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原发性胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例
患者男,28岁.反复发热伴腹痛2周入院.体格检查:腹软,右下腹轻压痛,无肌卫,未触及包块.胸腹部CT提示:肝脾肿大,肠系膜淋巴结肿大.伤寒抗体、结核抗体、嗜异凝集试验、狼疮全套均阴性.入院诊断;发热待查,感染性疾病?结缔组织疾病?恶性肿瘤?患者入院后第10天始出现消化道出血症状,肠镜检查示:肠内大量血凝块,考虑下消化道出血可能.骨髓穿刺活检未发现明显异常.
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结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤与游离EB病毒DNA拷贝数研究进展
新的改良的欧美淋巴瘤(revised European-American lymphoma,REAL)和世界卫生组织淋巴瘤分类显示,结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床病理特征,东亚及南美洲常见,而西方少见.在中国,鼻腔非霍奇金淋巴瘤主要是结外NK/T细胞淋巴瘤~([1-2]),而鼻腔和韦氏环NK/T细胞淋巴瘤是常见的非霍奇金淋巴瘤,并且具有不同临床表现和预后~([3-4]).
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贫血在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后价值——中国淋巴瘤放疗协作组多中心研究
目的 分析贫血在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的预后价值.方法 回顾分析1 225例在中国10个医疗中心确诊并且接受首程治疗的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.中国贫血标准:海平面地区成年男性Hb< 120 g/L,成年女性<110 g/L.贫血程度分级:极重度Hb≤30 g/L,重度31~60 g/L,中度61~90 g/L,轻度>90 g/L.结果 全组患者就诊时有199例伴有贫血,占16.2%.贫血患者具有更多预后不良因素,贫血患者中分期为Ⅱ-Ⅳ期、中位年龄>60岁、ECOG评分2-4分、NK/T细胞淋巴瘤预后指数≥2分的比例较高.贫血、非贫血患者5年OS分别为49.4%、63.3%(P<0.01),5年PFS分别为35.4%、56.0%(P<0.01).单因素分析显示贫血、年龄、ECOG评分、B组症状、乳酸脱氢酶、原发部位、原发肿瘤侵犯以及分期是OS和PFS影响因素,多因素分析显示贫血仍然是预后影响因素.结论 贫血在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中少见,这部分患者预后较差,贫血是预后影响因素.
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治疗儿童Ⅳ期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习
结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKL)是一种少见的特殊类型结外原发性非霍奇金淋巴瘤,本病多发于成年男性,具有高度侵袭性,病程进展快,易对化疗药物产生耐药性,因此生存期短,预后较差,儿童病例较少见.我们报道1例应用以左旋门冬酰胺酶为基础的SMILE方案治疗儿童Ⅳ期ENKL情况,并结合病例进行文献复习,以提高对本病的认识.
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造血干细胞移植治疗高危NK细胞淋巴瘤临床研究
NK细胞淋巴瘤是一种少见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),按照WHO分型分为①结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKL);②侵袭性NK细胞白血病(ANKL);③母细胞性NK细胞淋巴瘤(BNKL).由于发病率低,临床特点为高度侵袭性,进展快,对于高危患者目前尚无标准治疗方案,常规化疗疗效不佳,预后差.现将我院2006年1月至2011年4月经造血干细胞移植(HSCT)治疗的6例高危NK细胞淋巴瘤患者临床资料总结如下.
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结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征与病理诊断
1定义结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell Lymphoma,Nasal Type)是主要发生于淋巴结外的、有较宽的形态学谱系的一类淋巴瘤.
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侵袭性非霍奇金淋巴瘤治疗的进展
侵袭性非霍奇金淋巴瘤(Aggressive NonHodgkin's Lymphomas)常见为弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特指型、间变性大细胞淋巴瘤(T细胞/无标记细胞)原发系统型及原发皮肤型、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤、肠病型肠T细胞淋巴瘤、肝脾γδ T细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等.
