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主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍
20例主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者中,6例发生纯红细胞再生障碍(PRCA).PRCA对中性粒细胞和血小板植入以及Ⅱ-Ⅳ度aGVHD并无影响.6例PRCA患者血型均为O型,而供者血型5例为A型,1例B型,提示供/受者血型A/O是主要ABO血型不合allo-HSCT后PRCA发生的高危因素.4例除给予RBC输注无其它特殊治疗,随着凝集素滴度降至<8,红系造血自然恢复,而另2例尽管给予重组人红细胞生成素(rhEPO)治疗红系再障仍持续>300天,经供者型血浆置换而红系恢复造血.在本组病例,环孢菌素在PRCA发生中并无作用,而GVHD发生则可促进红系造血恢复.
关键词: 纯红细胞再生障碍 主要ABO血型不合 异基因造血干细胞移植 -
ABO血型不合的异基因造血干细胞采集及移植效果研究
本研究评价COBE Spectra血细胞分离机按干细胞采集程序采集HLA配型相合、ABO血型不合供者外周血造血干细胞的效能,观察未去除红细胞和(或)血浆进行异基因外周血干细胞移植的效果.应用COBE Spectra血细胞分离机的自动干细胞采集程序采集28例异基因供者外周血干细胞,并选用同期ABO血型相合15例作对照.检测采集物有核细胞(NC)数、单个核细胞(MNC)比例及CD34+细胞计数,观察造血功能重建情况和转变为供者血型所需要的时间.结果表明,ABO血型不合和相合组采集物中的NC、CD34+细胞数、MNC比例无统计学差异(p>0.05).ABO血型不合组和相合组中性粒细胞和血小板恢复的时间无统计学差异(p>0.05).14例ABO血型主要不合患者,红系造血明显延迟,ABO血型不合组28名患者于移植后35 - 193天血型成功转变为供者型,和ABO血型相合组相比均有统计学差异(p<0.01).结论:ABO血型不合不是异基因造血干细胞移植的障碍,主要不合可能是红系造血明显延迟的主要原因.
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ABO血型不合异基因造血干细胞移植后并发纯红系再生障碍
为了研究ABO血型不合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)的发病情况及危险因素,对本医院以往血型不合异基因造血干细胞移植进行回顾性分析,探讨移植后患者PRCA的发病危险因素.研究结果表明,72例ABO血型不合allo-HSCT患者中,4例发生PRCA,其中A供O 3例,A供B 1例.PRCA的发生不影响急性移植物抗宿主病(GVHD)或巨细胞病毒(CMV)感染的发生.PRCA患者红系恢复的时间显著长于未PRCA发生患者.结论:PRCA是ABO血型不合移植的主要并发症.A供O可能是ABO血型不合allo-HSCT后并发PRCA的危险因素.
关键词: 纯红细胞再生障碍 ABO血型不合 异基因造血干细胞移植 -
先后以自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍为表现的慢性B淋巴细胞增殖性疾病一例并文献复习
目的 探讨慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)的临床及实验室特征.方法 报道1例先后以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红细胞再生障碍(PRCA)为表现的B-CLPD患者的临床资料及诊治经过,结合文献复习,探讨B-CLPD的临床及实验室特征及诊断.结果 B-CLPD常见临床表现为淋巴结、脾大以及骨髓、外周血中淋巴细胞增多等淋巴增殖表现.但极少数患者仅以血细胞减少为主要表现,而无典型淋巴细胞增殖特征,容易导致误诊.明确诊断及分型需要综合分析外周血及骨髓细胞涂片、骨髓病检、免疫分型、细胞遗传学及分子学检查.结论 对于AIHA及PRCA患者,即使外周血淋巴细胞无增多,亦应全面完善骨髓涂片、淋巴细胞免疫表型分析、IGH基因重排以及特异性的遗传分子学相关检查,除外B-CLPD,减少误诊.
关键词: B细胞慢性淋巴增殖性疾病 自身免疫性溶血性贫血 纯红细胞再生障碍 诊断 -
ABO血型不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍分析
纯红细胞再生障碍(PRCA)或红细胞植入延迟是ABO血型不合,特别是ABO血型主要不合的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的合并症之一.我们回顾性地分析了我院1991年8月-2005年3月allo-HSCT后10例PRCA临床资料,探讨PRCA发病的危险因素,临床特征及治疗方法.
