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抗CD20单克隆抗体在风湿性疾病治疗中的应用
随着对B细胞在风湿性疾病发病机制中作用的进一步认识,相应的生物靶向治疗应运而生.研究表明,抗CD20单克隆抗体(Rituximab),可有效治疗包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关系统性血管炎、皮肌炎、冷球蛋白血症、慢性冷凝集素病、多发性硬化等多种难治性自身免疫性疾病[1-3].现就B淋巴细胞在风湿性疾病中的发病机制,Rituximab治疗风湿性疾病的疗效和安全性方面的研究进展综述如下.
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冷凝集素病伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症一例
患者,男,54岁.因小便间断性呈酱油色样3年,皮肤发绀2年,乏力1年于2010年1月入院.患者3年前无明显诱因间断出现酱油色尿,无明显规律,晨起为重,无乏力、发热及腰、背痛等不适,尿常规示尿潜血、管型、蛋白均阳性,但未进一步诊治.2年前患者受冻部位(脸部、耳部)皮肤发绀,升温后好转,无明显乏力、头昏等不适,仍未诊治.1年前患者感乏力并逐渐加重,伴活动后心悸、胸闷、头昏,血常规:HGB 62 g/L,WBC 1.98×109/L,PLT 22×109/L,Ret 0.098.骨髓象:有核细胞增生明显活跃,粒细胞占0.440,红细胞占0.500,全片见巨核细胞20个.
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冷凝集素病1例
患儿女,10岁,以流涕、咳嗽15d,颜面、双手青紫2d于2001年3月18日入院.15d前无明显诱因出现流涕、咳嗽,口服感冒药后无好转,2d前出现颜面及双手青紫,双手麻木、疼痛,无发热、头痛、呕吐、抽搐等.于当地静滴“青霉素、复方丹参、肝素”后青紫消失,但遇冷时又出现, 保暖后缓解.查体:精神可,全身皮肤未见黄染、苍白及紫绀,唇无发绀,咽稍充血,心肺腹未见异常.冷水洗手时双手变青紫,保暖后缓解.神经系统检查未见异常.血常规Hb122g /L,RBC 0.32×1012/L,WBC14.7×109/L,PLT262×109/L,支原体抗体(+), 冷凝集素试验1∶64,直接Coomb's试验(+).诊断:冷凝集素病.
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冷凝集素综合征引起交叉配血困难1例报告
冷凝集素综合征(CAS),又称冷凝集素病,多继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症,慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤等疾病,是IgM型冷抗体引起的自身免疫性疾病.该抗体可作用于红系细胞,引起无效造血而贫血,且使红细胞凝集,影响交叉配血.因此,若遇CAS的患者鉴定血型及交叉配血,应格外重视.
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冷凝集素病骨髓象改变1例报告
冷凝集素病通常是一种独特的IgM抗体引起的自身免疫性疾病,其特点是在正常体温以下这种抗体作用于自己的红细胞抗原发生细胞凝集,出现末梢微循环的阻塞,有时亦可出现较轻的溶血性疾病.但处在31~32 ℃以上的温度时,这种冷抗体与红细胞抗原的反应完全可逆,因末梢循环的阻塞而产生的手足紫绀症可迅速消失[1].该病发病率甚低,偶有散发病例报道,报告骨髓象改变的更少.本文特将江西省人民医院收治的1例冷凝集素病骨髓象改变情况报告如下.
