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干燥综合征中枢神经系统受累一例并文献复习
干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的自身免疫性疾病,以泪腺、唾液腺等内分泌腺体受累为主,临床表现为口干、眼干,其他器官或系统受累表现各异:肺脏受累表现为间质性肺炎、肺间质纤维化;肾脏受累表现为肾小管酸中毒、肾功能不全甚至肾衰竭;血液系统受累表现为单纯白细胞、血小板和(或)红细胞减少或两系及以上均减少;神经系统受累表现为谵妄、失语、头痛、精神异常等。SS组织病理学特征为内分泌腺体的淋巴细胞浸润。它可以单独作为一种疾病发生,即原发SS,也可以继发于其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病出现,即继发SS。标志性自身抗体为抗SSA抗体和抗SSB抗体,大规模研究证实SSB对SS的诊断具有相关性。临床表现的多样性导致了 SS 常常被延误诊断,所以,该病的发病率应该高于流行病学证据。SS神经系统病变包括中枢神经系统受累(CNS-PSS)及外周神经系统受累(PNS-PSS)[1]。CNS-PSS 可侵犯大脑半球、基底节、小脑、脑干及脊髓,病灶可为局灶性或弥漫性,临床表现复杂多样,有PSS并发卒中、多发性硬化、脑炎、认知障碍、帕金森综合征、脑桥中央髓鞘溶解及横贯性脊髓炎的病例报道[2],其中认知功能障碍被认为是中枢神经系统病变常见的临床表现[3]。本文以我科近收治的一例原发SS中枢神经系统受累患者的诊治为例,对国内外文献报道的 SS 中枢神经系统受累的疾病进行详细阐述,以期为风湿免疫科医师对 SS 中神经系统受累的诊治提供临床参考。
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糖尿病患者为何容易贫血
贫血简单说就是血液中的红细胞减少,低于正常范围的下限.我国成年男性血红蛋白 (Hb) <12克/分升,成年女性 (非妊娠) Hb<11克/分升,孕妇Hb<10克/分升就考虑存在贫血.血液的作用很多,因为它里面含有很多成分.
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真性红细胞增多症患者WT1基因甲基化状态的初步研究
真性红细胞增多症(PV)是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血液黏稠度增高及脾肿大为主要表现.而再生障碍性贫血(AA)系多种病因引起的造血功能衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征.两种红细胞疾病一种是红细胞增多,一种为红细胞减少,其表观遗传学是否有联系值得研究.在红细胞疾病的研究中,国外有学者报道[1],阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者WT1基因的mRNA表达增加且明显高于AA患者,并且WT1基因的mRNA表达与PNH单核细胞表面的CD16b缺失率呈正相关,推测WT1基因产物的表达增多可能与PNH的克隆扩增机制有关.
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急性造血功能停滞的研究进展
急性造血功能停滞是由于多种原因所致的骨髓造血功能停滞,临床表现以贫血为主,血中红细胞及网织红细胞减少或三种血细胞均减少.此病可于短期内自然恢复.
