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非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展
非特殊型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-celllymphoma,not otherwise specified,PTCL)是一种发生在结内或结外异质性明显的成熟T细胞肿瘤.非特殊型PTCL属于一类排除性诊断,即除去包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、鼻型、肠病型、肝脾T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等特指的外周T细胞淋巴瘤以外的诊断类型,目前尚不能进一步分型.
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血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的研究进展
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)是淋巴瘤中较少见的一类亚型,属外周T细胞淋巴瘤(PTCL),占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%~2%.该疾病肿瘤细胞起源于生发中心CD_4~+T辅助(Th)细胞,具有特异的组织病理特征,协同表达CD_(10)、趋化因子CXCL_(13)~([1-2])、细胞程序性死亡因子1(programmed death 1,PD-1)~([1,3]).
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关键词:
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例
血管免疫母细胞性T细淋巴瘤(angioimmmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种罕见的淋巴瘤,仅占百霍奇金淋巴瘤1%-2%,1974年由Frzzera等[1]首先报道,命名血管免疫母细胞淋巴结病、淋巴结病伴常蛋白血症(angioimmunoblastic lympgadenopathy with dysproteinemia,LD).
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侵袭性非霍奇金淋巴瘤治疗的进展
侵袭性非霍奇金淋巴瘤(Aggressive NonHodgkin's Lymphomas)常见为弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特指型、间变性大细胞淋巴瘤(T细胞/无标记细胞)原发系统型及原发皮肤型、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤、肠病型肠T细胞淋巴瘤、肝脾γδ T细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等.
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血管免疫母细胞淋巴结瘤1例
患者,男,70岁.主因全身皮肤瘙痒1年,伴皮肤结节,淋巴结肿大低热2月住院.患者于1年前,无明显诱因全身瘙痒,尤以两足后跟瘙痒难忍,曾去省级医院皮肤科就诊,考虑老年性皮肤瘙痒症,给予止痒对症处理,症状不缓解.
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血管免疫母细胞陛T细胞淋巴瘤1例
患者,男,50岁.因不规则发热(体温高达39.5℃)且双颈部无痛性淋巴结肿大2周入院.入院查体:颈部两侧扪及数枚肿大淋巴结,部分融合,大小约1cm×2cm,活动可.无明显压痛,腋窝、腹股沟未触及明显淋巴结.实验室检查:RBC4.01×1012/L,WBC 3.0×109/L;PLT 70×109/L;嗜酸性细胞3%,血沉18mm/h,抗EBV-CAIgG阳性;抗巨细胞病毒IgG阳性.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤诊治分析
目的通过对7例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)临床分析,探讨儿童AITL诊治方法.方法对近15年来诊断AITL住院患儿临床表现、实验室检查、淋巴结活检特点、治疗方案及其转归进行回顾性分析.结果 AITL患儿的临床表现以发热、皮疹、肝脾淋巴结大、贫血等为特点,病理学形态表现为三联征,免疫表型T、B淋巴细胞均有表达,以T系为主.结论该病具有较高的恶性程度,确诊靠淋巴结活检,预后个体差异较大,治疗上应根据病情选用个体化治疗方案.
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化疗联合大剂量激素、丙种球蛋白治疗Ⅳ期血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并重症溶血的远期疗效观察
目的 探讨化疗联合大剂量激素、丙种球蛋白治疗Ⅳ期血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)合并重症溶血的远期疗效.方法 采用化疗联合大剂量激素、丙种球蛋白治疗2例Ⅳ期AITL合并重症溶血患者,并观察其远期疗效.结果 2例Ⅳ期AITL合并重症溶血患者无病生存时间分别为5 a和18个月.结论 化疗联合大剂量激素、丙种球蛋白能延长Ⅳ期AITL合并重症溶血患者的生存时间,有助于提高患者的远期疗效.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例
我院从1999年8月至2002年2月收治了2例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者,均经病理证实.现报告如下.