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原发性冷凝集素病1例报告
原发性冷凝集素病(PCAD)临床少见,我们曾收治1例,现报告如下.患者女,70岁,近年来每当秋末及冬季,多次出现棕红色尿、头昏、乏力,遇冷时四肢皮肤发紫并感麻木,遇热后症状可很快消失.2000年12月28日再次发作前来就诊.查体: T36℃.心、肺、肝、脾、肾无异常.皮肤粘膜苍白.轻度贫血貌.末稍皮肤遇冷时发紫并有麻木感,遇热后症状很快消失.实验室检查:冷凝集素试验效价>1∶6400(正常凝集效<1∶32).直接抗人球蛋白试验阳性,抗C3阳性,抗IgG阴性(正常均为阴性).冷溶血试验阴性(用于鉴别诊断).血清间接胆红素45.6μmol/L(正常 1.7~17.2μmol/L).尿含铁血黄素试验阳性(正常为阴性).血清支原体抗体IgG阴性(正常为阴性).单克隆抗体尿隐血试验阳性(正常为阴性).外周血细胞形态检查:破碎红细胞多见.网织红细胞0.045(正常成人0.005~0.015).Hb102g/L .采血时,血液凝于注射器内,考虑由冷凝集引(当时室温12℃).根据实验检查、临床表现等,该患者被诊断为原发性冷凝集素病.讨论:冷凝集素病(CAD)系一种自身免疫性疾病.在低温环境下(末梢循环低于30℃时),此IgM作用于红细胞膜上,激活抗体 ,形成复合物使之凝集,阻塞毛细血管,血循环障碍而引起手足末梢紫绀,严重者可发生溶血,导致血红蛋白尿.正常人血清几乎都有低滴度的冷凝集素存在,其效价4℃<1∶32 ,当温度>20℃时,即失去活性,常温下不被红细胞抗原吸附,所以正常人不会发生溶血现象.多数CAD患者冷凝集效价高低与溶血程度呈正相关,一般冷凝集素1∶1000 以上即可引起溶血,本病的确切病因尚未完全阐明,可能与病毒、支原体等感染有关.冷凝集素实验阳性、效价在1∶4000以上时,则应考虑为原发性冷凝集素病;如低于此效价又明显高于正常值,患者血清支原体抗体IgM阴性,则可排除支原体肺炎、病毒感染、慢性肝病、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、结缔组织病等,结合临床表现应考虑继发性冷凝集素病(SCAD)的可能.
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小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗自身免疫性溶血性贫血的疗效
目的:评价小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床疗效.方法:32例确诊的AIHA患者接受小剂量利妥昔单抗(静脉滴注100mg,每周1次,连用4周)联合短期口服泼尼松治疗.分别于治疗后第6、12、24和36个月进行随访,并收集患者临床转归、血常规和溶血性指标等资料.结果:治疗后第6、12、24和36个月,患者的血液学指标均较治疗前明显改善,总缓解率分别为90%、100%、100%和89%,无复发生存率分别为87%、79%、68%和68%.其中温抗体自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)患者的总缓解率稍高于冷凝集患者,冷凝集患者的复发风险较WAIHA患者高(HR2.1,95%CI 0.6~7.9).治疗后各时间点红细胞抗体(抗球蛋白试验)均有下降.结论:使用小剂量利妥昔单抗联合短期口服泼尼松治疗AIHA有效,可以使患者缓解,并能够减少自身抗体的产生.
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治疗慢性冷凝集素病1例报告并文献复习
慢性冷凝集素病(Chronic cold agglutinin disease,CAD)是一类特殊的自身免疫性溶血性贫血,由于自身抗体在低于体温的时候结合在红细胞上进而介导溶血,同时冷凝集素在体内还可以将补体固定在红细胞上.
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益后天之脾、补先天之肾治疗冷凝集素病1例报告
自身免疫性溶血性贫血是因自身抗体引起的红细胞寿命缩短过早破坏的一种获得性溶血性贫血,包括冷抗体型与温抗体型.冷凝集素病属于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,遇冷后冷凝集素性IgM可直接在血循环发生红细胞凝集反应,导致血管内溶血[1].其临床表现主要有3方面:发绀症,表现是寒冷环境中,有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀,全身或局部升温后消失;溶血综合征,急性表现为发热,寒战,血红蛋白尿及急性肾功能不全等,慢性可有贫血、黄疸及肝脾轻度肿大等;继发性可同时具有原发病的表现[2].中医学对该病无明确的记载,但依其发病特点,可归于“血虚”“虚劳”等病名.
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继发性冷凝集素病1例
患儿,男,1岁,因发热咳嗽15 d,手足肿胀伴肢端发绀5~6 d入院.体查:T 38℃,轻度贫血貌,无黄疸,双肺呼吸音粗,心、腹部、神经系统检查无异常.手足肿胀、发凉、肢端发绀,足背动脉搏动有力.实验室检查:Hb 73 g/L,RBC 2.08×1012/L,WBC20.2×109/L,PLT 120×109/L,血培养无细菌生长,冷凝集试验1:32(+),尿常规正常,肝功能正常,血沉90mm/h,直接Coomb's试验(+),胸片示双肺散在性斑片状阴影.检验医师在行Coomb's试验时发现患儿血加生理盐水稀释在室温5~6℃时红细胞出现凝集现象,将血标本置37℃水箱中红细胞凝集现象消散.根据这一重要迹象拟诊为"冷凝集素病"做受冷试验.即让患儿冷天户外活动30min以上,发现手足末端肿胀发绀加重,回病房后用热水袋保温后肿胀及发绀减轻.
