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发热性中性粒细胞减少白血病患儿血浆人甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶-2水平分析
全球范围内由于恶性肿瘤而接受化疗的患者中中性粒细胞减少极其常见,不明原因的发热是这些患者感染时的唯一征象。感染以及感染所引起的并发症是白血病患儿高发病率和高病死率的一个主要原因。人甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶-2(mannan-associated serine protease 2, MASP-2)属于丝氨酸蛋白酶家族,MASP-2是天然免疫系统中的重要组分,通常与甘露糖结合凝集素(mannose-binding lectin ,MBL )结合,以复合物形式存在,只有当 MBL的胶原区暴露,或者凝集素区域结合可导致胶原区构象改变而暴露隐蔽位点,才能激活补体凝集素途径和胶原样区域调理吞噬作用清除病原体和受感染细胞[1]。研究发现,MBL 和 MASP-2与许多疾病的感染风险增加密切相关,例如血液病、风湿性关节炎、呼吸道感染等[2]。本实验应用酶联免疫吸附法(ELISA)探讨MASP-2在发热性中性粒细胞减少(neutropenic febrile ,FN )的白血病患儿血清中的表达及临床意义。
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IMMULITE型化学发光酶免疫分析仪检测CRP及其临床应用
C反应蛋白(CRP)是急性期反应蛋白之一,具有激活补体,促进细胞吞噬及其免疫调控的生理功能,临床上对各种炎症或感染性(全身或局部性)疾病的辅助诊断有较高价值.本文选用化学发光酶免疫分析法(CLEIA)高灵敏检测CRP浓度,并与常规胶乳凝集法(LAT)同步比较.结果显示CLEIA法不仅提高了检测灵敏度,且又拓宽了定量检测线性范围.现报道如下.
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静注人免疫球蛋白抗补体活性测定影响因素的探讨
静注人免疫球蛋白(pH 4)(IVIG)是我公司生产的具有多种抗体活性的血液制品,因具有广泛的应用价值而受到临床重视.其低pH值能更好地保证Fc段生物学活性,一般认为少量的IgG多聚体能暴露出Fc段补体结合位点,从而促使抗补体活性(ACA)产生[1-3].ACA是ICIG中一项重要的指标,它指IVIG中IgG多聚体在没有结合抗原的情况下,激活补体的能力.IgG多聚体通过激活补体使补体消耗,从而使机体的免疫防御能力下降.头痛、潮红、颤抖、背痛、恶心是较常见的不良反应症状[4].因此,ACA的高低对IVIG的质量起着至关重要的作用.据文献报道[5],影响AcA的因素可能与IgG多聚体含量、Na+浓度、pH值、葡萄糖的浓度有关.据此,我们进行了研究.另外,还研究发现枸橼酸含量对ACIA也有一定影响.本文就以上因素对其进行实验分析.
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中国佤族人群MBL基因SNP及其单倍型与基因型的研究
甘露聚糖结合凝集素(mannan-binding lectin, MBL)通过激活补体凝集素途径和调理吞噬作用清除病原体及受感染细胞,在机体天然免疫中起关键作用[1].已发现MBL基因上存在至少20个单核苷酸多态性(SNP)位点,仅其中6个SNP位点对MBL血清水平有较大的影响,他们分别是启动子区-550(G/C)、-221(C/G)、+4(C/T)3个位点(分别称H/L、X/Y和P/Q等位基因)和结构基因第一外显子CGT52TGT、GGC54GAC、GGA57GAA 3个密码子点突变(分别称为D、B、C等位基因,即A野生型).按照排列组合的规律这6个SNP可随机组合成26种单倍型,但由于结构基因3个SNP位点与不同的启动子单倍型连锁不平衡,至今只检测到7种常见的单倍型.
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湖北省汉族人群甘露糖结合凝集素基因启动子区多态性与SLE关联性的研究
甘露糖结合凝集素(mannose-binding lectin, MBL)是一种由肝脏合成和分泌的急性期蛋白,可激活补体,溶解病原菌[1],并具有调理吞噬作用.是参与非特异性免疫防御的重要分子.
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甘露糖结合凝集素研究进展
甘露糖结合凝集素(mannose-binding lectin,MBL)是一种由肝脏合成的c型凝集素.MBL通过结合病原微生物表面的片露糖等糖基配体而直接介导巨噬细胞调理吞噬作用和/或通过凝集素途径激活补体,在机体的天然免疫防御中发挥重要作用.
