侵袭性自然杀伤细胞白血病合并噬血细胞综合征及DIC1例并文献复习

目的 探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)的临床特点、诊断与鉴别诊断要点及诊治关键.方法 对1例ANKL合并噬血细胞综合征及弥散性血管内凝血患者的临床资料结合文献复习进行分析.结果 患者高热、脾肿大、进行性血细胞减少、凝血异常、骨髓中异常细胞增多并伴吞噬血细胞现象等,白血病细胞免疫表型为CD2、CD56、CD38阳性,CD3、CD7、CD8和CD117阴性,临床进展迅速.结论 ANKL为一种少见疾病,除临床表现外,诊断时需结合白血病细胞的免疫表型并需注意与其他相关疾病的鉴别,该病常早期侵袭性进展,治疗效果欠佳,预后极差.

大颗粒淋巴细胞和肿瘤坏死因子与妊高征关系的探讨

目的通过对妊高征(PIH)患者的大颗粒淋巴细胞和肿瘤坏死因子的检测,探讨其与妊高征发生、发展等病理过程的相关性.方法PIH组40例,正常对照组43例.大颗粒淋巴细胞(LGL)采用血细胞分析仪结合油镜计数,肿瘤坏死因子(TNF)采用液相竞争法测定.结果妊高征组与对照组的大颗粒淋巴细胞数与肿瘤坏死因子均有显著差异(P＜0.05),且与发病程度正相关.结论细胞免疫与妊高征的发病具有相关性.

1例侵袭性NK大颗粒淋巴细胞白血病报道

大颗粒淋巴细胞(LGL)白血病是一种临床罕见的疾病.在新近公布的WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案中,确认了NK细胞肿瘤为侵袭性NK细胞白血病(ANKL)、结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型(ENK/TL)和母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病(BNKLL).ANKL多见于亚洲人群,ENK/TL常发生于鼻腔,BNKL/L十分罕见.本文对1例(ANKL)作详细的血清学及形态学研究,现报道如下:

CD3-CD56+自然杀伤细胞样淋巴细胞白血病

CD3-CD56+自然杀伤(natural killer,NK)细胞是一种独特的含有嗜天青颗粒的非T非 B大颗粒淋巴细胞(large granular lymphocytes,LGL),在正常情况下外周血的自然杀伤细胞数量不多.CD3-CD56+ NK细胞样异常克隆性增殖性疾病-NK细胞样LGL白血病的发生率很低,但国外文献显示有增多趋势并逐渐引起重视[1].NK细胞样LGL白血病的发生大多与病毒感染有关,已知明确相关的有Epstein-Barr病毒(EBV)[2].本文对1例NK细胞样白血病作了细胞形态学血清学及免疫表型等系统研究.现报道如下:

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病1例报告并文献复习

目的 提高对大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的认识.方法 对1例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献.结果 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病患者常表现为反复感染、脾大、中性粒细胞减少或缺乏和大颗粒淋巴细胞(LGL)增多;外周血、骨髓涂片LGL增多;免疫表型通常为CD3+、CD4-、CD8+、CD16+、CD56-、CD57+、HLA-DR+;克隆性TR基因重排;常见染色体异常;排除其他LGLL.结论 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病是慢性淋巴细胞白血病中一种少见的较独特类型,必须认真检查,才能避免漏诊误诊,免疫分型检查具有重要价值.

大颗粒淋巴细胞白血病细胞免疫学表型分析

目的:分析大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)细胞的免疫学表型.方法:取3例LGLL患者的外周血和骨髓液涂片,采用流式细胞术对其免疫学表型进行分析,同时用瑞-姬混合染色和髓过氧化物酶(MPO)、过碘酸-雪夫反应(PAS)等细胞化学染色对其进行观察.结果:3例白血病细胞形态均呈原始、幼稚淋巴细胞样,胞浆内有数量较多的或大或小的紫红色颗粒,MPO染色和PAS反应均为阴性.3例LGLL均表达CD56,其中1例还表达CD3,为T细胞型LGLL;另2例不表达CD3,为NK细胞型LGLL.T细胞型LGLL型患者白血病细胞同时表达B细胞抗原CD20.结论:通过免疫学表型分析可以区分T细胞和NK细胞型LGLL,LGLL细胞存在抗原表达紊乱的现象.

