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系统性红斑狼疮合并急性横贯性脊髓炎1例护理
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累积多系统多器官的自身免疫性结缔组织病[1].而横贯性脊髓炎(TM)是系统性红斑狼疮少见的并发症,其发生率据文献[2]报道为1%~3%.我科2008年收治1例系统性红斑狼疮合并急性横贯性脊髓炎的患者,经过激素冲击、免疫抑制剂应用和营养神经及抗感染综合治疗,取得较好疗效,3个月后症状明显缓解.现将护理体会报告如下.
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视神经脊髓炎案例讨论
视神经脊髓炎(NMO)又称Devic综合征,是一种与单侧或双侧视神经炎和横贯性脊髓炎相关的少见临床综合征.笔者偶遇1例应用醒脑开窍针刺法(简称醒法)结合大剂量甲基强的松龙冲击疗法(MPTT)治愈,报道如下.
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1例系统性红斑狼疮合并急性横贯性脊髓炎患者的护理
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性结缔组织病[1].由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,临床可以出现各个系统和脏器损害的症状.
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干燥综合征中枢神经系统受累一例并文献复习
干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的自身免疫性疾病,以泪腺、唾液腺等内分泌腺体受累为主,临床表现为口干、眼干,其他器官或系统受累表现各异:肺脏受累表现为间质性肺炎、肺间质纤维化;肾脏受累表现为肾小管酸中毒、肾功能不全甚至肾衰竭;血液系统受累表现为单纯白细胞、血小板和(或)红细胞减少或两系及以上均减少;神经系统受累表现为谵妄、失语、头痛、精神异常等。SS组织病理学特征为内分泌腺体的淋巴细胞浸润。它可以单独作为一种疾病发生,即原发SS,也可以继发于其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病出现,即继发SS。标志性自身抗体为抗SSA抗体和抗SSB抗体,大规模研究证实SSB对SS的诊断具有相关性。临床表现的多样性导致了 SS 常常被延误诊断,所以,该病的发病率应该高于流行病学证据。SS神经系统病变包括中枢神经系统受累(CNS-PSS)及外周神经系统受累(PNS-PSS)[1]。CNS-PSS 可侵犯大脑半球、基底节、小脑、脑干及脊髓,病灶可为局灶性或弥漫性,临床表现复杂多样,有PSS并发卒中、多发性硬化、脑炎、认知障碍、帕金森综合征、脑桥中央髓鞘溶解及横贯性脊髓炎的病例报道[2],其中认知功能障碍被认为是中枢神经系统病变常见的临床表现[3]。本文以我科近收治的一例原发SS中枢神经系统受累患者的诊治为例,对国内外文献报道的 SS 中枢神经系统受累的疾病进行详细阐述,以期为风湿免疫科医师对 SS 中神经系统受累的诊治提供临床参考。
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美国神经病学协会的循证医学指南:横贯性脊髓炎的临床评估和治疗——美国神经病学会治疗与技术评价委员会
横贯性脊髓炎(TM)是脊髓的炎性损害,年发病率为百万分之一(重症)到百万分之八(轻症).TM常有脊髓磁共振信号的异常和(或)脑脊液细胞的增多.在2002年专家共识已提出典型TM的诊断/排除标准(表1):累及脊髓多个节段,但并不是影像学或病理学的横贯性损害,仍保留"横贯性"是因为脊髓感觉传导通路损害平面对定位诊断的意义.