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人免疫球蛋白转基因小鼠自身免疫性重症肌无力模型的建立
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchR) 抗体介导的自身免疫病.AchR抗体与神经肌肉接头处的AchR结合,通过抗原调变、激活补体导致突触后膜裂解而使AchR数量减少,结果出现肌肉收缩无力等症状.MG的动物模型--实验性自身免疫性MG(experimental autoimmune MG,EAMG)可经主动免疫动物富含AchR的电鳐(Torpedo)电器官制备的AchR(tAchR)诱导出.
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1例冷凝集阳性患者体外循环下心脏直视手术的配合
血液冷凝集综合征是一种自身免疫性疾病。当血液温 度低于一特定温度(冷凝集阈值温度)时,循环中自身抗体就会与红细胞抗原相结合,迅速形 成凝血,其抗原-抗体复合物可激活补体梯样反应,终导致红细胞破坏。[1]对于 自身抗体滴度较高或冷凝集反应阈值温度较高同时合并心脏病须行心内直视手术的患者,一 旦 冷凝集阳性被激活,可导致围手术期心肌梗塞、心内膜下心肌缺血、冠状动脉血栓、肾功能 衰竭等,严重者可致死亡。我院1999年7月收治1例该病患者,成功地实施了主动脉瓣及二尖 瓣的置换手术,现报告如下。
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经补体活化途径及电镜校正诊断的Ⅰ型膜增生性肾炎一例
Ⅰ型膜增生性肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN)属于免疫复合物介导的肾小球疾病,以循环免疫复合物介导为主,经典途径激活补体在发病机制中起重要作用[1]。其诊断依靠临床特点,肾活检组织光镜、免疫荧光和电镜的综合结果,而有时电镜超微病理观察起决定性作用[2]。2013年9月我院收治1例以肾病综合征、肉眼血尿伴肾功能损害,及补体 C3、C4下降为主要临床特征的患者。入院后肾活检经光镜及免疫荧光检查拟诊断为“继发性毛细血管内增生性肾炎”(endocapillary proliferative glomerulonephritis, EPGN),终通过电镜校正诊断为 I 型 MPGN,现报告如下。
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溶血性输血反应
溶血性输血反应(hemolytic transfusion reaction)是指患者接受不相容的红细胞或对其自身红细胞有同种抗体的供者血浆,使供者红细胞或自身红细胞在体内破坏而引起的反应,本文指免疫性溶血反应.其严重程度取决于输入不相容的红细胞的量、血浆中抗体浓度(效价)和激活补体的能力、补体浓度、抗原、抗体的特性及输血速度等.按发病缓急可分为急性溶血反应和迟发性溶血反应,按红细胞破坏的免疫机制分为血管内溶血和血管外溶血. 1 病因及发病机制急性溶血性输血反应是由于体内存在天然的红细胞抗体,因配血或输血错误,输入不合血型引起,常在输血开始后数分钟至数小时内发生.ABO血型不合是导致急性血管内溶血的主要病因.属IgM类型的抗A与抗B抗体,能有效地固定补体并激活补体连锁反应全过程,进而形成膜攻击单位,引起红细胞在血管内破坏.在激活补体过程中释放的C3a及C5a(具有过敏毒素活性)可致支气管痉挛,低血压及呼吸功能障碍;C5b-C9补体膜攻击复合物固定于红细胞膜,并在膜上穿孔,导致红细胞破坏,血红蛋白尿及血红蛋白血症的产生.少部分急性血管内溶血性输血反应可由Jka、Fya血型不合引起,但比较罕见[1].
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血浆置换治疗重度自身免疫性溶血性贫血一例报告
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种获得性溶血性疾病.患者免疫功能紊乱可产生抗自身红细胞抗体,该抗体或与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏导致溶血性贫血.国外报道此病占溶血性疾病患者总数的1/3,国内AIHA发病率居溶血性疾病第二位,其中以成年女性患者为主.我们对1例重度AIHA患者在未输血的情况下采用血浆置换方法治疗,取得较好疗效,报告如下.
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循环免疫复合物检测和血清乙肝病毒标志物间的关系
免疫复合物(IC)是抗原和相应抗体结合形成的复合物.正常情况下.体内产生的IC对人体是有益的,如病原体与相应的抗体结合形成的IC更易被单核细胞吞噬并清除.但如果IC因某些原因在体内不能被迅速清除,则会在局部沉积,激活补体,并在血小板、中性粒细胞参与下,引起一系列连锁反应.