慢性NK细胞增殖性疾病1例并文献复习

表型少见的慢性T淋巴细胞增殖性疾病2例报告

慢性T-淋巴细胞增殖性疾病在临床实践中较少遇见,其中的少见表型和变异型更是罕见.现报告1例CD4+CD8-的大颗粒淋巴细胞白血病,1例由T-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤转化的T-幼淋白血病,结合文献就其诊治进行讨论,以提高临床医生对该类疾病的了解和认识.

大颗粒淋巴细胞白血病的形态学和免疫表型特点

目的:探讨大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的形态学和免疫表型特点.方法:回顾性分析22例LGLL患者的外周血涂片、骨髓涂片和免疫表型情况.结果:22例LGLL中T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)14例,侵袭性NK细胞白血病(ANK L)8例.14例T-LGLL和5例ANKL的外周血涂片中可见大颗粒淋巴细胞.12例T-LGLL和7例ANKL的骨髓涂片中淋巴细胞比例增高(＞20.0％),11例T-LGLL和5例ANKL的骨髓涂片中可见大颗粒淋巴细胞.流式细胞学示T-LGLL中9例CD3+ CD4+ CD8+ CD56 CD57+,5例免疫标记不典型,其中CD8-3例,CD57 2例.ANKL的免疫表型均为CD2+ CD3-CD56+ CD57-.6例CD7、4例CD8、1例CD5阳性.结论:LGLL中的T-LGLL和ANKL具有各自独特的形态学和免疫表型特点,二者在LGLL的诊断与鉴别诊断中具有重要的价值.

达沙替尼引起的大颗粒淋巴细胞增多与慢性髓系白血病

慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是一种起源于造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病.其发病的分子基础是Ph染色体[t(9,22)(q34;q11)易位]产生BCR-ABL融合基因.而该基因编码具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白,从而引发大量白血病细胞恶性增殖是其发病的根本原因[1-2].张艾等(2014)研究报道,BCR-ABL融合基因存在于95％以上的CML患者.BCR-ABL融合基因是CML发病的分子基础,同时也是重要的诊断依据和判断预后的有效指标.目前,分子靶向药物酪氨酸激酶抑制剂仍是CML首选的一线治疗方案.

Graves病患者外周血中大颗粒淋巴细胞的观察

目的了解大颗粒淋巴细胞(LGL)在Graves病中的临床意义.方法采用瑞氏染色显微镜LGL计数百分率法对经临床确诊的71例Graves病患者(治疗组40例,复发组31例)和正常对照组56例进行外周血中LGL的百分率计数分析.结果 Graves病治疗组、Graves病复发组LGL百分率(-x±s)明显高于正常对照组,分别为(21.60±6.33)%、(19.87±6.07)%、(8.16±3.92)%,经统计学U检验,Graves病的两个组与正常对照组间均有极明显性差异(P＜0.01),Graves病中的治疗组LGL百分率显著高于复发组,两组间有显著性差异(P＜0.05).结论外周血LGL测定对观察Graves病患者免疫力和监测疾病复发有一定的临床意义,且简便易行、价廉,可在基层医院开展.

淋巴瘤患者外周血大颗粒淋巴细胞及淋巴细胞微核的分析

目的探讨淋巴瘤患者外周血中大颗粒淋巴细胞(LGL)及淋巴细胞微核的数量变化.方法对15例淋巴瘤患者及20例输血员外周血做血涂片,瑞氏染色,显微镜观察.结果淋巴瘤患者外周血中LGL百分率为24.01±7.51,对照组LGL百分率为5.65±2.60,差异有显著性(p＜0.001).淋巴瘤患者外周血中淋巴细胞微核率0.87‰,对照组为0.65‰,差异无显著性(p±0.05).结论淋巴瘤患者外周血中LGL的变化对病人机体的免疫状态及预后等有一定的临床意义.

