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脑桥中央髓鞘溶解症的临床特征及其康复预后
目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床特征、康复和预后.方法 回顾性分析并随访本院近10年确诊的CPM综合征患者20例,并与国外大型研究进行比较.结果与国外相比,国内应用垂体后叶素引起的渗透性髓鞘溶解综合征相对多见,并发脑桥外髓鞘溶解症(EPM)多见；主要在低钠血症快速纠正后2～10d内出现迅速进展的皮质延髓束或皮质脊髓束症候群.康复治疗可以改善症状,但严重构音障碍者语言功能改善差.结论CPM患者康复治疗有助于功能改善.应用垂体后叶素时注意监测电解质变化,低钠血症患者需严密监测、严格遵循补钠原则.
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重症渗透性髓鞘溶解症1例报道及文献复习
渗透性髓鞘溶解症(osmotic demyelination syndrome,ODS)是由颅内对称性灶性神经髓鞘脱失引起的疾病.病变累及脑桥者为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM),累及脑桥外者为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM).ODS曾被认为是一种罕见性疾病,早期仅在尸体解剖时才能确诊.近年来随着影像学技术的进展,其检出率越来越高.本研究报道1例垂体出血后因快速纠正低钠血症而导致的重症ODS,并文献复习总结相关经验.
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1例脑桥外髓鞘溶解症病人的护理
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)属于一种急性继发性脱髓鞘疾病[1],是由于代谢或严重的系统疾病等原因引起的低钠血症而导致的,特别是在快速纠正低钠血症的情况下更容易发生.脑桥外髓鞘溶解症(extral-pontine myelinolysis,EPM)是一种极罕见脱髓鞘疾病,与脑桥中央髓鞘溶解症有着相似的发生机制及临床表现.EPM临床上可有锥体外系症状,表现为共济失调、帕金森氏综合征、肌张力障碍;还可出现肌肉抽搐、全身震颤而不伴有痫样发作、尿失禁等.EPM在影像学上可见基底节、小脑白质、大脑皮质深部及附近白质有异常信号影.2011年12月我院收治1例EPM病人,现将其病情演变及诊治、护理总结如下.
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脑桥中央髓鞘溶解合并脑桥外髓鞘溶解症2例
例1,男,41岁.言语含糊、四肢无力伴肢体不自主抖动1个月.既往患有糖尿病、糖尿病肾病、尿毒症10余年,10余年来长期门诊透析(每周3次).约20 d前着凉后出现四肢疲乏无力、间断口齿不清、站立不稳且胸闷、气促.查头颅CT提示小脑幕上高密度阴影.心电图提示阵发性房性心动过速,偶发室性期前收缩.
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脑桥外髓鞘溶解症的临床特点和MRI表现
目的 探讨脑桥外髓鞘溶解症的临床特点和MRI表现.方法 分析2例脑桥外髓鞘溶解症患者的临床特点,包括起病前诱因、临床表现、头颅MRI特点.结果 2例患者均有慢性形成低钠血症后被快速纠正的病史,以意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪等为临床表现,MRI表现为基底节区、大脑半球皮质对称性DWI和T2加权高信号.结论 提高髓鞘溶解症的认识对于本病的防治非常重要,缓慢纠正慢性形成的低钠血症是预防的关键.
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脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床分析和影像特点
目的:探讨脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床及神经影像特点.方法:分析3例脑桥中央髓鞘溶解症和1例脑桥外髓鞘溶解症患者的临床特点,包括起病前诱因、临床表现、头颅MRI特点、治疗及预后情况.结果:4例患者均有慢性形成低钠血症后被快速纠正的病史,以意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪等为临床表现.3例脑桥中央髓鞘溶解症的MRI表现为脑桥部位对称性的T1加权低信号灶、T2加权高信号灶,呈环状分布;1例脑桥外髓鞘溶解症者在基底节区域有对称性的T1加权低信号、T2加权高信号病灶.4例患者总体预后良好.结论:提高髓鞘溶解症的认识对于本病的防治非常重要,缓慢纠正慢性形成的低钠血症是预防的关键.
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脑桥外髓鞘溶解症发病机制和治疗策略的探讨(附3例报道)
目的 探讨脑桥外髓鞘溶解症的发病机制和治疗方法.方法 分析3例脑桥外髓鞘溶解症患者的临床特点,包括诱发因素、临床表现、头颅MRI特点、并发症、治疗措施及预后情况等.结果 3例患者均在快速纠正的低钠血症后出现意识障碍,合并有严重肺部感染,头颅MRI示基底节区对称性T1WI低信号,T2WI、Flair、DWI高信号病灶,预后均不佳.结论 过快纠正低钠血症和感染是脑桥外髓鞘溶解症的危险因素,降低升高过快的血钠水平能改善病情,有机渗透物是参与发病的重要因素,但其防治作用还有待于临床研究的进一步验证.