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BPI23-Fcγ1重组抗菌蛋白的研究
该重组抗菌蛋白是采用基因工程技术研制的一种由杀菌/渗透增强蛋白功能性N端片段(BPI23)与IgGlFc片段(Fcγ1)嵌合而成的抗感染生物制剂.目前该课题已取得关键性研究成果,即采用原核表达系统成功地获得了具备BPI和IgG双重功能的非糖基化抗菌蛋白.体外初步研究证实,该重组蛋白不仅具有杀伤G-菌及中和内毒素的作用,而且兼备激活补体和调理作用.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症二次基因突变研究进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由于造血干细胞PIG-A基因突变致合成GPI锚所需的1-6-N乙酰氨基葡糖转移酶缺陷,从而使血细胞膜表面GPI锚链蛋白缺失,血细胞对激活补体的敏感性增加而被破坏~([1-2]).PIG-A基因突变在正常人血细胞中偶尔也可检测到~([3-5]),免疫机制可能参与PNH克隆的增殖~([6]).研究显示:PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,PNH的发病还需其他因素参与.
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蛋白尿与肾损伤的关系
蛋白尿为肾脏疾患的重要特征,尤其是不同原因引起的肾小球疾病(包括肾病综合征),过去认为与肾小球通透性异常有关,近20年来认识到,不仅尿蛋白本身对肾脏有损害作用,还可通过激活补体、激活细胞因子、合成内皮素等对肾小管和间质造成损伤,下面就其进展和治疗方面简述如下.
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重视膜性肾病的病因诊断
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一个病理诊断名词,病变的主要特点是免疫复合物在肾小球基底膜外侧上皮细胞下沉积,引起肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚,可形成"钉突",是成年人肾病综合征常见的病因.从病因上可分为特发性MN(idiopathymN)、家族性MN、继发性MN(secondarymN)三大类.特发性MN病因不明,约占MN的2/3;家族性MN仅有很少的报道,并未明确致病基因;另有约1/3的患者发病与系统性疾病、感染、药物、肿瘤等有关称为继发性MN.MN发病机制目前仍未完全阐明,普遍认为主要由免疫机制介导,循环或原位免疫复合物在肾小球上皮下沉积,继而激活补体,形成C5b9膜攻击复合物而引起蛋白尿.
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抗核小体抗体与系统性红斑狼疮的相关性研究
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病.狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)是SLE常见的并发症,其发病约占全部SLE患者的60%~80%,如果进行肾活检几乎所有的SLE患者均有不同程度的肾损害,LN也是SLE患者死亡的主要原因之一.细胞凋亡与SLE发病有密切的相关性,随着细胞凋亡的增加,产生大量的核小体(nucleosome),核小体又作为一种免疫原诱发了自身免疫反应,导致抗核小体抗体(anti-nucleosome antibodies,ANuA)的产生,核小体-抗核小体抗体形成免疫复合物沉积于肾脏,又在核小体介导下,使抗核小体抗体结合到肾小球基底膜上,激活补体,引起LN[1].
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系统性红斑狼疮患者红细胞Ⅰ型补体受体与淋巴细胞细胞间粘附分子-1/淋巴细胞功能相关抗原-1表达的研究
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,在免疫学上突出特点是B细胞功能亢进,自发产生大量多克隆免疫球蛋白和自身抗体.其主要病理改变是由于大量的自身抗体与抗原结合形成免疫复合物并激活补体引起血管炎症.
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补体异常与系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)为一自身免疫病,特征性表现为血清多种自身抗体和循环大量致病性免疫复合物沉积.人们很早就发现,SLE病情活动期多伴有血清补体C3、C4水平降低.经典理论认为,自身抗原和抗体结合形成免疫复合物,进而激活补体,造成炎症反应和组织损伤.
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外邪在IgA肾病发病中的作用
IgA肾病是我国常见的原发性肾小球肾炎,指免疫病理表现为以IgA为主的免疫复合物在系膜区沉积.其临床表现为血尿,伴不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损,若治疗不当或病程迁延,终将发展为慢性肾衰竭.目前对IgA肾病的病因及发病机制尚未阐明,普遍认为与感染、免疫、遗传等因素有关.研究表明,IgA肾病的发病过程大致可以概括为以下环节:IgA分子在外周血液循环中的持续存在,与系膜细胞的结合及沉积,激活补体,触发炎症反应等.