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骨髓增生异常综合征发病机制及诊断研究进展
骨髓增生异常综合征( MDS)是一类恶性造血克隆逐渐扩增导致正常造血衰竭的髓系肿瘤性疾病,表现为骨髓病态造血、细胞分化异常,外周血一系或多系细胞减少,具有转化为急性髓性白血病(AML)的高风险.
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骨髓小巨核细胞在儿童血液系统疾病中诊断的意义
很多造血系统疾病可表现为血小板减少,常难以鉴别.小巨核细胞(micromegakaryocytes)是一种病态巨核细胞(megakaryocytes,MKs),原始MK增多,出现各种形态小MK,是骨髓病态造血特征之一,恶性骨髓增生性血液病多见.
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骨髓增生异常综合征的治疗现状与进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组具有异质性的克隆性造血干细胞疾病,以骨髓病态造血、外周血血细胞减少及容易向白血病转化为主要特征.按照血细胞的形态和骨髓原始细胞比例,国际上统一将MDS分为5个亚型:难治性贫血(RA)、伴铁粒幼细胞增多的RA(RAS)、原始细胞增多的RA(RAEB)、慢性粒单细胞性白血病(CMML)和转化中的RAEB(RAEB-t).
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儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome MDS)是一组骨髓病态造血、成熟障碍、外周血细胞减少及形态功能异常的质性,克隆性造血干/祖细胞疾病[1].
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亚砷酸治疗骨髓增生异常综合症的护理
骨髓增生异常综合症,简称MDS,是一种常见恶性造血系统疾病,以一种或多种血细胞减少、骨髓病态造血,依赖输血和进展为急性白血病为特征.近年来,我科采用亚砷酸治疗MDS8例,其中1例因用药2周后严重胃肠道反应暂停使用外,余7例,其中1例无效,其余均取得了临床效果.现针对患者在应用亚砷酸治疗过程中的护理体会,总结如下:
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骨髓增生异常综合征37例临床分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是来源于造血干细胞或祖细胞的克隆性疾病,具有高度异质性,其表现特征是进行性难治性血细胞减少,容易向白血病转化.新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤.根据1982年国际FAB协作组分为5个亚型:RA、RAS、RAEB、RAEBT、CMML.现对入住我院的37例MDS病人进行回顾性分析.对其临床表现、实验室检查、治疗及转归分析如下.
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反应停治疗骨髓增生异常综合征临床观察
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes)是一组异质性的克隆性造血干细胞疾病,具有难治性全血细胞减少、骨髓病态造血及向白血病转化高风险特征.迄今很多药物用于治疗MDS,通常的联合化疗、粒系集落刺激因子、促红细胞生成素、诱导分化治疗、免疫抑制剂治疗等,但结果不尽人意,有文献报道其缓解率仅20%~35%[1].造血干细胞移植(HSCT)是目前有望治愈MDS的唯一办法,但移植相关病死率高、供者难寻、且费用昂贵、限制了临床的推广.目前缺乏有效的治疗方法,以至于支持治疗仍为大多数MDS患者的选择.作者2001年1月至2005年10月应用反应停治疗35例骨髓增生异常综合征,效果良好,现报道如下.
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血液常规分析在骨髓增生异常综合征和巨幼细胞性贫血鉴别中的应用
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于CD34(+)造血干细胞/祖细胞的造血系统恶性肿瘤[1],其主要临床特征是一系或多系细胞质和量的异常,骨髓有病态造血表现,临床治疗反应差,高风险,并向急性白血病转化.巨幼细胞性贫血(MA)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要为体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起.MDS的诊断依据是骨髓病态造血,但病态造血并非MDS所特有,所以在诊断前要排除其他伴有病态造血以及全血细胞减少的疾病,如MA、HA(溶血性贫血),特别是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、急性髓细胞白血病(AMLL)、骨髓纤维化等.本文就MDS血液常规三系(红细胞、白细胞、血小板)量的变化与MA作分析比较,结果报告如下.
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肝细胞生长因子联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种多能干细胞克隆紊乱的综合征,以全血细胞减少、骨髓病态造血和高风险向白血病进展为特征.其发病机制尚不清楚.
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骨髓增生异常综合征的基因异常
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病,以骨髓病态造血及可能发展成为急性白血病(AL)为其主要特征,其生存期为15~28个月,10%~35%的患者可能转化为AL.
