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纵隔髓外造血组织瘤样增生1例及文献复习
目的阐明纵隔髓外造血的病理形态特征及鉴别诊断要点.方法报道1例纵隔髓外造血组织瘤样增生病例,结合文献对该病的临床表现、病理形态特点、病因及鉴别诊断进行探讨.结果肿瘤由各种造血细胞构成,未见脂肪成分.结论纵隔髓外造血瘤样增生是一种罕见的特殊的良性病变,预后良好.
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伴明显髓外造血的脾窦岸细胞血管瘤1例报道
脾窦岸细胞血管瘤是一种认识不久的少见脾血管性肿瘤.自1991年Falk等[1]首先报道以来,国内外共报道50余例[2,3].我们于外检中发现1例伴明显髓外造血的脾窦岸细胞血管瘤,现结合文献进行探讨.1 材料与方法1.1 临床资料 患者女性,53岁.
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髓外造血组织瘤样增生2例报道
髓外造血(extramedullary hematopoiesis,EMH)以骨髓外出现造血组织为特征,是机体正常造血功能受到破坏或需求增加时,骨髓外的某些组织产生造血功能,以弥补骨髓造血功能的不足.髓外造血是一种少见的病理表现,以瘤样增生形成巨大局部肿块形式的较为少见.近年来,我们诊断2例髓外造血组织瘤样增生,现对其临床及病理特征加以分析,并结合文献复习讨论.
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老龄大鼠脾脏髓外造血的病理学研究
目的:探索大鼠脾脏髓外造血的发生及其各种影响因素.方法:使用不同种属不同性别的大鼠共411只,在相同的饲养环境中分别饲喂不同饲料,饲养104周后安乐死,制作石蜡切片并HE染色,应用光学显微镜观察脾脏髓外造血的发生情况.结果:104周试验结束后,共有116只大鼠脾脏发生了髓外造血(发生率28.22%),其中以红系、粒系、巨核系三系髓外造血发生多(发生率23.11%);Wistar大鼠脾脏髓外造血发生率高于SD大鼠;雌性动物脾脏髓外造血发生率高于雄性动物;饲料对于脾脏髓外造血发生无明显影响,不同种属用不同饲料饲养对髓外造血的程度亦无明显影响.结论:不同种系、不同性别大鼠间的脾脏髓外造血发生率存在差异,但病变程度无明显差别,不同饲料对其所有指标均无明显影响.本研究结果为动物和人类在增龄情况下造血和髓外造血的研究提供了参考数据.
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双胞胎同患石骨症的护理
恶性型(幼儿型)石骨症是较为少见的遗传病,该病由于破骨细胞缺乏或功能的缺陷,使骨骼石化,质地脆弱,骨髓腔变小,继之髓外造血增强,血小板减少,易发生出血坏死.[1]临床常见进行性贫血;反复感染且缠绵难愈;病理性骨折;也可由于颅骨的一些孔隙变小导致脑积水或压迫神经而致失明或失聪.[2]我科收治过一对双胞胎同患石骨症的患儿,现将护理体会介绍如下.
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β地中海贫血伴纵隔髓外造血组织增生一例
患者,女,31岁,因全身乏力2个月,胸痛1个月入院.24年前曾因β地中海贫血行脾切除术.体格检查:全身皮肤黏膜苍白,呈重度贫血貌,全身浅表淋巴结未触及,心前区可闻及Ⅲ°SM杂音;腹软,肝肋下未触及,双下肢无水肿.实验室检查:红细胞:1.24×1012/L,血红蛋白:34 g/L,白细胞:21.5×109/L,血小板:676×109/L,网织红细胞计数:0.45;外周血涂片分类:中晚幼红细胞16/100个白细胞.血红蛋白电泳分析见图1,HbF测定为31.4%.骨髓检查:有核细胞增生活跃,早幼粒细胞0.01,中幼粒0.02,晚幼粒0.04,杆状粒0.10,分叶粒0.07;原始红细胞0.08,早幼红细胞0.16,中幼红细胞0.20,晚幼红0.22,可见双核,三核幼红细胞,花瓣幼红细胞,可见豪周氏小体.骨髓铁染色:细胞外铁(+ +),内铁43%,考虑溶血性贫血. CT示纵隔多发性肿块(图2,3).
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地中海贫血合并胸椎管髓外造血瘤样变1例报告
地中海贫血合并胸腔纵隔髓外造血的病例已往有报道[1~2],但在椎管内的髓外造血病变国内尚未见报告.我院诊治1例地中海贫血合并胸椎管髓外造血瘤样变患者,报告如下.