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冷凝集素病1例
患者,女,89岁,因肢端受凉后紫绀2年于2014年6月5日入院。患者3年前曾行乳腺癌手术。体格检查:体温36℃,呼吸18次/min,脉搏78次/min,血压125/60 mmHg,贫血貌,全身皮肤及巩膜无黄染,无皮下出血,全身浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音清,心腹查体无异常,双下肢无水肿。入院后血常规示:红细胞0.68×1012?L-1,血红蛋白77 g/L,红细胞平均体积129.4 fL,红细胞平均血红蛋白量113.2 pg,白细胞6.9×109? L-1,血小板306×109? L-1。红细胞与血红蛋白量严重不符合,复查血常规仍见类似改变。仔细观察患者血液标本发现,在24℃室温时红细胞出现凝集现象(图1),将血标本置于37℃水箱中温浴后凝集现象消褪(图2),考虑冷凝集素病( cold agglutinin disease ,CAD)。进一步完善相关检查如下,网织红细胞比例2%;尿常规:潜血弱阳性;生化:总胆红素23.8μmol/L,直接胆红素4.5μmol/L,间接胆红素19.3μmol/L,转氨酶、肾功能、电解质正常;肝炎病原学及抗核抗体谱、自免肝抗体、类风湿因子、狼疮抗凝物等结缔组织病相关检查均阴性;直接抗人球蛋白实验:阳性,呈C3型;冷凝集实验:阳性,抗体滴度1∶64;免疫固定电泳检出单克隆IgM;骨髓穿刺:增生性贫血骨髓象;胸腹部CT:慢性支气管炎、肺气肿征象,脾脏轻度增大,腹主动脉及肠系膜上动脉周围多个淋巴结肿大(大者约4.0 cm ×2.0 cm,转移可能);全身骨显像:左侧第8肋骨腋段骨代谢活跃灶,转移性病变可能。该患者存在雷诺现象、红细胞数和血红蛋白量不成比例、网织红细胞升高、胆红素升高、冷凝集素实验阳性、直接抗人球蛋白实验阳性、免疫固定电泳检出单克隆IgM,可确诊冷凝集素病。
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继发性冷凝集素病
我们近年来收治了继发性冷凝集素病(SCAD)3例,报道如下.
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肺炎支原体肺炎并冷凝集素病的诊断与治疗
李卫红,郑训针,李固本.中华结核和呼吸杂志,2000,23(10):599-601,肺炎支原体肺炎(MP)并发冷凝集素病(CAD)一旦发作情况严重,常规治疗效果较差.近年我们诊治3例.患者女性,年龄分别为35岁、42岁和70岁,均于寒冷季节发病.其中1例有前驱症状,表现为乏力、全身不适;2例急性起病,主要症状为发热、刺激性干咳;2例有头痛、咽痛,均无呕吐、腹泻、关节炎和关节痛;3例均有明显的心悸、头晕、尿色加深、肢端发绀、麻木,且遇冷后加重,温暖后减轻.体温约为38℃.2例巩膜及皮肤轻度黄染,仅1例双肺可闻及少量细湿啰音.3例患者的实验室检查:冷凝集素效价明显升高,2例痰液肺炎支原体培养为阳性,另1例用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测血清抗MP-IgM,结果抗体阳性;胸片示间质性或支气管肺炎改变,骨髓检查呈增生性贫血改变.入院后给予红霉素、地塞米松等抗感染治疗,辅以镇咳、保暖等对症支持治疗,并予血浆置换术,将大量冷凝集素从血循环中清除,补充正常血浆.患者术后3日病情缓解.(黄中新 摘)
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86例原发性慢性冷凝集素疾病病人临床研究
慢性冷凝集素病(CAD)是一种自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病,其发病与冷凝集素密切相关.当温度>10℃时,吸附于红细胞膜上的冷凝集素使红细胞产生凝集反应,激活补体导致溶血.
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血浆置换成功救治冷凝集素病1例
冷凝集素病是一种少见的难治性疾病,激素治疗效果不好,输血会加重溶血.由于冷凝集抗体IgM在血管内占优势,血浆置换可以作为有效的治疗手段[1].
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肺炎支原体肺炎并冷凝集素病致急性肺栓塞一例
临床资料 患者女性,27岁,因“胸闷气喘1周”于2012年2月3日入院.入院前1周患者受凉后出现鼻塞、流涕、咳嗽,稍有胸闷,无发热及其他不适,在社区卫生机构就诊,以“急性上呼吸道感染”给予对症治疗.因胸闷加重乃至出现气喘和呼吸困难,于2012年2月1日来我院急诊.查体:精神欠佳,轻度贫血貌,巩膜轻度黄染,呼吸略急促,两肺可闻及少量哮鸣音,心率100次/min,血压130/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双下肢无水肿.