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益髓理血饮对二甲基苯蒽诱导骨髓增生异常综合征模型大鼠骨髓病态造血的影响及机制
目的:探讨中药复方益髓理血饮对二甲基苯蒽(DMBA)诱导的骨髓增生异常综合征(MDS)模型大鼠骨髓病态造血的改善作用及其机制.方法:将清洁级雄性SD大鼠分为正常对照组、模型组、复方皂矾丸阳性组及益髓理血饮低、高剂量组,每组12只.用DMBA诱导建立大鼠MDS模型,于造模第14天开始分组给药,连续30 d.给药后第31天处死各组大鼠,检测各组大鼠骨髓增生程度、病态造血,血清IL-3、TNF-α含量,股骨CD34表达及原始细胞所占比.结果:与正常对照组比较,模型组骨髓增生程度和骨髓病态造血明显,各给药组骨髓增生和病态造血明显改善;模型组血清IL-3含量显著降低(P<0.01),TNF-α含量显著升高(P<0.01),治疗后各给药组IL-3含量显著升高(P<0.05),TNF-α含量降低(P<0.05);模型组股骨CD34及髓CD45阳性表达(P<0.01),治疗后股骨CD34表达和原始细胞比例均显著降低(P<0.05).以上改善均以高剂量组为明显.结论:益髓理血饮治疗骨髓增生异常综合征能改善骨髓增生程度和病态造血,升高血清IL-3含量,降低血清TNF-α含量,减少股骨CD34阳性表达,降低股骨原始细胞比例.
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骨髓小巨核细胞检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病,以血细胞的质、量异常,骨髓病态造血及高风险发展为急性白血病为主要特征.大部分MDS患者在骨髓内造血活跃的同时,却伴有外周血细胞减少.MDS患者出血的严重程度主要与骨髓血小板生成减少、功能异常有关[1].但随着对正常和病理性巨核细胞生成研究的不断深入,巨核细胞与各种血液病的诊断及相互联系更受重视.本文通过对我院1997年6月至2000年8月住院的MDS患者与特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者骨髓中的小巨核细胞检测的比较,探讨骨髓小巨核细胞检测对MDS临床诊断的作用.
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以双侧睾丸鞘膜积液为首发表现的慢性粒-单核细胞性白血病1例
慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)是一种骨髓造血干细胞克隆性疾病,发病率约为每年(1~2)/10万,多数在60岁以后发病,男性多见,主要表现出与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。以前被认为是骨髓增生异常综合征(MDS)的一个亚型,因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,2008年新的 WHO 髓系肿瘤分类将此类疾病更改为骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)[1]。作者近期在工作中发现1例以双侧睾丸鞘膜积液为首发表现的 CMML,由于是临床上少见白血病,现将其诊疗过程报道如下并文献复习。
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骨髓增生异常综合征流行病学的研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类高度异质性、获得性造血祖/干细胞克隆性的髓系肿瘤性疾病,以骨髓病态造血和向急性白血病转化高风险为主要特点[1,2].MDS的临床表现及实验室检查比较复杂,不同类型的MDS预后也不同.MDS的诊断分型在1982年由法、美、英协作组(FAB)提出.2001年,世界卫生组织(WHO)在FAB分型基础上对MDS分型进一步细化,在2008年作了进一步的修正,尽量使分型趋于完善[3-5].
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外周血异常中性粒细胞与骨髓增生异常综合症的关系探讨
骨髓增生异常综合症(MDS)具有外周血(PB)和骨髓(BM)血细胞形态发育异常的特点.骨髓造血发育异常可累及粒、红、巨核三系细胞,形成病态造血,这是诊断MDS的形态学基础.骨髓造血细胞成熟释放于外周血,因此通过量化外周血中性粒细胞形态异常改变,可在一定程度上反应骨髓病态造血的状况.
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骨髓增生异常综合征的细胞和分子遗传学
骨髓增生异常综合征(MDS)是由一种造血干细胞的恶性克隆性疾病,以外周血血细胞减少,骨髓病态造血为特征,有明显的白血病转化倾向.
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系统性红斑狼疮患者骨髓病态造血的临床分析
目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)伴发血细胞减少的患者骨髓病态造血的出现概率及其与狼疮病情的关系.方法 回顾性分析2010年1月-2013年6月32例伴发血细胞减少的SLE患者资料,分析骨髓病态造血情况及其与临床病情的关系.结果 SLE例患者中15例存在骨髓病态造血.粒、红、巨核系均可出现,其中红系单系病态造血5例,粒系单系病态造血4例,巨核系单系病态造血2例,粒红两系病态造血4例.出现病态造血的患者其疾病活动度[(38.5±10.3)分]较未出现病态造血的患者[(7.6±4.6)分]严重,差异有统计学意义(t'=10.714,P< 0.001).3例患者狼疮病情好转后复查骨髓涂片,病态造血消失.结论 SLE伴发血细胞下降的患者出现病态造血的发生率不低,其病态造血随病情好转是可逆的.
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骨髓增生异常综合征新诊断分型标准简介
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性恶性克隆性造血干细胞/祖细胞疾病,患者以骨髓病态造血,并以高危白血病发展倾向为特征,男女均可发生,以老年人多见.