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红细胞及血小板减少或全血细胞减少孕妇的临床研究
目的:了解妊娠期红细胞及血小板(两系)减少或全血细胞减少的诊断、治疗、妊娠结局与预后。方法回顾性分析2010年1月至2013年2月来院诊治的27例妊娠期首次发现红细胞及血小板减少或全血细胞减少孕妇的临床资料。结果(1)临床诊断:按照产妇临床表现,予以实验室检查,慢性再生障碍性贫血15例,骨髓增生异常综合征5例,巨幼细胞性贫血1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿3例,Evan综合征2例,急性白血病1例;(2)治疗:予以产妇支持疗法,保证输血充足;(3)妊娠结局:5例重度子痫前期,1例妊娠期糖尿病。22例妊娠至足月分娩,新生儿结局良好;(4)预后:随访半年,阵发性睡眠性血红蛋白尿产妇为轻度贫血;Evan综合征产妇血小板减少;急性白血病产妇复发死亡;慢性再生障碍性贫血产妇血常规检查正常12例,骨髓增生异常综合征产妇部分正常4例,巨幼细胞性贫血产妇正常。结论妊娠期红细胞及血小板减少或全血细胞减少主要诱发因素为慢性再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征,大部分患者予以支持疗法后妊娠结局相对较好,但病因差异导致预后亦不同。
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获得性纯红细胞再生障碍发病机制及治疗
纯红细胞再生障碍(pure red cell aplastia,PRCA)是一组异质性疾病,以骨髓红系造血障碍、外周血网织红细胞和成熟红细胞减少为特征.本病由Kaznelsea于1922年早报道,分为先天性及获得性.获得性PRCA无确切发病率,与性别、年龄、地域及人种无明显相关性.近年,有关该病的发病机制及其治疗有不少研究进展,现对其综述如下.
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门脉高压脾切除术后气阴两虚证的中西医结合治疗
自1990年~2000年,我科共收治门静脉高压症患者98例.其中行脾切除者86例,术后并发气阴两虚者48例,采用中西医疗法以消除或缓解症状,效果良好.现报道如下. 1 一般资料本组48例,年龄40~72岁,平均55.4岁,全部为男性.术前均有不同程度的脾功能亢进,表现为全血细胞减少者42例,红细胞血小板减少者4例,仅红细胞减少者2例. 脾切除术后3~5d,患者开始出现明显的气阴两虚证的临床表现,不明原因的发热(即"脾热"),全身燥热不适,体倦乏力,口咽干燥喜饮,小便短少,大便干,舌质红或光绛少津,光洁无苔或苔黄燥,脉细数无力.
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慢性再生障碍性贫血
1 西医诊断标准参照<血液病诊断及疗效标准>3版.①全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞相对增多.②骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加).③能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等.根据上述标准诊断为再生障碍性贫血后,再进一步分为急性或慢性.
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胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血(Thymomas Associated With Pure Red Cell Aplasia,PRCA)是一组选择性导致红细胞生成障碍的综合症,骨髓中红系祖细胞(BFU-E)生长障碍,外周血中红细胞及网织红细胞减少,粒细胞和血小板正常.PRCA分为两大类型:先天性和获得性.而后者又分为两类,原发性和继发性.原发性PRCA无可疑的致病因素或药物;而继发性PRCA有某种致病因素,并且分为急性和慢性两种类型.
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螨虫病引起的单纯性血尿1例
1病例患者,男性,18岁,学生.于1998年3月因单纯性血尿(肉眼血尿,镜检红细胞满视野),到某医院治疗.治疗1周后(用药不详),尿中红细胞减少;治疗半个月后,尿中红细胞无.但半个月以后,病情持续反复发作.遂于半年后到我院中医科门诊治疗.化验尿常规:红细胞满视野;血常规:正常;肾功:正常;免疫复合物及补体C3正常;尿红细胞形态分析:正常红细胞占85%以上.门诊以中医诊断:肾气不固,火热迫血妄行;西医以血尿待查、隐匿性肾炎?给以对症治疗.中医以滋阴清热,补肾固阳,凉血止血为治疗大法;以知柏地黄汤为主方进行加减服汤剂治疗.治疗3周以后,化验尿常规:红细胞(-).治疗1个月后,病情反复.化验尿常规:红细胞满视野.在我院共治疗1年,反复发作单纯性血尿.为进一步确诊,建议患者到省防疫站做尿细菌培养.患者于1999年9月到省防疫站做尿细菌培养:检出螨虫卵.给予“治螨灵”口服治疗1周,化验尿常规:红细胞明显减少.治疗1月余,尿常规:红细胞(-).此后追防半年,未见反复.