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系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎患者临床特征
目的:横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)作为神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE)的表现之一,是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重合并症,临床医师需要提高对 SLE 合并TM(SLE-TM)的认识。方法本研究回顾性收集北京协和医院1993至2013年的住院和门诊随访病例,对 SLE 合并 TM患者的临床表现,实验室检查,治疗方法和预后进行分析。并与43例北京协和医院同时期住院无脊髓受累 SLE 患者进行对比。结果SLE-TM患者中18例为女性,1例为男性。平均年龄36岁(13~70岁)。17例患者存在双下肢肌力下降,13例存在感觉平面,15例存在括约肌功能障碍,6例合并视神经炎。18例患者进行脊髓核磁检查,16例有脊髓异常信号。19例患者抗核抗体均为阳性,仅3例进行了血和脑脊液水通道蛋白-4抗体检测,其中2例血水通道蛋白-4抗体为阳性,脑脊液水通道蛋白-4均为阴性。SLE-TM患者伴发热患者多于对照组,差异有统计学意义(63.2%比7.0%,P <0.05);而伴光过敏患者少于对照组(5.3%比27.9%,P <0.05);SLE-TM抗双链 DNA 抗体阳性率少于对照组,差异有统计学意义(26.3%比55.8%,P <0.05);其余自身抗体(包括抗磷脂抗体)和系统性红斑狼疮疾病活动度指数两组间差异无统计学意义。16例患者经过激素冲击治疗,其余均予以大剂量糖皮质激素(1~2 mg·kg -1·d -1)治疗。15例单独应用环磷酰胺治疗,3例应用免疫抑制剂联合治疗,1例应用利妥昔单抗。6例患者有明显神经系统后遗症。结论TM是 SLE 的严重并发症,可明显影响患者功能。各节段脊髓均可受累,其中以胸髓多见。早期经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可改善患者预后。
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系统性红斑狼疮脑病并横贯性脊髓炎一例
报告1例系统性红斑狼疮(SLE)脑病合并横贯性脊髓炎。患者,女,37岁,患 SLE 10年,突然出现双下肢乏力、感觉缺失、视物模糊、排尿及行走困难来诊。体格检查示左侧面部及左上肢及双下肢皮肤感觉障碍明显,左上肢及双下肢肌力Ⅳ级,右上肢肌力Ⅴ级。双侧膝、腱反射(+),Babinski 征(+),Chaddock 征(+)。头颅核磁回报:脑干可见斑片状异常信号为新鲜灶,考虑 SLE 累及脑干可能,血水通道蛋白-4阳性、脑脊液水通道蛋白-4阳性,脑脊液寡克隆区带电泳回报:脑脊液寡克隆区带/sebia 等电聚焦阳性,由于经济原因未查脊髓核磁,给予甲泼尼龙冲击治疗两轮有效。
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系统性红斑狼疮的认知障碍
1系统性红斑狼疮神经系统损害的分类和诊断系统性红斑狼疮(SLE)是一种损害多系统具有不同临床表现的慢性自身免疫性疾病,其中神经系统损害可表现为多种多样的神经症状,由于诊断标准不同,报道SLE的神经精神损害(NPSLE)约为14%~75%[1,2,3],其复杂的临床表现可表现为诸如弥漫性脑病、痴呆、谵妄、情感障碍、焦虑、颅神经病、脑血管意外、横贯性脊髓炎、癫痫、头痛、无菌性脑膜炎、假脑瘤等多种症状[4,5].
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分析超长节段横贯性脊髓炎临床特点
目的 探究超长节段横贯性脊髓炎所具有的主要临床特点.方法 4例超长节段横贯性脊髓炎患者,分析患者的临床特点,使用影像学观察患者的病症,对患者的治疗后情况进行分析总结.结果 突然发病:较突然发病:缓慢发病=2:1:1.影像资料显示没有典型脱髓鞘病灶,全身脊髓累及病症,1例患者AQP4抗体阳性;进行大剂量激素治疗后3例患者症状缓解,1例患者不幸去世.结论 超长节段横贯性脊髓炎常常发生于年青的女性,患者没有明显的颅内病灶,合并有其他病症,可以进行激素治疗.
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临床孤立综合征的转归预测
临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS),是指首次发作的孤立的中枢免疫系统介导的脱髓鞘疾病,其主要包括视神经炎、孤立的脑干损害或脊髓部分损害综合征,症状持续时间至少24 h,临床上以时间上的孤立和大多数空间上的孤立为特征[1].CIS有多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)和急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等多种转归.
