生长素(rhEPO)诱导骨髓纤维化(MF)小鼠模型.60只昆明小鼠分为正常对照和EPO诱导组,分别用生理盐水和rhEPO进行腹腔注射,在实验第6、30、60、90、120和150天每组分别处死5只鼠.用细胞分析仪测定外周血白细胞数、血红蛋白(Hb)水平、红细胞平均体积(MCV)、红细胞分布宽度(RDW)和血小板量;用流式细胞术检测骨髓CD34阳性细胞率,称重肝、脾,计算肝、脾系数,利用HE和网状纤维染色分析肝、脾、股骨病理变化;应用高清CT测定股骨皮质厚度、髓腔直径和腰椎密度.结果表明,与正常对照组相比,EPO组各阶段白细胞轻度增高,但无统计学差异(p>0.05);Hb和RDW在第6和30天增高显著(p<0.05);MCV在第6天增高显著(p<0.05);各阶段血小板数降低,在第120和150天差异显著(p<0.05).EPO组第60天肝肿大明显,肝系数差异显著(p<0.05);各阶段脾肿大,脾系数差异显著(p<0.05).EPO组各阶段骨髓CD43阳性细胞率显著增高(p<0.05),第150天CT显示股骨皮质增厚,髓腔变窄,密度不均,腰椎密度增高.病理检查显示,EPO组小鼠肝脂肪化和空泡化,脾脏巨核细胞增多,股骨硬化和骨髓纤维组织增多.结论:大剂量rhEPO可诱导小鼠出现MF特有临床和病理特点.本研究对建立新的MF模型和病理研究有重要意义.
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间变型弥漫大B细胞淋巴瘤伴肝累及一例
患者男,57岁.因腹股沟淋巴结肿大4个月,乏力、发热、纳差19 d,于2004年7月19日入院.体检:38.4℃,神志清,皮肤巩膜轻度黄染,两侧腹股沟淋巴结肿大,心率140次/min,肝肋下2 cm.入院后肝脾进行性肿大,肝大入盆,全身衰竭,恶病质,骨髓涂片报告见到恶性肿瘤细胞,活检示骨髓纤维化,三系减少.CT示肝脾进行性肿大,腹腔淋巴结肿大,病情迅速恶化,入院10 d后死亡.送检腹股沟淋巴结一枚,死后肝穿组织一条.
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我国血液病理学研究50年的回顾
50年来我国血液病理学的基础与临床研究取得了较大发展,以下对50年来我国在骨髓和脾脏方面的(非淋系)血液病理学研究进展作一回顾与展望.1932年美国Forknet在我国建立第一个血液实验室,1957年中国医学科学院血液学研究所成立,近30年全国各省市已有数十个血液学(病)研究单位.血液病临床病理学研究方法主要包括骨穿涂片(BMA)细胞学、骨髓活检(BMB)组织学和尸体解剖病理学.BMB方法早在1903年由Pianese等建立并逐步改进,当时血液病诊断主要靠BMA,直到上世纪50年代国内才将BMB逐步应用于临床.70年代初中国医学科学院四川分院血液学研究所将BMB技术用于再生障碍性贫血(AA)、骨髓纤维化(MF)、骨髓转移癌等疾病的诊断与研究.张志宏和杨崇礼教授主编的<血液病造血组织病理学图谱>是国内血液病理学的一个里程碑[1].随着科学技术交流加快,电镜、塑料包埋切片(PES)、细胞培养,免疫组织化学、流式细胞术,细胞与分子遗传学等技术广泛应用,血液病理学研究发展迅速.
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1例高龄骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化患者间断输血的护理
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种广义的恶性血液病,近年来发病率呈增多趋势,而目前尚无肯定有效的治疗方法.对于高龄、贫血严重且并发多脏器疾病的患者,应用输血治疗是能够提高患者生命质量、延续生命的有效措施.
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全身弥漫性骨质硬化性疾病的X线诊断及鉴别
骨质硬化是指单位体积骨组织内矿物质增加或钙化骨过多.其在X线上表现为骨密度增高,皮质变厚,髓腔缩小或闭塞,骨皮质与髓质分界不清.累及全身多骨的骨质硬化其发病原因较多,如:石骨症、氟骨症、成骨性转移瘤、肾性骨硬化、骨髓纤维化等,因其在临床上相对少见,影像实际工作中常不易做出鉴别.本文回顾性分析了我院遇到的8例不同原因引起的全身多发骨质硬化性病例,对比其临床及影像学特点,以期提高对本类病变的进一步认识.
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儿童急性骨髓纤维化一例报告并文献复习
患儿男,2岁4个月.患儿于2007年10月24日因不明原因发热在某三甲医院就诊,查血常规:WBC6.0×109/L,Hb91g/L,PLT194×109/L,予以抗感染治疗后发热好转出院,但是贫血及面色苍白进行性加重.2007年12月11日患儿再次查血常规:WBC4.0×109/L,Hb45g/L,PLT80×109/L.
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巨核细胞脱核和胞核胞质连体分离的形态学研究
目的探讨巨核细胞脱核和胞核胞质连体分离形态及其意义.方法用光镜观察4例原发性骨髓纤维化(PMF)、难治性贫血(RA)、急性粒细胞性白血病(M2)和急性红白血病(M6)初诊患者的血片、骨髓涂片和骨髓切片中巨核细胞形态特征.结果 4例骨髓象均观察到多种病态巨核细胞,其中PMF和M6多为撕拉分离状的淋巴样病态巨核细胞;RA和M2多为脱核的或胞核胞质分离状的病态巨核细胞,胞体大,部分胞核远离母体,有的残留少量胞质成为小(或)淋巴样巨核细胞,细胞免疫化学染色显示分离的胞核胞质.结论巨核细胞存在脱核或胞核胞质分离现象,提示在成熟中存在多核胞核分散向周边逸去的过程,甚至完全脱离母体,并提示微小巨核细胞可能由多小核巨核细胞的胞核连胞质分离或分割而成的部分.