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异基因骨髓移植治疗原发性骨髓纤维化伴巨脾一例报告
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是骨髓中成纤维细胞增生、胶原纤维沉积伴有肝脾等器官髓外造血(髓外化生)为特征的疾病.目前主要使用干扰素、雄激素、羟基脲以及脾切除等治疗以改善骨髓造血功能、纠正贫血、出血及巨脾引起的压迫症状为目的,尚不能对原发性骨髓纤维化提供根治性的治疗措施.近年来国外有异基因骨髓移植(allogenic bone marrow transplantation,Allo-BMT)治疗骨髓纤维化的报道[1],但尚未见伴有巨脾的PMF患者行异基因骨髓移植的报道.本文对1例PMF伴巨脾的患者进行了异基因骨髓移植,取得了明显的疗效.
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骶前髓外造血一例
患者女,34岁.体检发现骶前肿块.体检:贫血貌.脾脏轻度肿大,质中,无压痛.既往有贫血病史10年.实验室检查:血常规:白细胞计数轻度增高,粒细胞比例增高,淋巴细胞比例相对减低,成熟红细胞大小不一,血小板成堆分布.骨髓象符合慢性增生性贫血改变.
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肾上腺髓外造血一例
患者 男,6岁.贫血、皮肤黄染6年,发现右肾上腺肿物1年.实验室检查:红细胞1.28×1012/L,红细胞比积(HCT)14.8%,血红蛋白42g/L,总胆红素91.6 μmol/L,间接胆红索82.9 μmol/L,直接胆红素9.1 μmol/L;变性珠蛋白小体、异丙醇实验和热变性实验均阳性.
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地中海贫血合并胸椎旁髓外造血瘤样病变1例
病例报告:患者男,31岁.主因"间断胸痛2周"入院.既往3年前发现贫血,具体不详.3月前发现血小板高,脾大,同时伴小细胞低色素贫血.
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β地中海贫血伴椎管内髓外造血一例报告及文献复习
患者 女,24岁,半年前无明显原因出现双侧下肢乏力,感觉麻木,并进行性加重.患者既往有8地中海贫血史,父母及家人均体健.
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先天性梅毒并发腹腔和颅内出血--关于"早产儿生后1天皮肤瘀斑"的讨论
1 病例特点本病例有以下特点:①胎龄34周,小于胎龄儿.②生后2分钟躯干及四肢即出现瘀点和瘀斑,并迅速扩展.③严重贫血(RBC2.34~2.35×1012/L,Hb 82g/L)和血小板减少(6~7×109/L),WBC升高(33.28~38.68×109/L),髓外造血表现(肝脾肿大和外周血出现不成熟红细胞).④3P试验(-),APTT、TT均在正常范围内(正常分别为37~45秒、19~44秒),Fg 正常(正常为1.17~1.29g/L),但PT延长(正常为12~20秒),D-二聚体(+),FDP(+).⑤前囟隆起,腹围逐渐增大,腰穿和腹腔穿刺出不凝的血性液体.⑥病情危重,反应差,全身皮肤青紫,频繁呼吸暂停,明显低氧血症.⑦患儿TRUST 呈阳性反应(滴度1∶8);CRP正常,血细菌培养(-),巨细胞病毒、弓形体、风疹病毒及单纯疱疹病毒IgM抗体均为(-).⑧母儿血型均为Rh(+)、O型.⑨母既往无血液病史,APTT、PT、TT及Fg检测正常;孕早期会阴部瘙痒和"肿物",未做梅毒血清学检查.
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原发性骨髓纤维化的预后评估及治疗进展
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种以血细胞减少、巨核细胞异常增生、反应性骨髓纤维化、显著脾肿大、髓外造血以及外周血出现原始细胞为特征的慢性干细胞克隆增殖性疾病[1-2],因干细胞功能异常导致骨髓微环境继发反应性基质增生而损伤骨髓造血功能.PMF主要发生在老年人群,中位诊断年龄为65岁[3].它是骨髓增殖性肿瘤中发病率低但预后差的亚型,发生率约0.5/100 000,中位生存时间仅3.5~5.5年[4],主要致死原因包括心脏衰竭、感染、溶血及向急性白血病转化,约10%~15%的患者终转化为急性白血病[5].
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小儿输血的临床治疗分析
1 造血与血液系统特点(1)造血系统在成长发育过程中,造血功能不稳定,易出现髓外造血.(2)小儿淋巴组织发育旺盛,淋巴结肿大及周围血淋巴细胞增高较多见.(3)正常新生儿红细胞数为(5.0~7.0)×1012/L,血红蛋白150~220 g/L,白细胞数20×109/L,血小板数(150~450)×109/L.(4)出生后2~3周,血红蛋白和红细胞数降至低值,若血红蛋白<110 g/L,称为生理性贫血,此种贫血一般不需特殊治疗,以后随着造血开始活跃,网织红细胞数上升,血红蛋白上升至正常水平.
