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小儿恶性横纹肌样瘤33例临床病理分析
目的 探讨小儿恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床病理特点、免疫表型、诊断与鉴别诊断.方法 复习33例MRT的临床资料、组织切片,进行光镜检查和免疫组化染色.结果 33例MRT大部分为婴幼儿,肿瘤较大.其中肾14例,软组织11例,中枢神经系统8例.组织学特征是横纹肌样细胞和包涵体.免疫组化示CK、EMA和vimentin(+),INI1(-).结论 组织学上呈横纹肌样细胞,免疫组化CK、EMA和vimentin(+),INI1(-)是MRT诊断与鉴别诊断的关键.肿瘤高度恶性,需手术切除后辅以强力的化疗和放疗.
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直肠原发性恶性横纹肌样瘤一例
患者女,23岁.因大便性状改变及便血1个月余入院.1个月前无明显诱因出现便秘,呈羊粪状,外附血迹,色红,量少,偶阵发性腹痛,并逐渐加重,出现水样便.体检肛诊:距肛门5 cm左右直肠前壁可扪及一肿块,质硬,表面凹凸不平.
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成人肾恶性横纹肌样瘤临床与病理学特点分析
目的 探讨成人肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床及病理学特点. 方法 结合文献回顾性分析5例成人MRTK患者的临床和病理资料.男4例,女1例.年龄21～67岁,平均50岁.其中左侧3例,右侧2例.3例有肉眼血尿、腰痛不适和腹部包块等症状,体检发现右肾肿物1例,查体仅1例表现低热,未见其他阳性发现. 结果 5例均行根治性肾切除.肿瘤平均直径6.5 cm.NWTS分期Ⅱ期4例,Ⅲ期1例.病理特点: MRTK细胞有丰富的嗜酸性胞质,部分胞质内有大圆形嗜酸性包涵体,核分裂多.免疫组织化学染色波形蛋白、上皮膜抗原阳性.电镜观察:胞质内见中间丝及圆形、不规则形纤维状或轮状小体.4例获随访3～24个月,2例术后1年死于转移或并发症,2例无瘤存活6个月.结论 MRTK是一种具有特殊形态的少见肾癌类型,与同期、同级其他类型肾癌比较预后较差,成人预后好于青少年.
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肾恶性横纹肌样瘤三例报告
肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)临床罕见,1983-2004年我院收治3例,现报告如下.本组3例,男2例、女1例,年龄分别为57、67、21岁.临床表现无痛性全程肉眼血尿半个月1例,间断腰痛发热7个月1例,体检发现右肾肿物1例.
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原发性输尿管恶性横纹肌样瘤一例报告并文献复习
目的 探讨原发性输尿管恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the ureter,MRTU)的临床特征及诊治方法.方法 回顾性分析2014年5月收治的1例MRTU患儿的临床资料,并复习相关文献.患儿,女,6岁.主诉左腰部疼痛2周.查体:腹部未触及包块,左肾区稍压痛.超声检查:左肾、输尿管积水,左输尿管跨髂血管位置强回声占位性病变,边界不清.增强CT检查:左肾、输尿管扩张,输尿管下段占位性病变,腹腔未见转移灶及占位性病变.全麻下行输尿管部分切除+端端吻合术.取左下腹纵行切口,术中见肿瘤浸润输尿管全层并完全堵塞输尿管腔.肿瘤大小3.3 cm×2.1 cm.切除粘连性浸润的后腹膜,行输尿管端端吻合.结果 病理检查:肿瘤细胞呈多边形,核圆,多呈空泡状,核膜明显而核仁突出,核分裂象多见,有丰富的嗜酸性胞质.免疫组化染色检查:角蛋白(+),上皮细胞膜抗原(+),波形蛋白(+),INI1(-).病理诊断为MRTU.异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷方案和长春新碱+多柔比星+环磷酰胺方案交替化疗4个疗程(3个月)后,CT检查示肺部转移,家长放弃治疗.术后8个月因全身转移死亡.结论 原发性输尿管MRTU恶性程度高,浸润转移性强,预后差.
