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干燥综合征中枢神经系统受累一例并文献复习
干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的自身免疫性疾病,以泪腺、唾液腺等内分泌腺体受累为主,临床表现为口干、眼干,其他器官或系统受累表现各异:肺脏受累表现为间质性肺炎、肺间质纤维化;肾脏受累表现为肾小管酸中毒、肾功能不全甚至肾衰竭;血液系统受累表现为单纯白细胞、血小板和(或)红细胞减少或两系及以上均减少;神经系统受累表现为谵妄、失语、头痛、精神异常等。SS组织病理学特征为内分泌腺体的淋巴细胞浸润。它可以单独作为一种疾病发生,即原发SS,也可以继发于其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病出现,即继发SS。标志性自身抗体为抗SSA抗体和抗SSB抗体,大规模研究证实SSB对SS的诊断具有相关性。临床表现的多样性导致了 SS 常常被延误诊断,所以,该病的发病率应该高于流行病学证据。SS神经系统病变包括中枢神经系统受累(CNS-PSS)及外周神经系统受累(PNS-PSS)[1]。CNS-PSS 可侵犯大脑半球、基底节、小脑、脑干及脊髓,病灶可为局灶性或弥漫性,临床表现复杂多样,有PSS并发卒中、多发性硬化、脑炎、认知障碍、帕金森综合征、脑桥中央髓鞘溶解及横贯性脊髓炎的病例报道[2],其中认知功能障碍被认为是中枢神经系统病变常见的临床表现[3]。本文以我科近收治的一例原发SS中枢神经系统受累患者的诊治为例,对国内外文献报道的 SS 中枢神经系统受累的疾病进行详细阐述,以期为风湿免疫科医师对 SS 中神经系统受累的诊治提供临床参考。
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我国肝移植受者继发中枢神经系统脱髓鞘疾病回顾性分析
目的 探讨我国肝移植受者继发中枢神经系统脱髓鞘疾病(DDCNS)的发病情况、临床表现及影响预后的相关因素.方法 利用PubMed、中国知网和万方数据库检索2000-2011年中国(不包括港澳台地区)肝移植受者继发DDCNS相关病例报道,进行回顾性分析.结果 纳入2000-2011年12家移植中心发表的13篇文献,共报道44例肝移植受者继发DDCNS.围手术期低钠血症纠正过快及术前存在肝性脑病史者分别占全部病例的77.4%和45.2%,与术后神经系统症状出现时间相关(P<0.05);合并感染及肾衰竭者分别占71.0%和38.7%,与临床结局有关(P<0.05).结论 肝移植受者继发DDCNS与围手术期低钠血症纠正过快及术前存在肝性脑病有关.感染和肾衰竭等并发症影响患者预后,需要临床医师重视.
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肝移植后脑桥中央髓鞘溶解1例报告
肝移植后脑桥中央髓鞘溶解( central pontine myelinolysis,CPM)是受者死亡的主要原因之一[1-2].西安交通大学医学院第一附属医院成功诊治了1例肝移植后CPM患者.现报道如下.
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急性间歇性血卟啉病的中枢神经系统损害临床及影像特点分析
目的 分析急性间歇性血卟啉病中枢神经系统损害的临床及影像学特点,探讨其可能的发生机制.方法 回顾分析北京协和医院1991-2011年收治住院的6例出现中枢神经系统损害的急性间歇性血卟啉病患者,以及文献报道的13例出现中枢神经系统损害的急性间歇性血卟啉病患者的临床及影像学资料.结果 北京协和医院6例患者的中枢神经系统损害表现包括痫性发作,意识障碍,皮质盲等.脑电图出现慢波增多或正常.脑脊液检查蛋白稍高或正常.神经影像学表现为两组,一组(4例)为皮质及皮质下白质病变,以白质受累为主.另一组(2例)为对称性深部灰质核团病变.文献中13例患者中枢神经系统损害症状包括急性意识障碍,幻觉,痫性发作,皮质盲等.神经影像学表现与北京协和医院报道的病例相似,此外有2例患者仅表现为脑叶皮质受累,无白质受累表现.结论 急性间歇性血卟啉病可以造成中枢神经系统,周围神经系统,自主神经系统损害,中枢神经系统损害的影像学可以表现为皮质及皮质下白质损害,脑深部灰质核团损害,或者仅累及皮质,无白质损害.其发生存在多种可能的机制,应早期正确诊断及治疗.
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肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解
随着肝移植技术的不断提高,肝移植患者日益增多,肝移植术后神经系统并发症也日趋突出.其中肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解(CPM)发病机制至今仍无定论,为预防及早期治疗带来了困难.即使早期诊断,也无针对性治疗,一般的支持治疗效果不佳,病死率极高,因此越来越为移植科及神经内科医师们所关注.
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脑桥中央髓鞘溶解合并脑桥外髓鞘溶解症2例
例1,男,41岁.言语含糊、四肢无力伴肢体不自主抖动1个月.既往患有糖尿病、糖尿病肾病、尿毒症10余年,10余年来长期门诊透析(每周3次).约20 d前着凉后出现四肢疲乏无力、间断口齿不清、站立不稳且胸闷、气促.查头颅CT提示小脑幕上高密度阴影.心电图提示阵发性房性心动过速,偶发室性期前收缩.
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垂体危象并发脑桥中央髓鞘溶解7例临床分析
垂体危象系多伴有脱水、电解质紊乱,而脱水、电解质紊乱可以并发脑桥中央髓鞘溶解(CPM)[1],CPM是一种中枢神经系统的特发性脱髓鞘病.由于CPM的典型症状常被躯体疾病掩盖及临床医师对CPM的认识不足等原因,使CPM的临床诊断率远低于实际发生数.1988~2002年间我院56例垂体危象并发CPM有7例,现通过回顾分析探讨其发生机制及防治方法.
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脑桥中央髓鞘溶解1例的抢救与护理
脑桥中央髓鞘溶解综合征是一种中枢神经系统的特发性脱髓鞘病,患者临床表现为突发意识改变、脑干症状及四肢瘫痪,MRI、CT及尸体解剖等可发现桥脑基底部对称性脱髓鞘病灶,患者既往常有酗酒史或严重躯体慢性疾患如肝、肾功能衰竭,癌症晚期恶病质,败血症及其他严重脱水、电解质紊乱等症[1].
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脑桥中央髓鞘溶解症的研究进展
脑桥中央髓鞘溶解症是一种髓鞘脱失性疾病,与脑桥外髓鞘溶解合称渗透性髓鞘溶解,本文就该病的临床及影像学研究进展作一综述.