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原发性骨髓纤维化的治疗进展
原发性骨髓纤维化(PMF)是造血干细胞异常所致的克隆性骨髓增殖性疾病,与真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)同属于BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN).其发病机制可能与造血祖细胞的获得性突变引起激酶信号途径失调、异常细胞因子表达和克隆性骨髓增殖有关.PMF以骨髓纤维组织增生并髓外造血为特点,出现进行性贫血、脾脏肿大、外周血幼稚细胞、泪滴状红细胞和骨髓干抽,伴有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状.PMF在MPN中预后差,中位生存期约5年,终将进展为骨髓衰竭或转化为急性白血病.
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特发性骨髓纤维化发病机制的研究进展
特发性骨髓纤维化(IMF)属慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)中的一种,以脾肿大,外周血中出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞、泪滴形红细胞,骨髓纤维组织增生,髓外造血,骨髓微血管密度增加及持续动员造血干/祖细胞为特征.骨髓成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的继发性反应.目前多数学者认为这些反应是由异常巨核细胞和单核细胞克隆性增生及其释放的细胞因子所介导的[1-2].部分IMF合并免疫功能异常,故亦有学者认为此类IMF为一种与克隆性造血干细胞疾病无关的免疫异常性疾病--自身免疫性骨髓纤维化[3].随着JAK2V617F等基因突变发现于CMPD患者,对IMF发病机制的了解又深入了一步.
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力尔凡治疗慢性原发性骨髓纤维化的疗效观察
原发性骨髓纤维化为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血。近年研究认为与骨髓造血功能紊乱有关。目前已将急性骨髓纤维化并入AML-M7,本文16例患者均为慢性骨髓纤维化,目前对此尚无特效疗法。我们采用长春力尔凡药业有限公司生产的力尔凡制剂联合常规治疗取得了较好的疗效,有效率明显提高,现报道如下。
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以下肢水肿为主要表现的骨髓纤维化长期误诊
[病例] 男,64岁.主因间断性双下肢水肿10年,加重伴腹胀1个月,于2000年6月22日入院.患者于10年前出现双下肢水肿,外院诊断为早期肝硬化,对症治疗2个月后病情好转.1个月前又出现上述症状,伴腹胀、尿少,仍按"肝硬化"给予中药治疗无效,转我院.既往无传染病、心肾疾病史.查体:营养中等,无肝掌、蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大.眼睑轻度水肿,巩膜无黄染,K-F环阴性.心肺未见异常.腹部膨隆,可见腹壁静脉曲张;肝于右肋下9 cm、剑突下15 cm可触及,质硬,边圆钝,表面凹凸不平,无触痛;脾于左肋下22 cm可触及,质硬,边圆钝,无触痛;移动性浊音阳性,双下肢中度凹陷性水肿.实验室检查:白细胞40.9×109/L,中性粒细胞0.94,淋巴细胞0.06;血红蛋白130 g/L,红细胞4.19×1012/L;血电解质、肾功能、凝血酶原时间、蛋白电泳、甲胎蛋白、铜蓝蛋白等均在正常范围内;丙氨酸转氨酶正常,白蛋白45 g/L,球蛋白30 g/L;乙型及丙型肝炎病毒标记物均阴性.腹水为漏出液,未见癌细胞.尿、粪常规无异常.心电图、超声心动图及X线胸片无异常.B超示:肝回声增强,网状结构不清,门静脉主干直径1.4 cm,肝脾均大,大量腹水.入院后3次行骨髓穿刺术,前2次于髂前上嵴穿刺均为"干抽",第3次于髂后嵴穿刺,抽出约0.3 ml骨髓,骨髓象提示粒系、红系增生明显低下.骨髓活检病理报告:胶原纤维、网状纤维增生,部分区域造血组织轻度增生活跃,并见少量死骨.根据临床表现及辅助检查结果,除外肝硬化及肾病,结合白细胞数明显升高及骨髓检查所见,确诊为骨髓纤维化.经对症治疗后症状缓解,转入综合医院血液科治疗.骨髓纤维化是指骨髓中成纤维细胞增殖,胶原纤维沉积,伴有肝、脾等器官髓外造血的一组疾病[1].临床以幼粒-幼红细胞性贫血、骨髓外造血现象及骨髓穿刺时"干抽"为三大特征[2].本病发病机理尚不明确,目前认为可能与骨髓的正常调节机制障碍,多能干细胞异常增殖及异常造血细胞增殖有关[1].
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原发性骨髓纤维化中西医结合治疗临床观察
原发性骨髓纤维化是骨髓中的原始间叶组织的慢性恶性增生性疾病,是血液系统疾病的难治病症之一,病理改变为骨髓中网状细胞增生,胶原纤维增生,骨髓腔狭窄伴髓外造血,病理分:早、中、晚三期,临床分急、慢性,慢性多见,骨髓造血功能完全被抑制.近年来,其治疗无明显进展且疗效差.我科自1995.9~2003.4,采用中西医结合治疗对照常规治疗方法,进行临床观察,现报道如下: