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维持性血液透析患者对促红细胞生成素不同反应性的研究
目的探讨血液透析患者对促红细胞生成素(EPO)不同反应性的机理.方法选择本院52例维持性血液透析患者,用放射免疫法检测免疫性甲状旁腺激素(iPTH)、EPO及中和性EPO抗体,并检测常规生化及血红蛋白水平.分析维持性血液透析患者EPO水平及血红蛋白(Hb)、尿素氮(BUN)、iPTH、碱性磷酸酶(ALP)的关系,探讨透析充分性与EPO、Hb、BUN、iPTH及ALP的关系,并进一步研究EPO抗体和贫血的关系.结果①血液透析患者EPO与BUN及ALP存在显著负相关(r分别为-0.35,-0.41,P<0.05),但EPO与Hb、Kt/V及iPTH等均无相关性.Hb与BUN、ALP、iPTH等无相关关系(r分别为-0.03、-0.05、0.12,P均>0.05);②Kt/V大于1.2透析较充分的一组中Hb高而iPTH较低,Kt/V小于1.2的一组中Hb低而iPTH较高,两组之间的差异有统计学意义,但在两组中BUN、Alb、ALP及EPO水平无明显差别;③利血宝组及益比奥组抗EPO抗体的阳性例数分别为1例(1/17)、2例(2/35),两例抗体滴度为1:8~1:16,益比奥组中有1例EPO抗体滴度为1:128,该患者骨髓活检示红系增生低下-纯红再障.结论维持性血液透析患者EPO与BUN及ALP存在显著负相关,但贫血程度与EPO、BUN、iPTH、ALP无明显直接相关,充分透析能较好改善贫血.使用重组促红细胞生成素能产生抗体,该抗体可导致骨髓红系增生低下,加重贫血程度.
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ABO血型不合异基因外周血干细胞移植后纯红再障的治疗
我们曾应用丙球治疗1例ABO血型不合、HLA配型相合的异基因外周血干细胞移植后所致的Coo mbs'试验阳性的纯红再障,取得明显疗效,现报告如下.
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重组人红细胞生成素在肾疾病领域的应用进展
促红细胞生成素(erythropoietin,EPO),为哺乳动物调节红细胞生成的主要因子,产生于肾脏(90%)及肝脏,它的基本生理功能是刺激骨髓红细胞的生成和释放.1948年BoHSdor与Jalsvito首次发现,1985年Jacobs等[1]利用基因重组技术表达了重组人促红细胞生成素(recombinant human erythropoietin,rhuEPO),在临床上主要用于治疗肾性贫血以及肿瘤等各种慢性疾患所伴发的贫血.
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强直性脊柱炎继发纯红再障1例临床报告
1病例资料某患者因腰痛、腰背活动受限于1990年曾诊断"强直性脊柱炎",应用强的松30mg/d、消炎痛50mg/d治疗,症状好转后间断服用消炎痛或保泰松0.6g/d,未定期查验外周血像.
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实体器官移植后纯红细胞再生障碍性贫血的病因与诊治
实体器官移植是目前各种终末期疾病或实体器官功能衰竭惟一有效的治疗手段.移植后血液系统并发症的发生率虽低,但一旦发生将严重影响患者术后的恢复,甚至威胁患者生命.贫血是临床较常见的实体器官移植后血液系统并发症,其类型多,病因复杂,诊治较困难.纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia, PRCA)是贫血中较特殊的一种类型,是以骨髓红系造血障碍而粒系、巨核系正常为特征的一类贫血性疾病[1],通常简称"纯红再障".该病较少见,约占再生障碍性贫血总数的3%.近年来,国外关于实体器官移植后PRCA的报道越来越多[2,3].移植后PRCA的发生有众多病因,发病机制也不甚明确,本文就近年国外在实体器官移植后PRCA的病因、发病机制、诊断、治疗及预防方面的有关文献综述如下.
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非血缘外周血造血干细胞移植治疗T细胞大颗粒淋巴细胞白血病并单纯红细胞再生障碍性贫血一例
患者男,33岁,因为反复头晕、乏力、活动后心慌气促2年余诊断为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)4个月于2007年12月18日入院.患者于2005年3月无明显诱因乏力,面色苍白,活动后感心慌气短,在当地医院查血常规:白细胞10.6×10~9/L,血红蛋白49 g/L,血小板243×10~9/L,网织红细胞3.4%;外周血分类淋巴细胞90%;骨髓象:增生明显活跃,粒系:55.5%,红系:12.5%,考虑淋巴细胞增多原因待查,2005年8月乏力加重,查血象:白细胞5.1×10~9/L,血红蛋白38 g/L,血小板280 × 10~9/L,网织红细胞0.58%,骨髓象:增生明显活跃,粒系61.5%,红系1.5%,红系明显减低;考虑存在"纯红再生障碍性贫血";
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维持性血液透析病人合并纯红再障的原因分析
在慢性肾脏疾病及维持性血液透析患者中,贫血是一常见临床表现,促红细胞生成素(EPO)的应用对于改善肾性贫血起了至关重要的作用.在透析患者中发现2例病人出现贫血并未引起足够重视,认为是肾性贫血,给以EPO治疗,但效果不佳,EPO应用数月后,血红蛋白仍呈进行性下降,后经骨髓穿刺和骨髓活检证实是纯红再障.报告如下.
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ABO血型不合异基因外周血干细胞移植对红系造血重建的影响
在ABO血型不合的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中,红系造血延缓甚至纯红细胞再生障碍(纯红再障)时有发生.为进一步观察ABO血型不合对红系造血重建的影响并探讨其发生原因,我们将我院近年来进行的ABO血型不合allo-HSCT 30例与同期进行的ABO血型相合移植30例患者进行对比分析.