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慢性重度苯中毒4例临床分析
慢性重度苯中毒的临床表现多种多样,包括所有类型的白血病、淋巴瘤、骨髓增生和再生障碍性贫血,以及纯红细胞再生障碍.现将我所1998~1999年诊断的4例慢性重度苯中毒报道如下.
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西罗莫司对K562细胞系及获得性纯红细胞再生障碍原代细胞红系分化作用的研究
目的 明确西罗莫司体外对K562细胞系、获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)患者骨髓单个核细胞向红细胞分化的影响.方法 以K562细胞系及治疗前PRCA患者、正常对照的骨髓单个核细胞为研究对象,采用红系甲基纤维素培养基诱导其向红系分化,观察10、100、1 000 nmol/L西罗莫司对红细胞分化的影响.并进一步在PRCA原代细胞的培养体系中加入患者自身血清,观察各组红系爆式集落形成单位(BFU-E)的变化.结果 不同浓度梯度西罗莫司对K562细胞系血红蛋白生成及红系表面抗原表达无明显影响;无论在正常对照还是PRCA患者骨髓单个核细胞中,西罗莫司处理组与未加药物的对照组比较,BFU-E差异无统计学意义;PRCA患者细胞加入自身血清后,其BFU-E较未加血清者明显减少[(76.40±22.48)个对(136.33±12.58)个,t=-4.329,P=0.001],且患者细胞+自身血清+1 000 nmol/L西罗莫司组BFU-E[(97.14±15.83)个]明显高于患者细胞+自身血清组(P=0.038).结论 西罗莫司可能无直接刺激红细胞生长和分化作用,但可以拮抗患者血清对红细胞的抑制作用,可能通过抑制血清中的成分而起作用.
关键词: 纯红细胞再生障碍 西罗莫司 K562细胞 血清 红系爆式集落形成单位 -
ABO血型不合异基因外周血干细胞移植对红系造血重建的影响
在ABO血型不合的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中,红系造血延缓甚至纯红细胞再生障碍(纯红再障)时有发生.为进一步观察ABO血型不合对红系造血重建的影响并探讨其发生原因,我们将我院近年来进行的ABO血型不合allo-HSCT 30例与同期进行的ABO血型相合移植30例患者进行对比分析.
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非血缘脐血移植后EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病一例
EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病(EBV-PTLD)为异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的一个少见但常致命的并发症.2000年Ohga等[1]报道了首例非血缘脐血移植(UCBT)后EBV-PTLD.我们遇到1例UCBT后同时并发EBV-PTLD和纯红细胞再生障碍(PRCA),用CD20单抗(商品名美罗华)治疗获得成功,现报告如下并作文献复习.
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获得性纯红细胞再生障碍发病机制及治疗
纯红细胞再生障碍(pure red cell aplastia,PRCA)是一组异质性疾病,以骨髓红系造血障碍、外周血网织红细胞和成熟红细胞减少为特征.本病由Kaznelsea于1922年早报道,分为先天性及获得性.获得性PRCA无确切发病率,与性别、年龄、地域及人种无明显相关性.近年,有关该病的发病机制及其治疗有不少研究进展,现对其综述如下.
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环孢菌素A联合泼尼松和雄激素治疗纯红细胞再生障碍的临床疗效研究
纯红细胞再生障碍(PRCA)是指红系祖细胞受损导致红细胞系统受抑制而发生的一类贫血。尽管PRCA病因很多,然而近年研究认为,其发病机制主要与机体免疫功能紊乱有关。我们应用体外造血祖细胞培养方法,结合免疫功能检查,应用环孢菌素A(CsA)合并康力龙和雄激素对12例PRCA进行研究,以探讨PRCA的发病机制及治疗方法。
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Evans综合征伴纯红再障1例
Evans综合征是一种少见的自身免疫性疾病,为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)同时伴有免疫性血小板减少.单纯AIHA常可以引起再障危象的发生,通常情况下血细胞三系均受累及.Evans综合征同时合并纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)极为罕见,目前尚未见相关报道,现将我院诊治1例报告如下.
