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阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血.临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成.本病的误诊率高,据报道,PNH起病后3个月内确诊者只有16.4%,起病后1年内确诊者仅35.5%,首次诊断即明确为PNH者只有7%.本组收集PNH误诊病例32例,并对这些病例的误诊情况进行了分析.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 误诊 -
阵发性睡眠性血红蛋白尿症与红细胞输注
目的:分析PNH患者输注红细胞悬液与洗涤红细胞的差别.方法:统计54例次PNH患者输注红细胞悬液及洗涤红细胞,记录每次输血前、后各1天的血红蛋白、红细胞压积,以及是否发生输血反应及溶血反应,重点研究输注红细胞悬液与洗涤红细胞是否存在不同.结果:输注红细胞悬液后,HB上升的程度比洗涤红细胞高,具有统计学意义,但红细胞压积变化相比无差异.结论:PNH患者输注相同血型的红细胞悬液是安全的,并且比洗涤红细胞得到更好的效果.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 输血 红细胞悬液 洗涤红细胞 -
阵发性睡眠性血红蛋白尿症与血栓发生的研究进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH)是一种克隆性造血干细胞功能紊乱所致罕见性骨髓功能衰竭性疾病,以血管内溶血性贫血,全血细胞减少和血栓为表现。 PNH虽是良性疾病,但其并发症严重影响患者生活质量和生存时间,其中常见严重并发症是血栓。
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 血栓 -
阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制与诊治模式的研究进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关.但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择.伴随着PNH发病机制研究的不断深入,其诊断和治疗模式也取得了重要进展,特别是靶向模式的出现为PNH的治疗提供了新的策略,但是仍有诸多问题亟待解决.为PNH寻找一种理想的治疗模式已成为基础医学和临床医学工作者共同的目标.本文就PNH发病机制、实验室诊断和治疗方案的研究进展进行综述.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白 靶向治疗 补体 -
磁珠双阳性分选法在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓CD34+CD59+细胞体外扩增的应用
应用磁珠双阳性分选法在体外扩增阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的CD34+CD59+细胞,为实现PNH患者进行临床自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)奠定基础.流式细胞术分选虽然经常用于细胞纯化,但难于满足大规模临床细胞分选的需要.本研究利用免疫磁珠系统,应用隔夜孵育法去除第一次分选时CD34+细胞吸附的磁珠,经过两次磁珠双阳性分选,从PNH患者骨髓中分离出足够数量的CD34+CD59+细胞,用于体外培养扩增.结果显示:磁珠双阳性法分选的CD34+CD59+细胞与磁珠-流式细胞术二步分选法比较,在细胞生存、增殖、扩增及形成造血集落形成单位(CFU)的能力上均无显著性差异.结论:磁珠双阳性分选法可能推广应用于其它双阳性或多阳性细胞的分离纯化,尤其是造血干/祖细胞的分离纯化.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白的表达
本研究比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和正常人骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡相关蛋白的表达水平,并分析其相关性,以了解PNH细胞是否存在凋亡异常.用流式细胞术检测PNH患者和正常对照骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡增殖相关蛋白Bax、Bcl-2的表达水平,比较它们在患者与正常人之间有无差别,以及CD16b与凋亡相关蛋白表达间有无相关性.结果表明:①骨髓中性粒细胞表面CD16b的表达率,PNH患者为(20.36±9.05)%,正常对照组为(71.34±26.80)%,PNH患者明显降低(P=0.01);②骨髓中性粒细胞表面CD95的表达率,PNH患者为(62.83±32.11)%,正常对照组为(48.00±38.52)%,二者的表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞表面CD95表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);③骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl-2的表达率,PNH为(8.64±5.40)%,正常对照组为(16.82±15.39)%,二者的Bcl-2表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl-2表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);④骨髓中性粒细胞胞浆内Bax表达率,PNH患者为(30.47±22.15)%,正常对照组为(48.47±15.99)%,PNH患者与正常对照组二者的Bax表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆Bax表达与CD16b的表达无显著相关.结论:PNH骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白Bax和与其功能密切相关的Bcl-2以及凋亡受体Fas的表达与正常对照无差别,这提示PNH细胞在骨髓内的消长可能不涉及凋亡蛋白表达异常.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓 中性粒细胞 细胞凋亡 -
