首页 > 文献资料
-
1例Evans综合征儿童并发急性胃炎的观察与护理
总结1例Evans综合征患儿急性胃炎的观察与护理,入院时予家长安全知识教育,住院期间密切观察患儿病情变化,做好患儿消化道出血的预防与护理、贫血,加强基础护理、预防感染,同时做好出院前延续护理的指导,有利于患儿疾病的早日康复.
-
李家庚临床诊治Evans综合征1例
目的 通过对一例Evans综合征患者的中药治疗,总结治疗思路,并提出治疗方法.方法 通过望、闻、问、切,以及各项实验室检查结果,辨证施治.结果 通过服用中药2月余,患者疗效甚佳,令人满意.结论 Evans综合征为临床疑难之症,西医治疗不理想,转为中医辨证治疗,取得了良好的疗效.
-
以Evans综合征为首发表现CD5-慢性淋巴细胞白血病1例并文献复习
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一类累积性恶性淋巴细胞增殖性疾病,病程中部分患者出现免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性溶血性贫血,典型CLL表达T细胞抗原CD5,CD5-CLL患者占5～10%,以Evans综合征为首发表现CD5-慢性淋巴细胞白血病较为少见,现报道1例以Evans综合症为首发表现CD5-慢性淋巴细胞白血病并复习文献.
-
AIHA/Evans综合征CD80、CD86和CD4+CD25+调节性T细胞的研究
目的 探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)/Evans综合征(AIHA同时或相继发生免疫性血小板减少性紫癜)患者外周血淋巴细胞共刺激分子CD80、CD86和CD4+ CD25+调节性T细胞的表达水平,初步探讨共刺激分子CD80、CD86和CD4+ CD25+调节性T细胞在AIHA/Evans综合征细胞免疫功能紊乱中的机制及其意义.方法 应用流式细胞术检测24例次AIHA/Evans综合征患者治疗前后外周血淋巴细胞CD80、CD86和CD4+CD25+调节性T细胞比例的变化,并与正常对照组相比较.结果 AIHA/Evans综合征患者治疗前后与正常对照组比较CD80比例水平均无明显变化(P＞0.05)；发作时CD86表达水平高于对照组和治疗缓解组,差异具有统计学意义(P＜0.05)；CD4+ CD25+调节性T细胞表达水平在AIHA/Evans综合征发作患者中表达明显下降,差异具有高度统计学意义(P＜0.01).结论 淋巴细胞共刺激因子CD86和CD4+ CD25+调节性T细胞异常表达可能参与AIHA/Evans综合征细胞免疫功能紊乱方面的发病机制.
-
Evans综合征并发肾静脉血栓1例
1 病历摘要患者,男性,25岁.主因头晕、乏力、面色苍白10个月,左下腹持续性胀痛2 d于2008年9月lO日入院.患者10个月前无明显诱因出现头晕、面色苍白,自觉易疲劳,乏力明显,无发热、无关节疼痛、无脱发及口腔溃疡.2007年11月在包头医学院第一附属医院诊断为.Evans综合征,给予激素、丙种球蛋白、环磷酰胺等治疗,病情好转,强的松逐渐减量为35 mg/d口服.2 d前无诱因出现左下腹剧烈胀痛伴肉眼血尿,疼痛无他处放射,无发热,当地对症止痛治疗无效,转入本科.
-
儿童Evans综合征8例临床分析
目的 探讨儿童Evans综合征的诊断及治疗.方法 2004年3月-2013年7月郑州大学第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例,分析临床特征及治疗效果.结果 8例患儿中6例男性,2例女性,首次诊断中位年龄1岁(4个月～3岁10个月).8例患儿中,5例直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性(62％);3例行血小板抗体(HPA)检查,均阳性(100％);8例患儿均行骨髓穿刺检查,提示增生性贫血5例(62％),免疫性血小板减少症2例(25％),骨髓象正常1例(13％);3例行细胞免疫功能检查,均有B淋巴细胞(CD19+)比例增高(100％),其中2例合并有Th淋巴细胞(CD3+CD4+)比例下降(67％).8例患儿中,5例同时接受糖皮质激素及丙种球蛋白(IVIG)治疗,IVIG用量均为500mg/(kg·d)×5d,糖皮质激素应用地塞米松磷酸钠/甲泼尼龙琥珀酸钠/泼尼松,4例达CR或PR(总有效率80％),1例无效;单一应用IVIG和糖皮质激素治疗各1例,均无效(0/2);1例仅经过抗感染治疗后达PR.中位随访时间18(14～24)个月,随访期间2例复发,长维持缓解期为3个月.截止至末次随访时间,2例死亡,3例持续CR,3例失访.结论 Evans综合征难治且易复发,患儿可因出血或感染而死亡.初发病例激素与IVIG联用疗效肯定;复发或耐药病例,长期单用激素疗效不满意,且易合并严重感染,建议多药联合治疗.