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恶性疟原虫的隐性感染与纯红细胞再生障碍性贫血
[例1] 男,57岁.因疲乏、头晕及低热近半年,当地治疗无效,近日病情加重入我院.查体:体温37.9~38.7℃.中度贫血貌,无溶血体征.查血红蛋白46 g/L,各项溶血性贫血筛选性试验均为阴性;B超检查示肝轻度肿大,脾中度肿大;骨髓穿刺检查诊断为纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障).
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肾移植治疗终末期肾衰竭伴纯红再障临床研究--附2例远期疗效随访报告及文献复习
目的:通过总结2例终末期肾衰竭(ESRD)患者伴纯红再障(pure red cell aplasia,PRCA)的临床资料,介绍该病的诊断与治疗.方法:回顾性总结2例ESRD合并PRCA的诊治并复习相关文献.结果:2例ESRD患者均确诊为肾性贫血常规给予α-促红素(α-rhuEPO)治疗后出现PRCA.2例经肾移植术,随访3年以上,目前病情稳定.结论:使用促红素治疗ESRD所致肾性贫血出现的PRCA,其首选的治疗方法是肾移植.
关键词: 终末期肾衰竭(尿毒症) 促红素 纯红再障 肾移植 -
中医药治疗重组人红细胞生成素致纯红再障临床分析
使用重组人类促红细胞生成素(rhEPO)后诱导机体产生抗促红生成索抗体,导致抗促红细胞生成素抗体介导的纯红再障临床并不多见,并且目前缺乏理想的治疗方法.笔者近期曾用中医药治疗重组人红细胞生成素致纯红再障1例,疗效较好.现将治疗得失、相关问题与大家一起探讨.
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骨髓红系减低的MDS与PRCA的比较分析
目的:通过对二者进行比较分析,探讨鉴别要点,明确鉴别诊断.方法:对近年来收集到的骨髓红系减低的骨髓增生异常综合征(MDS)和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的一些病例进行了观察,从临床表现、外周血象特点、骨髓象各系细胞形态特点及细胞组织化学染色进行对比分析.结果:骨髓红系减低的MDS和PRCA在临床表现、实验室指标、细胞形态学特点等方面有相似之处,但在病态造血上MDS具有明显的病态造血表现,而PRCA不具有明显的病态造血表现.结论:只要牢固掌握血液细胞形态学特征及病态造血细胞形态学特征,认真细致的临床分析和骨髓细胞形态学的动态观察,是能够对二者进行鉴别诊断.
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儿童系统性红斑狼疮相关的纯红再障(附1例报告)
系统性红斑狼疮(SLE)相关的纯红再障(PRCA)较罕见,文献报道仅30例左右.迄今为止,所报道的SLE相关的纯红再障(PRCA)年龄小的为14岁.我科收治1例6岁的SLE相关的PRCA,现报告如下.
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肾功能衰竭、再生障碍性贫血患者颌面部手术禁忌证的探讨
慢性肾功能衰竭(简称肾衰)、纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障),同时伴有口腔颌面部肿瘤或颌面部其他疾患经手术治疗者,文献报道不多,现将我科4例报道如下.
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胸腺瘤及其合并症诊治分析
我院1990年至今经病理学检查确诊的胸腺瘤共13例,多数患者同时伴发纯红细胞性再生障碍性贫血(纯红再障)、重症肌无力、异位内分泌肿瘤等系统症状.在此我们对胸腺瘤及其合并症的发病情况、诊断及治疗策略进行探讨,旨在提高临床医师对该病的警惕性,提高诊断率和治疗成功率.
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EB病毒感染所致纯红细胞性再生障碍性贫血二例
EB病毒(EBV)感染可累及全身多脏器系统,在血液系统的并发症常见的有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、再生障碍性贫血、粒细胞减少等,但并发纯红细胞性再生障碍性贫血(纯红再障)临床少见,现将本科收治2例报告如下.
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纯红再障引起B型血抗原减弱1例报道
人类的ABO血型是通过父母遗传给后代,由遗传因子所决定,一般终生不会改变,但在一些特殊条件下,红细胞抗原反应性变弱或消灭,可产生"血型变异".现将我市中心医院儿科所见B型血抗原减弱1例,报道如下.
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慢性肾衰合并纯红再障1例探讨
纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障,PRCA),系骨髓红细胞系选择性再生障碍所致一组少见的综合征.发病机制多数与自身免疫有关.临床上可分为先天性和获得性.获得性PRCA可见于胸腺瘤,某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿性关节炎,某些肿瘤、病毒感染以及药物诱发,本病共同的临床表现为进行性贫血,呈正常红细胞或轻度大细胞性贫血伴网织红细胞显著减少或缺如,周围白细胞和血小板数正常或接近正常.慢性肾衰合并纯红再障的患者国内鲜有报道,同时在治疗上也更棘手.目前并没有理想的治疗方法,本文就该病例治疗中的得失和大家一起探讨.
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获得性纯红细胞再生障碍性贫血5例报道
获得性纯红细胞再生障碍性贫血(以下简称纯红再障)是一种因骨髓中红系细胞数量显著减少或缺如所致的一组少见综合征.现将我院近年来收治的纯红再障患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下.
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血浆置换术治疗异基因骨髓移植后合并纯红细胞再生障碍性贫血1例
1例慢性粒细胞白血病(CML)患者接受ABO血型主要不合的异基因外周血干细胞移植后合并纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障),行血浆置换术后,纯红再障纠正,贫血明显好转,报道如下.