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发热性中性粒细胞减少白血病患儿血浆人甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶-2水平分析
全球范围内由于恶性肿瘤而接受化疗的患者中中性粒细胞减少极其常见,不明原因的发热是这些患者感染时的唯一征象。感染以及感染所引起的并发症是白血病患儿高发病率和高病死率的一个主要原因。人甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶-2(mannan-associated serine protease 2, MASP-2)属于丝氨酸蛋白酶家族,MASP-2是天然免疫系统中的重要组分,通常与甘露糖结合凝集素(mannose-binding lectin ,MBL )结合,以复合物形式存在,只有当 MBL的胶原区暴露,或者凝集素区域结合可导致胶原区构象改变而暴露隐蔽位点,才能激活补体凝集素途径和胶原样区域调理吞噬作用清除病原体和受感染细胞[1]。研究发现,MBL 和 MASP-2与许多疾病的感染风险增加密切相关,例如血液病、风湿性关节炎、呼吸道感染等[2]。本实验应用酶联免疫吸附法(ELISA)探讨MASP-2在发热性中性粒细胞减少(neutropenic febrile ,FN )的白血病患儿血清中的表达及临床意义。
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甘露聚糖结合凝集素相关蛋白19(MAp19)的研究现状
补体系统是机体固有免疫的重要组成部分,可通过经典途径、凝集素途径和替代途径而被激活,发挥其生物学效应[1,2]。启动凝集素途径活化的第一个补体组分是甘露糖结合凝集素( Mannan-binding lection,MBL)/纤维胶原素( Ficolin,FCN)与MBL-相关丝氨酸蛋白酶( Mannose-binding lectin associated serine protease, MASP)结合形成的复合物。 MASP家族由MASP-1、MASP-2、MASP-3丝氨酸蛋白酶及MAp19和MAp44非酶蛋白组成,其中MASP-2是参与凝集素途径活化的重要组分。 MAp19是MASP-2的剪切体,其氨基酸序列分析显示仅比MASP-2羧基端前两个功能区多四个氨基酸残基。 MAp19能与MBL结合,但无催化功能,它是否与MASP-2存在竞争抑制作用尚待进一步研究证实。此外发现MAp19与肾病、骨髓瘤以及SARS等疾病存在一定相关性。
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MASP-2与相关性疾病的研究进展
近年来,许多抗感染和抗肿瘤的天然免疫分子不断被发现.其中模式识别受体-病原体相关分子模式(pattern recognition receptor - pathogen associated molecule pattern, PRR-PAMP)引起国内外学者的高度重视.人甘露糖结合凝集素(MBL)相关丝氨酸蛋白酶-2(Mannan-binding lectin associated serine protease 2,MASP-2)属于丝氨酸蛋白酶家族,MASP-2是天然免疫系统中的重要组分,在补体激活的凝集素途径中发挥至关重要的作用.