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沙立度胺引起浆膜腔积液一例
患者女,56岁.因左腹部肿块3周伴乏力、消瘦,于1997年8月15日入院.入院后查血象WBC 12.1×109/L,Hb 101 g/L,RBC 3.37×1012/L,血小板(BPC)424×109/L,血象中可见中幼粒、晚幼粒细胞及幼红细胞.B超示脾肿大,多次骨髓穿刺稀释.骨髓活检为骨髓纤维组织增生,网状纤维染色(+).诊断为原发性骨髓纤维化.先后给予维甲酸、罗钙全、羟基脲治疗.
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原发性骨髓纤维化的治疗进展
原发性骨髓纤维化(PMF)是造血干细胞异常所致的克隆性骨髓增殖性疾病,与真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)同属于BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN).其发病机制可能与造血祖细胞的获得性突变引起激酶信号途径失调、异常细胞因子表达和克隆性骨髓增殖有关.PMF以骨髓纤维组织增生并髓外造血为特点,出现进行性贫血、脾脏肿大、外周血幼稚细胞、泪滴状红细胞和骨髓干抽,伴有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状.PMF在MPN中预后差,中位生存期约5年,终将进展为骨髓衰竭或转化为急性白血病.
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巨脾栓塞后致肠梗阻一例
患者男,51岁,因左上腹部胀痛1年余入院.2003年3月无明显诱因出现左上腹部胀痛,入住我院行骨髓细胞学检查显示:粒细胞明显增生成熟左移,外周血以粒系各期细胞为主.病理检查:骨髓纤维组织增生明显,三系造血细胞可见,未见原始及幼稚造血细胞.CT检查:1、肝大、脾大;2、胆囊结石.确诊为骨髓纤维化,并行羟基脲等药物治疗.2004年5月当地医院查WCB:11.14×109/L,RBC:2.99×1012/L,PLT:24×109/L.8月再次入我院拟行部分性脾动脉栓塞以提升血小板.患者自发病以来,一般情况良好,体重减轻约5kg.
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美罗培南致癫(癎)1例
患者,女,22岁.患者缘于2005年04月出现倦怠、乏力,随到当地医院查血常规:WBC 1.3×109/L,HB 30 g/L,PLT5×109/L,L 0.86,N0.14;淋巴细胞亚群:CD4+/CD8+:0.7,贫血三项:铁蛋白238.03 ng/ml,叶酸11.54 ng/ml,维生素B12286.31 Pg/ml;红细胞CD59阴性表达率14.7％,白细胞CD59阴性表达率0.7％;抗核抗体、抗ds-DNA、抗UIRNP、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗scl-70、抗Jo-I、抗Ro-52、核小体及核糖体P蛋白、组蛋白、CENP-B均阴性.Ret0.8％.骨髓形态学分析示:骨髓增生重度减低,粒系12.5％,红系16.5％,早期细胞缺如,全片未见巨核细胞,血小板罕见,无骨髓小粒.骨髓活检:骨髓小梁间区以脂肪组织增生为主,造血成分不足5％,仅见少量中、晚幼及以下阶段粒系、红系细胞散在分部,未见巨核细胞,少量淋巴细胞、浆细胞散在分部,未见骨髓纤维组织增生.网染(-),铁染色(+).
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计算机网格计点法定量分析骨髓纤维增生在成人急性淋巴细胞白血病中的应用
目的:通过新型计算机网格计点法定量分析骨髓纤维化强度,并探讨其与成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者预后的相关性.方法:以抽吸-活检一步取材法采集33例初发成人ALL患者及31例正常者骨髓,塑料包埋后切片行Gomori染色,光学显微镜成像系统摄片;依据网型测微器原理建立计算机网格记点软件,比较其与传统骨髓纤维化人工半定量评价等级的异同,进一步对所有骨髓网硬蛋白强度(RFD)进行定量分析,研究其与ALL预后的相关性.结果:我们建立的新型计算机网格计点法对骨髓RFD的定量与人工半定量纤维化等级法具有相同趋势(r2 =0.792,P＜0.05),但更精确;初发ALL患者骨髓RFD较正常者明显增高[(5.78±0.56)％∶(1.26±0.09)％,P＜0.05];Cox回归模型分析ALL患者初发骨髓RFD为其预后不良因素,当RFD＞3.64％o时相对危险度高,且该组患者总生存期明显少于RFD≤3.64％患者(P＜0.05).结论:新型计算机网格计点法能够准确定量骨髓RFD; ALL初发患者异常增殖的纤维组织是其预后不良的潜在高危因素.
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骨髓纤维化
1引言骨髓纤维化是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病,其病理特点是具有不同程度的骨髓纤维组织增生以及髓外造血,主要在脾,其次在肝和淋巴结.发病年龄多在50岁以上,男女均可发病.2病因及分类根据发病原因,可将骨髓纤维化分为原发性和继发性两类.原发性骨髓纤维化病因未明;继发性骨髓纤维化可由下述多种疾病引起:①强烈的化学治疗及放射线损伤;②感染,尤其是结核、梅毒;③某些血液病,如多发性骨髓瘤、霍奇金病、慢性粒细胞白血病、毛细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓转移癌等;④其它,如系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等.