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渗透性脱髓鞘综合征
渗透性脱髓鞘综合征是由于慢性低钠血症患者,予以迅速补钠,改变低渗状态,造成有毒损害.渗透性脱髓鞘综合征的临床表现有脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥外髓鞘溶解症.本文复习了渗透性脱髓鞘综合征的临床、病因和病理并作介绍.
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垂体后叶素致脑桥外髓鞘溶解症的临床特点(附1例报告)
目的 分析垂体后叶素致脑桥外髓鞘溶解症( EPM)的临床特点.方法 回顾性分析1例应用垂体后叶素致EPM患者的临床资料.结果 该患者因支气管扩张咯血予垂体后叶素静脉滴注治疗6d后出现精神行为异常,当时血钠为109.0 mmol/L;2 d内低钠血症纠正后精神症状加重并相继出现意识障碍及发作性抽搐；查体发现咽反射减弱,四肢肌力、肌张力下降,病理反射阳性；血钠137.6 mmol/L;头颅MRI示双侧尾状核、豆状核、丘脑对称性T1低信号,T2、Flair和DWI高信号改变；经糖皮质激素及对症支持治疗后患者症状有所好转,16个月后生活部分自理.结论 垂体后叶素可引起低钠血症继发EPM,过快的纠正低钠血症可加重脑组织的损害.
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渗透性髓鞘溶解综合征20例临床分析
目的 分析渗透性髓鞘溶解综合征的病因、临床表现、实验室检查、影像学特征及预后.方法 对20例渗透性髓鞘溶解综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 20例中16例好转,肌力恢复至4级以上,8例在出院时基本恢复独立生活能力,1例假性球麻痹及四肢肌力未恢复,3例死亡.结论 急性低钠血症应迅速纠正,而慢性低钠血症纠正需缓慢,切勿补盐浓度过高、速度过快.
关键词： 渗透性髓鞘溶解综合征 脑桥中央髓鞘溶解症 脑桥外髓鞘溶解症 低钠血症 -
渗透性髓鞘溶解症的影像学特征及非典型表现
目的：总结渗透性髓鞘溶解综合征（ODS ）的核磁特点及非典型表现。方法收集2005‐03—2013‐07我院就诊的8例ODS患者资料，分析其临床及影像特点。8例患者病因各异，其中垂体瘤术后2例，酗酒1例，脑外伤合并尿崩症3例，席汉综合征2例。8例均行T1、T2、Flair序列检查，4例行增强扫描，3例行DWI ，2例行M RS ，3例行梯度回波（T2倡）检查。结果8例患者核磁扫描发现尾状核受累7例，壳核7例，丘脑4例，颞叶1例，额叶1例，顶叶1例，桥脑6例。增强扫描4例，其中2例可见增强。DWI异常3例，1例（1／3）梯度回波可见桥脑、丘脑对称分布的微出血灶。结论渗透性髓鞘溶解综合征以桥脑基底部、尾状核、豆状核、丘脑为常见好发部位，可累及皮层，可存在微出血病变，DWI序列有助于早期诊断。
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渗透性脱髓鞘综合征1例报告并文献复习
渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘疾病.根据发生部位的不同,分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),临床少见.现将我院收集的1例病例报告如下.
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垂体后叶素致脑桥中央或/和脑桥外髓鞘溶解症临床分析并文献回顾
目的:报道2例应用垂体后叶素后导致的脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)及脑桥外髓鞘溶解症(EPM)患者的临床资料,探讨垂体后叶素与CPM、EPM的关系、发病机制及经验教训.方法:对2例确诊CPM、EPM患者的病史、临床表现、影像学资料进行全面分析及相关文献分析.结果:2例均在大剂量应用垂体后叶素后发病;2例均出现假性延髓麻痹及四肢瘫痪等典型CPM、EPM临床症状;其中1例与应用垂体后叶素后出现继发性低钠血症相关,而另1例无明显低钠血症.结论:垂体后叶素导致CPM、EPM可能与继发性低钠血症、脑血管痉挛、脑组织缺血有关;当患者出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪症状,应注意有无使用垂体后叶素史,想到CPM、EPM的可能;在应用垂体后叶素时应严格掌握适应症,严格控制滴数.