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胆总管结石、急性胆管炎合并原发性甲状腺功能亢进症
1 病历简介赵海鹰讲师:病人男,51岁。以反复右上腹疼痛、发热、黄疸2年余,再次发作伴寒战、高热,皮肤巩膜黄染半个月为主诉于2000年11月2日下午4时30分入院。腹痛逐渐加重,伴陶土样便。于外院抗炎治疗无效。2年前因类似症状在我院诊断为急性胆管炎、胆总管结石,抗炎治疗后行内镜下十二指肠乳头切开取石术(EST)。既往史:原发性甲状腺功能亢进症(甲亢)10年,门诊间断不规律用药,近几个月未用抗甲状腺药物,时有心悸气短,怕热,情绪易激动,但无明显食欲亢进;且患有巨幼红细胞减少症2年。
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654-2佐治儿童过敏性紫癜40例疗效观察
一般资料:本文病例为我院1998年1月至2001年1月收治的79例过敏性紫癜住院患儿,均为急性期病例,符合<诸福棠实用儿科学>(第6版)有关"过敏性紫癜"的诊断标准,随机分为两组.观察组40例,男25例,女15例;年龄(7.5±2.5)岁;发病至诊断时间(2.6±1.4)d.对照组39例,其发病年龄、性别、病程及临床分型均与观察组比较无显著性差异.治疗方法:全部病例均给予抗过敏(但均不使用激素)、抗感染、对症等处理,观察组加用654-2 1~2mg/(kg*d),加入10%葡萄糖中分2次给药.治疗时间7~14d.临床疗效判定:①痊愈:皮肤症状消失,无关节肿痛症状,大便隐血试验阴性,尿常规正常.②好转:皮肤及关节症状减轻,消化道出血量减少,尿蛋白及尿中红细胞减少.③无效:上述症状与入院时无明显改变.结果:观察组(n=40),痊愈33例(82.5%),好转5例(12.5%),无效2例(5.0%),总有效率95.0%;对照组(n=39),痊愈26例(66.7%),好转8例(20.5%),无效5例(12.8%),总有效率87.2%.两组痊愈率比较,P<0.01,有显著性差异;两组总有效率比较,P<0.05,亦有显著性差异.
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多发性骨髓瘤并食管癌1例
多发性骨髓瘤并食道癌未见报道.我院于1999年10月收治1例.患者男性,79岁,因头昏,乏力,面色苍白20个月.外周全血红细胞减少,拟"全血细胞减少"入院.入院查体:神清,重度贫血貌,皮肤未见出血点,浅表淋巴结未触及,后颈部一肿块3cm×3cm,质硬.
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某石化企业接苯工人外周血象改变及影响因素
目的 探讨苯接触人员外周血象的改变和主要影响因素.方法 对某石化企业的672名企业职工(接触组538人,对照组134人)进行血常规检查,分析性别、工龄、年龄、接触水平等影响因素和血常规检查结果的关联.结果 工作场所定点检测苯浓度合格率为94.3%,个体检测合格率为100%.接触组外周血象异常检出率为7.25%,白细胞减少的检出率为4.65%,高于对照组(x=8.014、4.388,P<0.05).接苯女工红细胞异常(减少)检出率为7.21%,男工为1.41%,两者差异有统计学意义(x=9.524,P<0.01);接苯女工血红蛋白异常(减少)检出率为3.60%,男工为0.23%,两者差异有统计学意义(x2=7.512,P< 0.01).接触组白细胞计数减少以及外周血象异常的检出率有随接触水平的增加而增高的趋势(趋势x2=4.968、9.296,P<0.05).红细胞、血红蛋白减少的主要危险因素为女性,OR值分别为5.450和15.925(P<0.05);外周血象异常的主要危险因素为高接触水平和女性,其OR值分别为4.808和3.108(P<0.05).结论 长期接触苯可导致外周血象异常;苯接触对女性的红细胞、血红蛋白损害更大.