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5例儿童纵隔恶性横纹肌样瘤临床及影像学特征
目的 探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知.方法 收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析其临床及影像学特点.结果 5例患儿中,男1例、女4例;中位发病年龄5岁4个月(5个月～8岁4个月);肿瘤位于上纵隔3例、前纵隔1例、后纵隔1例;呈类圆形或不规则形;肿物边界均欠清晰,与周围软组织分界不清;瘤体多较大,大径范围(3.1 ～8.9)cm;CT扫描2例可见囊变,囊性部分与实性部分边界模糊,呈渐进性变化;2例有钙化;3例伴有大量胸腔积液;CT增强扫描可见,肿瘤实性部分不均匀持续性强化.1例MRI平扫,肿瘤表现为混杂信号肿块,以T1WI稍低信号,T2WI稍高信号为主.5例中4例为局限性肿瘤,另外1例伴有远处转移.本组5例纵隔MRT患儿,4例死亡,仅1例经过手术、化疗及放疗的综合性治疗已存活37个月.结论 纵隔MRT是一种高度侵袭性恶性肿瘤,极易复发及进展,影像学主要表现为纵隔内较大不均质肿块,可伴有囊变、钙化及胸腔积液.
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肾恶性横纹肌样瘤临床病理分析及超微结构观察
目的:探讨肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床病理表现及超微结构特点.方法:用光镜、免疫组化及电镜等方法观察其病理组织学特点、免疫组化表达及超微结构.结果:光镜的典型特点是肿瘤细胞弥漫性排列,呈圆形、椭圆形及不规则形,胞质丰富,嗜酸性,部分胞质内可见透明状小体,细胞核圆形或椭圆形,核膜厚,核仁清楚,有的细胞核呈空泡状.部分核偏向一侧似浆细胞样.细胞内外见红染的包涵体.免疫组化显示肿瘤可表达多种抗原.电镜观察特异性表现是胞质内见中间丝及圆形不规则形纤维状或轮状小体.结论:肿瘤细胞弥漫排列呈浆细胞样,免疫组化多方向表达,可向神经性、上皮性、肌性等方向分化.电镜下胞质内中间丝及纤维轮状小体是特异性诊断标志.
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左颞部肾外恶性横纹肌样瘤1例
1病例介绍患儿,男,1岁,因左颞部肿物1月余于2000年11月10日入住佛山市第一医院外科.
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儿童眶、颅沟通恶性横纹肌样瘤一例
恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumour，MRT)是好发于婴幼儿的具有高侵袭力的恶性肿瘤，临床较为罕见，近年来关于恶性横纹肌样瘤的报道不断增多，但儿童眶、颅沟通恶性横纹肌样瘤少见报道。现报道1例，并结合光镜、免疫组织化学和电镜表现，讨论其临床病理特征、诊断与预后。
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网膜恶性横纹肌样瘤临床病理分析
横纹肌样瘤是好发于婴幼儿肾脏、形态特殊、预后较差的一种少见肿瘤.近年来,国内外关于肾外横纹肌样瘤的报道不断增多,现报道1例网膜原发性恶性横纹肌样瘤伴淋巴结转移的光镜、免疫组化和电镜表现,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断.
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阴阜部恶性横纹肌样瘤1例
患者女,18岁,查体:右阴阜皮下可触及一结节状肿块,稍隆起于皮肤,表面无溃烂,活动性差,质硬.局麻下行肿块切除术后送检.
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恶性横纹肌样瘤病理诊断体会
恶性横纹肌样(Malignant rhbdoid tumor MRT)是近几年来国内外才新被认识的一种少见,高度恶性,其病理形态独特的肿瘤,鉴于国外文献对此瘤的组织病理学、超微结构、免疫组化及组织发生等方面进行了较深入的研究,并予以重视,国内对此瘤有关报告较少.我科近发现该肿瘤,结合读片资料及文献复习,本病例切片进行免疫组化、专家会诊等证实,典型视野光镜照相.现浅谈MRT的病理诊断休会.