-
自身免疫性淋巴细胞增生综合征1例并文献复习
报道2013年10月北京大学第一医院诊治的1例自身免疫性淋巴细胞增生综合征( autoimmune lympho-proliferative syndrome,ALPS)的临床诊疗过程,并复习国内外新文献. 该男性患儿就诊时为11个月,生后早期起病,病程中主要表现为淋巴结、肝脾肿大,伴溶血性贫血、慢性感染(巨细胞病毒、细小病毒B19 感染以及慢性腹泻),外周血双阴性T细胞(double negative T cells,DNTs)明显升高(占淋巴细胞的27. 18%,CD3+T淋巴细胞的35. 16%),多种自身抗体阳性(包括抗核抗体、双链DNA、类风湿因子)以及高丙种球蛋白血症. 父母双方均体健,否认自身免疫性疾病病史. 经基因诊断提示存在FAS基因c. 309A>C杂合突变,位于FAS基因3号外显子,导致FAS蛋白第103位氨基酸由精氨酸( R)突变为丝氨酸( S). 但基因结果仍需进一步验证父母双方基因及正常对照,明确是否为致病基因. 该患儿临床经过糖皮质激素治疗,并在外院接受霉酚酸酯治疗,贫血改善,仍有反复感染,肝脾回缩但未至正常. ALPS的特征是编码细胞Fas/FasL凋亡途径的基因发生突变引起的一组临床症候群,特点突出,早期容易误诊为其他疾病,需对外周血淋巴细胞进行分析,治疗手段主要依赖于免疫抑制剂治疗.
-
Evans综合征治验1则
廖某,女,14岁.1996年10月因外感高热入当地医院,经腰穿确诊为急性脑膜炎.病程中出现皮肤出血、黄疸、深茶色尿.经抗炎抗病毒治疗后热退,诸症缓解.
-
Evans综合征转为急性早幼粒细胞白血病1例报告
患者,女,45岁,于2001年6月15日因头晕、乏力、贫血入院,查体:皮肤苍白,巩膜轻度黄染,双上肢可见散在出血点,心肺(-),肝脾未触及,实验室检查:WBC 2.1×109/L,RBC 2.04×1012/L,Hb 62 g/L,PLT 38×109/L,Ret 0.34.
关键词： Evans综合征 急性早幼粒细胞白血病 -
11例儿童Evans综合征的观察与护理
总结11例Evans综合征患儿的观察与护理,入院时针对不同年龄阶段的患儿及家长的安全知识教育,住院期间密切观察患儿病情变化,做好患儿出血的预防与护理、贫血、用药的观察与护理,确保输血患儿的安全.加强基础护理、预防感染,同时出院前做好延续护理的指导,有利于患儿疾病的早日恢复.
-
卡马西平致药物超敏综合征并发Evans综合征1例
1 病历摘要男,42岁.因全身皮疹5 d,于2006年1月12日入院.入院前50 d 因反复出现口唇不自主抽动于门诊予卡马西平300 mg/d抗癫NFDA2治疗.于入院前5 d出现皮疹伴搔痒而停药.体检:T 37.0 ℃,BP 100/66 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).全身浅表淋巴结无肿大,全身皮肤弥漫性红斑伴有鳞屑,巩膜轻度黄染,腹平软,肝、脾肋下未触及.查血常规:WBC 13.5×109 /L、Hb 91 g/L、BPC 136×109/L.
-
环孢菌素A治疗自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征疗效观察
目的探讨环孢菌素A(CsA)在自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征的综合免疫抑制治疗中所起的作用.方法前瞻性研究CsA合并传统方案(泼尼松+达那唑)(18例)和单用传统方案(26例)治疗Coombs试验阳性的AIHA和Evans综合征的疗效.结果 CsA组3个月有效率为94.4% ,平均起效时间为19.9 d,完全缓解率为88.9%,其中进行长期随访的12例患者1年内仅1例复发(复发率3.3%),2年内2例复发(复发率16.7%),3年复发率仍为16.7%;而传统方案3个月有效率为92%,平均起效时间为23.2 d,完全缓解率为57.7%,进行长期随访的10例患者1年内7例复发(复发率70%),2年复发率达90%,3年复发率为100%.两组治疗有效率、平均起效时间差异无显著性,而完全缓解率CsA组显著高于传统方案组,3年内复发率CsA组明显低于传统方案组.结论使用含CsA的综合免疫抑制方案治疗AIHA和Evans综合征可提高并巩固疗效.