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1例肺原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床分析
根据WHO的分类,NK/T细胞淋巴瘤分为两类:结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal typel NK/T-cell lymphoma, ENKTCL)和侵袭性NK细胞白血病.ENKTCL是血液系统中具有高度恶性的肿瘤,仅占非霍奇金淋巴瘤(non-Hod-gkin lymphoma,NHL)的0.5%[1],其发病常与慢性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)持续感染相关联[2].
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皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例
患者女,39岁.因左腰背部反复红斑、水疱2年,破溃渗出半年余,于2008年10月至我院就诊.2006年患者在当地医院疑诊为"鼻咽癌",为明确诊断注射76%泛影葡胺造影后左腰背部出现2 cm×3 cm紫红色斑片,伴阵发性瘙痒,其上渐出现水疱,并破溃,该院皮肤科疑诊为"湿疹",外用炉甘石洗剂,去炎松软膏治疗未见好转,皮损时轻时重,后未再治疗.
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以皮肤病变为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤
报告1例以皮肤病变为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.患者女,51岁.发热2个月,全身红斑1个月就诊.皮肤科检查:躯干、四肢散在较多大小不一境界清楚的环形红斑,表面光滑无鳞屑,部分可见蚕豆大暗红色浸润性斑块及结节;双小腿下1/3处出现拳头大暗红色斑疹及斑块.背部皮损组织病理:表皮正常,真皮全层可见片状、致密的大细胞增生浸润,细胞胞质少核大、多形,染色质细颗粒状,其间可见组织细胞.EB病毒编码小RNA(EBER)原位杂交检测(60%+).诊断为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤与皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的鉴别
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是两类特殊而少见的皮肤淋巴瘤.当后者累及皮下脂肪组织时,二者在临床表现、组织病理、免疫表型上有重叠,鉴别非常困难.该文对这两种皮肤淋巴瘤与EB(Epstein-Barr)病毒感染的关系、临床表现、组织病理学特点、免疫表型、分子遗传学特征及预后等方面作一对比性综述.
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原发于胰腺的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例及文献复习
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一种独立的病种,伴以血管中心性病变、血管破坏和坏死为主的病理学表现.1994年国际淋巴瘤研究小组将其命名为血管中心性淋巴瘤,1997年WHO淋巴瘤分类提议改为NK/T细胞淋巴瘤,2001年出版的WHO关于淋巴造血组织肿瘤新分类正式采用这一命名[1].
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皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例
鼻型NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞,部分病例来源于NK样T细胞.2001年淋巴造血系统肿瘤新WHO分类已将其命名为"结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell, nasal type)".1以往曾称为中线恶性网织细胞增生症或致死性中线肉芽肿等.主要发生于结外,是指原发于皮肤、呼吸道或消化道以外的NK/T细胞淋巴瘤,以区别于原发于鼻部的鼻NK/T细胞淋巴瘤,占全部恶性淋巴瘤的2%~10%.
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结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤并发嗜血细胞综合征1例
结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的皮肤恶性淋巴瘤,当其发生系统性播散时,部分患者可伴嗜血细胞综合征.本病发病率相对较低,现将所见1例报道如下.
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原发于皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤2例报告
结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤在亚洲国家发病率较高,通常以结外病灶起病,常见的累及部位为鼻腔.原发于皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤较少,恶性程度高,病情进展快,对化疗不敏感,患者预后较差.天津医科大学肿瘤医院曾收治原发于皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤2例,现将其诊断治疗情况报告如下.
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皮肌炎并发皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例
1 临床资料患者女,46岁.四肢乏力、左上眼睑红斑结节两年累及下颌、颈部半年,发热1周.患者两年前无明显诱因出现四肢乏力,左上眼睑红斑、结节,查肌酶学异常,肌电图示肌源性损伤,诊断为:皮肌炎.给醋酸泼尼松片30mg/d,硫唑嘌呤片50mg/d等治疗,乏力及皮损均有所缓解.半年前无明显诱因,患者左上睑红斑、结节加重,并累及下颌、颈前部,1周前出现发热,给予甲泼尼龙针40 mg/d,环磷酰胺针0.4g/w治疗,效果不佳.