T-大颗粒淋巴细胞白血病的临床研究进展

T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种较少见的T淋巴细胞增殖性疾病,其临床表现常为脾大、中性粒细胞缺乏及合并自身免疫性疾病,如类风湿关节炎(RA).T-LGLL的发病机制是,通过慢性的抗原刺激,激活存活信号通路和抑制凋亡信号通路,维持大颗粒淋巴细胞(LGL)的长期活化状态.临床对于T-LGLL的传统治疗方法主要是采用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂,但是目前一些新型药物,如托法替尼等已进入临床研究阶段.笔者拟就近年T-LGLL的临床研究进展进行综述.

骨髓呈灶型分布的侵袭性自然杀伤细胞白血病伴噬血细胞综合征的临床分析

目的 探讨骨髓呈灶型分布的侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)伴噬血细胞综合征的临床特点及预后.方法 选择2016年8月29日,淮安市第一人民医院血液科收治的1例骨髓呈灶型分布的ANKL伴噬血细胞综合征患者为研究对象.根据本例患者临床表现及相关检查结果对其进行诊断.本例患者治疗方案拒绝接受化疗,给予静脉滴注地塞米松10 mg/d×12 d,控制骨髓噬血现象;给予静脉滴注膦甲酸钠氯化钠注射液2.4 g/次×2次/d×4d,进行抗病毒治疗;抗感染方案为,先给予静脉滴注头孢哌酮钠舒巴坦钠1.5 g/次×3次/d×3d,效果欠佳;随后更换治疗方案为静脉滴注替考拉宁,第1天,400 mg/次×2次/d,第2天开始400 mg/d×7d;静脉滴注亚胺培南西司他丁钠1 g/次×3次/d×7d;同时给予输注红细胞制剂5U,血小板制剂2U,新鲜血浆325 mL等进行输血治疗.回顾性分析本例骨髓呈灶型分布的ANKL伴噬血细胞综合征患者的实验室检查结果、诊断及疗效等临床资料,并且结合相关文献复习,探讨ANKL诊治的研究新进展.结果 ①入院后,本例患者血常规检查结果出现异常的指标,白细胞计数为2.28×109/L,中性粒细胞计数为1.32×109/L,红细胞计数为2.75×109/L,血红蛋白(Hb)水平为68 g/L,血小板计数为89×109/L,单核细胞计数为0.42×109/L,淋巴细胞计数为0.52×109/L.凝血功能检查结果出现异常的指标,国际标准化比值(INR)为1.18,凝血酶原活动度(PTA)为77％,活化部分凝血酶原时间(APTT)为46.2 s,其余指标均在正常参考值范围内.EB病毒(EBV)定量检测结果为8.74×103copies/mL(正常参考值范围为＜3.00×103 copies/mL).巨细胞病毒(CMV)检测结果呈阴性.肝功能检查结果示,乳酸脱氢酶(LDH)水平为293 U/L,其余指标均在正常参考值范围内.腹部CT结果示脾大.超声检查结果示肝、脾大.患者2016年8月30日骨髓(部位:右髂前)涂片结果示,ANKL细胞比例为4％.骨髓细胞免疫分型结果可见2个亚群细胞,P1比例为8.4％,P2比例为3.8％,P1抗原包括髓过氧化物酶(MPO)(0.1％)、cCD3(81.7％)、CD2(79.6％)、CD5(80.3％)、CD7(70.2％)、CD56(5.9％);P2抗原包括MPO(0.1％)、CD2 (98.2％)、CD7 (97.8％)、CD56 (92.0％)、人类白细胞抗原(HLA)-DR (98.4％).31种白血病常见融合基因及4种常见髓系基因突变均呈阴性,TCR/IGH基因重排亦呈阴性.2016年9月1日骨髓(部位:左髂后)涂片结果示,ANKL细胞(组织细胞样)比例为1.5％.骨组织活检结果未见显著异常.2016年9月5日复查骨髓(部位:左髂前)涂片结果示ANKL细胞比例为70.5％,过氧化物酶(POX)染色结果呈阴性,偶见噬血细胞.免疫分型结果可见1个亚群细胞比例为50.1％,其抗原包括MPO(0.1％)、CD2(92.6％)、CD7(92.2％)、CD56 (82.2％)、HLA-DR(85.9％)、CD38(85.1％).染色体核型分析结果示,46XX,add(4) (q35),add(13) (q34)[1]/46,XX[19].此外,患者反复高热,热峰为39℃,持续时间＞1周.②本例患者诊断为骨髓呈灶型分布的ANKL伴噬血细胞综合征.③治疗后,2016年9月8日本例患者Hb水平、血小板计数、红细胞计数进行性下降;2016年9月12日白细胞计数、胆红素水平、氨基转移酶水平、LDH水平进行性升高;凝血功能异常(2016年9月15日复查纤维蛋白原水平为1.61 g/L);2016年9月13日EBV定量结果为8.74×103 copies/mL,多发淋巴结肿大;肝、脾进行性增大.2016年9月16日患者出现呼吸衰竭、脉氧下降、心功能不全,患者家属放弃进一步治疗,患者死亡.结论 骨髓呈灶型分布的ANKL伴噬血细胞综合征临床过程具有侵袭性,短期内病情恶化,预后差.