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脑桥外髓鞘溶解症的临床特点(附1例报道及文献分析)
目的 提高临床医生对脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)的病因、临床及影像学特点的认识.方法 回顾性分析本科收治的1例EPM的临床资料.结果 本例患者中年女性,在治疗咯血过程中出现重度低钠血症,病后1周发现血钠为109 mmol/L,给予迅速补钠后渐出现精神行为异常,并进行性加重,头颅MRI示双侧豆状核、尾状核、丘脑对称性异常信号.经积极治疗后疗效不佳,随访6个月病情无恢复.结论 EPM是少见的中枢神经系统髓鞘溶解性疾病,目前认为与过快纠正低钠血症相关,本病重在预防,一旦发生则预后不良,提醒临床医生注意补钠速度以防发生EPM.
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快速纠正垂体后叶素所致低钠血症引发脑桥外髓鞘溶解症1例
1 临床资料患者,男,60岁,因“反复咯血3月余,近一月咳血量大,每日咳血3～4次,每次量约50 mL”于3月3日入院.入院检查:神智清楚,脑膜刺激征阴性,心律齐,体温38.3℃,脉搏1 18次/min,呼吸21次/min,血压120/70mmHg(1mm-Hg=0.133 kPa).
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脑桥外髓鞘溶解症的影像学特征
目的 探讨脑桥外髓鞘溶解症(EPM)的MRI和CT表现.方法 共收集10例快速纠正低钠血症后出现的EPM,对其临床和影像学资料进行分析.10例患者的低钠血症病因各异,其中腺垂体功能减退症3例,咯血后静滴垂体后叶素2例,肝硬化并消化道出血1例,门静脉海绵样变性并消化道出血1例,肝移植术后1例,肠梗阻1例,慢性腹泻1例.10例患者均行MRI T1WI、T2WI及T2FLAIR扫描,其中有3例行MRI增强扫描,5例行弥散加权成像(DWI)扫描,1例行磁共振波谱分析(MRS),3例行CT扫描.结果 10例患者MRI平扫发现渗透性脱髓鞘病灶累及尾状核8次、豆状核8次、丘脑5次、颞叶3次、顶叶3次、额叶2次、枕叶1次,其中有3例同时累及脑桥;3例增强扫描均未见明显强化;5例DWI扫描均显示与T2WI 相对应的斑片状高信号,表观弥散系数(ADC)图上呈等或稍低信号;1例行MRS见N-乙酰基天门冬氨酸(NAA)峰减低,胆碱复合物(Chol)峰未见明显变化,NAA/Chol比值减低,未出现明显乳酸(Lac)峰.3例CT扫描中仅有1例于双侧尾状核及豆状核见低密度,余2例未发现病灶.结论 EPM的CT扫描多有假阴性,MRI为首选检查,常表现为基底节、丘脑或皮层处T1低信号,T2高信号,无占位和强化效应,DWI上表现为高信号,ADC图上呈等或稍低信号,MRS可出现NAA峰减低,NAA/Chol比值减低.
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渗透性脱髓鞘综合征及其临床观察
为提高对渗透性脱髓鞘综合征的认识和诊断水平,现在对我院收治的2例桥脑中央髓鞘溶解症的临床资料及CT、MRI表现进行回顾性分析.渗透性脱髓鞘综合征是由于慢性低钠血症患者,血液中低渗状态迅速纠正.予以迅速补钠,造成有毒损害.渗透性脱髓鞘综合征的临床表现有脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥外髓鞘溶解症.其特点是急性麻痹,构音障碍,吞咽困难等神经系统症状.本文介绍了渗透性脱髓鞘综合征的病因和病理及临床.
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渗透性脱髓鞘综合征
渗透性脱髓鞘综合征是一种继发性脱髓鞘性疾病,病因包括慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植等,可能与髓鞘中毒有关.此病以对称性脑桥中央及脑桥外脱髓鞘为病理特征,以假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征为临床表现,结合病史及颅脑MRI所见对称性脑桥中央或脑桥外长T1、长T2和DWI高信号改变可以诊断.目前尚无有效的治疗方法,通过积极的综合疗法,预后较以往明显改善,但仍有一些不明之处需要研究证实.
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脑桥外髓鞘溶解症合并中央型肺癌1例
脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis , EPM）是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，与脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis, CPM）合称为渗透性髓鞘溶解综合征（osmotic demyelination syndrome, ODS）。ODS多发生于快速纠正缓慢形成的低钠血症的过程，可单独发生CPM或EPM，也可二者合并发生，目前其发生机制尚不完全明确。该病在临床中较为少见，重在预防，一旦发生无特效治疗。现将我院收治的1例患者报道如下。
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渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)
目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.