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儿童盆腔肾外恶性橫纹肌样瘤1例
1 病例摘要患儿,男,2岁9个月,体重15kg. 主因排尿、排便困难入院,入院时已10h未排尿,膀胱充盈,入院后留置导尿管. PET-CT 检查所见:注射示踪剂后60min显像,双侧颈动脉鞘旁多发淋巴结影,较大者大小约1. 6×0.9cm,大SUV值2.1.
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输尿管恶性横纹肌样瘤1例报告并文献复习
输尿管恶性横纹肌样瘤临床十分罕见,本院收治1例,现结合文献复习报告如下.1临床资料患者,女,38岁,因间歇性、无痛性全程肉眼血尿2个月于2006年8月入院.病程中无尿频、尿急、尿痛和排尿闲难.
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成人颅内外沟通性肾外恶性横纹肌样肿瘤1例
患者男性,22岁,因发现右颞部肿物3个月,右颞部疼痛伴右眼视物模糊半个月入院.患者3个月前无明显诱因出现右颞部肿物,并逐渐增大.半个月前出现右颞部疼痛,并伴右眼视物模糊.在当地医院行头颅CT示颅内外沟通性肿瘤.入院查体:右颞部可扪及一大小6 cm×5 cm肿物,隆起于皮肤表面,质韧,有少许囊性感,无压痛,表面皮肤无破溃,右眼外突,眼球固定,视力呈眼前指数.MRI检查:右侧额颞部见一巨大占位性病变,大小7.2 cm×6.6 cm×9.4cm,以颞部为主,信号不均,增强扫描不均匀明显强化;病灶突破右侧颞骨而跨颅内、外生长,眼眶右侧壁、右侧上颌窦外侧壁及蝶窦右侧壁受累,局部骨质可见破坏并见软组织肿物突入.
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阴道壁恶性横纹肌样瘤1例
患者,18岁,未婚,因持续性阴道出血1个月入院.患者既往月经规律,1个月前出现持续性阴道出血,量时多时少,伴有大出血及大血块,量较正常月经多1倍,并伴有头晕症状,半月前在当地医院曾行B超检查,发现盆腔实性肿物.随后到天津中心妇产医院行B超检查,发现宫颈占位病变6 cm×7 cm×7 cm,血流丰富,为进一步诊治收入我院.自发病以来,有尿频症状,有髋骨及大腿部放射状疼痛.妇科检查:阴道通畅,阴道右下壁可及6 cm×5 cm×5 cm肿物,表面光滑,张力较大,不活动,无触痛.尿隐血阳性.曾行针吸穿刺外检,诊断为恶性黑色素瘤.
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成人肾恶性横纹肌样瘤11例临床分析
目的：观察成人肾恶性横纹肌样瘤的临床表现、治疗方法及预后。方法对11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者的临床资料作回顾性分析。结果11例成人肾恶性横纹肌样瘤患者主要临床表现为腰腹疼痛4例，肉眼血尿2例，消瘦、乏力2例。 B超检查均提示肾占位性病变；CT检查均提示肾实质不规则混杂密度肿物影，肿瘤内有坏死液化，增强扫描均有不均匀强化改变。术后病理检查结果均确诊为肾恶性横纹肌样瘤。11例均行根治性肾切除术，术后辅以生物免疫治疗。根据NWTS3分期标准：Ⅰ期4例、Ⅱ期3例、Ⅲ期4例。4例术后1 a内死于肿瘤多器官转移；3例分别死于心肌梗死、脑出血、肾功能衰竭；3例术后随访7～26个月无瘤生存。结论成人肾恶性横纹肌样瘤临床表现无特异性，确诊依赖于病理学检查，应争取早期行根治性肾切除术和腹膜后淋巴结清扫术，Ⅰ期和Ⅱ期术后及时辅以生物免疫治疗疗效良好，Ⅲ期和Ⅳ期预后差。
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成人肾恶性横纹肌样瘤6例分析