评估骨髓、外周血红细胞和粒细胞CD55、CD59检测在PNH诊断中的应用
目的 评估骨髓红细胞、粒细胞CD55、CD59检测对阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noturnal hemoglobinura,PNH)的诊断价值.方法 收集107例PNH及其他一系至三系血细胞减少患者骨髓及外周血标本,采用流式细胞仪检测其红细胞、粒细胞CD55、CD59表达缺失情况.通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价各指标对PNH的诊断效能,并采用线性内插法计算其诊断PNH的诊断点.结果 除PNH外,骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、白血病及各类贫血患者的骨髓、外周血CD55-、CD59-红细胞、粒细胞比例,大多数均在5%以下.各疾病组间各指标比例差异均有统计学意义(P均< 0.05).PNH患者各指标比例均较其他疾病患者高,且差异均有统计学意义(P均< 0.05).造血干细胞疾病组与非造血干细胞疾病组的骨髓CD55-粒细胞比例差异无统计学意义(P> 0.05).骨髓CD55-、CD59-红细胞、粒细胞比例诊断PNH的ROC曲线下面积均达0.700以上.各指标对PNH的诊断点分别为骨髓CD55-红细胞4.81%,骨髓CD59-红细胞4.25%,骨髓CD55-粒细胞49.43%,骨髓CD59-粒细胞4.63%,外周血CD55-红细胞3.99%,外周血CD59-红细胞3.25%,外周血CD55-粒细胞4.17%,外周血CD59-粒细胞4.71%.结论 骨髓红细胞、粒细胞CD55、CD59的诊断价值优于外周血,可以作为诊断PNH的辅助手段.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 CD55 CD59 流式细胞术 -
真性红细胞增多症患者WT1基因甲基化状态的初步研究
真性红细胞增多症(PV)是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血液黏稠度增高及脾肿大为主要表现.而再生障碍性贫血(AA)系多种病因引起的造血功能衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征.两种红细胞疾病一种是红细胞增多,一种为红细胞减少,其表观遗传学是否有联系值得研究.在红细胞疾病的研究中,国外有学者报道[1],阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者WT1基因的mRNA表达增加且明显高于AA患者,并且WT1基因的mRNA表达与PNH单核细胞表面的CD16b缺失率呈正相关,推测WT1基因产物的表达增多可能与PNH的克隆扩增机制有关.
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妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脑梗塞一例
患者,23岁.因"停经35+5周,血压升高20 d"于2006年9月24日收入院治疗.4年前,该患者因"酱油色尿"在我院血液科确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),当时检查发现:骨髓增生极度活跃,溶血性贫血,糖水溶血试验和Ham's试验阳性,流式细胞技术检测示红细胞CD55 52.9%,CD59 55.53%;白细胞CD55 6.36%,CD59 13.07%.此后,因上感PNH反复发作,但无不明原因的腹痛或静脉栓塞史.
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关键词:
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的辨证治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性血红包膜缺陷病, 属中医学的"虚劳"、"黄疸"范畴.作者根据多年的临床经验将PNH辨证为气血两虚、脾肾两虚、温热内蕴、肝肾阴虚、气虚血瘀5种类型进行治疗, 临床取得较好的疗效.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 中医辨证治疗 -
造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿2例及文献复习
为观察造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)疗效.本院对2例具有频发溶血、严重全血细胞减少和输血依赖的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者应用非清髓方案预处理后,输注半相合和同基因供者单个核细胞分别为9.8×108/kg、11.32×108/kg;CD34细胞分别为7.2×106/kg、9.8×106/kg.2例患者分别于移植后12、9 d粒细胞>0.5×109/L,16、20 d血小板>20×109/L.流式细胞仪检测红细胞和粒细胞表达CD55、CD59均正常.半相合移植染色体检测为供者完全植入,移植后无急性移植物抗宿主病.表明非清髓移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效确切,并发症少.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 非清髓 造血干细胞移植 -
血液肿瘤性疾病并发柏-查氏综合征4例报告
柏-查氏综合征(Budd-Chiari syndrome,B-CS)临床少见,且易误诊,该综合征多有诱因,故原发病及诱因治疗至关重要.4例患者均为男性,年龄43~72岁,病理为门静脉与下腔静脉血流不通畅引起肝脾肿大、腹水、下肢与男性阴囊水肿,发病时误诊为肝硬化、肝癌、甲状腺机能低下等疾病.见表1.