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1例肝硬化、脾亢患者介入治疗的护理
我院应用介入法治疗肝硬化脾亢1例,经精心治疗与护理,效果满意,现报告如下.1 临床资料患者女,61岁,有丙肝病史,肝硬化3年,B超示肝硬化、脾大,化验检查全血红细胞减少,考虑脾亢收入院.入院时查体T37℃、P72次/min、血小板42×109/L;肝性面容,无黄疸,颈部及腹部可见散在蜘蛛痣,心肺功能正常,腹平坦,无压痛,肝肋下2横指剑突下3横指可触及边缘锐利,表面光滑,无触痛,肠鸣音正常,双下肢水肿,确诊为肝硬化、脾亢.
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老人贫血
老年人所患血液疾病多的是贫血,其中有80%以上是源于造血功能下降和其他疾病而出现的继发性贫血.老年人各脏器萎缩,具有造血作用的骨髓组织也不例外.健康的老人也会随年龄增长,出现轻度红细胞减少和血红蛋白下降.老年人骨髓中脂肪组织增加,60岁以后腰椎椎体内骨髓组织可被脂肪取代50%以上,骨髓腔面积比青年时减少20%~25%,出入骨髓腔内循环血液量可减少55%~67%,同时造血干细胞中红细胞集落形成能力也明显下降.
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卡马西平致红细胞减少1例
1病例患者,女,12岁,体重50kg,2006年12月5日,因癫痫发作来我院就诊,给予丙戊酸钠片(湖南湘中药业,批号050917)0.2g tid口服治疗.1个月后,家长擅自停药,诱发癫痫大发作,再次就诊,继续给予丙戊酸钠片口服治疗,剂量改为0.4g tid,然后继续观察.
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米氮平致中性粒细胞、红细胞减少1例分析
米氮平作为一种去甲肾上腺素能和特异性5-羟色胺能抗抑郁剂,具有独特的双重作用机制,近年来被广泛应用于临床,主要用于抑郁症、广泛性焦虑障碍、社交焦虑障碍、惊恐障碍、强迫症、创伤后应激障碍等疾病的治疗[1].常见的不良反应有体质量增加、食欲增大、疲倦、镇静等,极少数患者可能出现躁狂症、惊厥发作、体位性低血压、浮肿、震颤和肌阵挛、血清转氨酶升高、急性骨髓抑制、药疹等[2].在米氮平的临床研究中白细胞[3-4]、粒细胞[5-6]和血小板[2]减少,罕见严重的中性白细胞减少症[4]的报道并不鲜见,但同时致中性粒细胞、红细胞减少者未见报道.
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成分输血
成分输血是用物理或化学方法,将血液中各种有效成分分离出来,分别制成高浓度、高纯度的制品,根据患者的病情,需要什么成分就输什么成分的输血方法.成分输血是现代输血的方向,是输血现代化的重要标志.输血的主要目的是解决受血者体内由于红细胞减少而造成的组织缺氧,而补充血容量应输用晶体或胶体液.成分输血可以做到根据患者的需要,缺什么成分补充什么成分,使输血的疗效大大提高.成分输血还可以提高输血的安全性,比如输少白细胞的红细胞成分,可减少病毒传播的危险性.成分输血临床应用的比率视为衡量一个国家、一个地区、一个医院掌握与应用现代科学技术水平高低的标志之一.
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肺炎合并假性红细胞减少1例
子宫肌瘤为妇科常见病,是由于增生的子宫平滑肌组织和少量纤维结缔组织形成的良性肿瘤。多发生与35-50岁之间。患者大多以月经不调,阴道不规则出血,腹部包块,贫血、疼痛、不孕、血带增多等症状。本病属祖国医学“癥瘕”的范畴。在临床中以中医辨证论治为纲领,把理、法、方、药理论运用到实践。用中医药治疗子宫肌瘤,一般不超过直径4.0CM的子宫肌瘤临床治疗中效果较好。