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儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析
为提高对纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病机制、诊断和治疗的认识,对37例PRCA住院患者进行回顾性分析.先天性5例,获得性32例,其中继发性26例,因感染所致者占继发性的69.2%.本组资料证明儿童继发性纯红再障可有白细胞减少或增多及血小板降低,骨髓象可有粒系、巨核细胞及淋巴细胞的改变,并非是单纯红系造血衰竭.免疫学28例,17例有体液和细胞免疫方面的异常.应用激素及免疫抑制剂有效.
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血液的良性疾病
一、用转基因红细胞生成素的患者发生抗红细胞生成素抗体致纯红细胞再生障碍红细胞生成素(EPO)是促进红细胞生成的造血因子,其转基因制剂开始用于治疗肾性贫血,现正被临床医学的各个领域应用.转基因红细胞生成素有epoietinα和epoietinβ,两者有相同的疗效.
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血2例
1 病例介绍例1,男,3个月,因进行性面色苍白伴乏力,哭闹1月入院.查体:T36.7℃,R 38次/分,神志清晰.呼吸稍促,口唇、全身皮肤苍白,浅表淋巴结不肿大.前囟平2.0cm×2.0cm,口腔粘膜苍白,双肺正常,心音低钝,律齐,HR:140次/分,心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,肝脾未扪及.趾指端略发绀.Hb 35g/L,RBC 70×1010/L,WBC 6.1×1010/L,N 0.31, L 0.69,BPC 28.1×1010/L,Ret 0;骨髓象:骨髓增生活跃,粒细胞系58%,红细胞系0.9%,粒:红=64.4:1,全片见有48个巨核细胞.经口服强地松(剂量2mg/kg.d)输鲜血150ml.患儿呼吸平稳,呈中度贫血外貌.Hb:66g/L,RBC205×1010/L,心肺正常,肝脾未扪及,住院20d病情明显好转出院.
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纯红细胞再生障碍并乳腺癌1例
患者女,54岁.因头昏、乏力、面色苍白2个月于2001年5月20日入院.体检:重度贫血貌,皮肤黏膜无黄疸及出血点,全身浅表淋巴结未扪及,胸骨无压痛,双肺无异常体征.心率 96次/min,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,腹平软,肝、脾肋缘下未触及.检查血常规血红蛋白38 g/L,红细胞1.8×1012/L,白细胞6.6×109/L,分类正常;血小板130×109/L,网织红细胞0.001.骨髓象示增生活跃,粒∶红=36∶1,粒系为0.720,粒系各阶段比例及形态正常;红系0.020;巨核细胞20个/片,未见小巨核细胞,血小板散在可见.细胞外铁++,未见环形铁粒幼细胞.Ham试验及Coombs试验均阴性.肝炎病原学检查抗-HBs+.抗核抗体、双链DNA均阴性.X线胸片及CT扫描未见异常影像.后诊断为纯红细胞再生障碍(纯红再障).
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异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍
ABO血型不合不影响异基因造血干细胞移植的成功进行.许多研究表明,与ABO相合的移植相比,两者在植活时间,GVHD发生以及无病生存等方面差异不显著[1].尽管如此,在ABO主要血型不合的异基因造血干细胞移植中,红系造血延缓甚至发生纯红细胞再生障碍(PRCA)时有发生.本文就异基因造血干细胞移植后PRCA的特点,发病机理和防治措施作一综述.
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纯粒细胞再生障碍伴浆细胞异常增多1例
国内相关文献已有纯白细胞再生障碍、纯红细胞再生障碍和纯粒细胞再生障碍的报道,笔者对1例纯粒细胞再生障碍(PGA)伴浆细胞异常增多病例的临床资料和诊断情况进行报道.
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艾滋病合并纯红细胞再障1例
近年来,随着艾滋病患者的逐渐增多,对艾滋病的认识也逐渐加深.在临床表现中,由于多种因素的影响,艾滋病患者常合并不同程度的贫血,但合并纯红细胞再生障碍所致的贫血并不多见.现将我院诊治的1例艾滋病合并纯红细胞再障患者介绍如下.
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系统性红斑狼疮继发纯红细胞再生障碍一例
目的 提高对系统性红斑狼疮继发纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)的诊断和治疗认识.方法 报道系统性红斑狼疮继发PRCA病例1例,观察患者对甲泼尼龙联合环袍素治疗的疗效.结果 使用甲泼尼龙联合环孢素治疗后,系统性红斑狼疮继发PRCA患者血红蛋白恢复良好.结论 大多数系统性红斑狼疮继发PRCA患者对糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗反应良好.