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27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的免疫表型分析
目的:分析27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)的免疫表型,重点探讨CXCL-13、PD-1、CD10、bcl-6在其诊断中的作用,其中3例CD30阳性病理的诊断意义及问题。方法:收集黄石市第二医院病理科2009年1月至2015年7月间诊断的27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,对其进行常规形态学和免疫学表型分析,观察对预后的影响。结果:27例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中,免疫组织化学表达阳性:CD3(27/27)、CXCL13(27/27)、PD-1(27/27)、CD10(20/27)、bcl-6(23/27)其中有3例CD30散在阳性(3/27),CD20(0/27),CD4和CD8阳性细胞混合组中,20例CD4阳性细胞占优势,5例CD8阳性细胞占优势,1例CD4、CD8全阴性,1例CD4、CD8全阳性。CD21滤泡树突细胞阳性,并显示明显的围绕血管特征,同时也提示在肿瘤中均存在滤泡树突网。结论:AITL是一种来源生发中心辅助性T细胞的高度侵袭性肿瘤。CXCL13PD-1CD10bcl-6在诊断中为有用标记物,四种联合应用更能提示诊断。本组3例AITL中存在CD30阳性细胞除鉴别诊断外,其临床意义有待研究。
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骨髓纤维化
1引言骨髓纤维化是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病,其病理特点是具有不同程度的骨髓纤维组织增生以及髓外造血,主要在脾,其次在肝和淋巴结.发病年龄多在50岁以上,男女均可发病.2病因及分类根据发病原因,可将骨髓纤维化分为原发性和继发性两类.原发性骨髓纤维化病因未明;继发性骨髓纤维化可由下述多种疾病引起:①强烈的化学治疗及放射线损伤;②感染,尤其是结核、梅毒;③某些血液病,如多发性骨髓瘤、霍奇金病、慢性粒细胞白血病、毛细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓转移癌等;④其它,如系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等.
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血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤伴周围性面神经麻痹1例
1 病例介绍患者男,45岁.因发热伴全身淋巴结肿大及皮疹反复出现3月,于1998年7月8日入院,患者于3月前,无明显诱因出现发热,体温38℃~39.6℃,颈部淋巴结肿大,全身皮疹伴瘙痒,口角歪斜.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤免疫表型及临床病理分析
目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断.方法:应用组织病理学及免疫组织化学观察28例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的特点,并结合文献探讨其病理形态及鉴别诊断等.结果:镜检淋巴结内可见多形性的小到中等大小的淋巴细胞,胞浆透明,核圆形或卵圆形,有小的核仁.可见散在的免疫母细胞样的大细胞,高内皮静脉和滤泡树突网的明显增生,伴有炎性反应性的背景.免疫组化显示肿瘤细胞特异性的表达CD10、Bcl-6、CXCL13,并伴有CD21、CD35阳性的滤泡树突网增生,大的免疫母细胞表达CD20、CD79a及LMP1.结论:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤形态学上表现为淋巴结多形性T细胞浸润、滤泡树突细胞的增生、高内皮静脉增生和多克隆性的B细胞增生.CD10、Bcl-6、CXCL13对于确诊有重要意义.
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血管免疫母细胞性淋巴结病1例
1 病例报告女,17岁. 因面部片状红斑13 d伴发热10 d,于2003-08-06入院.
关键词: 血管免疫母细胞淋巴结病 血管免疫母细胞 淋巴结病 -
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者EB病毒感染情况及其临床意义
目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者的EB病毒感染情况及其临床病理学意义.方法 回顾性分析2008年1月至2011年12月经常规外检及会诊确诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤62例,进行常规形态学和免疫学表型分析,采用原位杂交方法检测EB病毒编码小RNA(EBV-EBER)的表达情况,并随访患者.结果 62例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者中,EBV-EBER阳性者26例(42%).EBV-EBER表达与患者年龄大于60岁以及治疗反应密切相关(P=0.025、0.049),而与患者的总体生存时间、临床B症状及Ann Arbor分期无关(均P>0.05).结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者EB病毒感染不影响总体生存时间,但影响患者对治疗的反应.
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淋巴瘤,与不良生活习惯有关
49岁的张女士近半年来都遭受着皮肤瘙痒的困扰,尤其是晚上,严重影响睡眠,近两个月还出现了皮下结节和出血点,伴发热.除上述症状外,医生还在张女士颈部摸到了肿大的淋巴结,活检后诊断为血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤.经过每个疗程的化疗后,困扰张女士半年的皮肤瘙痒问题解决了,皮肤出血点慢慢消退,颈部淋巴结也缩小了.