获得性纯红细胞再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞亚群分析及疗效观察

目的 探讨获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的T淋巴细胞亚群分布和外周血、骨髓中大颗粒淋巴细胞(LGL)绝对细胞数及比例,评估获得性PRCA患者的免疫功能状态与免疫抑制剂疗效.方法 选取2002年1月至2015年11月于新疆维吾尔自治区人民医院血液科住院治疗的25例初诊获得性PRCA患者为研究对象,纳入研究组.其中,5例患者为T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)继发PRCA,其余20例为原发性PRCA.研究组患者纳入标准:符合《血液病诊断及疗效标准》中有关获得性PRCA的诊断标准;临床资料完整.排除标准:其他具有贫血表现的疾病;临床资料不全者.采用简单随机抽样法选择同期于本院体检中心进行体检的25例健康个体纳入对照组.对照组受试者纳入标准:血常规检查、生化检查结果均在正常参考值范围者.排除标准:血常规检查结果异常及罹患免疫性疾病、肿瘤者.采用流式细胞术对两组受试者进行T淋巴细胞亚群检测;对研究组获得性PRCA患者于治疗前、后进行血常规及骨髓检查;对研究组获得性PRCA患者的骨髓、外周血中LGL绝对细胞数及比例结果和环孢素A等药物治疗疗效进行回顾性分析,并进行统计学比较.本研究遵循的程序符合新疆维吾尔自治区人民医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准.两组受试者年龄、性别构成比等一般临床资料相比,差异均无统计学意义(P＞0.05).结果 ①研究组获得性PRCA患者的辅助性T淋巴细胞(Th)比例、Th/抑制性T淋巴细胞(Ts)值均低于对照组,Th比例:(36.6土3.8)％比(45.1±2.1)％,Th/Ts值:1.2±0.2比2.2土0.4,并且差异均有统计学意义(t=9.161、12.174,P=0.032、0.021).研究组Ts比例高于对照组,分别为(30.5±2.8)％比(20.2±1.9)％,并且差异亦有统计学意义(t=13.460,P=0.021).两组自然杀伤(NK)细胞比例相比,分别为(11.3士1.8)％比(10.3±1.3)％,差异无统计学意义(t=1.572,P=0.344).研究组中,5例T-LGLL继发PRCA患者的Th比例、Th/Ts值均低于其余20例原发性PRCA患者,Th比例:(36.1±3.7)％比(39.1±6.1)％,Th/Ts值:1.0土0.2比1.2±0.1,但差异却均无统计学意义(t=2.293、2.513,P=0.301、0.297);5例T-LGLL继发PRCA患者的Ts比例则高于其余20例原发性PRCA患者,分别为(31.0±2.7)％比(28.4±2.0)％,但差异无统计学意义(t=1.472,P=0.384);T-LGLL继发PRCA患者的NK细胞比例与其余20例原发性PRCA患者相比,分别为(11.3±1.8)％比(11.1％±2.7)％,差异亦无统计学意义(t=1.572,P=0.364).②研究组中,外周血淋巴细胞比例增高患者为16例(64％,16/25),其中有2～3颗粗大颗粒的LGL者为10例(40％,10/25);LGL占淋巴细胞总数20％以上者为8例(32％,8/25).研究组中,骨髓有2～3颗粗大颗粒LGL患者为4例(16％,4/25),LGL占淋巴细胞总数20％以上者为3例(12％,3/25).研究组25例获得性PRCA患者外周血检出LGL比例较骨髓中检出比例高,并且差异有统计学意义(x2=6.595,P=0.003).③治疗后,25例获得性PRCA患者中血常规检查结果恢复至正常参考值范围患者为18例,其中4例患者的骨髓检查结果亦恢复至正常参考值范围,另14例患者骨髓检查结果显示红系细胞增生程度仍减低,但较治疗前有所增高.研究组疗效评价结果显示,获得基本治愈的获得性PRCA患者为4例,获得缓解者为14例,获得明显进步者为6例,无效者为1例;治疗总有效率为96％(24/25).5例T-LGLL继发PRCA患者治疗后脱离输血,但不同于原发性PRCA患者,其血红蛋白(Hb)水平均未恢复至正常参考值范围内.结论 获得性PRCA患者T淋巴细胞亚群比例失调导致其细胞免疫功能紊乱,外周血检出LGL对获得性PRCA的诊断具有一定意义.环孢素A治疗对于获得性PRCA疗效显著,但对T-LGLL继发PRCA患者的疗效差于原发性PRCA患者.