-
伊文综合征转为伴血小板增多的自身免疫性溶血性贫血1例
患者,女,43岁.主因间断贫血、出自15年,咳嗽、咳痰5个月,加重伴发热1周,于2006年12月第4次入院.否认传染病、过敏、感染、特殊用药及结缔组织病史.
-
利妥昔单抗治疗难治性Evans综合征
[病例]女,56岁.因反复皮肤淤点9年再次入院.复习9年前病历,因贫血、皮肤淤点入院,当时查体见重度贫血貌,全身皮肤散在广泛淤点,浅表淋巴结不大,胸骨压痛(-),肝、脾肋下未触及.
-
Evans综合征一例误诊分析
目的 探讨Evans综合征(evans syndrome,ES)的临床特点、误诊原因,并提出防范对策.方法 回顾分析我院收治1例ES误诊的临床资料.结果 患者因间断乏力、左下肢疼痛3个月,腹痛1周入院.病程早期于外院及我院均误诊为骨髓增生异常综合征.予相应治疗患者腹痛症状消失,但肝脾无明显缩小.1周后又出现腹部胀痛,再次行相关实验室检查并综合分析确诊为ES.予泼尼松治疗1周后患者贫血明显改善,腹痛消失,乏力显著减轻；2周后血常规、骨髓象检查均恢复正常,临床治愈出院,泼尼松逐渐减量.结论 ES临床表现为贫血、出血、黄疸、肝脾大,实验室检查呈红细胞破坏过多征象.早期溶血不明显、骨髓象改变不典型是造成ES误诊的主要原因.
-
当归黄芪汤并犀角地黄汤治疗Evans综合征一例
1 病例资料患者,女,24岁.2012-07-31诊.患者3年前入职体检时发现PLT 26×109/L,在某医院检查BM示增生活跃-G48％,E26％,G/E=1 .85:1 ,淋巴细胞占21％,巨核细胞76个,诊断考虑"ITP",采用各种方式治疗有效,但每年复发一次.2016年4月初第4次发作,血象:WBC 6.82× 109/L,Hb 87 g/L,PLT 7 ×109/L,Reti 7.95％,BM示增生明显活跃,粒47％,红43％,红系以中晚幼红为主,淋巴细胞占7％,巨核细胞43个,血小板少见,Coomb试验(+),免疫ANA 1:100(+),ds-DNA 1:100弱阳性,诊断考虑Evans综合征,给予醋酸泼尼松60 mg/d治疗,目前已减至15 mg/d,为求中医治疗,故来我院求治.
-
Evans综合征伴纯红再障1例
Evans综合征是一种少见的自身免疫性疾病,为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)同时伴有免疫性血小板减少.单纯AIHA常可以引起再障危象的发生,通常情况下血细胞三系均受累及.Evans综合征同时合并纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)极为罕见,目前尚未见相关报道,现将我院诊治1例报告如下.
-
Evans综合征治疗的研究进展
Evans综合征是一种少见的自身免疫性疾病,其临床表现主要为不同程度的出血、溶血.治疗分为一线、二线和三线治疗,即糖皮质激素、免疫球蛋白；免疫抑制剂、脾切除术；干细胞移植、罗米司亭等.难治性Evans综合征是治疗难点,研究发现联合应用免疫抑制剂和干细胞移植对其治疗有效.该文就Evans综合征治疗研究进展作一综述.
-
长期观察对5种治疗反应的Evans综合征1例报告
Evans综合症(Evans syndrome)是Coombs试验阳性的溶血性贫血和不明原因的血小板减少性紫癜同时或连续发生的疾病,在儿童极其罕见[1-2].这种疾病表现出慢性、反复的经过,现尝试着几种治疗方法,但尚无有效的治疗方案.儿童的自身免疫性溶血性贫血患者的20%~25%出现免疫性血小板减少症[2-3].国内有很多儿童Evans综合征的病例报告,但尚无一位患者身上实施几种治疗方法及对疗效,长期观察的报道.
-
Evans综合征糖皮质激素治疗致颞下颌关节坏死1例
临床上长期应用糖皮质激素治疗各种原发性疾病可导致无菌性骨坏死，其中以股骨头坏死的病例临床上较为常见，而导致颞下颌关节髁突骨坏死的病例报道则不多，本文介绍1例因伊文氏综合征而长期服用糖激素后，致双侧颞下颌关节髁突骨坏死的患者，并对其治疗和预后进行分析。