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骨髓微环境的病理观察(附血液肿瘤性疾病36例分析)
本文通过骨髓活检取材方法，以Gomori网状纤维染色后状态分组，讨论骨髓微环境中纤 维组织、血管系统的病理改变，对部分血液系疾病治疗用药的指导，及病程、预后的影响。 Gomori染色阴性组：具有血液肿瘤性疾病的各种独立特点。切片基质中未见纤维组织增生。 Gomori染色弱阳性组：可见少量粗纤维条索。HGF染色下纤维组织主要分布在骨小梁旁区。G omori染色强阳性组：弥漫性的粗纤维网格。HGF染色下在骨小梁间区分布短棒状粗大、团状 、粗条索状、细条索状纤维。高倍镜视野6例呈短棒状，可见纤维细胞核、纤维细胞浆膜粗 大坚硬或呈团状。4例呈细棒状，可见纤维细胞核、而脑浆膜条索状较柔和。3组患者均可 见到基质水肿现象。微血管扩张率Gomori染色阴性组轻度扩张为主。Gomori染色弱阳性组有 5例为中重度扩张，而Gomori染色强阳性组微血管扩张更明显。 Gomori染色强阳性组；多数病程较长，同时伴有肝脾肿大等血瘀证特点，在临床上我们应用 中西医药结合，配用大量活血化瘀中药治疗收到良效。Gomori染色弱阳性组是在患急、慢性 白血病的基础上，发生了骨髓纤维组织增生，病程较短，白血病细胞及纤维细胞成分增殖并 存，造成微环境的严重障碍，药物难于到达病所，需用药治疗很长一段时间方能获完全缓解 ，故治疗时不易操之过急。Gomori染色阴性组多为单一的血液恶性肿瘤增殖，发病急，病势 凶。治疗中以大量抗肿瘤药物杀伤之，往往即见成效。基质水肿在切片上的特征是细胞之间 呈现水滴样改变，3组患者属血液恶性肿瘤，白血病细胞或骨髓瘤细胞增殖，均可刺激基质 ，引起组织水肿。在Gomori染色强阳性组基质水肿现象发生率更明显。在治疗过程中，这种 基质水肿可以改善。骨髓内微血管变化是判定造血微环境状态的指标之一，观察3组病例， 患者均可见微血管扩张，其骨髓纤维化好转后微血管扩张更明显，我们认为患病机体通过微 血管扩张，将大量的血液导入骨髓血窦，以提供营养及氧分，改善骨髓屏障的封闭状态，代 偿因纤维组织增生所导致的微环境障碍。骨膜损伤在切片上的特征是骨小梁连续性破坏，可 见白血病细胞嵌入骨膜。内皮细胞肿胀现象可见沿微血管壁排列着扁平或柱状细胞。Gomori 染色弱阳性组发生率较高，其血液恶性肿瘤同时伴有骨髓纤维组织增生的病例，容易发生骨 膜损伤及内皮细胞肿胀。说明伴有骨髓纤维化时基质的柔韧性不良，组织供氧不足，使血管 内皮细胞产生代谢障碍。骨髓纤维组织增生是造血组织被纤维组织所替代而严重地影响造血 功能的一种病理变化。由于血液恶性肿瘤疾病所引起的骨髓微环境损伤，主要涉及到纤维组 织的病理变化，微血管内皮系统、神经纤维、脂肪细胞的状态也影响到患者的治疗过程，因 此在临床上应密切地关注骨髓微环境，注意选择改善微环境的药物，以达到治愈血液恶性肿 瘤的目的。
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多发性骨髓瘤与骨髓纤维组织增生的关系及临床意义
目的:探讨多发性骨髓瘤与骨髓纤维组织增生的关系及其临床意义.方法:35例多发性骨髓瘤患者,于治疗前行骨髓活组织检查,并行网硬蛋白纤维(果莫里,Gomori)染色评分,凡积分为(+)以上者定为Gomori染色阳性反应,提示伴骨髓纤维组织增生,凡为(+++)以上者为合并骨髓纤维化.并以20例反应性浆细胞增多患者和20名正常人作对照.结果:多发性骨髓瘤组网硬蛋白纤维积分为(+)以上共26例(74%),(+++)以上5例(14%),均高于正常对照组和反应性浆细胞增多症组(均为P＜0.01),而正常对照组和反应性浆细胞增多症组Gomori染色均呈阴性反应.结论:多发性骨髓瘤患者多合并骨髓纤维组织增生,故疑诊多发性骨髓瘤的患者,均应常规进行-步法双标本取材,既做骨髓涂片,又行骨髓组织活检,以提高多发性骨髓瘤的确诊率.
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骨髓纤维化
1引言骨髓纤维化是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病,其病理特点是具有不同程度的骨髓纤维组织增生以及髓外造血,主要在脾,其次在肝和淋巴结.发病年龄多在50岁以上,男女均可发病.