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不同疗程甲泼尼龙治疗临床孤立综合征的疗效及安全性系统评价
临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)是指在排除其他疾病的情况下,中枢神经系统(CNS)首次发生的、单时相的,单病灶或多病灶的脱髓鞘病综合征[1];受累部位上主要包括:视神经炎(ON)、脑干孤立综合征以及脊髓孤立综合征即孤立的横贯性脊髓炎(或急性脊髓炎)3种.经过14 年的随访CIS患者有70%发展为多发性硬化(multiple sclerosis,MS)[2],而90%的MS患者首次发作表现为CIS[1].因此,目前的首要问题为早期有效治疗CIS患者能否预防或延缓其向MS转变.CIS病因不明,研究发现CIS向MS转变多为自身免疫反应作用,因而免疫干预治疗成为CIS的主要治疗方法.甲泼尼龙(methylprednisolone,MP)[3]是人工合成的一种中效糖皮质激素,具有抗炎和免疫调节作用.关于甲泼尼龙治疗CIS的多项研究证实治疗虽有效,但疗效不一,本研究对不同疗程甲泼尼龙治疗CIS疗效及安全性进行评价,为以后的临床应用提供循证医学数据.
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特发性急性横贯性脊髓炎临床及MRI特征分析
目的 探讨特发性急性横贯性脊髓炎(IATM)的临床特征及MRI特点,提高对其诊断准确性.方法 对41例首次发病并住院诊治的IATM患者的临床资料及MRI图像进行回顾性分析.结果 (1)临床症状:首发症状为肢体麻木无力共28例(68.29%);截瘫12例(29.27%),尿便障碍/失禁25例(60.98%).查体所有患者均有感觉障碍并伴有明确的感觉平面,其中39例(95.12%)表现为痛觉减退,2例(4.88%)表现为痛觉过敏.(2) MRI特征:41例患者中38例(92.68%) MRI显示异常,表现为T2WI条片状高信号,其中颈髓11例(28.95%),胸髓22例(57.89%),颈胸髓1例(2.63%),胸髓及马尾4例(10.53%);脊髓肿胀11例(28.95%).21例患者行增强扫描检查,13例(61.90%)轻-中度强化.结论 肢体麻木无力、尿便障碍及确切感觉平面以下的痛觉减退为IATM较主要的临床表现.临床表现与MRI特征相结合,有利于IATM的诊断.
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亚急性横贯性脊髓炎验案1则
伍某某,男,49岁。住院号00368794。2014年11月20日初诊。
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视神经脊髓炎的临床研究进展
视神经脊髓炎(NMO)又称Devic综合征,是表现联合横贯性脊髓炎和视神经炎的一种脱髓鞘疾病.既往人们一直争论NMO是独立疾病还是多发性硬化(MS)的亚型[1-4].近来研究[3,4]表明NMO的临床经过、神经影像学、血清学、免疫病理学方面的特点均与MS不同.由于NMO复发型有很高的发病率和死亡率,故鉴别诊断对于合理治疗是很必要的.现对近年来NMO的临床研究进展综述如下.
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巴氯芬鞘内注射撤药症状的认识与处理
肌强直是很多神经系统疾病的严重表现,常见于脑瘫、脑外伤、多发硬化、脊髓损伤、家族性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、肌萎缩侧索硬化、神经纤维瘤病、红斑狼疮性脊髓炎等疾病。其特点是肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,病人生活质量下降,自理能力受限。肌强直过去以口服药物治疗为主,辅以夹板或石膏固定,以及康复手段等消除伤害性疼痛刺激,现在外科技术被广泛采用来缓解症状,包括肌腱延长或切断术,选择性脊神经后根切断术,巴氯芬药物鞘内注射等。巴氯芬鞘内注射( Intrathecal Baclofen , ITB)是通过注射泵将小剂量巴氯芬缓慢持续注入脊髓蛛网膜下腔,可以持久而有效地治疗严重痉挛状态[1],是一种非常有前途的缓解肌强直的疗法。1996年巴氯酚药物鞘内注射被美国食品和药物管理局批准用于治疗4岁及4岁以上儿童痉挛性脑瘫[2]。国外的多年实践已经证实该疗法安全有效,国内也已开展此项治疗。
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系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官的自体免疫性疾病,可引起多种神经系统并发症,而并发脊髓炎少见.现将我院收治的SLE合并横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)1例分析报告如下.