关键词: 柏-查氏综合征 肾腺癌 阵发性睡眠性血红蛋白尿 幼稚淋巴细胞白血病 -
双胎妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿足月分娩一例报告
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性的血管内溶血性贫血,其发病率很低,妊娠合并此病极为少见且预后极差,近来我院收治一例双胎妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿并于足月分娩,现报道如下.
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 双胎妊娠 足月分娩 -
慢性再生障碍性贫血
1 西医诊断标准参照<血液病诊断及疗效标准>3版.①全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞相对增多.②骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加).③能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等.根据上述标准诊断为再生障碍性贫血后,再进一步分为急性或慢性.
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中药治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例
1 病例资料病例:患者,男,27岁.患者4年前因阵发性尿色赤褐起病,骨穿示:营养性贫血伴缺铁,抗人球蛋白试验(Coombs')(-),酸溶血试验(Hams)(-),蔗糖水溶血(-),异丙醇(-),结合珠蛋白(-),染色体检查无异常克隆,曾在某医院服用泼尼松治疗,大剂量为75 mg/d,致股骨头坏死,现已停药.患者拒绝激素治疗,故来我院求治.检查肝肾功能:总胆红素38 IU/L,余(-),血常规:WBC 3.3×109/L,RBC 2.01×1012/L,Hb 60 g/L,PLT 100×109/L.乏力、头晕、腰酸、午后低热,37.5 ~ 38℃,口渴,喜热饮,纳可,二便尚调,夜寐可.舌淡红,苔薄,脉虚数.诊断为脾肾两虚,气血不足引起的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobin-uria,PNH).
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 中药 治疗 -
AA-PNH综合征8例临床分析
再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)是临床较少见疾病,1999年1月~2004年8月,我院诊治AA-PNH综合征住院患者8例,现报告如下.
关键词: AA-PNA综合征 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 -
MA方案与PAC方案治疗难治性或复发性PNH疗效分析
陈发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)常规治疗手段有:肾上腺皮质激素、雄激素、免疫抑制剂等.但治疗效果不理想,对激素无效或依赖而成为难治性或复发性PNH[1].我们研究了肾上腺皮质激素联合雄激素、环孢菌素A(PAC方案)与米托恩醌联合阿糖胞苷(MA方案)治疗难治性或复发性PNH的临床疗效,并进行对比.现报道如下.
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刘宝文治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿临床经验总结
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的慢性溶血性疾病.临床以溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓形成等表现为主要特点.刘宝文教授认为其属"虚劳血虚""湿热黄疸"范畴,"虚""湿""瘀"是本病的三大病理因素,临床辨证分为脾肾亏虚,湿热内蕴,瘀血阻络等证型,以扶正(健脾补肾,益气养血)祛邪(清热利湿、活血化瘀)为主要治则,取得了良好的临床效果.
关键词: 刘宝文 名老中医 经验 阵发性睡眠性血红蛋白尿 -
阵发性睡眠性血红蛋白尿11年后发生慢性粒细胞白血病1例报告
1 病历资料患者男,63岁,2002年因"间断性茶色尿3个月"为主诉收入院.血常规:白细胞(WBC) 3.8×109/L,血红蛋白(Hb) 72 g/L,血小板(PLT) 21×109/L,网织红细胞(Ret) 0.6%.骨髓形态学:骨髓增生活跃,红系增生减低(10%).Coombs试验阴性,Ham试验阳性,蔗糖溶血试验阳性,尿Rous试验阳性.流式细胞术检测:白细胞CD55阳性率86.9%、CD59阳性率76.3%,红细胞CD55阳性率87.6%、CD59阳性率89.0%.诊断:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH).
关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 慢性粒细胞白血病