淋巴瘤患者外周血大颗粒淋巴细胞及淋巴细胞微核的分析

目的探讨淋巴瘤患者外周血大颗粒淋巴细胞(LGL)及淋巴细胞微核的变化及意义.方法对15例淋巴瘤患者及20例输血人员外周血做血涂片, 瑞氏染色,光学显微镜观察.结果淋巴瘤患者外周血中LGL百分率为24.01%±7.51%,对照组LGL百分率为5.65%±2.60%,差异有显著性(P＜0.001).淋巴瘤患者外周血中淋巴细胞微核率为0.87‰,对照组为0.65‰,差异无显著性(P＞0.05).结论淋巴瘤患者外周血中LGL的变化对病人机体的免疫状态及预后等有一定的临床意义.

查体儿童外周血白细胞形态参数的变化及临床意义研究

目的 分析儿童外周血白细胞形态参数的变化及其临床意义.方法 设定运用Sysmex XE-2100全自动血细胞分析仪(简称XE-2100分析仪)检验血常规的180例门诊表观健康查体儿童(年龄≤15岁)为研究对象,回顾性收集其白细胞形态参数数据.按照年龄0～岁、1～岁、2～岁、6～岁、12～15岁分组,分析研究各白细胞形态参数的变化.结果 研究观察各年龄组儿童中性粒细胞散射荧光度即颗粒度(NEUT-X)为1 355.0±41.5、1 348.3±22.5、1 348.4±51.3、1 339.3±51.6、1 335.8±46.2,各组之间差异无统计学意义(P=0.292);中性粒细胞核酸荧光强度即核的大小(NEUT-Y)为495.6±28.2、477.6±38.6、486.5±40.2、481.3±32.2、479.9±39.6,各组之间差异无统计学意义(P=0.412);淋巴细胞核酸荧光强度(LYMPH-Y)为713.6±46.3、708.3±60.3、711.0±61.2、712.8±72.3、711.6±75.3,各组间差异无统计学意义(P=0.115);淋巴细胞散射荧光强度(LYMPH-X)为896.3±36.2、854.6±19.3、858.4±17.6、860.1±15.7、851.3±18.2,各组间差异有统计学意义(P=0.008),其中0～岁组与其他各组两两比较差异有高度统计学意义(P＜0.001).结论 小于1岁的健康儿童外周血淋巴细胞颗粒度较其他年龄健康儿童高,具有较高的自身免疫抵抗能力.