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系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎临床治愈1例
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus ,SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,常出现多器官多系统损害。横贯性脊髓炎(transaverse myelopathy ,TM )是SLE累及中枢神经系统的一种少见且严重的并发症,临床治愈率低,国内外报道病例少见,现将我院收治的1例典型病例报道如下。
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视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的诊断:争议中进展
自从视神经脊髓炎( neuromyelitis optica ,NMO)的名称和定义提出后,许多的临床标准被提出来诊断该疾病。开始时NMO定义强调了单时相过程[同时出现视神经炎(optic neuritis,ON)和横贯性脊髓炎(transverse myelitis, TM)或相继出现]。到1890年,Gault和Devic提出诊断标准:严格要求病例要双侧ON和TM同时出现或数周内相继出现;其他的中枢神经系统体征可轻微改变。1999年,Mayo医学院开展了系列研究,Wingerchuk 等更改了Devic定义并组织多次会议来阐明NMO的临床特征、病理学、免疫学和影像学特点。 WINGERCHUK等[1]提出1999年标准,强调NMO患者出现ON(双侧或单侧)、急性脊髓炎,无其他中枢神经系统证据的病灶,他们认为大部分NMO有复发过程,单时相患者具有更严重的指数事件,超过1/3的患者脑脊液的细胞数超过50· mm-3,90%患者脊髓MRI示病灶超过3个脊椎节段。尽管有1999年标准的提出,NMO与多发性硬化( multiple sclerosis ,MS)在临床症状、病理学和客观指标( MRI,脑脊液特征等)表现相互重叠,使到两者鉴别仍然是非常困难,尤其是日本提出的视神经脊髓型MS( optical-spinal MS )是否纳入NMO病谱存在较大的争议。随着临床上、组织病理学和免疫学研究进展,尤其是水通道蛋白-4( aquaporin -4, AQP4)抗体的发现,目前公认NMO与MS 是两种不同的疾病实体。
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视神经脊髓炎脑和脊髓的磁共振病灶特征
视神经脊髓炎( neuromyelitis optica , NMO)又称为Devic综合征,由Devic等于19世纪晚期提出,它是一种免疫介导的炎症性脱髓鞘和坏死性疾病,其临床特点是横贯性脊髓炎和视神经炎。在亚洲国家,相对于经典的多发性硬化( multi-ple sclerosis, MS),这类疾病累及视神经和脊髓更常见,曾称为视神经脊髓型MS( optic-spinal MS, OSMS)。目前认为, OSMS实质就是NMO。水通道蛋白( aquaporin , AQP)是介导水跨膜转运的一大膜蛋白家族,其中AQP4是脑内表达多的AQP,密集分布于血脑屏障的星形胶质细胞终突[1]。AQP4抗体是LENNON等[2]近年发现的一种人血清抗体,它对鉴别NMO与 MS具有高度的特异性,是NMO的诊断指标[3]。然而,相对于“新”发现的 AQP4抗体而言,磁共振( MRI)是很早就应用于中枢神经系统脱髓鞘疾病的常规检查。多年以来,MRI特征不仅纳入到MS诊断标诊,而且也是诊断NMO的标准之一。
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系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎患者的护理
总结11例系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎患者的护理体会.通过抽搐护理、发热护理、大小便护理、皮肤护理及心理护理,11例患者均病情稳定出院,便秘及小便失禁得到缓解.6例患者能自解大便,5例患者能自解小便.5例患者肌力得到不同程度的恢复.总体疗效满意.