目的:探讨成人恶性肾横纹肌样瘤的临床表现、病理特点和诊治方法.方法:对6例成人恶性肾横纹肌样瘤进行临床分析及文献复习,从临床表现、病理特点和诊治方法等方面进行总结.临床表现为腰痛2例,无痛全程肉眼血尿2例,查体发现2例;B超、CT及IVU等影像学检查均提示肾脏占位性病变,直径2.8～20.4 cm.CT发现肿瘤内有坏死液化及不均匀强化影像.4例经腰行根治性肾切除术,1例经腹行左肾根治性切除术,1例经胸腹联合行左肾根治性切除术.结果:6例术后病理报告均为肾恶性横纹肌样瘤,其中1例并发透明细胞癌.术后均给予生物免疫治疗.1例术后2个月发现肺转移,1年后死于肿瘤肺转移;1例术后出现肺部感染,1年后死于心肺功能衰竭;3例术后半年无瘤生存,现在随访中;1例失访.结论:成人肾恶性横纹肌样瘤罕见,临床表现无特征性,CT表现为肿瘤内部坏死液化,轻度强化而且强化不均匀,终确诊依赖于病理组织学、免疫组织化学和电镜检查结果.治疗方法包括开放手术或腹腔镜手术,并且辅助术后化疗或生物免疫治疗.
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婴儿恶性横纹肌样瘤病理特征及临床预后探讨
目的 探讨婴儿恶性横纹肌样瘤(MRT)临床病理特征、诊断及治疗预后.方法 收集我院2009年1月至2014年12月间病理诊断为MRT 5例患儿的临床资料、常规组织切片及免疫组化切片,显微镜下观察及追踪随访.结果 5例患儿就诊年龄1～330 d,平均70 d;男∶女为3∶2;肿瘤发生于肾1例、皮肤软组织4例;临床肿瘤分期Ⅰ期1例,Ⅳ期4例.5例患儿均接受了局部扩大切除及周围淋巴结清扫术,其中发生于颈部和大腿的3例手术时肿瘤细胞已侵及周围组织,脉管内查见转移瘤栓,临床肿瘤分期均处于Ⅳ期,放弃治疗术后5～7 d复发,存活14～28 d,平均21 d;发生于肾的1例手术时肾皮质静脉内见瘤栓,CT提示双肺多发转移结节,临床肿瘤分期为Ⅳ期,化疗5个疗程后CT提示肺转移灶扩大,术后存活180 d;发生于会阴皮肤的患儿1例手术时肿瘤细胞未侵及周围扩大切除的组织,淋巴结内未见转移,脉管内未见瘤栓,临床肿瘤分期为Ⅰ期,术后未化疗,随访3年无复发和转移,生存良好.4例Ⅳ期MRT患儿术后半年内病死率为75％(3/4),1年内病死率为100％.免疫组化肿瘤细胞胞浆强表达Vimentin,灶状表达CK、EMA,不表达INI1.结论 MRT具有进展快、侵袭性强、易复发和转移、预后差的临床特点,具有独特的病理组织学特征,患儿病死率与肿瘤分期直接相关,肿瘤分期越高,术后1年内病死率越高.肿瘤处于Ⅰ期的患儿完整切除有较长的生存期,处于Ⅳ期的患儿即使完整切除后辅以强力的化疗生存期仍很短.
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上颌窦恶性横纹肌样瘤1例
Malignant rhabdoid tumors(MRTs) are most commonly found in the kidneys of young children,and the prognosis is very poor.Here,we present a case of primary MRT of the maxillary sinus,which is an extremely rare and scarcely been reported.A 56-year-old male complained of repeated epistaxis for over 1 year duration.CT scan showed soft tissue density in the paranasal sinus,and no obvious bone resorption or damage was observed.The patient underwent endoscopic sinus surgery.Postoperative biopsy showed undifferentiated malignant neoplasm with features of rhabdoid differentiation.Immunohistochemistry(IHC) was positive for the expression of vimentin but negative for desmin,pan CK and S-100.Histopathological examination and IHC analysis supported the diagnosis of MRT.
